Kivestuumorit Anna Sankila HUSLAB
Kivessyöpä Harvinainen, vain 1 % kaikista miesten syövistä Insidenssi korkeimmillaan 25 35 vuotiailla miehillä, joilla yleisin pahanlaatuinen kasvain Insidenssi nousee 15 20 % / 5 vuotta, vuosittainen nousu 3 6% Yleisin valkoisilla pohjoiseurooppalaisilla, mutta insidenssi vaihtelee myös euroopan sisällä
Kivessyövän riskitekijöitä Geneettiset tekijät (i12p) Ympäristötekijät Kryptorkidismi Prenataaliset tekijät Pieni syntymäpaino äidin korkea ikä Keltaisuus neonataalivaiheessa Riski suurentunut infertiliteettipotilailla Kaikkien itusolukasvainten ajatellaan muodostuvan seminooman kautta
Kiveksen neoplasiat Sukusolukasvaimet (germ cell tumors) (n. 90 95%) Seminooma (50 60%) Teratooma (<7%) kypsä epäkypsä Dermoidi kysta Embryonaalinen karsinooma (25 30%) Ruskuaispussikasvain (Yolk sac tumor) Koriokarsinooma Sekamuotoinen itusolukasvain Ei sukusolukasvaimet Leydiginsolukasvain Maligni leydiginsolukasvain Sertolisolukasvain Lymfooma (5%)
Sekamuotoinen itusolukasvain (mixt germ cell tumor) 32 54% itusolukasvaimista on sekamuotoisia Yleisin komponentti embryonaalinen karsinooma (80%) Teratooma 50% Yolk sac tuumori (40%) seminooma choriokarsinooma (8%)
Intratubular germ cell neoplasia kaikkien itusolukasvainten prekursori Morfologisesti ja immunohistokemiallisesti ovat identtisiä seminoomasolujen kanssa Löytyy lähes aina itusolukasvainten ympäriltä Jos löytyy ilman invasiivista komponenttia, niin 50%:lle kehittyy 5 vuodessa invasiivinen itusolukasvain ja 90%:lle se kehittyy 7 vuodessa
IGCNU OCT3/4 PLAP
Seminooma Tavallisin yksittäisenä esiintyvä histologinen tyyppi Esiintymisikä huippu 34 45 v pehmeitä, solideja vaaleanrusehtavia Tyypillinen histologia, 1%:ssa lymfosyyttejä ei löydy Histologisia variantteja (cribriforminen, tubulaarinen, anaplastinen, jne.) PLAP+, CD117 (c kit)+, OCT3/4+, D2 40+ Yleensä CD30, AFP, hcg, sytokeratiini
Rete testis invaasio! Epididymis invaasio Suoni invaasio!!
PLAP c kit
Spermatosyyttinen seminooma Harvinainen, 1 2% Yleensä >50 vuotiailla Patogeneesi eroaa muista itusolutuumoreista ei assosioidu kryptorkidismiin, IGCNU:hun tai muihin itusolutuumoreihin Kliinisesti benigni käyttäytyminen, sarkomatoottinen dedifferentaatio harvinaista, mutta mahdollista Tyypillinen histologia: 3 solutyyppiä (pienet lymfosyytin kaltaiset solut, keskikokoiset solut ja suuret solut) Immuno: PLAP, OCT3/4, HCG, AFP, CD30, CD117+(n.40%)
Embryonaalinen karsinooma Toiseksi yleisin ja aggressiivisin histologinen tyyppi kivestuumoreissa Yleensä 25 35 v, harvinainen > 50 v 2/3:lla on metastaasit diagnoosihetkellä Kasvutapa vaihtelee (solidi, glandulaarinen, papillaarinen) Vahva tuma atypia AE1/AE3+, CD30+, OCT3/4+ D2 40, EMA, c kit Onkologisten hoitojen jälkeen tai metastaaseissa CD30 jää usein negatiiviseksi, mutta OCT3/4 pitäisi jäädä positiiviseksi
CD30 AFP
Yolk Sac tuumori Yleisin histologinen tyyppi pediatrisissa tuumoreissa, mutta hyvin harvinainen yksittäisenä tuumorityyppinä aikuisilla Esiintyy kuitenkin usein sekatuumoreiden komponenttina (40%), jolloin yleensä aina seerumin AFP on koholla. Vaikea tunnistaa, koska histologia on niin monimuotoinen (reticular microcystic, macrocystic,papillary, endodermal sinus, spindle, myxoid...) Solujen pleomorfia usein vähäisempää kuin seminoomassa tai embryonaalisessa karsinoomassa Yleensä AFP +, AE1/AE3+, cdx2+, glypican EMA, CD30, OCT3/4, c kit Esiintyminen korreloi huonoon prognoosiin, eivät metastasoi yhtä herkästi kuin emryonaalinen karsinooma, mutta ovat hoidolle resistentimpiä
Choriokarsinooma Puhtaana muotona hyvin harvinainen (<1%), mutta esiintyy sekamuotoisen kasvaimen komponenttina n. 8%:ssa tapauksista Yleensä nuorilla 25 30v metastasoi herkästi sekä verisuoni että imuteitse
CD30 HCG
Teratooma koostuvat yhdestä (monodermal) tai useammasta alkiokerroksesta (endodermi, mesodermi ektodermi) Kypsä/epäkypsä Puhtaana harvinaisia aikuisilla, mutta esiintyy lähes 50%:ssa sekamuotoisia itusolukasvaimia Dermoidi kysta Epidermoidi kysta
Epidermoidi kysta
Age of the patient at Clinical presentation Histology of the tumor Clinical behavior 0 5 years Teratoma and/or yolk sac tumor Benign Malignant Adolescents and Young adults (15 45 years) Seminoma Non seminoma (embryonal carcinoma, Teratoma, yolk sac tumor, Choriocarcinoma) Malignant Elderly (>50 years) Spermatocytic seminoma Benign
Leydiginsolutuumori Leydigin soluista lähtöisin oleva tuumori 1 3% testistuumoreista Voi liittyä kryptorkidismiin Yleisin 20 50v 30%:lla gynekomastiaa Yleensä tarkkarajaisia, kapseloituneita, homogeenisia kellertevän rusehtavia Yleensä benignejä (10% maligneja)
inhibin Maligniteetin kriteerejä: koko sytologinen atypia mitoosit suoni invaasio
Käyntiinpanosta: Ota ensimmäisenä funikkelinäytteet ( ainakin resektiopinnasta ja tyvestä), koska kontaminaation riski on suuri Raportoi tuumorin koko, väri, nekroosit, verenvuoto Ota tuumorista riittävästi näytteitä (vähintään 1 leike/cm) Huomioi rete testis (infiltraatio rete testikseen on prognostisesti merkitsevä)
Yhteenvetona: Kaikki postpubertaaliset kivestuumorit ovat potentiaalisesti maligneja (dermoidi/epidermoidi cysta, spermatosyyttinen seminooma!) Raportoi kaikki tunnistetut histologiset tyypit ja niiden osuudet, etenkin emryonaalinen karsinooma on tärkeä Raportoi nekroosit, suoni invaasio, rete testis invaasio Anna pt luokka