NOPEAKASVUISET B SOLUB NON HODGKIN LYMFOOMAT. Tampere derström

Transkriptio

1 NOPEAKASVUISET B SOLUB NON HODGKIN LYMFOOMAT Tampere Karl Ove SöderstrS derström

2 B solujen erilaistuminen

3 Nopeakasvuiset B solub lymfoomat Diffuusi suurisoluinen B solub lymfooma Manttelisolu lymfooma (blastoidi tyyppi) Burkittin lymfooma Mediastinaalinen suurisoluinen B solub lymfooma Lymfoblastilymfooma Intravaskulaarinen suurisoluinen B solub lymfooma Primaari effuusio lymfooma

4 Diffuusi suurisoluinen B solub lymfooma Yleisin lymfooma,, noin % kaikista lymfoomista Kaiken ikäisill isillä,, yleisimmin yli 60 vuotiailla Nodaalisia tai ekstranodaalisia Syntyvat de novo eli primaarisina tai sekundaarisina transformaation kautta esim. ensin pienisoluinen lymfosytää äärinen lymfooma, MALT, follikulaarinen lymfooma tai lymfosttiivaltainen nodulaarinen Hodgkinin tauti

5 Diffuusi suurisoluinen B solub lymfooma Kasvaa diffuusisti mutta imusolmukkeen yleisrakenne voi osin säilys ilyä Koostuu suurisoluisita transformoituneista lymfosyyteistä

6 Variantit Centroblastinen Immunoblastinen T solu rikas tyyyppi Anaplastinen

7 DLBCL DLBCL CB

8

9

10 DLBCL CD 20

11 DLBCL CD 79

12 DLBCL CD 10

13

14 CD 20

15

16 CD 30

17 CD 20

18 Immunohistokemia CD 19 +, CD 20 +, CD 79a +, CD 30 /+, CD 5 /+ (10 %), CD 10 /+ ( %), Bcl 2 /+ (30 50 %), Bcl 6 6 +/,, CD 138 /+, cyclin D1

19 Diffuusi suurisoluinen B solub lymfooma Heterogeeninen ryhmä Tärkeimmät t ryhmät t näyttn yttäisivät t olevan itukeskusperäiset iset DLBCL ja de novo syntyneet DLBCL. Itukeskusperäisill isillä parempi ennuste. Voidaan erottaa geeniekspression profiilin perusteella. Myös immunohistokemiasta apua CD 10 +, bcl 6 6 +

20 Diffuusi suurisoluinen B solub lymfooma

21 Mediastinaalinen suurisoluinen B B solu lymfooma Lähtöisin thymuksen B lymfosyytistä Usein immunoglobuliini ekspressio puuttuu REL geeni amplifioitunut Muutoksia kromosomin 9p alueella Tukevät käsitystä että kyseessä oma entiteetti

22

23

24 CD 20

25 Bcl 2

26 CD 30

27

28 Burkittin lymfooma Aggressiivinen, useimmiten ekstranodaalinen Endeeminen, sporaadinen tai immunopuutostiloihin liittyvä Sporaadinen useimmiten intra abdominaalinen tuumori MYC onkogeeni aktivoitunut t(8;14), t(2;8) tai t(8;22)

29 Burkittin lymfooma Keskikokoisia monotonisia soluja, basofiilinen sytoplasma Starry sky (tähtitaivas) rakenne, jossa makrofageissa apoptoottisa fagosytoituneita kasvainsoluja Plasmasytoidi muoto Atyyppinen Burkitt/Burkitt Burkitt like Vaihtelevampi tumakoko, suuremmat tumajyväset c myc translokaatio todennäköinen

30 Immunohistokemia CD 20 +, CD 10 +, Cd 79 +, bcl 6 6 +, CD 5,, CD 23, TdT,, bcl 2

31 BL

32 BL

33

34 BL CD 20

35 BL CD 79

36 BL CD 10

37 BL bcl 2

38 KI 67

39 B Lymfoblastilymfooma/Prekursori B lymfoblastileukemia Varhaisvaiheen B solulinjan B suuntaan erilaistuneista soluista Lymfooma jos selvä tuumori ja vain niukkaa veri/luuydin affiisiota Muuten leukemia B lymfoblastilymfooma harvinainen tauti B lymfoblastileukemia muodostaa yli 95 % taudista

40 B Lymfoblastilymfooma/Prekursori B lymfoblastileukemia Pienten lasten tauti Valtaosa alle 6 vuotiailla Yleisimmin iholla, luustossa ja imusolmukkeissa Morfologia vaihtelee: Pieniä niukkasytoplamaisa soluja, kondensoitunut kromatiini,, ei nukleoleja

41 Immunohistokemia TdT +, CD 19 +, CD 79a +, CD 10 +/, CD 20 /+, CD 45 /+, myeloperoksidaasi Tärkein erotusdiagnostiikka T ALL T ja akuutti myeloinen leukemia

42 Lymfoblastilymfooma

43 TdT + TdT

44 Intravaskulaarinen suurisoluinen B B solu lymfooma Kasvaisolut sijaitsevat pienten verisuonten sisäll llä CD 19 +, CD 20+, CD 79 + Muutoksia homing reseptoreissa

45 Intravaskulaarinen suurisoluinen B B solu lymfooma

46 Intravaskulaarinen suurisoluinen B B solu lymfooma CD 20 +

47 PRIMAARI EFFUUSIO LYMFOOMA Harvinainen Liittyy HIV infektioon Pleura, perkardium, peritoneum affisoutuneita CD 45 +, CD 20,, CD 79 CD 30 +, Cd 138 +, HHV8/KSHV + Immunoglubiliinigeenien uudelleenjärjest rjestäyminen

48 PRIMAARI EFFUUSIO LYMFOOMA

49 Nopeakasvuisten B solub lymfoomien immunohistokemia CD 5 CD 10 CD 20 CD 79 Bcl 2 TdT Cycl.. D1 DLBC L /+ /+ + + /+ MED BCL + + /+ BL LBL MCL

50 Mikään n yksittäinen inen antigeenin ekspressio ei ole yksin ratkaiseva diagnoosin kannalta Diagnoosi perustuu morfologiaan, immunofenetyyppiin,, genetiikkaan ja myös kliinisiin löydl ydöksiin