Tapaus vuotias mies, jolla nenän iholla laaja alainen tuumori

Transkriptio

1 Tapaus 1 52 vuotias mies, jolla nenän iholla laaja alainen tuumori

2

3

4

5

6

7

8

9 Tapaus 1 PAD: Acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma Hitaasti kasvava kivuton leesio raajojen distaaliosassa v sormet ja kämmenalue k tavallisin Yksittäisiä tapauksia kuvattu tapauksia kuvattu proksimaalialueilta v lantio v kaula Montgomery (1997): Inflammatory myxohyaline tumor of distal extremities with virocyte or Reed Sternberg Sternberg like cells Meis Kindblom ja Kindblom: Acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma

10 Acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma Multinodulaarinen ja epätarkkarajainen Histologia: Myksoidit alueet/hyaliininen sidekudos Hyaliinisessa sidekudoksessa tiivis tulehdussolukertymä Atyyppisia soluja v sukkulamaisia v epiteloideja v histiosyyttimäisia isia v lipoblastimaisia Mitooseja vähän v n (< 2 /50 HPF)

11 Acral myxoinflammatory fibroblastic sarcoma Immunohistokemia:: ei spesifiä Differentiaali dg: Tulehdukselliset prosessit Inflammatorinen fibrosarkooma myofibroblastituumorit Matalan maligniteettiasteen sarkooma

12 Sarkoomien gradeeraus SSG käyttk yttää 4 jakoista G1 ja G2 matalamaligniteetti G3 ja G4 korkeamaligniteetti Kriteerinä: erilaistumisaste nekroosien esiintyminen solukkuus mitoosien määm äärä 3 jakoinen FNCLCC eli ranskalainen luokitus yleistyy Lausunnossa mielellää ään n sekä SSG ja FNCLCC :n mukainen luokitus

13 FNCLCC (Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer) gradeeraus Erilaistumisaste Pisteet 1, 2 tai 3 taulukosta Mitoosien lukumää äärä 1 piste 0 99 /10 HPF 2 piste 10 19/10 19/10 HPF 3 piste 20 tai enemmän/10 n/10 HPF Nekroosi 0 piste Ei nekroosia 1 piste alle 50 % 2 piste 50 % tai enemmän

14 Tumor differentiation scores of sarcomas in the French Federation n of Cancer Centres system Yksi piste: Well differentiated liposarcoma Well differentiated fibrosarcoma Well differentiated MPNST Well differentiated leiomyosarcoma Well differentiated chondrosarcoma Kaksi piste: Myxoid liposarcoma Conventional fibrosarcoma Conventional MPNST Well diff. malignant haemangiopericytoma Myxoid MFH Typical storiform/pleomorphicmfh Conventional leiomyosarcoma Myxoid chondrosarcoma Conventional angiosarcoma Kolme piste: Round cell liposarcoma Pleomorphic liposarcoma Dedifferentiated liposarcoma Poorly differentiated fibrosarcoma Epithelioid MPNST Poorly differentiated MPNST Malignant Triton tumor Conventional malignant haemangiopericytoma Giant cell and inflammatory MFH Poorly diff./epithelioid/pleomorphic leiomyosarcoma Synovial sarcoma Rhabdomyosarcoma Mesenchymal chondrosarcoma Poorly diff./epithelioid angiosarcoma Extraskeletal osteosarcoma Extraskeletal Ewing s sarcoma/pnet Alveolar soft part sarcoma Malignant rhabdoid tumour Clear cell sarcoma Undifferentiated sarcoma

15 FNCLCC (French Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer) gradeeraus Pisteiden yhteissumma määm äärää graduksen Summa 2 tai 3 : gradus 1 Summa 4 tai 5 : gradus 2 Summa 6, 7 tai 8 : gradus 3

16 Tapaus 3 37 vuotias nainen, jolla oikean korvan edessä ulseroitunut tuumori Seitsemän n vuotta aiemmin operoitu saman tyyppinen muutos temporaalialueelta

17

18

19

20

21 EMA

22

23

24 Tapaus 3 PAD: Epitheloid Sarcoma Tavallisesti raajojen erityisesti kämmenen k ja sormien alueella Kämmenen ja sormien tavallisin pehmytosasarkooma harvinainen vartalolla ja kaulan alueella poikkeus pääp äänahka Nuorten aikuisten tauti Esiintyy sekä dermis että subcutisalueella

25 Epitheloid Sarcoma Histologia: Jossain määm äärin nodulaarinen nodulaarisuus liittyy solujen muotoon Sentraalinen nekroosi Dermaalisessa muodossa ulseraatio Kasvainsolut vaihtelevan muotoisia epiteloidista sukkulamaisiin (fibrooman( kaltainen variantti) Luun muodostusta % tapauksia

26 Epitheloid Sarcoma Immunohistologia: Sytokeratiini+, EMA +, usein CD 34 + Differentiaalidg: Nekrotisoiva granulooma Necrobiosis lipoidica Granuloma annulare Reumakyhmy Melanoma MPNST (epiteliodi( epiteliodi) Ulseroiva levyepiteelikarsinooma

27 Tapaus 5 Niskasta poistettu ihotuumori 33 vuotiaalta mieheltä

28

29

30

31 Tapaus 5 PAD: Spindle Cell Lipoma Tyyppipaikka: niska hartia seutu ja selkä 9/10 tapauksesta miehillä Hitaasti kasvava kivuton kyhmy Koko yleensä 3 66 cm Histologia : liposyytteja ja sidekudossoluja vaihtelevassa suhteessa

32 Tapaus 5 Immunohistologia ei välttv lttämätöntä Vimentin,, S 100, S CD 34 + Diffi: Dermatofibrosarkooma Nodular Fascitis Angiomyoblastooma (vulva)

33 Tapaus 7 58 vuotias nainen, jolla vuonna 98 poistettu alaseläst stä ihotuumori Neljän vuoden kuluttua residiivi samalla ihoalueella Näyte e uusintaleikkauksen yhteydessä poistetusta ihosta

34

35

36

37

38

39

40

41

42

43

44

45 Tapaus 7 PAD: Dermatofibrosarcoma protuberans (Fibrosarkooma differentaatiota) DP esiintyy aikuisiäss ssä missä tahansa ihoalueella Useita vuosia jatkuva hidas kasvu Ihoplakki, jossa joskus ulseraatio

46 Dermatofibrosarcoma protuberans Histologia: diffuusisti dermikseen ja subcutikseen infiltroiva tuumori Epidermiksessä ei dermatofibroomalle tyypillisiä muutoksia Yleensä monotoninen storiforminen fibroblastien järjestäytyminen Atypia vähäistv istä samoin kuin mitoosiaktiivisuus

47 Dermatofibrosarcoma protuberans Immunohistokemia: CD Differentiaalidg: Dermatofibrooma Neurofibrooma

48 Dermatofibrosarcoma protuberans Fibrosarkooma differentaatiota Selkeä järjestäytymisen muutos sukkulasolujen kalaruoto Atypiaa,, mitooseja (yli 5 /10 HPF) Fibrosarkooman kriteerit sarkooma fokus väh % faskikulaarinen kasvutapa kohonnut mitoosiaktiivisuus