IAP:n tapausseminaari Helsinki Miksi nikama romahtaa, miksi tulee parapareesi?

Transkriptio

1 IAP:n tapausseminaari Helsinki Miksi nikama romahtaa, miksi tulee parapareesi?

2 Tapausseminaari välidiat: 2 Kilpisjärvi Saana 12 Tunturimittarin toukka (Epirrita autumnata) 43 Kiirunankello (campanula uniflora) 62 Jääleinikki ( Ranunculus glacialis) 73 Lapinvuokko (Dryas octapetala) 85 Kultarikko (Saxifraga aizoides)

3 TAPAUS 1 (B ) ESITIEDOT 76-vuotias mies, jolla on th 4:ssä epäselvä tuumori ja parapareesi. Potilas on ollut aikaisemmin hyvävointinen todettu diabetes ja lievä koronaaritauti.turp tehty eturauhasen hyperplasian takia todettu splenomegalia ja trombosytopenia. Näiden etiologia jäänyt avoimeksi. Samassa yhteydessä todettu maksassa pesäke, joka seurannassa on kasvanut todettu kaksi erillistä pesäkettä maksassa. Trombosytopenian takia maksasta ei ole voitu ottaa näytettä. Marraskuussa 2003 potilas hakeutui sairaalaan jalkojen heikkouden takia. Myös virtsaaminen käynyt vaikeaksi.oireet alkaneet yhtäkkiä Tutkimuksissa havaittiin th 4 tasolla tuumori, joka aiheuttaa spinaalistenoosin. Potilas leikattiin 9.12 ja tuumori poistettiin. HISTOLOGINEN TUTKIMUS Histologisessa tutkimuksessa nähdään luuta, rustoa ja infltroivaa solukkoa. Solukko järjestäytyy levymäisiin rakenteisiin. Tumat ovat kookkaita, sytoplasma on runsas. Mitooseja on niukalti. Immunohistokemiallisissa tutkimuksissa solukko on CK-PAN positiivinen. CK 7, CK 20, PSA, EMA, vimentiini, kromograniini, synaptofysiini, thyroglobuliini ja TTF-1 ovat negatiivisia. Löydöstä pidettiin karsinooman metastaasina, primaari tuumoria ei potilaalla ollut tiedossa. SEURANTA Potilaan vointi heikkeni nopeasti leikkauksen jälkeen, exitus Obduktiossa todettiin perna suurentuneeksi (468 g), keuhkoissa pneumoniaan sopiva löydös ja yksittäinen metastaasi suspekti muutos. Maksassa oli 4 erillistä epätarkkarajaista pesäkettä, joista suurin 7cm.Histologiassa todetiin maksa kirroottiseksi, maksan pesäkkeet edustivat hepatosellulaarista karsinoomaa, samoin keuhkon metastaasi.th 4 tason tuumorista tehtiin Hepatocvärjäys, joka oli vahvasti positiivinen. DIAGNOOSI: Hepatosellulaarisen karsinooman metastaasi

4 TAPAUS 2 (B19800/03) ESITIEDOT 80-vuotias mies, jolla th-rangassa kalkkeutuvia metastaaseja, jotka puristavat selkäydintä. Potilas on eläkkeellä oleva opettaja, jolla on sotavamman seurauksena toinen yläraaja amputoitu, vasen silmä sokea, sirpaleita eripuolilla kehoa.lisäksi glaukooma, korneaulkukset ja sydämen vajaatoiminta todettu gradus 1 eturauhasen adenokarsinooma. Luustossa lukuisia kertymiä, joita pidetty maligneina. Päädytty hormonihoitoon.psa monta vuotta ollut matala.kahteeen kertaan tehty TURP virtsankulun turvaamiseksi.tauti pysynyt rauhallisen. PSA lähtenyt nousuun. Loppuvuodesta 2003 oikeaan yläraajaan tullut heikkoutta, CT:ssä todettu th-1 nikamassa pehmytkudosta, joka ahtauttaa spinaalikanavaa. Osa tuumorista on poistettu leikkauksella, lisäksi alueelle annettu sädehoito HISTOLOGINEN KUVAUS Tutkittavaksi saatiin 1.5 cm luukappale, jonka ympärillä oli niukasti pehmeää kudosta. Histologisessa tutkimuksessa tuli esille pääosin rauhasmaisesti järjestäytyvää solukkoa. Rauhasia verhoaa lieriömäinen epiteeli. Tumat ovat kookkaita, nukleoli on prominoiva. PSA värjää solukon positiiviseksi. Löydös edustaa eturauhasen adenokarsinooman metastaasia. SEURANTA Potilaan vointi on koko ajan heikentynyt. Potilas asuu edelleen kotonaan vaimonsa kanssa. Diagnoosi:eturauhasen adenokarsinooman metastaasi

5 Tapaus 3 (B294-04, H. Tuominen) Esitiedot 65-vuotias mies, selkäkipua ja parapareesioireet. Päivystyksenä sairaalaan, ilmeisiä metastaaseja spinaalikanavassa ja selkärangassa. Hakeutunut 3½ vuotta aikaisemmin urologille hematurian takia, jolloin todettu vasemman hartian iholla punertava, osin tumma luomi. Paljon aurinkoa ottanut. Luomi poistettiin ja histologiassa paljastui maligni melanooma (Clark IV, Breslow 1,25 mm).laajennetussa resektiossa ei todettu kasvainresiduaalia. Jatkotutkimuksissa ei myöskään merkkejä levinneisyydestä. Runsaan kolmen vuoden kuluttua luomen poistosta löytyi vasemman kainalon imusolmukemetastaasit, jotka poistettiin ja sädehoidettiin. Pian imusolmukemetastaasien toteamisen jälkeen selkäkipua ja parapareesioireet; lähinnä oikean jalan turruutta.ct-tutkimuksessa todettiin suoliluussa ja L IV-V nikamissa destruktiot ja heräsi epäily multippeleista metastaaseista; muutoksia myös selkäydinkanavassa. Nikamien muutosta resekoitiin, seminaarinäyte nikaman muutoksesta. Näyte Nikamasta poistettua hajanaista, osin tummaa kudosta. Histologisesti runsassoluinen, rakenteeton maligni ilmeinen metastaattinen infiltraatti, ei pigmentaatiota. Kasvainsolukon immunolöydös: CK-PAN -, EMA -, CD45 -, S , Melan-A -/+, HMB-45 -/+, GFAP -. PAD: Malignin melanooman metastaasi. Seuranta Laaja malignin melanooman luustometastasointi. Huono yleistila, hyperkalsemia. Onkologin konsultaation mukaan ei aktiiveja hoitomahdollisuuksia, saattohoito. Kommentti Melanooma-anamneesi tärkeä esitieto. Muutenkin melanooma aina pidettävä mielessä etsittäessä unknown primary -tuumoria. Immunolöydös merkittävä. Periaatteessa seminaarin histologialla moni muukin alkuperä voisi tulla kyseeseeen. Hiukan häkellyttävää oli niukka, paikallinen HMB-45 ja Melan-A -ekspressio.lähteen mukaan potilaan ihomelanooma kuuluisi lähinnä kohtalaisen riskin melanoomakategoriaan; keskimääräinen selviytymisaika metastasoineella melanoomalla on 6 kk (1). Lähde: (1) Weidner et al. Modern Surgical Pathology, Saunders 2003.

6 Tapaus 4 (B10020,6-03, H. Tuominen) Esitiedot 50-vuotias nainen, Th 11/12 nikamassa metastaasisuspekti muutos. Noin kuusi vuotta aikaisemmin 44-vuotiaana kohdunpoisto anemisoivien vuotojen takia: Paksuseinäinen kohtu, ontelossa varrellinen myomatoottinen tuumori, halkaisija 7 cm; konsistenssiltaan pehmeä, hyytelömäinen. Tuumori histologisesti sukkulasoluinen, tumastoltaan atyyppinen, osin nekroottinen, mitooseja / 10 HPF. Asetettiin leiomyosarkooman diagnoosi, stage I. Sai pikkulantion sädehoidon ja sytostaatteja 13 jaksoa. Seurannassa kuuden vuoden jälkeen tuumori sakrumissa ja spinaalikanavaa ahtauttaen Th tasolla nikamassa. Nikama-alueen tuumori pyritty poistamaan radikaalisti, poistomateriaalista seminaarinäyte. Näyte Runsaasti vaaleaa, tiivistä kudosta. Osin sukkulasoluinen, osin pieni-pyöreäsoluinen maligni proliferaatio, jonka histologia sukkulasoluisilla alueilla vastaa kohdun tuumoria. Tuumorisolujen immunolöydös: desmiini +++, MSA +++, alfa-sileälihasaktiini +++, caldesmoni +, calponin-b +. PAD: Leiomyosarkooman metastaasi. Seuranta Puoli vuotta th-rangan tuumorin poiston jälkeen ei residiiviä alueella radiologisesti. Sakrumin alueella, myös pehmytkudoksessa, tuumori kasvanut, inoperaabeli. Jatkossa alueelle sädehoito. IX/04 kontrollissa vointi hyvä, sytostaatit jatkuvat; muualla elimistössä ei merkkejä levinneisyydestä. Kommentti Kohdun leiomyosarkooma oli yksittäinen, ulkonäöltään leiomyoomasta poikkeava, erikoisuutena kuitenkin sijainti ontelossa. Uuden WHO-luokituksen mukaan ei ole yleisesti hyväksyttyä gradeeraussysteemiä. Kasvain on vahvasti maligni; 5-vuotisennuste stage I-II -kasvaimissa on %, kaikissa %. Prognoosi riippuu lähinnä primäärilevinneisyydestä, myös 5 cm suurempi läpimitta voi olla merkittävä. Patologin tulisi ilmoittaa mahdollinen ekstrauteriininen leviäminen / verisuoni-invaasio, mitoosien määrä ja tuumorin läpimitta. Leiomyosarkooma voi levitä intraperitoneaalisesti, paikallisiin imusolmukkeisiin, ja hematogeenisesti erityisesti keuhkoihin, maksaan, aivoihin, munuaisiin ja luustoon. (1,2) Lähteet (1) Tavassoli & Devilee: WHO Classification of Tumours. Pathology & Genetics, Tumours of the Breast and Female Genital Organs, IARCPress (2) Kurman: Blaustein s Pathology of the Female Genital Tract, 5 th Ed, Springer 2002.

7 Tapaus 5 (B126-04) Esitiedot: 33-vuotias aiemmin terve nainen. Syksyllä -03 ilmaantunut lapojen välistä kipua. MRI/CT:ssä Th 3-nikama kasaanpainunut. Nikamakorpuksen ympärillä paravertebraalisesti tuumorimuutosta. Erillinen vastaavatiheyksinen tuumorimuutos etumediastinumissa (ad 11 cm). ONB mediastinaalisesta massasta lk III (plasmasoluinen neoplasia). 1/04 torakotomia, nikamaimplantti ja fiksaatio, biopsia mediastinumin tuumorista. Mikroskooppinen kuvaus mediastinumin tuumorista: Leikkeessä nähdään järjestäytymätöntä kasvainsolukkoa runsaan skleroottisen strooman lomassa. Nähtävissä on normaalin näköisiä pieniä T-lymfosyyttejä (CD3+, CD5+). Sen lisäksi nähdään suurikokoisia neoplastisia blastityyppisiä soluja, joissa runsas, kirkas, vakuolisoitunut sytoplasma. Tumakalvo poimuileva, paikoin erottuu useita nukleoleja. Joitakin monitumaisia soluja erottuu. Neoplastinen solukko värjäytyy positiivisesti CD20-, CD45- ja osittain CD30-vasta-aineilla. Sen sijaan neoplastinen solukko jäi negatiiviseksi ALK-, EMA-, CD3-, CD5-, CD10- ja CD15- värjäyksissä. Proliferaatiomarkkeri Ki67 oli positiivinen n. 50% solukkoa. Kudoskappaleen reunalla tuli esille niukasti yleissytokeratiinipositiivista non-neoplastista solukkoa. PAD: Mediastinaalinen suurisoluinen B-solulymfooma (WHO) Differentiaalidiagnostiikkaa: Maligni tymooma, plasmasoluinen neoplasia, mediastinumin itusolutuumori, mb Hodgkin (nodular sclerosis). Seuranta: Levinneisyystutkimuksissa ei tuumorimuutoksia muualla. Korkea-annos sytostaatti- ja vastaainehoito 1/04-6/04, sytostaattihoidolle hyvä vaste. Täydentäva sädehoito 8/04. Restagingtutkimukset ja seurannat alkamassa. Kirjallisuutta: Jaffe et al (eds.): WHO classification of tumors. Pathology and genetics of tumours of haematopoietic and lumphoid tissues. IARC Press: Lyon 2001

8 Tapaus 6 (B ) (Riitta Herva) Kliiniset tiedot: Potilas on 59-vuotias sairaanhoito-oppilaitoksen opettaja, joka on innokas kuntoliikkuja. Kevään 2004 kuluessa alkoi hänellä esiintyä lihasheikkoutta jaloissa ja vasemmalla iskiastyyppistä kipua. Tilanne eteni nopeasti parapareesiin. MRI:ssä oli Th 11-tasolla tarkkarajainen kasvain.. Potilas joutui päivystysleikkaukseen 29.5, jossa kasvain poistettiin.. Seurannassa heinäkuun lopulla potilas käveli, mutta valitti vasemmassa alaraajassa olevan vielä heikkoutta ja kipua. Kosketustunto oli alentunut. Elokuun lopussa eli 3 kk:n kuluttua leikkauksesta oli samoja oireita, mutta potilas uskoi voivansa palata vielä työhön. Patologia: Tarkkarajainen kooltaan 1.5 x 1.5 x 0.7 cm oleva kova valkoisen kirjava kasvain. Mikroskoopissa nähdään meningoteelisaarekkeita, joissa on psammoomakappaleita. Toinen komponentti on lamellaarinen luu ja normaalin näköinen luuydin. PAD: Metaplastinen meningiooma WHO gr.1 Kirjallisuus: WHO Classification. Tumours of the Nervous System. toim. Kleihues P, Cavenee WK. IARC 2000 Burger PC, Scheithauer BW, Vogel FS. Surgical pathology of the nervous system and its coverings,4. painos. Churchill Livingstone 2002, MENINGIOOMA Määritelmä: WHO 2000 (Louis, Scheithauer, Budka, von Deimling, Kepes) Hitaasti kasvava hyvänlaatuinen kovaan aivokalvoon kiinnittynyt kasvain, joka muodostuu neoplastisista meningoteelisoluista. Esiintyy aikuisilla, naisilla yleisempi kuin miehillä. Burger et al. Tarkkarajainen, hitaasti kasvava meningoteeliperäinen kasvain Burger - general comments Aikojen saatossa meningiooma on muuttunut yksinkertaisesta kasvaimesta, jolla on harvoja histologisia alatyyppejä monimutkaiseksi laajenevaksi kasvainperheeksi. Meningioomat ovat heterogeenisempiä kuin arvattiinkaan. Luokittelu: Suurin osa hyvänlaatuisia, WHO gr. I Tietyt alatyypit gr. II - III Yleisyys: 13-26% primäärisistä kallonsisäisistä kasvaimista 6/ OYS:ssa noin 25% ( ¼ ) neurokirurgian näytteistä (37-40/v)

9 Kliiniset piirteet Keski-ikäisten ja vanhojen kasvain, esiintymishuippu llä. Naisten yliedustus; naiset/miehet = 3/2 Kasvu voi nopeutua raskauden aikana, selitys progesteronireseptorit? Periytyvissä tuumori-oireyhtymissä ilmaantuu nuorempana Harvoin lapsilla, kuvattu imeväisiässäkin, lapsilla pahanlaatuisempi Miehillä enemmän atyyppisiä ja maligneja meningioomia. Sijainti: Suurin osa kallon sisällä, silmäkuopassa, selkäydinkanavassa Voi olla missä tahansa elimistössä, keuhko, mediastinum, pl. brachialis, iho, gl. parotis Malignin meningiooman metastaasit useimmin keuhkossa, pleurassa, luussa, maksassa Histologia: WHO alatyyppiä Meningiooma on aivokasvainten kameleontti, yleisrakenne, solutyyppi, inkluusiot jne vaihtelee. Muu kasvain, useimmin rintasyöpä, voi metastasoida meningioomaan. Neuroradiologi voi embolisoida a. carotis externan ennen leikkausta ja aiheuttaa soluatypioita ja kohonneen MIB-1-indeksin. Tavallisimpia: meningoteliaalinen, fibroottinen ja transitionaalinen Metaplastinen meningiooma = mesenkymaalinen erilaistuminen, luu, rusto, rasva, ksantomatoottinen, limainen Yleensä gr. I Immunohistokemia: EMA ratkaisee erotusdiagnostiset ongelmat Fibroottinen meningiooma, 80% S-100 positiivinen Prog.re positiivinen yli 50% Sekretorinen meningiooma - CEA, CK-pan Proliferaatio Mitoosit / 10HPF Gr. I =hyvänlaatuinen / Gr. II =atyyppinen /-0.91 Gr. III pahanlaatuinen /-4.07 MIB-1/Ki-67 Hyvänlaatuinen 3.8 Atyyppinen 7.2 Anaplastinen 14.7 Ennuste: 20% mikrokirurgisesti kokonaan poistetuista meningioomista uusiutuu uusiutumisriskiä lisää gradus yli I, kohonnut MIB-1 indeksi, prog. re 0 ja infiltraatio aivoon