Suutaudit 8 Tuumoreja ja tapauksia, syöpähoidot ja suu

Transkriptio

1 Suutaudit 8 Tuumoreja ja tapauksia, syöpähoidot ja suu Jaana Hagström Dosentti, HLT, EHL Patologian laitos, Haartman instituutti ja HusLab, Helsingin Yliopisto ja Helsingin Yliopistollinen keskussairaala, Suupatologian ja suulääketieteen osasto/ Hammaslääketieteen laitos, Helsingin Yliopisto

2 Maligniteettien jaottelu suuontelossa WHO Karsinoomat Hematolymfaattiset tuumorit Malignit Sylkirauhaskasvaimet Sarkoomat Odontogeeniset tuumorit Maligni limakalvomelanooma Sekundaariset tuumorit

3 Karsinooma jaottelu (WHO 2005) Levyepiteelikarsinooma Verrukoottinen karsinooma Basaloidi levyepiteelikarsinooma Papillaarinen levyepiteelikarsinooma Sukkulasoluinen karsinooma Akantolyyttinen levyepiteelikarsinooma Adenosquamoosikarsinooma Carcinoma cuniculatum Lymphoepiteliaalinen karsinooma

4 TNM-luokittelu T = primääri tuumori TX, T0, Tis, T1 (<2cm), T2 (2cm<t>4cm),T3 (>4cm), T4 (invaasio) N = regionaaliset imusolmukkeet NX, N0, N1 (1 <3cm), N2 (1 kpl 3cm > metari <6cm ; usea <6cm, sama-tai kontrapuoli), N3 (> 6cm ) M = pehmytkudosmetastaasit MX, M0, M1

5 Karsinoomien TNM-luokitus Primary tumour T0 No primary tumour Tis Carcinoma in situ T1 Tumour 2 cm or less T2 Tumour 4 cm or less T3 Tumour >4 cm T4 Tumour >4 cm and deep invasion into muscle, bone, deep structures Lymphatic node involvement Nodal status N0 No nodes N1 Single homolateral node <3 cm N2 Node(s) homolateral <6 cm N3 Nodes(s) >6 cm and/or bilateral Tumour metastasis Metastases M0 No metastasis M1 Metastasis noted

6 Staging of oral cancer Stage I T1, N0, M0 Stage II T2, N0, M0 Stage III T3, N0, M0 T1, T2, T3, N1, M0 Stage IV T4, N0, M0 Any T, N2 or N3, M0 Any T, any N, any M

7 Karsinooma jaottelu (WHO 2005) Levyepiteelikarsinooma Verrukoottinen karsinooma Basaloidi levyepiteelikarsinooma Papillaarinen levyepiteelikarsinooma Sukkulasoluinen karsinooma Akantolyyttinen levyepiteelikarsinooma Adenosquamoosikarsinooma Carcinoma cuniculatum Lymphoepiteliaalinen karsinooma

8 Karsinoomat Epiteliaalisia tuumoreita 90 % suuontelon tuumoreista levyepiteelikarsinoomia Prekursoriset leesiot Hyperplasia- / dysplasia-epiteelissä/ in situ ca Prekanserööttiset tilat Proliferatiivinen verrukoottinen leukoplakia, lichen planus, Oral submucous fibrosis, Led, etc.

9 Levyepiteelikarsinooma Etiologiset riskit: Oireet tupakka ja alkoholi, huono suuhygienia, HPV Pienenä usein oireeton Ulseraatio, kipu Leviäminen Imuteitse Hematogeenisesti : usein keuhkot

10 Levyepiteelikarsinooma= Carcinoma epidermoides

11 Levyepiteeli karsinooma

12 Tapaus: 1947 syntynyt nainen, jolla muutos kielen reunassa DG: Carsinoma epidermoides G1

13 85-vuotiaan naisen kielen sivulla muutos, joka biopsoitu CKPan Carsinoma Epidermoides

14 68-vuotias rouva (s.1944), jolla anamneesissa alko ja tupakka. Reg. dd kiinnittyneen gingivan alueella linguaalipuolella tuumorimainen muutos. Kliinisesti lähinnä epidermoidi-ca suspekti. PAD: Carsinoma epidermoides G1

15 1948 syntyneen tupakoivan miehen suunpohja DG: carsinoma epidermoides

16 1050 syntynyt nainen, suunpohjaan ilmaantunut muutos DG: Carcinoma epidermoides

17 32 vuotias mies ainakin vuoden ajan valitellut suuoireita, myös hammaslääkäreille. viimeksi 2 kk sitten työterveyslääkärille: ei syytä huoleen PAD näyte suulaen muutoksesta Tapaus

18 Kliininen kuva

19

20 Carcinoma epidermoides

21 Tapaus 1966 syntynyt nainen, kielen leukoplakia diagnosoitu Käynyt kerran seurannassa, ja sitten jättäytynyt pois. 2011: levyepiteelikarsinooma

22 Verrukoottinen karsinooma Harvinainen, mutta 75% suun limakalvoilla Vanhemmilla miehillä purutupakka etiologinen tekijä HPV 16 tai 18 40%:ssa Yleensä oireeton Histologisesti vaikea diagnosoida: ei selkeää invaasiota. Norsuntassu reteharjanteet.

23 Verrukoottinen karsinooma

24 Basaloidi levyepiteelikarsinooma Harvinainen suunlimakalvoilla. Larynxtuumori Kaksikomponenttinen: levyepiteeli- ja basaloidikomponentti. Aina liittyy levyepiteelikarsinoomaan, joka vähintään in-situ tasoinen Lähtökohtana basaalinen totipotenttisolu Metastaasit voivat olla mitä tahansa komponenttia Agressiivinen: metastasoi imuteitse ja veriteitse

25 Basaloidi levyepiteelikarsinooma

26 Papillaarinen levyepiteelikarsinooma Larynx ja hypopharynx v. miehet, tupakka ja alko taustalla Harvinainen suun limakalvoilla Papillaarinen exofyyttinen kasvutapa Prognoosi hyvä Taustalla kenties papillaarinen hyperplasia tai papillooma

27 Tapaus 80-vuotias nainen oikealla maxillassa tuumori operoitu exitus PAD: carsinoma epidermoides papillare koko 42 mm, invaasio 15mm, infiltroi luuhun ei imusolmukemetastaaseja 0/11

28 Carcinoma Cuniculatum = kaninkolo karsinooma Luuhakuinen, infiltroi voimakkasti luuhun Proliferoivasssa levyepiteelissä keratiini kryptia Sytologisesti benignin oloinen

29 Tapaus 83 vuotias kaukaasialainen mies 3 kuukautta kipuja yläleuassa yleislääkäri lähettänyt jatkohoitoon KNKklinikalle, jossa biopsoitu. PAD: kystaan sopiva löydös kuvattu ja operoitu infektoituneena kystana

30

31 myöhemmin uusinta operaatio, jossa ei kasvainta edelleen seurannassa: 2 vuotta ei uusimista

32 Malignit sylkirauhaskasvaimet (24kpl) Acinic cell carcinoma Mucoepidermoid carcinoma Adenoid cystic carcinoma Polymorphous low-grade adenocarcinoma Epithelial-myoepithelial carcinoma Myoepithelial carcinoma Clear cell carcinoma Basal cell adenocarcinoma Sebaceous carcinoma Sebaceous lymphadenocarcinoma Cystadenocarcinoma Low-grade cribriforminen cystadenocarcinoma Mucinous adenocarcinoma Oncocytic carcinoma Salivary duct carcinoma Adenoca, NOS Carsinoma ex pl adenoma Carsinosarcoma Metastazing pl adenoma Squamous cell carcinoma Small cell carcinoma Large cell carcinoma Lymphoepithelial carcinoma Sialoblastoma

33 Maligneista sylkirauhastuumoreista Submandibulaarirauhasen tuumoreista 37-45% maligneja Pienten sylkirauhasten tuumoreista 45-49% maligneja Sublinguaalirauhasen tuumoreista 70-90% maligneja

34 Mucoepidermoidi karsinooma Yleisin sylkirauhasten maligniteetti Suussa voi mimikoida mucoceleä tai vaskulaarista muutosta ulkoisesti Usein kivuton turvotus Leviää yleensä imuteitse paikallisiin imusolmukkeisiin Kaukaisia metareita keuhkoihin, maksaan, luuhun ja aivoihin Epidermoidi solut, mukoottiset solut ja intermediate-solut Yleensä ennuste hyvä (8% kuolee tautiin)

35 Mucoepidermoidikarsinooma

36 Adenokystinen carcinoma 30 % pienten sylkirauhasten epiteliaalisista kasvaimista; Suulaki! Histologiassa kaksi solutyyppiä: duktaaliset - ja modifioidut myoepiteliaaliset solut Cribriforminen, solidi ja basaloidi muoto Infiltroi yleensä hermoihin: oireena kipu Ennuste 5 v survival 35 %, 10-15v 10% Uusii paikallisesti usein Ei yleensä leviä imuteitse, mutta metastasoi luuhun, keuhkoihin ja maksaan 25-55%

37 Adenokystinen karsinooma

38 Polymorphous low grade adenocarcinoma Epiteliaaliaalinen tuumori, jossa vaihteleva morfologia ja infiltratiivinen kasvutapa; ei kapselia Pienten sylkirauhasten tuumori: 60 % suulaessaennuste hyvä Uusii 9-17% Metastaattinen potentiaali matala : regionaaliset imusolmukemetastaasit 9-15% Kirurginen hoito, tarvittaessa kauladissektio

39 Polymorfous low grade adenokarsinooma

40 1946-syntynyt nainen, muutos suulaessa

41 Polymorfous low grade adenokarsinooma

42 CK-7 CKPan S-100

43 Odontogeeniset malignit tuumorit Odontogeeninen/Ameloblastinen ca Metastasoiva ameloblastooma Ameloblastinen karsinooma (primääri, sekundääri ja perifeerinen tyyppi) Primääri intraosseaalinen levyepiteelikarsinooma (solidi, keratokystasta-, kystastalähtöisin) Kirkassoluinen odontogeeninen karsinooma Chost cell odontogeeninen karsinooma Odontogeeninen sarkooma Ameloblastinen fibrosarkooma Ameloblastinen fibrodentino/odontosarkooma

44 Tapaus - 62-vuotias nainen - vp-tauti, Cozaar-lääkitys - sattumalöydöksenä leukapanoraamakuvassa radiolusentti muutos regiossa 47-48, lähetetty HUS/Kirurginen sairaala - oireeton

45

46

47 Biopsia CK AE1/AE3

48 LCA PNRA ER TTF-1 Primääri intraosseaalinen levyepiteelikarsinooma

49 Postoperatiivisesti

50 Hematologiset muutokset lymfoomat Hodgkin lymfooma Non-Hodgkin lymfoomat extramedullaarinen plasmasytooma extramedullaarinen myeloinen sarcoma

51 Lymfoomat toiseksi yleisin neoplasia pään ja kaulan alueella 50% lymfoomista ilmenee pään ja kaulan alueella, näistä n. 10% extranodaalisesti Waldeyerin rinki suussa usein kivuton massa suussa harvoin paikallinen, yleensä levinnyt tauti

52 Lymfoomat Hoitona sädehoito (paikallinen tauti) tai kemoterapia (levinnyt tauti) n. 25 % kuolee tautiinsa» Epstein et al. Oral Surg, Oral Med Oral Pathol 2001

53 Non-Hodgkin Lymfoomat diffuusi suurisoluinen B-solu lymfooma manttelisolu lymfooma follikulaarinen lymfooma Malt lymfooma (extranodaali, marginaali alueen B-solu lymfooma) Burkittin lymfooma extranodaali NK/T solu lymfooma T-solu lymfoomat

54 Non-hodgkin lymfoomat Angiero et al. Oral Onc 2006 Suurisoluinen B-solu lymfooma S.Kantola,Oulu

55 HLK Outi Käppi syventävät : Suuontelon lymfoomat Limakalvo Sylkirauhanen Pehmytkudos Luu YHTEENSÄ LEESIOT Mies Nainen YHTEENSÄ POTILAITA Keski-ikä Mediaani-ikä DLBCL 26 (52,0 % ) 7 (14,0 % ) 7 (14,0 %) 10 (20,0 %) (32,1 %) 67,3 65 FL 13 (33,2 %) 24 (61,5 %) 2 (5,3 %) (26,9 %) MALT 7 (20,6 %) 27 (79,4 %) (20,9 %) 66,8 66,5 SLL/CLL 3 (33,3 %) 5 (55,6 % ) 1 (11,1 %) (6,7 %) 70,1 69 T-solulymf. 4 (50,0 %) 3 (37,5 %) 1 (12,5 %) (6,0 %) 60,8 69 MCL 3 (42,9 %) 3 (42,9 %) 1 (14,2 %) (4,5 %) 75,5 72 HL Plasmasyyt. lymfooma Plasmablast. lymfooma (1,5 %) 2 (1,5 %) 1 (0,7 %) YHTEENSÄ ,9 65 (DLBCL = Diffuusi suurisoluinen B-solu lymfooma, FL= follikulaarinen lymfooma, MALT = Ekstranodaalinen marginaalivyöhykkeen B-solu lymfooma, Marginal zone B-cell lymphoma of mucosa associated lymphoid tissue, SLL/CLL= B-soluinen krooninen lymfaattinen leukemia/pienilymfosyyttinen lymfooma, MCL= manttelisolulymfooma, HL= Hodgkinin lymfooma)

56 suun alueen lymfoomien ikäratio HLK Outi Käppi syventävät : Suuontelon lymfoomat

57 Limakalvo Luu Pehmytkudos Sylkirauhanen Lymfoomien lokalisaatio HLK Outi Käppi syventävät : Suuontelon lymfoomat

58 Sylkirauhasten lymfoomien lokalisaatio HLK Outi Käppi syventävät : Suuontelon lymfoomat

59 Limakalvolymfoomien jakauma HLK Outi Käppi syventävät : Suuontelon lymfoomat

60 Tapaus 1947 syntynyt nainen alahuulessa tunnottomuutta d 48 epämääräistä radiolusenttisuutta periapikaalisesti poistettu d 48 ja sen alla epätyypillistä granulaatiokudosta, josta pieni pala PAD:ksi

61

62 Biopsia d 48 poistokuopan granulaatiosta

63 CD20 CD5 CD3

64 MIB1 CD10 BCL2 BCL6

65 Kappa Lambda DG: Lymphoma malignum, suurisoluinen B-soluinen, kappa klonaliteetti

66 68-vuotias herra (s.1944), jolla suulaessa malignisuspekti muutos. Muutos ollut n. 1 vko Biopsoitu

67 CD20 CD5 CyclinD1 MIB-1 PAD: Non-Hodgkin B-solu lymfooma, suurisoluinen plasmoblastinen

68 80-vuotiaan miehen suulaen ulseraatio Lymphoma malignum, suurisoluinen B-soluinen

69 Extramedulaarinen myeloinen sarkooma liittyy akuuttiin tai krooniseen myeloiseen leukemiaan 3.5 % lla gingiva infiltraatteja ikenien turvotus

70 T-solu lymfoomat Pautierin abskessi Mycosis fungoides Midfacial granuloma syndrome

71 Extramedullaarinen myeloinen sarkooma liittyy akuuttiin tai krooniseen myeloiseen leukemiaan 3.5 % lla gingiva infiltraatteja ikenien turvotus

72 Extramedulaarinen myeloinen sarkooma Puranen et al. Oral onc Extra 2006

73 Extramedullaarinen plasmasytooma yksittäinen, monoklonaali, neoplastinen plasmasoluproliferatio 80% näistä ylempien hengitysteiden alueella, myös oropharynx voi esiintyä myös ikenillä, kuitenkin harvinainen etenee yleensä multippeliksi myeloomaksi hoitona kemoterapia

74 Plasmasytoma ikenellä

75 Plasmasytooma CD45 Kappa CD138 lambda

76 90-vuotias nainen limakalvolla muutosta.

77 Sarkoomat mesenkymaalisia maligniteetteja osteosarkooma yleensä lasten ja nuorten tuumori osteoblastinen kondroblastinen fibroblastinen kondrosarkooma angiosarkooma Kaposin sarkooma

78 Tapaus 1975 syntynyt nuori mies havainnut 3-4 kuukautta sitten suussa muutoksen, joka pikkuhiljaa kasvanut kuvissa ei rajaudu limakalvon pinta hieman ulseroitunut otettu biopsia

79 Kondroblastinen osteosarcoma

80 Tapaus 1993 syntynyt poika hammaslääkärissä huomattu poskessa röllykkä, jota epäillään braketin hankauksen aiheuttamaksi poistetaan biopsiana PAD:ksi

81 AE1/AE3 Synaptofysin S-100 Desmin MyoD1 Myf4

82 Rhabdomyosarcoma luustolihaksista lähtöisin lasten yleisin pehmytkudossarcoma predilektiopaikka pää ja kaula hoitona kemoterapia ja kirurgia Mib-1

83 Tapaus 33 vuotias vastavalmistunut lakimies, ei aikaisempaa tautihistoriaa hakeutui hoitoon ikenen turvotuksen ja hampaiden heilumisen vuoksi kliinisesti hampaat hieman löysät, mutta vitaalit, ei tunnottomuutta huulessa

84

85

86

87

88 Epiteloidi sarkooma

89 Tapaus 80-vuotias mies kielen päällä havaittu cm:n kokoinen muutos, joka ei näytä tyypilliseltä malignoomalta

90 - CD31 ja HMW sytokeratiini osittain positiivisia -CD34, Desmiini, SMA, CD163, AE1/AE3, S- 100, MYF-4 ja sytokeratiini 7 ovat tulkittu negatiivisiksi tuumorisolukossa - Mib-1 40% PAD: Angiosarcoma

91 90-vuotias nainen limakalvolla muutosta.

92 Tapaus: Alle 50-vuotias mies. Ikenelle ilmaantunut pallukka.

93 Diffi DG: Kaposin sarcoma Pyogeeninen granuloma

94 Kaposin sarcoma Mib-1 CD-34 HHV-8

95 Kaposin sarkooma

96 Alle 40-vuotiaan miehen suulaen Kaposin sarkooma

97 Limakalvo melanooma Suussa harvinainen useimmin poskionteloiden limakalvoilla

98 Tapaus : 85 vuotias nainen. Oikealla sieraimessa nenän tukkiva vuotava tuumori, joka biopsoitu

99

100 Maligni melanooma Mib-1 CK-Pan S-100 Mart-1

101 Tapaus : 82-vuotias mies hakeutuu hoitoon proteesin istumattomuuden vuoksi

102 Biopsia

103 leikkauspreparaatti

104 DG: Melanoma malignun CKPan S-100

105 HE S-100 CKPan Mart1

106 Sekundääriset maligniteetit Leukaluissa levyepiteelikarsinooman jälkeen seuraavaksi yleisin maligniteetin muoto on metastaasi Leviää hematogeenisesti Primäärituumorin lähtökohta: Rinta, munuainen, keuhkot, prostata, kilpirauhanen ja paksusuoli Ennuste huono

107 Tapaus : 60 vuotias nainen, colon karsinooma leikattu 2010 metastasoitunut maksaaqn. Nyt ikenellä patti

108 Tapaus: 2008 diagnosoitu kilpirauhaskarsinooma. Ikenelle tullut laaja muutos

109 MIB-1 CKPAN S-100 THY Huonosti erilaistuneen follikulaarisen kilpirauhaskarsinooman metastaasi

110 Benignejä muutoksia

111 Plasmasolu mukosiitti benigni plasmasoluproliferaatio ylemmän hengitys/ruuansulatuskanavan tauti aikuisten tauti limakalvokipu, mukulakivimäisyys, nodularisuus tai samettinen pinta huulten papillaarinen hyperplasia nielemisvaikeudet, kurkkukipu

112 Plasmasolu mukosiitti idiopaattinen liittyy usein autoimmuunitautiin tai immunovälitteiseen muutokseen oireenmukainen hoito, kortikosteroidit, laser hoito usein stabiloi taudin, mutta ei paranna poissuljettava plasmasytooman mahdollisuus

113 Plasmasolu mukosiitti Solomon et al Oral Surg Oral Med Oral Pathol 2008

114 Plasmasolu gingiviitti Reaktiivinen tila: allergia? maustetut ruuat, purukumit etc. reaktiivinen plasmasoluinfiltraatio ei monoklonaalisuutta

115 Sylkirauhasperäiset muutokset MUCOCELE ja RANULA Mukoottinen ekstravasaaatiokysta Mukoottinen retentiokysta

116 Mucocele

117 Ranula

118 Suusyövän hoidot ja suu