IHON APUELINTUUMORIT. IAP, Suomen osasto Matti Kallioinen

IHON APUELINTUUMORIT IAP, Suomen osasto 9.11.-10.11.2017 Matti Kallioinen

Ihon apuelintuumorit Perinteisesti luokitellaan erilaistumissuunnan ja erilaistumisasteen mukaan vähintään 80 entiteettiä Karvafollikkelituumorit Talirauhastuumorit Ekriiniset hikirauhastuumorit Apokriiniset hikirauhastuumorit Kompleksiset tuumorit

Talirauhastuumorit Selkein ryhmä, erilaistumissuunta ja taso helposti erotettavissa Hamartoomat/hyperplasiat Hyvänlaatuiset Talirauhaskarsinooma Tuumorit, joissa satunnaista talirauhassolukkoa

Karvatuppituumorit Hamartoomat ja germinatiivisen solukon muodostamat tuumorit Infundibulumin ja istmuksen (kaulaosan) Ulkotupen Matriksin Perifollikulaarisen mesenkyymin

Apokriiniset tuumorit Hamartoomat ja kystat Benignit Malignit Modifioituneiden apokriinirauhasten tuumorit

Ekriiniset tuumorit Hamartoomat ja benignit tuumorit Porooma-ryhmä ja/tai hidradenooma Ekriinit hikirauhaskarsinoomat

Kompleksiset apuelintuumorit Erilaistumista useampaa kuin yhtä adneksia tai myös epidermistä kohti

Talirauhastuumoreita

Talirauhasadenooma

Talirauhasadenooma Talirauhaslobuluksia, useita laskuaukkoja pintaan Voi olla ulseraatiota Erona talirauhashyperplasiaan basaloidit solut lobulusten periferiassa

Sebaceoma

sebaceoma

Sebaceoma Aikaisemmin sebaceous epithelioma (tai bcc with sebaceous differentiation) Runsaasti basaloideja soluja, niukasti erilaistuneita talisoluja Rakenne vaihtelee, kystoja, tiehyitä, holokriinista debristä Atypia lievää tai puuttuu, mitooseja

Talirauhaskarsinooma

Talirauhaskarsinooma silmäluomen rauhasista tai muualta, usein pään alueelta vaihtelevan määräistä talisoluerilaistumista ja atypiaa EMA, CK7, AR yleensä positiivisia

Tapaus Muir-Torren s. Edelliset seb.adenoma ja sebaceoma 51- vuotiaalta mieheltä, jolla Muir-Torren syndrooma Useita talirauhaskasvaimia ja selän ihon levyepiteelikarsinooma. Muualla kuin Suomessa v. 2007 todettu ja leikattu pahanlaatuiseksi mainittu ohutsuolituumori.

Muir-Torren syndrooma multippeleita talirauhaskasvaimia (useammin hyvänlaatuisia) ja viskeraalisia maligniteetteja HNPCC:n eli Lynchin syndrooman variantti MSH2, MLH1 (MSH6, PMS2) autosomaalinen dominantti

Talisoluerilaistumista muissa tuumoreissa

Karvatuppituumoreita

Trichoblastoma

Trichoblastoma Usein pään alueella, symmetrinen tuumori, basaloidia solukkoa Karvatupen germinatiivisesta solukosta (hair germ) Sisältääkö myös trichoepithelioman Voi sisältää bcc-komponentin, > dg:ksi bcc Immunohistokemia +/-

Trichoblastoma

Kutaaninen lymfadenooma, trichoblastoman variantti

Kutaaninen lymfadenooma

Desmoplastinen trichoepithelioma

Desmoplastinen trichoepithelioma Kasvoissa, hidaskasvuinen, bcc-ikäistä nuoremmalla, usein kuopalla Diff.dg morfea bcc:hen Samanaikainen bcc mahdollinen Immunohistokemia bcc/dt: bcl2 +/-(+), CD34 stroma -/+, ei konstanttia

Pilomatrixoma

Pilomatrixoma Pään, kaulan alue, yläraajat Erityisesti lapsilla ja nuorilla Yleinen, helppo dg Basofiiliset, karvatupen matriksia muistuttavat solut ja tumattomat varjosolut, myös välimuotoisia soluja, ja usein jättisoluinen vierasesinereaktio Maligni pilomatrixoma? ( subjektiivinen dg )

Tricholemmoma

Tricholemmoma Tarkkarajainen papula kasvoilla Epidermiksestä dermikseen työntyvää vaaleaplasmaista solukkoa Karvafollikkelin ulkotupen suuntainen erilaistuminen

Cowdenin syndrooma Multippeleita tricholemmoomia (muitakin) Erilaisia viskeraalisia tuumoreita Mutaatio PTEN-geenissä kromosomissa 10q23

Tricholemmal carcinoma Epidermikseen yhteydessä oleva kirkassoluinen atyyppisen solukon muodostama tuumori, pilo-sebakeaalisia rakenteita, palisaadia, trichilemmaalista keratinisaatiota Bcc:n tai squamokarsinooman kirkassoluinen variantti?

Tapaus tricholemmal ca? 78-vuotiaan naisen päänahkassa 7 cm:n laajuinen haavautuva tuumori

Tricholemmal ca?

Tricolemmal ca?

Tricholemmal ca? PAS+

Tricolemmal ca? Dig.PAS-

Tricholemmal ca? p40+ > SCC:n kirkassoluinen variantti

Hikirauhastuumoreita

Hidrocystoma

Hidrocystoma Pään ja kaulan alueella yleensä Apokriininen ja ekriininen

Syringocystadenoma papilliferum

Syringocystadenoma papilliferum Tavallinen otsan ja päänahan alueella Pinnasta dermikseen työntyviä invaginaatioita, papillarisia rakenteita (Levy-)lieriöepiteeli, usein kaksi-rivinen, apokriininen

Hidradenoma papilliferum Ano-genitaalialue Papillaarisia ja rauhasrakenteita Kaksirivinen lieriöepiteeli

Chondroid syringoma

Chondroid syringoma eli ihon sekatuumori Pään ja kaulan alueella Kuten sylkirauhasen sekatuumori, fibroottinen, myksoidi, kondroidi strooma, jossa epiteeliä tiehyinä, saarekkeina Apokriininen tai ekriininen

Syringoma

Syringoma Multippeleita pieniä papuloita silmäluomissa, kasvoilla Kapeita tiehyitä, joilla voi olla häntä, tad poles Kuutiomainen kaksirivinen epiteeli, hikirauhastyyppinen, lievästi fibroottinen strooma

Cylindroma

Cylindroma Pään ja kaulan alueella Dermiksessä saarekkeina esiintyvää basaloidia solukkoa Ympärillä paksu hyaliininen PAS-positiivinen kalvo tyvikalvomateriaalia

Spiradenoma

Spiradenoma, lumenit CEA+

Spiradenoma Pään ja kaulan alueella, muuallakin Solitaarinen tai multippeli Tarkkarajainen dermaalinen tuumori Pientä basaloidia solukkoa + kapeita tiehyitä, joissa eosinofiilinen luminaalinen solukko, kystoja, PAS-positiivisia pisaroita Joskus yhdessä cylindroman kanssa

Spiradenoma + cylindroma

Brooke-Spieglerin syndrooma Multippeleita spiradenomia, cylindromia trichoepiteliomia Autosomaalinen dominantti CYLD-geenissä (lysine 63 deubiquitinase) (kromosomi16) ainakin 22 erilaista mutaatiota Liittyy apoptoosin säätelyyn nuclear factorkappa-b proteiinin kautta Fam.cylindromatosis/trichoepitheliomatosis

Tapaukset Brooke-Spiegler s. 75-vuotiaalla miehellä runsaasti spiradenoomia ja cylindroomia (edellinen ohimon ja päänahan spiradenoma ja kombinoitu tuumori), todettu Brooke- Spieglerin syndrooma 66-vuotiaalla miehellä runsaasti cylindroomia (edellinen selän cylindrooma), todettu Brooke- Spiegler/familiaalinen cylindromatoosi

Ekriini poroma

Ekriini poroma Acrosyringiumista eli hikirauhasen intraepidermaalisesta tiehyestä Kämmenet, jalkapohjat, (muuallakin) Pienikokoista basaloidia solukkoa epidermiksen pohjasta dermikseen leveinä juosteina Pieniä duktuksia ( poruksia ) ja isompia kystoja

Maligneja hikirauhastuumoreita Apokriiniset: apokriininen adenoca, ekstramammaarinen Paget, adenoid cystic ca, mucinoottinen ca, malignant mixed tumor, hidradenoca Ekriiniset: one of the most confusing areas of dermatopathology erottelun hyödyllisyys kyseenalainen, microcystic adnexal ca (vrt. syringomatous tumor of the breast), eccrine carcinoma (erona edelliseen basaloidia solukkoa mutta overlapping ), polymorphic sweat gland ca, digital papillary adenocarcinoma, mal. cylindroma, mal. spiradenoma, porocarcinoma, squamoid eccrine ductal ca

Tapaus hikirauhaskarsinooma Yli 90-vuotiaan naisen korvantaustan iholla aluksi bcc:na pidetty tuumori osoittautui laajaksi ja poistettiin useaan otteeseen useana vuonna, dg:na adenoid cystic ca muuntumista histologiassa, lienee microcystic ca/eccrine ca

Hikirauhaskarsinooma eccrine/microcystic?

Hikirauhaskarsinooma CK7

Hikirauhaskarsinooma EMA

Tapaus porocarcinoma 80-vuotias mies, jolla otsan levyepiteelikarsinooman vieressä toinen tuumori, poistettiin sekin

Porocarcinoma

Porocarcinoma Dermiksessä invasiivisia anastomoivia juosteita ja saarekkeita, ductaalisia rakenteita, yhteys epidermikseen Diffi: squamoid eccrine ductal carcinoma

Tapaus hikirauhaskarsinooma 2 35-51-vuotias mies. Ylävartalon iholla aluksi bcc:na pidetty tuumori, 6 vuoden kuluttua ensimmäinen apuelinkarsinooma -dg. 9 vuoden kohdalla imusolmukemetastaasi Hoidettiin ilm. jälleen välillä bcc:na 16 vuoden poistoresekaatissa mukana kylkiluitakin, näytteet Ilmeisesti eccrine carcinoma (imm.histokemiassa lievää epäsopivuutta)

Eccrine ca (?)

Tapaus apokriininen hidradenooma ja imusolmukemetastaasi 45-vuotias mies, jolla tuumori kivespussin iholla ja suurentunut imusolmuke, ad. 2 cm, nivusessa Malignin diagnoosin vuoksi arpialueiden poisto Seurannassa ei uusiutumista Ongelmana vähäinen atypia mutta ilmeinen imusolmukemetastaasi Maligni apokriininen hidradenooma eli apokriininen adenokarsinooma? (harvinainen, monimuotoinen)

Apokriininen hidradenooma, maligni?

Apokriininen hidradenooma, metastaasi?

Tapaus levyepiteelikarsinooma? 74-vuotias mies, jolla koko ristiselän alueen ihon käsittävä haava ja nivusessa metastaasi, tuumoriepäily parotiksessa 4 vuoden seuranta CK7-, BerEp4-, p40+++ Ilmeisesti levyepiteelikarsinooma

Levyepiteelikarsinooma (?)

Levyepiteelikarsinooma (?) p40

Kiitos! IAP, Suomen osasto, kokouksen järjestäjät, kuulijat Professori Kai Dammert OYS, patologian osasto ja OY, patologian laitos sekä Biopankki Borealis, patologi- ja tutkijakolleegat, henkilökunta