NEUTROFIILISET DERMATOOSIT SUOMEN IAP, HANASAARI KATRIINA LAPPALAINEN

Koko: px

Aloita esitys sivulta:

Download "NEUTROFIILISET DERMATOOSIT SUOMEN IAP, HANASAARI KATRIINA LAPPALAINEN"

Aarno Mikkola
6 vuotta sitten
Katselukertoja:

1 NEUTROFIILISET DERMATOOSIT SUOMEN IAP, HANASAARI KATRIINA LAPPALAINEN

2 NEUTROFIILISET DERMATOOSIT V.1991 syntyi käsite neutrofiiliset taudit, joille oli ominaista seuraavat piirteet: Iho-oireet, joihin liittyy ihon neutrofiiliset kertymät Infektio ei ole syynä neutrofiilikertymään Erilaisia ihoilmentymiä, joilla on yhteyksiä, päällekkäisyyksiä ja välimuotoja Ekstrakutaaniset oireet ja yhteys systeemitauteihin Herkkyys steroideille tai muille anti-inflammatorisille lääkkeille

3 NEUTROFIILISET DERMATOOSIT Sisällytetty uusia tauteja neutrofiilisiin dermatooseihin esim. autoinflammatoriset dermatoosit Voidaan jakaa ryhmiin sen mukaan, missä neutrofiilinen infiltraatti sijaitsee: Epidermaalinen, ns. pinnallinen (pustulaarinen, epidermaalinen, esim. subcorneal pustular dermatosis) Dermaalinen (koholäiskät, esim. Sweetin oireyhtymä, reumatauteihin liittyvä neutrofiilinen dermatoosi) Syvä (esim. Pyoderma gangrenosum, neutrofiilinen pannikuliitti)

4 NEUTROFIILISET DERMATOOSIT Subcorneal pustular dermatosis Acute generalized pustulosis Rheumatoid neurophilic dermatoses Bowel-associated dermatosis-arthritis syndrome Erythema elevatum diutinum Neutrophilic eccrine hidradenitis Neutrophilic panniculitis Autoinflammatory dermatoses Aseptic abscesses? Palisaded neurophilic granulomatous dermatitis Erosive pustular dermatosis of the scalp Neutrophilic figurate erythema Behcet s disease

5 TÄSSÄ ESITYKSESSÄ KÄSITELLÄÄN: Sweetin syndrooma Neutrophilic dermatosis of the hands Pyoderma Gangrenosum Palisaded neutrophilic granulomatous dermatitis

6 SWEETIN SYNDROOMA Yleisin neutrofiilinen dermatoosi Akuutti, kuumeinen neutrofiilinen dermatoosi Tavallisimmin keski-ikäisillä naisilla Ylähengitystieinfektiot Suolistoinfektiot, esim. yersinia, krooniset hepatiitit, atyyppiset mykobakteerit, CMV, HIV Hematologisiin maligniteetteihin (erityisesti myeloproliferatiiviset taudit, AML), muut (suolisto, rinta) Tulehduksellisiin suolistosairaudet CU ja Chronin tauti Sjögrenin syndrooma, pustulaarinen psoriaasi, RA, SLE, tyreoidiitti, raskaus, sarkoidoosi Lääkkeet (mm. karbamatsepiini, e-pillerit, minosykliini, antibiootit, rokotteet)

7 SWEETIN SYNDROOMA OIREET Tyypillisesti möyheitä, arkoja tummanpunaisia koholla olevia läiskiä ja noduluksia Kuume, La koholla, leukosytoosi ja neutrofilia Iholöydöksissä voi olla variaatiota: koholäiskät, punoittavat läiskät, jopa pustelit tai harvemmin bulloottiset leesiot (nämä usein liittyvät hematologiisin maligniteetteihin) Leesioiden pinnassa voi olla vesikkeleitä Ulseraatiota, hemorrhagiaa Ihomuutokset paikantuvat usein pään, kaulan, raajojen alueelle Limakalvot mm. silmät, suu, nivelet, suolisto

8 Möyheitä, arkoja, tummanpunaisia koholla olevia läiskiä ja noduluksia

9 elo.php?script=sci_artte xt&pid=s &ln g=en&nrm=iso&tlng=en

10 SWEET SYNDROME DIAGNOSIS Swetha P, Prasad P, Kaviarasan P. Sweet s syndrome in the pediatric population: Two case reports. Indian J Paediatr Dermatol [serial online] 2015 [cited 2017 Nov 14];16: Available from:

11 SWEETIN SYNDROOMA Runsas papillaarisen dermiksen ödeema, jopa subepidermaalisia rakkuloita Runsas ylädermiksen neutrofiilinen infiltraatti, nauhamainen, diffuusi, infiltraattina Syvempi dermaalinen ja subdermaalinen infiltraatti viittaa yleensä maligniteetteihin Joskus myös eosinofiilejä, lääkkeen aiheuttama? e-dg Well s syndrome Punasolujen ekstravasaatiota Tumapölyä Fokaalinen LCV, viittaa jo hieman vanhempaan leesioon

12 SWEET SYNDROME HISTOLOGY

13 SWEET SYNDROME HISTOLOGY

14 SWEETIN SYNDROOMA EROTUSDIAGNOSTIIKKA Erythema multiforme (iholöydökset voivat olla samantapaisia, ero labroissa, neutrofiilit eivät koholla) PAD:ssa EM eri löydökset mm. spongioosia, interface dermatiittia, nekroottisia keratinosyyttejä, yleisemmin eosinofiinen Erythema elevatum diutinum Akuutti lupus erythematosus (joskus voi olla infiltratiivisia noduluksia) Leukosytoklastinen vaskuliitti Infektiot Leukemia cutis Hyönteispuremat, ulkomailla erit. hämähäkin puremat Muut neutrofiiliset dermatoosit

15 NEUTROPHILIC DERMATOSIS OF THE HANDS Sweetin syndrooman akraalinen muoto Iholeesiot paikantuvat käsien dorsaalipinnoille, mutta joskus voi olla myös palmaaripuolella Bulloottiset, haavautuvat muodot tavallisempia kuin Sweetin syndroomassa Sekoitetaan usein ihoinfektioihin Kuume, leukosytoosi ja neutrofilia kuten Sweetin syndroomassa

16 Acral manifestations of Sweet syndrome (neutrophilic dermatosis of the hands) Ronni Wolf, MDa,, Yalçın Tüzün, Clinics in Dermatology (2017) 35, 81 84

17 PYODERMA GANGRENOSUM Alkuvaiheessa aristavat, punnnoittavat papulopustelit tai follikuliittia (pustulaarinen PG) Laajenee nopeasti kivuliaiksi, haavautuneiksi leesioiksi, joissa sinertävä reuna ulseratiivinen PG, haavassa usein nekroosia ja purulenttia eritettä, patergiaa Vegetoivat leesiot vegetatiivinen PG Bulloottinen PG - assosioituu hematologiset maligniteetit, huono ennuste Sääri, pää, niska, kaula, rinnat, genitaalit, vartalo, yläraajat, extrakutaaninen mm. limakalvot, suolisto, keuhkot Idiopaattinen tai liittyy perussairauksiin kuten SS

18 PYODERMA GANGRENOSUM %:ssa tapauksista taustalla systeemitauti Tulehdukselliset suolistosairaudet, mm. CU ja Chronin tauti Maligniteetit, eritysesti hematologiset sairaudet, mm. myelodysplasiat, AML, monoklonaaliset gammopatiat, Hodgkinin tauti HIV, HCV Sidekudossairaudet, mm. SLE, antipfosfolipidi syndrooma, Primaarinen biliaarinen kirroosi, krooniset hepatiitit, sarkoidoosi, RA, Immunologiset poikkeavuudet

19 PYODERMA GANGRENOSUM HISTOLOGIA Biopsian ajankohdalla merkitys Alkuvaiheessa sekasoluista tulehdusta, lymfosyyttivaltainen Neutrofiilien määrä lisääntyy, joita erityisesti karvafollikkeleiden ympärillä ja niiden epiteelissä, mikroabskesseja Neutrofiiilistä vaskulaarista reaktiota, pustulaarista vaskuliittia Neutrofiilinen tulehdus syvemmällä dermiksessä ja rasvassa Ulseraatiota, reunalla epiteelissä hyperplasia, voi työntyä epiteelin alle ns. mataava haava Nekroosia Granulomatoottista tulehdusta voi olla myöhemmin Histologia tukee klinisiä oireita ja laboratoriolöydksiä, joihin diagnoosi perustuu

20 PYODERMA GANGRENOSUM HISTOLOGIA

21 PYODERMA GANGRENOSUM HISTOLOGIA

22 PYODERMA GANGRENOSUM HISTOLOGIA

23 PYODERMA GANGRENOSUM EROTUSDIAGNOOSI Graavi follikuliitti, abskessit Syvät sieni infektiot Mykobakteeri/infektiot Erysipelas, selluliitti Syvä traumaattinen tulehdus Hyönteispuremat, ulkomailla hämähäkin puremat Blastomycosis like pyoderma vs. vegetatiivinen PG Muut neutrofiiliset dermatoosit, mm. Sweetin syndrooma, Erythema elevatum diutinum, BA dermatosis, pustulaariset l keainereaktiot

24 PG VS ULSERAATIO JA INFLAMMAATIO PG:ssa runsas neutrofiilinen tulehdus myös ulseraatioalueen ulkopuolella Haavassa tulehdus runsaampi haavan alueella Syvälle rasvaan yltävä tulehdus Pinnallisesta biopsiasta ei välttämättä voi tehdä diagnoosia, varsinkin ulseraatiosta Haavoista suositeltavaa ottaa syvempi, kunnolla rasvaan ulottuva veneviiltopala, jossa edustavasti eheää epidermistä haavan reunalta

25 PALISADED NEUTROPHILIC AND GRANULOMATOUS DERMATITIS PNGD Monimuotoinen kliinisesti Papuloita, plakkeja, noduluksia, lineaarisia juosteita, punoitusta, violetti, epäsesifi, aristava Naiset 72% vs miehet 28% Yläraajassa yli 50 % tapauksista, alaraaja n. 28 %, eksensoripuoli, myös palmaarinen, vartalo 12,4 %, navan ympäryksen papulat, pää ja kaula 9 % Ikä vaihtelee, teini-ikäisistä vanhuksiin

26 PNGD Liittyy systeemitauteihin Rheumatoid arthritis 27% Lupus erythematosus incl. systemic 11% Allergic granulomatosis 10% Vasculitis, lymphoma, SS Lymfoproliferatiiviset tilat Infektiot

27 PNGD HISTOLOGIA Alkuvaiheessa dermiksen neutrofiiliset infiltraatit ja leukosytoklastinen vaskuliitti Voi muistuttaa esim. Sweetin syndroomaa tai neutrofiilistä urtikariaa Pidemmälle edenneet tapaukset palisadimaiset granuloomat, neutrofiilejä vähemän, neutrofiilien jäänteitä, tumapöly Loppuvaiheessa histologia kuten granuloma annulare, palisadimaisia granuloomia, joita ympäröi degeneroitunut kollgeeni ja musiini, muistuttaa reumakyhmyjen palisadimaisia granuloomia

28 NEUTROFIILISET DERMATOOSIT - YHTEENVETO Tarkista/poissulje huolellisesti, ettei ole esim. stafylokokki-, sieni- tms. infektiota Ulseraatiota ja siihen liittyvää neutrofiilistä inflammaatiota tai infektiota Psoriaasiryhmän sairauksia Lääkekeainerektiot, kuten AGEP

29 NEUTROFIILISIÄ INFILTRAATTEJA PAD:SSA Infektioiden yhteydessä: impetigo, follikuliitti, erysipelas, selluliitti, sienet, haavat, sepsis, mykobakteerit, staph. aureuksen aiheuttamat abskessit Psoriasis, PPP, rosacea Hyönteispuremareaktiot, leishmaniaasi tms. Immunologiset rakkulataudit (mm. pephigus, pemphigoid, DH) Lääkeainereaktiot, esim Acute Generalised Erythematous Pustulosis (AGEP) Leukosytoklastiset vaskuliitit Jotkut lymfoomat/leukemiat (eosinofiillinen yleisemmin) Pienten lasten dermatooseja mm. stafylokokki-infektiot, erythema neonatorum toxicum

30 YHTEENVETO Neutrofiilset dermatoosit ns. päällekkäisyys (over lapping) esim. SS vs. PG Uusia tauteja, joihin liittyy neutrofiilinen tulehdus, eritysesti alkuvaiheessa, löydetään Aikuisilla taustalla usein infektiot, systeemisairaudet esim. autoimmuunisairaus, maligniteetit, eritysesti hematologiset Lapsilla autoinflammatoriset dermatoosit, joita löytyy koko ajan lisää

Samankaltaiset tiedostot

Yleinen histologinen diagnoosi patologi etiologisen haasteen edessä

PAD: INFLAMMATIO GRANULOMATOSA (KEUHKO) Yleinen histologinen diagnoosi patologi etiologisen haasteen edessä Risto Pirinen PKSSK patologia GRANULOMATOOTTINEN TULEHDUS KEUHKOSSA Infektio (tbc ~ mykobakteerit,