Jaksokirja - oppimistavoi/eet Osaa diagnosoida tärkeimmät hermojuurioireet, cauda equina oireyhtymän ja yleisimmät raajojen hermopinneoireyhtymät Osaa epäillä polyneuropatiaa kliinisen kuvan perusteella Tietää polyneuropatian tavallisimmat etiologiset tekijät Osaa epäillä polyradikuliittia kliinisen kuvan perusteella Tietää polyradikuliitin hoitoperiaatteet Tuntee ALS:n (motoneuronitaudin) kliinisen kuvan Tietää ALS:n taudinkulun ja hoidon erityispiirteet Punainen = hallitse, osaa käy2ää tai soveltaa Sininen = 5edä, tunnista, ymmärrä Vihreä = erityisosaamista, hyödyllistä neurologiasta kiinnostuneille
Osaa diagnosoida tärkeimmät hermojuurioireet, cauda equina- oireyhtymän ja yleisimmät raajojen hermopinneoireyhtymät
Conus medullaris Cauda equina
Hermojuurioireet (1) Diskusprolapsista on yleisin syy hermojuurikompressioon lannerangan alueella Kova alaraajaan säteilevä äkisc alkava radikulaarinen kipu on tyypillinen johto- oire Yskiminen pahentaa kipua (yskiminen nostaa aivoselkäydinnesteen paine/a ja korostaa juurikompressiota)
Hermojuurioireet (2) Todetaan lihasheikkous, tuntohäiriö, refleksipuutos ja muutoksia rakon ja suolen toiminnassa vaihtelevasc sen mukaan mikä on kompression vaikeusaste ja mikä hermojuuri on joutunut puristuksiin
Hermojuurioireet (3) lihasheikkous L2- hermojuuri: lonkan fleksio ja reiden addukco L3- juuri: polven fleksio L4- juuri: polven ekstensio, jalkaterän dorsifleksio L5- juuri: jalkaterän ja varpaiden dorsifleksio S1,2 juuri: Jalkaterän ja varpaiden plantaarifleksio
Hermojuurioireet (4) - tuntohäiriöt S2,3,4,5- hermojuuret: ratsupaikka L2- juuri: reiden yläosa L3- juuri: reiden etu- lateraaliosa L4- juuri: pohkeen etu- mediaaliosa L5- juuri: pohkeen lateraaliosa, jalkaterän dorsaaliosa S1,2 juuri: Jalkaterän ja - pohjan lateraaliosa
Hermojuurioireet (5) - refleksit S2,3,4,5- hermojuuret: Bulbocavernosus- refleksi vaimea tai puu/uu L4- juuri: patella vaimea tai puu/uu S1- juuri: akilles vaimea tai puu/uu
Hermojuurioireet(6) rakko ja suoli S2,3,4,5- hermojuuret: virtsarakon ja peräsuolen sulkijalihasten halvaus.
Hermojuurioireet (7) erotusdiagnoscikka DegeneraCivisten muutosten ja discusprolapsin lisäksi hermojuurivaurion lannerangan alueella voivat aiheu/aa mm. kasvaimet, tulehdus (esim. vyöruusu, borrelioosi), polyradikuliiv ja diabetes.
Osaa diagnoscsoida cauda equinan oireyhtymän
Cauda equina
Cauda equina oireyhtymä (1) Cauda equina- syndroomasta puhutaan silloin, kun välilevytyrä (tai muu syy) aiheu/aa spinaalikavassa usean lumbaali- ja sakraalijuuren äkillisen kompression ja toimintahäiriön
Cauda equina oireyhtymä (2) Oireyhtymän johto- oireet ovat virtsarakon ja suolen toimintahäiriö, impotenssi ja tuntohäiriö ratsupaikka- alueella. Muihin oireisiin kuuluvat selkä ja alaraajakipu (säteilykipu), tuntohäiriöt ja lihasheikkous alaraajoissa. Oireet voivat olla tois- tai molemminpuolisia.
Cauda equina syndrooma (3) Oireyhtymän tyypilliset aiheu/ajat ovat iso sentraalinen välilevytyrä L4/L5 tai L5/S1 välissä, mu/a myös trauma, kasvain (tai muu Claa vievä prosessi, esim. fasevnivelkysta), infekco (esim. tuberkuloosi), tai iatrogeeninen syy (manipulaacohoito, spinaalianestesia, postoperacivinen hematooma) ovat mahdollisia.
Cauda equina syndrooma (4) Jatkotutkimuksena MRI (magneevkuvaus, magnecc resonance imaging) on tärkein. Myös TT (Cetokonetomografia) ja lumbaalinen myelografia voivat tulla kyseeseen. Hoito on kirurginen dekompressio. Hoidolla on kiire. InkonCnenssin kehi/yminen laskee ennuste/a.
Osaa epäillä polyneuropacaa kliinisen kuvan perusteella
Tyypilliset ja tärkeät polyneuropacat Distaalinen symmetrinen polyneuropaca Sukka- hansikas- neuropaca Kivulias pienten säikeiden polyneuropaca Sensorinen periferinen ataksia suuren säikeiden polyneuropaca (vaikea asento- ja värinätunnon häiriö)
Tyypillinen sensorinen polyneuropatia Distaalinen, symmetrinen, sensorinen > motorinen Etiologia: 1/3 diabetes 1/3 alkoholi 1/3 idiopaattinen Sensorinen, distaalinen, symmetrinen, length-dependent, sukka-hansikas Tyypillinen tapaus > 50 vuotias, symmetrinen, hitaasti etenevä PVK, glu, HbA1c, glukoosirasitus, asat, alat, afos, gt, B12-vit, proteiinien elektroforeesi +immunofiksaatio Tarvittaessa: ENMG, krea, La, tuma-va, Rf, HIV, HBV+ HCV- serologia, E-vit
Motorinen symmetrinen polyneuropatia Proksimaalinen ja distaalinen, symmetrinen, motorinen >> sensorinen Etiologia: Likvor, ENMG Lihasvoimat häviävät symmetrisesti jaloista, reisistä, käsistä, olkavarsista, hengityslihaksista Polyradikulitti (AIDP) Krooninen muoto: CIDP Miller-Fisherin aivohermovariantti Proksimaalinen ja distaalinen, symmetrinen, jonkinverran sensorinen, nouseva halvaus
Mononeuritis multiplex Distaalinen, epäsymmetrinen, motorinen ja sensorinen Etiologia: esim. radialis-, ulnaris-, medianuspareesi Vaskuliitti HNPP Infektio: lepra, borrelia, HIV, Hepatiitti Sarkoidoosi esim. L5- tai S1- radikulopatia esim. peroneus-pareesi Hermokompressio (mukaan lukien välilevytyrä) Mononeuritis multiplex Hereditary Neuropathy with Liability to Pressure Palsies
Polyneuropatia vaaran merkit Hyvin nopeasti etenevä (viikoissa) Vahva asentotunnon häiriö ( sensorinen ataksia ) Motorinen >> sensorinen Multifokaalinen Proksimaalinen ja distaalinen ( diffuusi ) Epäsymmetrinen Vaatii spesifiä hoitoa - esim. maligniteetti, immunologisella mekanismilla syntyvä polyneuropatia
Palmio, Auranen. Suomen Lääkärilehti 46/2014 vsk 69
Perinnölliset polyneuropatiat - sukutausta - status - sukulaisten status
Tuntee polyneuropacan tavallisimmat ecologiset tekijät
PolyneuropaCa Aiheuttajat 1/3 diabetes 1/3 alkoholi 1/3 tuntematon
Palmio, Auranen. Suomen Lääkärilehti 46/2014 vsk 69
Palmio, Auranen. Suomen Lääkärilehti 46/2014 vsk 69
Osaa epäillä polyradikuliiva kliinisen kuvan perusteella
Polyradikuliitin kliininen kuva Motorinen velttohalvaus Alaraajat Yläraajat Aivohermot Hengityslihakset Arefleksia Autonomisen hermoston oireet Sensoriset oireet Kipu Nouseva velttohalvaus
Polyradikuliitin diagnostiset kriteerit (1) Keskeiset kriteerit Etenevä motorinen heikkous > 1 raajassa Vaikeusaste hyvin vaihteleva Arefleksia Distaalisten heijasteiden (akilles) puuttuminen (arefleksia) ja biceps- ja patella heijasteiden vaimeus (hyporefleksia) National Institute of Neurological and Communitive Disorders and Stroke 1990
Polyradikuliitin diagnostiset kriteerit (2) DIAGNOOSIA VAHVASTI TUKEVAT PIIRTEET Eteneminen (progressio) ad 4 viikkoa 50% 2 vk, 80% 3 vk, 90% 4 vk Oireiston suhteellinen symmetrisyys Lievät tunto-oireet ja löydökset Toipuminen 2-4 viikon kuluttua progression loppumisesta Voi alkaa kuukausienkin kuluttua National Institute of Neurological and Communitive Disorders and Stroke 1990
Polyradikuliitin diagnostiset kriteerit (3) Diagnoosia vahvasti tukevat piirteet Aivohermoaffisio Fakilaisheikkous 50% Usein bilateraalinen Kieli, nielu, silmien liikuttajat 5% alkaa silmänliikuttajalihaksista Autonomisen hermoston toimintahäiriö Ei kuumetta hermo-oireiston alkaessa National Institute of Neurological and Communitive Disorders and Stroke 1990
Polyradikuliittiepäilyä tukevat Likvorin proteiini koholla 1. viikon jälkeen Likvorin valkosolut normaalit ENMG: hermojen johtonopeus alentunut demyelinisaatioon sopien National Institute of Neurological and Communitive Disorders and Stroke 1990
Polyradikuliittia edeltävät oireet(1-3 viikkoa) Virusinfektio Influenssaa, EBV, CMV, HAV, HBV, HIV Bakteeri-infektio Kampylo, mykoplasma, Borrelia, Salmonella, Listeria, Shigella Rokotus Influenssa, tetanus Systeemisairaus Sarkoidoosi SLE Lymfooma Leukemia Sidekudossairaus Muita Leikkaus, trauma, lääkkeet
Polyradikuliittiin ei sovi Merkittävä asymmetria Pysyvät rakon-, suolen toimintahäiriöt Rakon-, suolen toimintahäiriöt alusta lähtien Likvorissa > 50 valkosolua / mm 3 Likvorissa polymorfonukleaarisia valkosoluja Selvä, terävä tuntoraja
Polyradikuliitin patofysiologiaa Autoimmunisairaus Infektio Kampylo, CMV, EBV, HIV Rokotus (-77 swine flu vaccine ) Molecular mimicry Mikrobirakenteet, gangliosidit Soluvälitteinen tuho T-ymfosyytit, makrofagit Vasta-ainevälitteinen tuho
Osaa yleisimmät raajojen hermopinneoireyhtymät
Kaularangan rappeutumisen aiheu/amat neurologiset oireet