Luutuumorit IAP Turku 7.5.2010 Tom Böhling HUSLAB/Peijas-Hyvinkää ja HY
Luutuumori tiimi älä tee diagnoosia yksin Ortopedi Radiologi Onkologi Geneetikko ja Patologi -kliiniset tiedot/löydökset -natiivi-rtg, CT, MRI jne -mm. preoperatiiviset hoidot -mm. tyyppi translokaatiot -tarvitaan aina
Luukasvainten diagnostiikka Kliiniset tiedot -erityisesti ikä Ostesarkooma ja Ewingin sarkooma lapsilla/nuorilla < 20 v Kondrosarkooma aikuisilla > 40 v Röntgen löydös Ilman näitä patologin ei tulisi tehdä varmaa malignia diagnoosia!
Luukasvaimet Malignit harvinaisia, < 0,5% kaikista maligneista kasvaimista Benignien lukumäärä ja insidenssi ei tiedossa koska suuri osa oireettomia WHO luokitus ilmestynyt 10/2002 Malignit metastasoivat veriteitse, keuhkometastaasit tavallisin (imusolmukemetastaaseja erittäin harvoin)
Luuston kasvaimet -luokittelu Luuta muodostavat Rustoa muodostavat Muut Ewingin sarkooma t(11;22) FLI-EWS Jättisolukasvain Aneurysmaattinen luukysta Fibroottinen dysplasia (Osteo-fibrous lesion) + non-neoplastiset murtuman jälkeinen kallus osteomyeliitti
Luuta muodostavien kasvainten diagnostiikka BENIGNIT Osteidi osteooma Osteoblastooma MALIGNIT Osteosarkooma Useita alatyyppejä
Osteidi Osteooma Tavallisesti nuorilla (10-25 v.) Yleisin lokalisaatio femur (60% alaraajassa) Kipu, ASA-testi Tarkkarajainen, keskellä nidus Epäkypsää osteidia ja osteoblasteja Diff. dg. osteoblastooma ja osteosarkooma
Osteoblastooma Kaikenikäisillä, tavallisin 10-30 v. Tavallisin lokalisaatio nikama, mutta voi esiintyä kaikkialla luustossa Epäkypsää osteidia, osteoblasteja ja jättisoluja; ei kypsymisgradienttia Diff dg Osteosarkooma, osteidi osteooma, kondroblastooma
Osteosarkoomat Tavanomainen Osteoblastinen, kondroblastinen, fibroblastinen Telangiektaattinen Pienisoluinen Periosteaalinen Matalan maligniteettiasteen sentraalinen ja parosteaalinen
Osteosarkooma -tavanomainen Nuorten (5-20 v.) tauti, alle 10 tapausta/v. Pitkät putkiluut (metafysialue) Kipu, palpoitava muutos, patologinen fraktuura Radiologia usein tyypillinen Epäkypsää osteidia, atyyppisiä osteoblasteja, mitooseja, nekrooseja Aina korkea maligniteettiaste
T1w SE T1w FSE fs C- T1w FSE fs C+ T1w FSE fs C+
Osteoblastinen OS
Kondroblastinen OS
Fibroblastinen OS
Osteosarkooma -tavanomainen Dg perustuu aina biopsiaan Molekyylitason spesifejä muutoksia ei ole, mutta mm. p53 ja MDM2 geenin mutaatiot tavallisia Harvoin altistavia tekijöitä (Li-Fraumeni, osteomyelitti, luun Pagetin tati)) Potilaille pre-operatiivinen sytostaattihoito 12 viikkoa Leikkauspreparaatista määritetään sytostaattivaste, jonka perusteella päätetään jatkohoidosta ja jolla prognostinen merkitys
Sytostaattivaste Eri menetelmiä Tavallisin < 90% vs > 90% nekroosissa Ongelmatapauksia paljon, ja tulkintavaikeuksia. Mikä on elävä solu? Tulisi keskittää, koska vastemääritys vakuttaa potilan saamaan postoperatiivieen hoitoon ja prognoosiin
T1w SE T1w FSE fs C+
Osteosarkooma -harvinaiset Korkean maligniteettiasteen: Telangiektaattinen OS Pienisoluinen OS Pinnallinen korkean maligniteettiasteen OS Keskikorkean maligniteettiasteen: Periosteaalinen (kondroblastinen)
Telangiektaattinen OS Veritäytteinen, usein patologinen fraktuura Histologisesti verionteloita, jättisoluja ja atyyppisiä kookastumaisia kasvainsoluja. Osteidia huomattavan vähän. Diff.dg Aneurysmaattinen luukysta!
Pienisoluinen OS Small round blue cell kasvain, kasvainosteidia voi olla niukasti Diff.dg Lymfooma Immunohistokemia Ewingin sarkooma/pnet Ewing/PNET translokaatiota ei OS!
Periosteaalinen OS (juxtakortikaalinen) Keskikorkea maligniteettiaste Luun pinnalla, voi infiltroida Ei spesifejä sytogeneettisiä muutoksia Tavallisesti runsaasti rustoista matriksia kondroblastinen
Osteosarkooma -matalan maligniteettiasteen Parosteaalinen osteosarkooma ja korkealle erilaistunut sentraalinen osteosarkooma 15-35 vuotiailla, kipu usein ensi oire Sukkulasoluinen, vähän osteidia mutta kypsää luuta Ei merkittävää atypiaa, mitooseja niukasti
Osteosarkooma (matalan maligniteettiasteen) Diff. Dg: dysplasia fibrosa, reaktiivinen ossifikaatio Kromosomi 12 amplifikaatio usein osoitettavissa, mm. VGH menetelmällä Mm. SAS, CDK4 ja MDM2 geenimonistumaa Hoito: Leikkaus, ei solusalpaajaa
Leukaluun osteosarkooma Esiintyy hieman vanhemmilla kuin muut osteosarkoomat Usein kondroblastinen Hoito kuten muut OS
Leukaluun kondroblastien OS
Muista: Luukasvainten diagnostiikka on yhteistyötä Kliiniset tiedot mm ikä tärkeitä Vertaa aina rtg-kuvaan Koska kasvaimet harvinaisia konsultoi herkästi sarkoomakeskusta
KIITOS