Syöpä lapsella. Kim Vettenranta, dos. Osastonylilääkäri Lasten veri- ja syöpätautien sekä kantasolusiirtoklinikka HYKS

Transkriptio

1 Syöpä lapsella Kim Vettenranta, dos. Osastonylilääkäri Lasten veri- ja syöpätautien sekä kantasolusiirtoklinikka HYKS

2 Lasten syöpätaudit Leukemiat (30%) Aivotuumorit (28%) Lymfoomat (Hodgkin, NHL) (11%) Neuroblastooma (6%) Wilmsin kasvain (nefroblastooma) (6%) Sarkoomat (5%) Luutuumorit (osteosarkooma, Ewing) (3%) Itusolutuumorit (2%) Paljon harvinaisia diagnooseja 2

3 Lapsuusiän syöpä Suomessa ja HYKS:ssa Uudet potilaat dg mukaan jaoteltuna Leukemia Muut kiinteät kasvaimet Rabdomyosarkooma Osteosarkooma Ewing/PNET Hodgkinin lymfooma NHL Wilms NBL CNS 3

4 Leukemiat ALL 85%: Suomessa yli 40 lasta/v AML 10-15%: n. 5 lasta/v Insidenssi 4,5-5/ lasta/v KML on hyvin harvinainen, KLL ei lainkaan

5 Lapsuusiän ALL:n hoito ALL ikäjakauma % 11 Nopho 2008 ALL 12 % % <5v 5-10v >10v 23 SR IR HRs HRk 5

6 Leukemiat Luuydininfiltraatio: yleensä luuydin aluksi täynnä leukemisia blasteja Terveiden verisolujen puute: Anemia (kalpeus ja väsymys) Trombosytopenia (mustelmia ja vuotoja) Leuko/neutropenia (huonosti paranevia tai rajuja infektioita) 6

7 Leukemiat Veren leukosyyttitaso voi olla matala, normaali tai korkea Jopa ad 1000 x 10E6/l Jos leukosyyttitaso on korkea, ylimäärä on useimmiten leukeemisia blasteja Suuriin veren blastimääriin voi liittyä hyperviskositeetti/iskemia-ongelmia (mm. aivoissa tai munuaisissa)

8 Leukemiat Leukemiasolujen kudosinfiltraatio maksa, perna ja imusolmukkeet munuaiset keskushermosto kivekset iho 8

9 Leukemiat Raaja- tai selkäkipuja n. 25%:lla aiheuttavat ontumista tai kävelemättömyyttä ilman selvää traumaa yleensä erottaminen kasvukivuista ei ole vaikeaa

10 Leukemiat Jotkut oireet lapsilla varsin tavallisia, kuten kuume tai väsymys Oireiden yhdistyminen ja pitkittyminen johtaa jatkotutkimuksiin 10

11 Leukemiat Leukemiaepäilyn tullessa: Hoidetaan anemiaa (hitaasti ad Hb 80 g/l) Max 50%:n muutos Hkr:ssa Korjataan trombosytopenia siirrolla (ad yli 50(100)) Mahdollinen infektiohoito Runsas nesteytys ja allopurinoli Jos WBC yli 100 => rasburikaasi (Fasturtec ) Luuydinnäyte josta dg seuraavana arkiaamuna, ei arvailla diagnoosia Jos varma leukemia, KLK ja i.t. lääke samalla

12 Lapsuusiän ALL:n hoitotulokset 12

13 Lapsuusiän allogeeniset kantasolusiirrot Allogeeniset kantasolusiirrot % 8 % 4 % 23 % ALL 2 % ALL-rel AML 3 % AML-rel 4 % SAA KML 8 % MDS NHL immunologiset taudit 7 % 29 % muut hematologiset taudit 9 % muut 13

14 Lapsuusiän allogeenisten siirtojen tuloksia 14

15 Lapsuusiän kiinteät kasvaimet

16 Lapsuusiän kiinteiden kasvainten kirjo Uudet potilaat dg mukaan jaoteltun % 21 % CNS NBL Wilms 6 % 5 % 5 % 9 % 13 % 9 % 11 % NHL Hodgkinin lymfooma Ewing/PNET Osteosarkooma Rabdomyosarkooma muut kiinteät kasvaimet 16

17 Lapsuusiän kiinteiden kasvainten hoito Kiinteät kasvaimet 2012 ikäjakauma Kiinteät kasvaimet % 13 % 16 % 29 % <1v <5v 6-10v 17 % 43 % solunsalpaajahoito solunsalpaajahoito + paikallinensädehoito solunsalpaajahoito + jättihoito 32 % >10 24 % solunsalpaajahoito+ jättihoito + paikallinensädehoito 17

18 Keskushermostokasvaimet Isot aivot: voi mahtua isokin kasvain vähillä oireilla esim. päänsärkyä, luonteenmuutoksia, näköhäiriöitä Pikkuaivot: ataksia, koordinaatiohäiriöt Selkäydin: pareesit (raajat, anus, virtsarakko), alentunut lihasvoima, korostuneet jänneheijasteet, oudot kiputilat 18

19 Aivokasvainten sijainti Nordfors et al., Duodecim

20 Aivokasvaimet Noin puolet isojen aivojen alueella ja puolet takakuopassa Oireet riippuvat kasvaimen sijainnista ja koosta Likvorkierron este ja kohonnut aivopaine: aamuoksentelu päänsärky papillaödeemi tajunnan tason muutokset 20

21 Aivokasvaimet Sijainnin mukaan hermosto-oireet: N. opticus: näkökenttäpuutokset, alentunut visus Hypothalamus/hypofyysi: Diabetes insipidus, hypotyreoosi, kasvuhäiriö, hypokortisolismi, poikkeava puberteetti Thalamusalue: dienkefalinen syndrooma 21

22 Aivokasvaimet Jos CT:ssä hydrocephalus: shuntti päivystyksenä Leikkaus MRI:n jälkeen lähipäivinä PAD:n tultua arvio jatkohoidosta: Postoperatiivinen MRI Seuranta/uusi leikkaus/sädehoito Pahanlaatuisiin tai eteneviin sytostaatteja Monissa aivokasvaimissa sytostaattihoidon hyöty osoittamatta 22

23 Lymfoomat Hodgkinin lymfooma Aristamaton kova massa/imusolmukepaketti Voi kasvaa hitaasti (jopa kuukausia), välillä hieman pienentyäkin Kaulan alue, mediastinum, vatsaontelo, nivuset B-oireet: laihtuminen (yli 10%), merkittävä kuumeilu, yöhikoilu 23

24 Lymfoomat Non-Hodgkin lymfoomat (NHL) Lapsilla lähes aina high-grade B-solu (Burkitt): räjähtävän nopea kasvu, x 2/24h T-solu: tyyppipaikka mediastinum: nopea kasvu voi johtaa trakean ja/tai vena cavan kompressio-oireisiin Verimuutokset: lymfooma/leukemia Luusto, maksa ja perna, suolisto, iho 24

25 Lymfoomat Avobiopsia patista (lastenkirurgi, korvalääkäri tai syöpäortopedi) ja luuydintutkimus Levinneisyyskuvaukset PET-CT aktiivisuuden kuvaajana Jos kompressio-oireita (trakea, verisuonet, munuaiset): oireenmukainen hoito biopsian jälkeen (steroidi, respiraattori) Pikainen sytostaattihoidon aloitus 25

26 Neuroblastooma Joskus sattumalöydöksenä thorax-rtg:ssä paraspinaalisena takamediastinumin tuumorina tai lisämunuaisseudussa (uä/palp.) St. 3 ja 4 => yleisoireinen tauti Massa munuaisen seudussa Metastaasit: luu/luuydin maksa ja perna iho 26

27 Neuroblastooma Paikallisen hyvin leikattun kasvaimen seuranta (vauvat) Tuumorijäte: kevyt sytostaattihoito Levinnyt tauti: biopsia, sytostaatteja, kantasolukeruu, sytostaatteja, operaatio, jättisolusalpaajahoito ja kantasolupalautus, immunoterapia ad 1 v. 27

28 Nefroblastooma (Wilmsin tuumori) Usein hyvin suuri diagnoosivaiheessa, vatsan pömpötys Oireeton massa vatsassa palpointi varovasti! Minimaalisesta traumasta makroskooppinen hematuria Uä hyvä primaaritutkimus 28

29 Nefroblastooma (Wilmsin tuumori) 29

30 Nefroblastooma (Wilmsin tuumori) St. II: Kasvain ja munuainen leikataan pois, perään (kevyt) sytostaattihoito St. III & IV: Biopsia ja sytostaatteja kasvaimen pienentämiseksi ja myöhemmin leikkaus ja lisää sytostaatteja, kasvainalueen sädehoito St. IV: Joskus jättisytostaattihoidot kantasolupalautuksen turvin 30

31 Sarkoomat Tavallisin rabdomyosarkooma Muita pehmytkudoksia (esim. synovia, fibrosarkooma) (Kivuton) ympäristössään kiinni oleva kova tuumori missä tahansa, missä lihasta ja sidekudosta on Biopsia/resektio, sytostaatteja, joskus paikallinen sädehoito ja jopa jättisytostaattihoidot 31

32 Luutuumorit, nuorilla Osteosarkooma Oireeton kiinteä patti/turvotus Kipu (patologinen fraktuura) Keuhkometastaasit Natiivi rtg-kuvassa destruktio ja mahd. periostireaktio, selvä skleroosi puhuu maligniteettia vastaan Ewingin sarkooma Usein kuumeilu, paikallinen punoitus, lämpö 32

33 Osteosarkooma 33

34 Luutuumorit Levinneisyystutkimukset, biopsia Sytostaatteja, ennen ja jälkeen leikkauksen Pyritään tuumorialueen radikaaliin kirurgiseen poistoon: usein seuraa toimintahaitta laaja resektio, myös lihasta, luusiirre/metallinen endoproteesi joskus edelleen amputaatio on hyvä hoito Ewingin sarkooma on myös sädeherkkä 34

35 35

36 Lapsuusiän autologinen kantasolutuki Autologiset kantasolusiirrot % 11 % 5 % CNS 31 % Wilms 3 % 3 % 6 % Rabdomyosarkooma Ewing/PNET Hodgkinin lymfooma Osteosarkooma NHL 11 % Muut sarkoomat 18 % Muut 10 % 36

37 Lasten syöpädiagnostiikasta Diagnostisten näytteiden otto on keskitetty yliopistosairaaloihin Näytteet kaikkiin erikoistutkimuksiin otetaan kerralla viiveen välttämiseksi Konsultoi herkästi! 37

38 Lasten syöpähoitoihin liittyviä ongelmia Infektioherkkyys (neutropenia, limakalvovauriot) Sepsisepäily: laajakirjoinen antibioottihoito jo pelkästä kuumeesta Estolääkkeet: sulfa+trimetopriimi Pneumocystis pneumonian estoon, suuren riskin potilaille sienilääke (flukonatsoli) Eristys: virusten välttäminen (flunssat, vesirokko), homeiden välttäminen 38

39 Lasten syöpähoitoihin liittyviä ongelmia Solusalpaajista johtuvat sivuvaikutukset Hiusten lähtö Kortisonin sivuvaikutukset Ummetus Limakalvokipu Pahoinvointi Elinvauriot (sydän, keuhkot, munuaiset, kuulo, hermosto, hedelmättömyys, hormonaaliset ongelmat) 39

40 Lapsuusiän syöpähoidon pitkäaikaisvaikutuksia kasvu fertiliteetti, erityisesti pojat sekundaarimaligniteetit erityisesti sädehoidon jälkeen kardiovaskulaarisairastavuus neurokognitiiviset (CNS) luustovauriot 40

41 Lasten syöpähoitoihin liittyviä erityisnäkökohtia Hoidot ovat raskaita koko perheelle Henkinen tuki (potilas, vanhemmat sisarukset) Sosiaaliturva, vanhemman töistä poisjäänti Kokonaisuus on moniammatillista tiimityötä 41

42 Kansainvälisyys 42