Kiertohuimauskohtauksia, kuulon heikkenemistä

Katsaus JOUKO KOTIMÄKI Ménièren taudin diagnostiikka Ménièren taudin diagnoosin tulisi pohjautua tähän tautiin viittaavaan anamneesiin (toistuvat ja vähintään 20 minuuttia kestävät Ménière-tyyppiset kiertohuimauskohtaukset, tinnitus tai paineoire sairaassa korvassa) ja audiogrammilla todennettuun sairaan korvan kuulonheikkenemään. Täydentävät lisätutkimukset ja muiden syiden luotettava pois sulkeminen varmistavat diagnoosin. Yhdenmukaisten diagnoosikriteerien ja diagnostisten menetelmien käyttöönotto suomalaisissa sairaaloissa loisi yhdenvertaisuutta potilaiden näkökulmasta ja edistäisi taudin epidemiologian tutkimusta. Kiertohuimauskohtauksia, kuulon heikkenemistä ja korvien soimista aiheuttavan Ménièren taudin kuvasi ensimmäisen kerran ranskalainen korvalääkäri Prosper Ménière (1861). Taudin diagnostiikka ei ole vakiintunut. Osa diagnoosimenetelmistä on jäänyt erityisesti teknisen kehityksen myötä historiaan ja uusia on tullut tai tulossa tilalle. Taudin keskeisen patofysiologian eli endolymfaattisen hydropsin osoittaminen ja muiden syiden pois sulkeminen ovat diagnoosimenetelmien tavoitteita. Edelleenkään ei ole olemassa yhtä yksittäistä menetelmää Ménièren taudin diagnosoimiseksi. Tärkein osa diagnostiikkaa on huolellinen anamneesi. Sen merkitystä korostavat myös uusimmat kansainväliset diagnostiset kriteeristöt. Erikoispoliklinikassa tehtävä korva-, nenä- ja kurkkutautipotilaan kliininen perustutkimus, audiogrammi, täydentävät tutkimukset ja muiden sairauksien pois sulkeminen varmistavat diagnoosin. Ménièren taudin muuttuvat kriteerit Duodecim 2004;120:2079 83 Ménièren taudin diagnostiset kriteerit ovat vaihdelleet viime vuosikymmeninä. Tämä on aiheuttanut sekavuutta paitsi taudin diagnostiikkaan myös epidemiologiseen tutkimukseen (Kotimäki ym. 1999). Yhdysvaltojen korva-, nenä- ja kurkkutautiyhdistyksen (AAO-HNS) kuulo- ja tasapainoelinkomitea on julkaissut omat kriteeristönsä kolmesti (Committee on Hearing and Equilibrium 1972, 1985, 1995), kuten myös japanilainen tasapainoasiantuntijaryhmä (Watanabe 1976, Komazusaki ym. 1988, Mizukoshi ym. 1995). Aiemmissa kriteereissä hyväksyttiin taudin simpukkatyyppinen ja tasapainoelintyyppinen muoto omina kokonaisuuksinaan, kun taas uusimmat kriteerit hyväksyvät yksiselitteisesti vain varman taudin todellisena Ménièren tautina. Uusin yhdysvaltalainen ja japanilainen kriteeristö eivät poikkea suurelta osin toisistaan; keskeisiä eroja ovat kuulontutkimuksessa käytetyt taajuudet ja täydentävien diagnoosimenetelmien osuus. Molemmat kriteeristöt on esitelty keskeisiltä osiltaan taulukoissa 1 ja 2. Uusimpiakaan diagnoosikriteeristöjä ei ole pidetty täysin tyydyttävinä. Matejsen (2001) kritisoi diagnostisen ohjeiston puuttumista taudin toteamisessa ja muiden syiden pois sulkemisessa ja esitti oman version taudin diagnostiikkaan (Definition Meniere Groningen). Anamneesi Paparellan (1991) mukaan 90 %:ssa tapauksista diagnoosi voidaan tehdä hyvän ja perus- 2079

TAULUKKO 1. Ménièren taudin diagnostiset kriteerit Yhdysvaltojen korva-, nenä- ja kurkkutautiyhdistyksen (AAO-HNS) mukaan (Committee on Hearing and Equilibrium 1995). Ménière-diagnoosi Varmistettu Varma Todennäköinen Mahdollinen Kriteerit Varma Ménièren tauti ja histopatologinen vahvistus Vähintään kaksi selkeää spontaania kiertohuimauskohtausta, jotka kestävät vähintään 20 minuuttia Audiometrialla ainakin kertaalleen todennettu kuulonheikkenemä (taajuudet 0.5, 1.2 ja 3 khz) Tinnitus tai täyteyden tuntu sairaassa korvassa Muut syyt suljettu pois Yksi selkeä kiertohuimauskohtaus Muut kriteerit kuten varmassa Ménièren taudissa Ménière-tyyppinen kiertohuimauskohtaus ilman todennettua kuulonheikkenemää tai sisäkorvatyyppinen kuulonheikkenemä (vaihteleva tai pysyvä) ja siihen liittyviä tasapainohäiriöitä ilman selkeitä kohtauksia Muut syyt suljettu pois TAULUKKO 2. Ménièren taudin diagnostiset kriteerit japanilaisen tasapainoasiantuntijaryhmän (Mizukoshi ym. 1995) mukaan. Ménière-diagnoosi Varma Epäilty Kriteerit Kiertohuimauskohtaus, joka kestää 20 minuutista 24 tuntiin Nystagmus aina havaittavissa kohtauksen aikana Varmojen kohtauksien väliaikoina voi esiintyä muita huimauksia Tinnitus, joka on arvioitu sekä subjektiivisesti että objektiivisesti (standardoidut testit) Kuulonheikkenemä neljän taajuuden (0.25, 0.5, 1 ja 2 khz) puhdasäänikynnysten keskiarvona Endolymfaattisen hydropsin osoitustesti (glyserolitesti, elektrokokleografia, furosemiditesti) Keskushermostoperäiset ja muut sisäkorvaperäiset syyt suljettu pois Varman taudin kriteerit eivät täyty teellisen anamneesin perusteella. Tautihisto rian huolellinen kartoittaminen onkin ylivertaisen tärkeää Ménièren taudissa. Huimauskohtausten laatu, kesto, alkamisajankohta, liitännäisoireet (pahoinvointi, oksentelu, hikoilu) ja mahdolliset provosoivat tekijät on syytä selvittää. Ménièren taudin huimauskohtaukset ovat kiertotyyppisiä ja kestävät 20 minuutista useisiin tunteihin, ja useimmiten niihin liittyy autonomisen hermoston aktivaatiota. Kohtausten väliaikoina potilaan tasapaino on täysin normaali tai hänellä esiintyy lievää tasapainoepävarmuutta esimerkiksi portaita kävellessä tai hämärässä. Myös hyvänlaatuisen asentohuimauksen esiintyminen varsinaisten huimauskohtausten väliaikoina on yleistä Ménière-potilailla (Paparella 1984). Kohtausten yhteydessä voi esiintyä kuulon heikkenemistä tai tinnituksen voimistumista, paineen tuntua korvassa tai äänen kuulumista kahtena (diplakusia). Kuuluvuuden tasoittuminen (recruitment) on Ménière-potilailla yleistä, ja siitä johtuen kuulon dynaaminen alue (kuulokynnyksen ja epämiellyttävyyskynnyksen välinen alue) on kaventunut. Siten yliherkkyys äänille on usein erikseen kysyttäessä anamneesissa esille tuleva oire. Ménièren tautiin viittaa vahvasti anamneesi, jossa tulevat esille vähintään kaksi taudille tyy- 2080 J. Kotimäki

Ménièren taudin diagnostiikka pillistä huimauskohtausta, kuulon heikkeneminen ja korvan soiminen tai paineentunne. Anamneesilla voidaan selvittää myös muiden mahdollisten tautien osuutta oirekuvassa. Audiogrammi ja kliininen perustutkimus. Puhdasäänikynnysten ja puheenerotuskyvyn mittaus kuuluvat jokaisen sellaisen potilaan perustutkimuksiin, joilla epäillään olevan Ménièren tauti. Koska tauti alkaa yleensä toispuolisena, sisäkorvatyyppinen toispuolinen kuulon heikkenemä on tyypillinen löydös. Heikkenemä voi painottua alkuvaiheessa mataliin ääniin, mutta kuulokäyrän muoto sinänsä ei ole Ménièren taudin diagnostinen piirre (Paparella ym. 1982). Sen sijaan kuulon vaihtelu potilaan kuvauksen perusteella ja erityisesti audiogrammien varmistamana on herkkä Ménièren tautiin viittaava löydös (Kotimäki ym. 2003). Korva-, nenä- ja kurkkutautipotilaan kliininen perustutkimus kuuluu samoin aina perusselvityksiin Ménièren tautia epäiltäessä. Silmävärve (nystagmus) on yleensä havaittavissa akuutin kohtauksen aikana merkkinä tasapainojärjestelmän häiriötilasta. Suppealla neurologisella tutkimuksella (Rombergin koe, aivohermostatus, sormi-nenänpääkoe) pyritään sulkemaan pois neurologiset sairaudet. Otoneurologiset tutkimukset. Elektronystagmografia (ENG) on tärkein tasapainoelinten toimintaa mittaava tutkimus. Se sisältää kalibraatiot, sakkadien (nopeiden silmänliikkeiden) rekisteröinnin, heiluriliiketestin ja kalorisen stimulaation lämpimällä (44 C) ja viileämmällä (30 C) ilmalla tai vedellä. Testillä voidaan siis tutkia kummankin labyrintin toimintaa erikseen. Tavallisin poikkeava löydös Ménièren taudissa on sairaan labyrintin heikentynyt reagoivuus kaloriseen stimulaatioon (Paparella 1991). Poikkeavaksi katsotaan 20 25 %:n puoliero (Karma ym. 1999). Elektrokokleografialla (ECOG) voidaan mitata sisäkorvan sähköisiä potentiaaleja joko korvakäytävästä tai tärykalvon läpi vietävällä elektrodilla promontoriumin pinnalta. Tärykalvon läpi vietävällä elektrodilla saadaan suuremmat amplitudit kuin korvakäytäväelektrodilla (Haapaniemi ym. 2000). Summaatio- ja aktiopotentiaalin suurentunut suhde heijastaa simpukkatiehyen tyvilevyn siirtymää endolymfaattisessa hydropsissa (Sass 1998). Tutkimus paljastaa hydropsin 95 %:n spesifisyydellä ja 62 %:n sensitiivisyydellä (Sass 1998). Vastaavanlaisia poikkeavia ECOG-löydöksiä esiintyy myös muissa sairauksissa, kuten Lymen taudissa (Selmani ym. 2002). Menetelmän invasiivisuus on rajoittanut sen yleistymistä. Huojuntamittauksella eli posturografialla voidaan arvioida perifeerisen vestibulaarisen häiriön vaikutusta tasapainoon (Pyykkö ym. 1993). Sitä voidaan käyttää myös Ménièren taudin hoidon vaikutusten seurantaan (Pyykkö ym. 1999). Valitettavasti laitteisto on kallis ja Evansin ja Krebsin (1999) mukaan tutkimus korreloi huonosti tasapainofunktioon kroonisissa tasapainojärjestelmän häiriöissä. Laitteen käyttö Ménièren taudin diagnostiikassa onkin jäänyt vähäiseksi. Glyserolitesti perustuu tämän aineen aiheuttamaan osmoottiseen diureesiin (Klockhoff ja Lindblom 1966). Suun kautta nautittu glyseroli vähentää nesteturvotusta sairaassa korvassa ja johtaa siten kuulokynnysten ja puheenerotuskyvyn paranemiseen. Positiivisena löydöksenä pidetään vähintään 10 db:n paranemista ainakin kahdella taajuudella (Angelborg ym. 1970) tai puheenerotuskyvyn paranemista vähintään 12 % (Snyder 1971). Testin suurin ongelma on, että se tulisi tehdä juuri silloin, kun potilaalla on menossa hydropsvaihe sisäkorvassa, ja Ménièren taudissahan tämä tila tunnetusti vaihtelee. Niinpä spesifisyys on eri tutkimuksissa ollut noin 60 % (Klockhoff 1976, Snyder 1982, Kotimäki ym. 2003). Kun lisäksi testin haittavaikutuksena huomattava osa tutkituista saa päänsärkyä tai pahoinvointia, on ymmärrettävää, että tämä testi on käytännössä jäänyt pois suomalaisissa sairaaloissa. Muiden sairauksien pois sulkemiseen tähtäävät tutkimukset Ménièren taudin kannalta tärkeitä erotusdiagnostisia sairauksia on runsaasti. Tärkeimmät niistä ovat akustikusneurinooma (vestibulaarischwannooma), sisäkorvan autoimmuunisairaus, äkillinen kuulonmenetys, migreeniin liittyvä huimaus sekä sisäkorvafistelit ja -infektiot. 2081

Y D I N A S I A T Ménièren taudin diagnostiikassa anamneesi on ylivoimaisesti tärkein. Mikään yksittäinen tutkimustulos tai laboratoriolöydös ei ole taudin kannalta diagnostinen. Ménière-tyyppinen huimauskohtaus on kiertohuimausta, joka kestää 20 minuutista useaan tuntiin ja johon liittyy usein pahoinvointia tai oksentelua. Varmistettu Ménière-diagnoosi edellyttää vähintään kahta tyypillistä kiertohuimauskohtausta, korvan soimista tai paineen tunnetta sekä dokumentoitua kuulonheikkenemää sairaassa korvassa. Muut sairaudet on suljettava pois riittävän luotettavasti erikoispoliklinikassa. Hyvällä anamneesilla osa näistä sairauksista voidaan paljolti sulkea pois. Aivorunkoaudiometria (ABR, BSER) on noninvasiivinen menetelmä, jolla voidaan verrattain luotettavasti sulkea pois simpukantakainen vika toispuolista sisäkorvatyyppistä kuulovikaa potevilla. Haapaniemi ym. (2000) analysoivat 41 potilasta, joilla oli todettu toispuolinen akustikusneurinooma, ja 40:llä (98 %) todettiin poikkeava ABR-löydös. Tutkimuksen herkkyys korreloi tuumorin kokoon: Robinetten ym. (2000) tutkimuksissa kaikki yli 2 cm:n kokoiset tuumorit löytyivät. ABR:n heikkoutena on sen huono spesifisyys tilanteissa, joissa kuulokynnys on huonompi kuin 60 db (Watson 1999). Verikokeet eivät ole hyödyksi Ménièren taudin diagnostiikassa. Metabolisella seulonnalla lipidipitoisuuksien määritys mukaan luettuna ei ole osoitettu olevan mitään merkitystä Ménièren taudin kannalta (Karjalainen ym. 1984, Jones ja Davis 2000). Sama koskee plasman aldosteronipitoisuuden mittausta (Matejsen 2001). Syfilistai borreliaserologia eivät myöskään ole rutiinitutkimuksia Suomessa Ménière-diagnostiikan yhteydessä. Radiologisilla kuvantamismenetelmillä pyritään sulkemaan pois oireita aiheuttavat kallonsisäiset prosessit, ennen kaikkea akustikusneurinooma. Pään magneettikuvaus on laitteiston ja tutkimusten saatavuuden myötä syrjäyttänyt tietokonetomografian akustikusneurinooman poissulkututkimuksena. Uudet tutkimusmenetelmät. Kolmiulotteinen ohutleikemagneettikuvaus on mahdollistanut kalvolabyrintin kuvantamisen ja tunnistamisen sisänesterakkula ja -tiehyt mukaan luettuina. Endolymfaattisen hydropsin osoittaminen suoraan kuvantamalla on näin periaatteessa mahdollista (Tanioka ym. 1997). Löydösten korrelaatio Ménièren taudin kliinisiin oireisiin taudin eri vaiheissa vaatii kuitenkin vielä lisätutkimuksia, eikä taudin diagnoosia voida tämän tutkimuksen perusteella tehdä (Lorenzi ym. 2000). Otoakustiset emissiot ovat simpukan spontaanisti tai jonkin ärsykkeen laukaisemana lähettämiä ääniä. Ne voidaan rekisteröidä korvakäytävästä herkällä mikrofonilla (Kemp 1978). Särösyntyisiä emissioita on käytetty hyväksi Ménièren taudin diagnostiikassa: Perez ym. (1997) havaitsivat amplitudin merkittävän pienenemän ja emissiokynnysten nousun, joka korreloi taudin vaiheeseen. Tämä vaikutus on todennäköisesti epäspesifinen ja heijastaa simpukan vau rion astetta. Toistaiseksi emissiotutkimukset eivät kuulu Ménièren taudin rutiinidiagnostiikkaan. Tärykalvon siirtymän mit taus on uusi menetelmä, jolla voidaan kliinisesti arvioida sisäkorvan ja kallonsisäisen tilan nesteiden painetta (Reid ym. 1990). Bouccara ym. (1998) pitivät menetelmää nopeana, luotettavana ja käyttökelpoisena toistettavuutensa ansiosta Ménièren taudin diagnostiikassa. Tämä tutkimusmenetelmä voi osoittautua hyödylliseksi, mutta nykytietämyksen pohjalta sen käytännön arvo on vielä ratkaisematta. 2082 J. Kotimäki

Lopuksi Ménièren taudin diagnostiikka on ymmärrettävästi ollut myös Suomessa vaihtelevaa. Yhtäältä on esiintynyt ylidiagnosointia, jolloin epämääräiset huimausoireilut ovat saaneet Ménièren taudin nimen. Toisaalta uusimmat yhdysvaltalaiset diagnoosikriteerit taas ovat erittäin tiukat ja niiden pohjalta moni ilmeinen Ménière-potilas tulee luokitelluksi vain mahdolliseksi ta paukseksi. Tällä taas on vaikutusta paitsi arvioihin taudin esiintyvyydestä myös potilaan kannalta. Diagnoosin ja varsinkin hyvänlaatuisen sairauden diagnoosin saaminen on potilaalle helpotus voimakkaiden oireiden vaivatessa. Asianmukainen diagnoosi antaa hyvän pohjan informaatiolle taudista ja sen luonteesta, hoitomahdollisuuksista ja ennusteesta. Kirjallisuutta Angelborg C, Klockhoff I, Stahle J. The caloric response in Meniere s disease during spontaneous and glycerin-induced changes of the hearing loss. Acta Otolaryngol 1970;71:462 8. Bouccara D, Ferrary E, El Garem H, Couloigner V, Coudert C, Sterkers O. Inner ear pressure in Meniere s disease and fluctuating hearing loss determined by tympanic membrane displacement analysis. Audiology 1998;37:255 61. Committee on Hearing and Equilibrium. Ménière's disease: criteria for diagnosis and evaluation of therapy for reporting. Trans Am Acad Ophtalmol Otolaryngol 1972;76:1462 4. Committee on Hearing and Equilibrium. Ménière s disease: criteria for diagnosis and evaluation of therapy for reporting. AAO-HNS Bull 1985; 5 (July):6 7. Committee on Hearing and Equilibrium Guidelines for the diagnosis and evaluation of therapy in Meniere's disease. Otolaryngol Head Neck Surg 1995;113:181 5. Evans MK, Krebs DE. Posturography does not test vestibulospinal function. Otolaryngol Head Neck Surg 1999;120:164 73. Haapaniemi JJ, Laurikainen ET, Johansson R, Rinne T, Varpula M. Audiovestibular findings and location of an acoustic neuroma. Eur Arch Oto-Rhino-Laryngol 2000;257:237 41. Jones NS, Davis A. A retrospective case-controlled study of 1490 consecutive patients presenting to a Neuro-Otology Clinic to examine the relationship between blood lipid levels and sensorineural hearing loss. Clin Otolaryngol 2000;25:511 7. Karjalainen K, Nuutinen J, Kärjä J, Vartiainen E. Lack of utility of metabolic screening in Meniere's disease. Clin Otolaryngol 1984;9:15 20. Karma P, Nuutinen J, Vilkman E, Virolainen E, Ylikoski J, Ramsay H, toim. Korva-, nenä- ja kurkkutaudit sekä foniatrian perusteet. Helsinki: Yliopistopaino 1999, s. 35. Kemp DT. Stimulated acoustic emissions from within the human auditory system. J Acoust Soc Am 1978;64:1386 91. Klockhoff I, Lindblom U. Glycerol test in Meniere s disease. Acta Otolaryngol (Stockh) Suppl 1966;224:449 57. Klockhoff I. Diagnosis in Meniere s disease. Arch Otorhinolaryngol 1976;212:309 14. Komatsuzaki A, Futaki T, Harada Y, ym. Meniere's disease. The guidelines for standardization of diagnostic criteria in vertiginous diseases, 1987. (The Committee for Standardization of Diagnostic Criteria in Vertiginous Diseases). Equilibrium Res 1988;47:247 9. Kotimäki J, Sorri M, Aantaa E, Nuutinen J. Prevalence of Meniere s disease in Finland. Laryngoscope 1999;109:748 53. Kotimäki J, Sorri M, Muhli A. Diagnostic policy to confirm a suspicion of Meniere s disease in Finland. A retrospective analysis. Audiol Med 2003;2:115 22. Lorenzi MC, Bento RF, Daniel MM, Leite CC. Magnetic resonance imaging of the temporal bone in patients with Meniere s disease. Acta Otolaryngol 2000;120:615 9. Mateijsen DJM. Definition Meniere Groningen: A rational approach to Meniere s disease in Department for speech and communication through Hearing and Speech, Rijksuniversitet Groningen, Groningen 2001. Ménière P. Pathologie auriculaire: Mémories sur des lésions de l oreille interne donnant lieu à des symptômes de congestion cérébrale apoplectiforme. Gazette Medicale de Paris 1861;16:597 601. Mizukoshi K, Watanabe Y, Shojaku H, Matsunaga T, Tokumasu K. Preliminary Guidelines for Reporting Treatment Results in Meniere's Disease Conducted by the Committee of the Japanese Society for Equilibrium Research, 1993. Acta Otolaryngol (Stockh) 1995; Suppl 519:211 5. Paparella MM, McDermott JC, desousa LCA. Meniere s disease and the peak audiogram. Arch Otolaryngol 1982;108:555 9. Paparella MM. Pathogenesis of Meniere s disease and Meniere s syndrome. Acta Otolaryngol (Suppl) 1984;406:10 25. Paparella M. Methods of diagnosis and treatment of Meniere s disease. Acta Otolaryngol (Stockh) Suppl 1991;485:108 19. Perez N, Espinosa JM, Fernandez S, Garcia-Tapia R. Use of distortionproduct otoacoustic emissions for auditory evaluation in Meniere s disease. Eur Arch Otorhinolaryngol 1997;254:329 42. Pyykkö I, Aalto H, Starck J, Ishizaki H. Postural stabilization on a moving platform oscillating at high frequencies. Aviat Space Environ Med 1993;64:300 5. Pyykkö I, Eklund S, Ishizaki H, Aalto H. Postural compensation after intratympanic gentamicin treatment of Meniere s disease. J Vest Res 1999;9:19 26. Reid A, Marchbanks R, Burge D, Martin A, Bateman D, Pickard D, Brightwell A. The relationship between intracranial pressure and tympanic membrane displacement. Br J Audiol 1990;24:123 9. Robinette MS, Bauch CD, Olsen WO, Cevette MJ. Auditory brainstem response and magnetic resonance imaging for acoustic neuromas; costs by prevalence. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2000;126:963 6. Sass K. Sensitivity and specificity of transtympanic electrocochleography in Meniere s disease. Acta Otolaryngol 1998;118:150 6. Selmani Z, Pyykkö I, Ishizaki H, Ashammakhi N. Use of electrocochleography for assessing endolymphatic hydrops in patients with Lyme disease and Meniere's disease. Acta Otolaryngol 2002;122:173 8. Snyder JM. Changes in hearing associated with the glycerol test. Arch Otolaryngol 1971;93:155 60. Snyder JM. Predictability of the glycerin test in the diagnosis of Meniere s disease. Clin Otolaryngol 1982;7:389 97. Tanioka H, Kaga H, Zusho H, Araki T, Sasaki Y. MRI of the endolymphatic duct and sac: findings in Meniere s disease. Am J Neuroradiol 1997;18:45 51. Watanabe I. Diagnostic criteria of Meniere's disease drafted by the Meniere's Disease Research Committee. Pract Otol (Kyoto) 1976;69:301 3. Watson DR. A study of the effects of cochlear loss on the auditory brainstem response (ABR) specificity and false positive rate in retrocochlear assessment. Audiology 1999;38:155 64. JOUKO KOTIMÄKI, LT, apulaisylilääkäri jouko.kotimaki@kainuu.fi Kainuun keskussairaala, korva-, nenä- ja kurkkutautien klinikka Sotkamontie 13 87140 Kajaani Ménièren taudin diagnostiikka 2083