Kohtauksellisten oireiden keskushermostoperäiset syyt. Erikoislääkäri Leena Jutila KYS, Epilepsiakeskus

Transkriptio

1 Kohtauksellisten oireiden keskushermostoperäiset syyt Erikoislääkäri Leena Jutila KYS, Epilepsiakeskus

2 Sidonnaisuudet Olen vastaanottanut luennoitsijapalkkioita seuraavilta lääkeyrityksiltä AstraZeneca, Eisai, GlaxoSmithKline, Janssen-Cilag, Leiras, Orion, Novartis, Medtronics, Pfizer, Servier, UCB Pharma

3 Sisällys Keskushermostoperäiset kohtausoireet erotusdiagnostisista kliinisistä piirteistä Potilastapauksia ja kohtausvideoita eri tyyppisistä kohtausoireista

4 Keskushermostoperäisiä kohtausoireiden syitä Epileptiset kohtaukset ja epilepsia TIA TGA Unihäiri iriöt t ja parasomniat Startle oireyhtymät (hyperekpleksia) Psykogeeniset kohtaukset Migreeni Bilateraalinen SSO Aivoselkäydinnestekierron häiriö Arnold-Chiari malformaatio Autonomisen hermoston sairaudet Ionikanavataudit Eräät liikehäiriöt TIC oireet

5 Epileptisten kohtausten esiintyvyys 10% väestöstä saa epileptisen kohtauksen elämänsä aikana 2% kuumekouristus 3-4% akuutti reaktiivinen kohtaus 1% yksittäinen spontaani kohtaus WHO: epilepsian elinaikainen prevalenssi maailman väestöissä 2-5% % väestöstä sairastaa epilepsiaa

6 Epilepsian ilmaantuvuus Ilmaantuvuus / /vuosi Paikallisalkuiset epilepsiat Yleistyvät epilepsiat Ikä (vuosia)

7 Epileptisen kohtausoireen kliiniset piirteet Kohtaukset toistuvat yleensä samankaltaisina Kliiniset oireet riippuvat purkauksen alkamiskohdasta ja leviämisestä aivoissa Osa kohtausoireista epätyypillisiä / vaikeammin tunnistettavia vähäiset oireet (ohimo- ja takaraivolohko, absence) erikoiset käyttäytymisen häiriöt (otsalohko) voimakkaat motoriset automatismit (otsalohko) eräät epilepsiaoireyhtymät (gelastinen epilepsia)

8 Epileptinen kohtausoire Kohtauskuvaus Ennakoivien oireiden esiintyminen Reagointi ja puhevaste kohtauksen aikana Automatismit tai versiiviset liikkeet Kieleen pureminen, inkontinenssi Vokalisaatio Puolierot kouristelussa tai raajojen jänteydessä Kohtauksen kesto Mahdolliset jälkioireet ja niiden kesto

9 Neurokardiogeeninen synkope Presynkope huimaus 44%, heikotus 44%, hikoilu 33%, näön hämärtyminen 33%, pahoinvointi 29%, epigastrinen epämukava tuntemus 11% Synkope lyhyt tajunnanmenetys, kalpeus, kylmänhikisyys, laajentuneet pupillat, joskus inkontinenssi, tooniset tai klooniset liikkeet, joskus lyhyt asystole Postsyncope nopea toipuminen, ei jälkisekavuutta, pahoinvointi, huimaus, hermostuneisuus, päänsärky Linzer ym., 1990; Grubb, 2005

10 Synkopen erotusdiagnostiikkaa Neurokardiogeeninen Sydänperäinen Epileptinen Ikä Harvoin <10v Milloin tahansa Milloin tahansa Altiste Seisominen, kipu, stressi Rasitus Harvinainen Esioire Lähes aina Epätavallinen Tavallinen Alku Astettainen Äkillinen Äkillinen Kesto 1-30s Vaihteleva 1-3 min Myokloniat, kouristelu Tavallisia, lyhyitä Tavallisia, lyhyitä Tavallisia, pidempiä Inkontinenssi Epätavallinen Epätavallinen Tavallinen Kieleen pureminen Hyvin harvinainen Hyvin harvinainen Tavallinen Iho Kalpea, kylmä Kalpea, kylmä Vaihteleva Jälkioireet Harvinaisia Harvinaisia Tavallisia Friedman ym., 2003; Hadjikoutis ym., 2004

11 Toiminnalliset ei-epileptiset kohtausoireet (PNES) Erotusdg Kieleen pureminen Muut vammat Inkontinenssi Kohtauksen kesto Sydämen syketaajuus Vokalisaatio Motoriset oireet Kohtaukset unesta Amnesia Epilepsia Usein Usein Usein <2-3 min >30% Alussa Rytmisiä Usein Vaihdellen PNES Ei Harvoin Joskus >2-3 min +/ Pitkittynyt Monimuotoisia Ei Vaihdellen

12 TIA Karotis-TIA oireet ovat yleensä suhteellisen helposti tunnistettavissa Vertebrobasilaari-tia oireissa drop attacktyyppinen oireisto muodostanee suurimman erotusdiagnostisen ongelman äkillinen lihasjänteyden menetys johtaa kaatumiseen ilmenee erityisesti seistessä, kävellessä, pään tai niskan liikkeissä voi muistuttaa: synkope, sydänperäinen kohtaus, atooninen/tooninen epileptinen kohtaus

13 TGA Esiintyvyys 6-10/ (Lauria ym., 1997) Etiologia epäselvä Äkillisesti alkava lähimuistin häiriö Ei tajunnantason tai persoonallisuuden muutosta, kouristuksia tai automatismeja Kesto muutamia tunteja, amnesia jakson ajalta jää pysyväksi Oire uusiutuu 20-30%:lla

14 Unihäiriöt ja parasomniat Levottomat jalat PLMS Narkolepsia Parasomniat Arousal- vaiheen häiriöt sekavuus unissakävely unenaikaiset kauhukohtaukset Uni-valve- siirtymävaiheen häiriöt rytmiset liikkeet sleep starts unissaan puhuminen yölliset jalkakrampit REM uneen liittyvät parasomniat painajaiset REM unen käytöshäiriöt unihalvaus REM uneen liittyvä sinus arrest Muut paroksysmaalinen yöllinen dystonia

15 Narkolepsia Lisääntynyt päiväaikainen väsymys, nukahtelu epäadekvaateissa tilanteissa Katapleksia (70-80%) äkillinen emotionaalisten tekijöiden laukaisema lihastonuksen menetys tajunta säilyy Unihalvaukset (25-50%) Hypnagogiset hallusinaatiot (30%) Häiriintynyt unen rakenne, SOREM, non REM - mikrounet (automaattinen käyttäytyminen)

16 Startle oireyhtymät Hyperekpleksia Äkillinen yleistynyt myoklonia ja raajojen yhtäkkinen hetkellinen jäykistyminen, yhtäkkinen kaatuminen Harvinainen Etiologia geneettinen, sporadinen tai aivorunkoleesioon liityvä Geneettisissä muodoissa autosomaalinen dominantti (glysiinireseptori-geenivirhe, GLRA1) tai resessiivinen periytyminen Hoito: Klonatsepaami

17 Keskushermostoperäisiä kohtausoireiden syitä Epileptiset kohtaukset ja epilepsia TIA TGA Unihäiriöt ja parasomniat Startle oireyhtymät (hyperekpleksia) Psykogeeniset kohtaukset Migreeni Bilateraalinen SSO Aivoselkäydinneste ydinneste- kierron häirih iriö Arnold-Chiari malformaatio Autonomisen hermoston sairaudet Ionikanavataudit Erää äät t liikehäiri iriöt TIC oireet

18 Potilastapauksia ja kohtausvideoita eri tyyppisistä kohtausoireista

19 Synkope Migreeni Unihäiriöt TGA TIA Liikehäiriöt Mitokondriotaudit Porfyria Epilepsia Sydänperäiset kohtausoireet Lopuksi Metaboliset ja endokriiniset syyt hypoglykemia hyponatremia hypo- tai hyperkalsemia hypo- tai hypertyreoosi karsinoidisyndrooma feokromosytooma If you have a hammer, all you can see is a? Psyykkiset oireet Lääkityksen vaikutus