Muistisairaus työiässä Mikkeli 3.9.2014 Anne Remes Neurologian professori, ylilääkäri Itä-Suomen yliopisto, KYS
Muisti voi heikentyä monista syistä väsymys kiputilat masennus uupumus stressi MUISTI, KESKITTYMINEN yms. tietojen käsittely lääkitys aistipuutokset jännitys Etenevät muistisairaudet
Ikä ja muisti Uusia asioita opitaan, mutta oppiminen hidastuu Tilannetekijöiden - esimerkiksi väsymys, kiire, häirintä - vaikutus korostuu Keskittyminen kahteen tai useampaan asiaan käy vaikeammaksi Vihjeiden avulla ja tunnistamalla muistaminen säilyy ennallaan Opitut taidot säilyvät
Etenevät muistisairaudet ja dementian oireyhtymä DEMENTIA Muistin ja muut tiedonkäsittelyn vaikeudet Toimintakyvyn heikkeneminen Käytösoireet
Etenevät muistisairaudet työikäisillä Työikäisistä 0.25% sairastaa dementian tasoista muistisairautta, lievien muistihäiriöiden osuus on selvästi suurempi Suomessa n. 7000-10 000 työikäistä henkilöä, jolla etenevä muistisairaus yleisimpiä neurologisia sairauksia työikäisilläkin vrt. MS-tautia sairastaa 5000-6000 suomalaista
Muistisairauksien syyt alle 65 -vuotiailla
Etenevät muistisairaudet Milloin huolestua? Unohtelu on toistuvaa Samojen asioiden kysely on jatkuvaa Lähitapahtumien unohtaminen /sekoittuminen Suunnitelmallisuuden vaikeudet Uuden koneen käyttö ei luonnistu Opitun taidon menetys Hahmottamisen vaikeudet Joskus myös vaikeahoitoiset mielialaoireet
Voidaanko Alzheimerin tauti tai muu muistisairaus nähdä verikokeesta?
Muistisairauksien diagnostiikka perustuu Kliininen tutkimus ja haastattelu Muistin ja tiedonkäsittelyn tutkiminen neuropsykologinen tutkimus Aivojen kuvantaminen Tietokonetomogragia, magneettikuvaus, merkkiainekuvaukset Laboratoriotutkimukset selkäydinnesteen merkkiaineet
Alzheimerin tauti yleisin etenevä muistisairaus myös työikäisillä uuden oppiminen ja lähimuisti heikentyvät erityisesti myöhemmin muita oireita
Hippokampuksen atrofia Alzheimerin taudissa muistiportti kutistuu
Selkäydinneste - ikkuna hermosoluihin Beeta-amyloidin määrä laskee Tau ja fosforyloitunut tau -proteiini lisääntyy
Mikä muu oire kuin muistihäiriö voi ennakoida etenevää muistisairautta? Persoonan muuttuminen Toiminnanohjauksen vaikeus Puheentuoton ongelmat Hahmottamisen vaikeus Käyttäytymisen muutokset
Epätyypillinen Alzheimerin tauti Alzheimerin taudin visuaalinen variantti Posteriorinen Alzheimerin tauti
Mikä / Missä? Eksyminen tutuissa ympäristöissä Vaikeus tulkita kuvan kokonaisuutta Vaikeus tunnistaa tuttuja kasvoja Kirjaimet hyppivät Tavarat liikkuvat Lukihäiriö Etäisyyden arviointi on vaikeaa
Alzheimerin taudin kulku Varhainen Lievät muistivaikeudet, keskittymiskyvyn vaikeus, yleinen hidastuminen, uupumus ja stressioireet Lievä unohtelu lisääntyy, vetäytyminen entisistä harrastuksista ja sosiaalisista kontakteista usein linnoittaudutaan kotiin. Rahan käytössä ja päätösten teossa on vaikeutta. Käytösoireina ahdistuneisuutta, masentuneisuutta ja ärtyneisyyttä, mustasukkaisuus harhoja
Alzheimerin taudin kulku Keskivaikea muistioireet ovat hyvin selviä ja muistiaukkoja paikkaillaan satuilemalla, hahmottamisen vaikeutta ja eksymisiä, puheentuotossa vaikeutta, kodinkoneiden käyttö vaikeutuu, ajan ja paikan taju heikkenevät henkilö ei tunnista omia selviytymisvaikeuksiaan Käytösoireina levottomuutta ja harhaluuloisuutta
Alzheimerin taudin kulku Vaikea muisti toimii vain satunnaisesti, muistisairas elää lapsuuttaan eikä omaisia yleensä tunnisteta Käytännön taidot ovat heikentyneet merkittävästi Puheen ymmärtäminen ja tuottaminen vaikeutuu Käytösoireina levottomuutta, aggressiivisuutta tai apatiaa Yleinen hauraus
Alzheimerin taudin Aivomuutokset ja oireet tunnetaan, mutta syntysyitä ei täysin tiedetä
Alzheimerin taudin riskitekijät Tekijöitä joihin emme voi vaikuttaa Ikääntyminen Dementiasairauksia lähisuvussa Geneettinen perimä
Alzheimerin taudin ja dementian riskitekijät Tekijöitä, joihin voi vaikuttaa Pään vammat Aivojen aktiivinen käyttö, mieliala Sydän- ja verisuonitapahtumien ehkäisy: verenpaine, kolesteroli, sokeritauti, ylipaino, tupakointi Liikunnan määrä
Alzheimerin taudin syyt ja perinnöllisyys <1% Perinnöllinen >99% Yksittäinen (ei-perinnöllinen) APP Preseniliini 1 Preseniliini2 ApoEε4 ja muut riskigeenit Pään vammat Sokeritauti Kolesterolitauti Tuntemattomat ympäristö ja metabooliset tekijät
Muut työikäisten etenevät muistisairaudet
Otsa-ohimolohkorappeumat toiseksi yleisin nuortenetenevä muistisairaus Alzheimerin tauti Otsa-ohimolohkosairaus Alkoholi 20 % 15 % 35 % Verisuonitaudit Muu syyt 10 % 20 %
Otsa-ohimolohkorappeumien oirekuva Muutoksia Käyttäytymisessä, persoonassa ja/tai puheessa Suurta vaihtelua Oireissa, aivomuutoksissa ja perintötekijöissä
Otsalohkosairauden eri oireyhtymät Sujumaton afasia Otsalohkodementia Semanttinen dementia ALS
Perinnöllisyys 30-50% esiintyy suvuittain joista 10-(20)%:lla todettu autosomissa vallitsevasti periytyvä sairaus ja geenivirhe
C9ORF72 toistojaksomonistuma Merkittävä syy sekä otsaohimolohkorappeumiin ja ALS -tautiin Heksanukleotidi GGGGCC Normaali geeni (< 30 toistoa) Geeni + toistojaksomonistuma (700-1600 toistoa)
Milloin perinnöllisyyttä voidaan tutkia? C9ORF72 muutos voidaan tutkia verestä Jos epäillään otsa-ohimolohkosairautta, mutta diagnoosia ei muuten voida varmentaa EI ennakoivia geenitestauksia oireettomille henkilöille Geenin todellista vaikutusta ei vielä tunneta Oireiden alku ja oirekuva vaihtelee paljon Kantaja voi elää terveenä 80 vuotiaaksi
Voidaanko parantaa? Voidaanko hoitaa?
Alzheimerin taudin lääkehoito Nykylääkehoidoilla vaikutetaan aivojen välittäjäaineisiin Taudin oireiden eteneminen hidastuu Ei voida vaikuttaa hermosolujen muutoksiin
Alzheimerin taudin lääkehoito Asetyylikoliiniesteraasientsyymin (AKE:n) estäjät donepetsiili galantamiini rivastigmiini Glutamaatti välitykseen vaikuttava memantiini
Lääkehoidon tavoitteet henkisen toimintakyvyn ylläpitäminen omatoimisuuden ylläpitäminen tilan vakiinnuttaminen käytösoireiden lievittäminen
Muu hoito Mieliala Käytösoireet Unirytmi Muut perussairaudet
Tulevaisuuden näkymät Sairauksien syiden tunnistaminen Kantasolujen tutkimus Sairauksien ennaltaehkäisy Elintavat Varhainen diagnostiikka Aivojen kuvantaminen, merkkiaineet Lääkehoitojen kehittyminen tautipatologiaan vaikuttaminen muutosten synnyn estäminen tai niiden poisto solun toimintaa vakauttavat lääkkeet
Muistisairaus työikäisenä Oirekuva poikkeaa usein iäkkäiden sairaudesta Oiretiedostus voi olla hyvin selvä Muistisairauden diagnoosi tuo suuret muutokset elämän suunnittelussa
Muistisairaus työikäisenä - erityishaasteet Työstä luopuminen Sosiaalisen piirin ylläpitäminen Puolison ja lasten suhtautuminen Kuntouttava toiminta ja hoito
Kuntouttava hoito Kuntoutus sisältää kaikki elämän osa-alueet ja on sairastuneen omaa, aktiivista elämää ja toimintaa. Oman tavallisen arkielämän, harrastusten ja ihmissuhteiden jatkaminen on tärkeää, vaikka asiat sujuisivat hitaammin kuin ennen ja joissain asioissa tarvitsisi muiden tukea Tuetaan jäljellä olevia voimavaroja
Kiitos!