MUNASARJAN EI- EPITELIAALISTEN MALIGNIEN KASVAINTEN KIRURGINEN HOITO Dosentti Johanna Mäenpää Naistenklinikka TAYS JM 05
KÄSITELTÄVÄT KASVAIMET Itusolukasvaimet Stroomaperäiset kasvaimet Kasvaimet epäspesifisestä mesenkyymistä Maligni lymfooma Metastaattiset kasvaimet muualta Lasten malignit kasvaimet JM 05
ITUSOLUTUUMORIT Dysgerminooma Endodermal sinus tumor (Yolk sac tumor) Embryonaalinen karsinooma Polyembryooma Choriocarcinooma Sekatyypit Teratooma Gonadoblastooma JM05
MUNASARJAKASVAINTEN YLEISYYS Tyyppi % Epiteliaaliset 50-70 Itusoluperäiset 15-20 Stroomaperäiset 5-10 Epäspesif. mesenkyymi 5-10 Metastaattiset muualta 5-10 DiSaia 2002, JM05
ITUSOLUKASVAIMET YLEI- SIÄ LAPSILLA JA NUORILLA Tyyppi 0-20 v. 20-50 v. 50 - Itusolukasvaimet 59 14 6 Epiteliaaliset kasvaimet 29 71 81 Stroomaper. kasvaimet 8 5 4 Muut 4 10 9 Yhteensä (%) 100 100 100 Lindfors 1971, JM -90 ja -05
Malignit munasarjakasvaimet 0-17-vuotiailla,TAYS 1971-1995 Tyyppi n Musin. Cystadenoma, Borderline 1 Arrhenoblastoma 1 Small cell carcinoma 1 Carcinosarcoma 1 Mucin. cystadenocarcinoma 2 Juveniili granuloosasolutuumori 1 Yhteensä 7 Piippo 1999, JM05
Uudet gyn. Syövät < 14-v. Suomi Syöpäyhd. 1987, JM90 ja 05 Diagnoosi n n Munasarjasyöpä (10-14-v.) 9 - Itusolukasvaimet 5 - Stroomaperäiset kasvaimet 2 - Epiteliaaliset kasvaimet 2 Kohdun endodermal sinus tumor 1 Emättimen kasvaimet 2 - Adenokarsinooma 1 - Sarkooma 1 Yhteensä 12
< 25-v. GYN. SYÖVÄT You 2005: USA:n armeijan rekisteri: 250 syöpää diagnostisoitu 1990-2002 Munasarjasyöpä 46%, Cervix-ca 43% Ovarion itusolut. 35%, cervixin levyepit. 52% Eniten 21-25-vuotiailla (23%) Yleensä paikallinen 5-yr OS 86% (95%CI 80-91) JM05
DYSGERMINOOMA 1-2% kaikista prim. Munasarjakasvaimista 3-5% syövistä Kaikki ikäryhmät Yleisin teini-ikäisillä ja nuorilla aikuisilla DiSaia 2002, JM05
DYSGERMINOOMA - DG Usein vatsan kasvu Joskus kipu, metrorrhagia LDH, HCG joskus Useimmiten kiinteä Cave Turner! Yleisin (borderline seröösin kanssa) raskauden aikana esiintyvistä ovariokasvaimista DiSaia 2002, JM05
DYSGERMINOOMAN LEIKKAUSLÖYDÖS DiSaia 2002, JM05
DYSGERMINOOMAN HISTOLOGIA JM05
DYSGERMINOOMA - FIGO Stage % IA 65 75 % IB 10-15 II - III 15 IV 5 DiSaia 2005, JM05
DYSGERMINOOMASTA VIELÄ Erityisesti lymfogeeninen leviäminen (vrt. seminooma!) Erityisen herkkä säde- ja sytostaattihoidolle Jos ei puhdas, 2. komponentti ratkaisee hoidon Bilateraalisuus 10-15%! DiSaia 2002, JM05
ST IA DYSGERMINOOMA Tutkimus 10-VUOTISELOSSAOLO Konserv. kirurgia Ei-kons. Hoito (kir.+sädeh.) Asadourian -69 42/46 (91%) 21/25 (84%) Gordon -81 68/72 (94%) 11/14 (79%) Malkasian -64 23/27 (85%) 13/13 (93%) Yhteensä 133/145 (92%) 45/53 (85%) DiSaia 2002, JM05
KIRURGIA OLETETTU DYSGERMINOOMA ST IA Sairaan adneksin poisto Toinen terve adnex säästetään (cave Turner) Ipsilateraalinen pelvinen LAE Para-aortaalinen LAE DiSaia 2002, Käypä hoito 2001, Lu 2005, JM -90 ja -05
MUUT ITUSOLUTUUMORIT Paljon harvinaisempia Hyvin maligneja Yleensä sytostaattiherkkiä JM 05
ITUSOLUKASVAINTEN KASVAINMERKKIAINEET Tyyppi AFP HCG LDH Dysgerminooma - + + Endodermal sinus tumor + - - Maligni teratooma + - - Koriokarsinooma - + - Embryon. karsinooma + + - Sekatuumori + +? Polyembryooma + +? Lu 2005, DiSaia 2002, JM 05
SYTOREDUKTIO JA ITUSOLUTUUMORIT Näyttö suhteellisen heikko 2 GOG-tutkimusta Slayton -85 ja Williams -89 Molemmissa sytoreduktio paransi tuloksia 76 ja 97 potilasta Vanhanaikaiset sytostaatit (VAC ja BVP) Lu05, JM05
SUOSITUKSET Käypä hoito 2001 DiSaia ja Creasman 2002 Lu ja Gershenson 2005 DeVita, Hellman ja Rosenberg 2005 JM05
YLEISET PERIAATTEET Nuoria potilaita pyri säästämään fertiliteetti Säästä ainakin kohtu LYMFOGEENINEN leviäminen Säde- ja sytostaattiherkkiä Laparoskopia ei poissuljettu JM05
JM05 HOITOPERIAATTEET Kasvain Dysgerminooma Stage I Stage II-IV Maligni teratooma Stage I, low grade Stage I, high grade Stage II-IV Muut Stage I Stage II-IV Hoito Kirurgia Kirurgia + BEP Kirurgia Kirurgia + BEP Kirurgia + BEP Kirurgia + BEP Kirurgia + BEP
SECOND LOOK Ei hyötyä! JM05
RESIDIIVIN KIRURGINEN In casu HOITO JM05
STROOMAPERÄISET KASVAIMET Granuloosasolutuumori Sertoli-Leydiginsolutuumori Gynandroblastooma Rasvasolukasvaimet DiSaia 2005, JM05
STROOMAPERÄISET SYÖVÄT 5-10 % kaikista munasarjasyövistä 70 % granuloosasolutuumoreita DiSaia2002, JM05
GRANULOOSASOLUTUUMORI Matala-asteisesti maligni: 10-33% uusiutuu Uusii myöhään (ad 20 vuoden kuluttua) 5% ennen puberteettia Tuottaa estrogeenia ->dg ja komplikaatiot (10%:lla myös endom. Ca) Inhibiini markkeri 10-yr OS 90% St I, 0-22% St III DiSaia 2002, JM05
GRANULOOSASOLUTUUMORI MAKROSKOOPPINEN LÖYDÖS DiSaia2002, JM05
GRANULOOSASOLUTUUMORI HISTOLOGIA DiSaia2002, JM05
GRANULOOSASOLUTUUMORI FIGO STAGE Tutkimus St I-II St III-IV Yhteensä Ala-Fossi 1997 24 (80%) 6 (20%) 30 Uygun 2003 23 (51%) 22 (49%) 45 Zanagnolo 2004 40 (80%) 10 (20%) 50 Sehouli 2004 57 (88%) 8 (12%) 65 Yhteensä 144 (76%) 46 (24% 190 JM05
GCT - ENNUSTETEKIJÄT Stage tärkein Histologia huono, mutta mitoosien määrä auttaa Flow cytometry auttaa p53 auttaa Inhibiinierityskyky saattaa auttaa JMO5
SUOSITUKSET Käypä hoito 2001 DiSaia ja Creasman 2002 DeVita, Hellman ja Rosenberg 2005 Yksittäiset tutkimukset JM05
GCT KIRURGISEN HOIDON PERIAATTEET Nuorilla, kun fertilitteetti halutaan säästää, unilateraalinen SO Muilla TAH + BSO Jos tauti levinnyt, pyritään sytoreduktioon JM05
STAGING MERKITYS? Käypä hoito suosittelee Cancer suosittelee Clinical Gynecologic Oncology EI suosittele Ei selviä perusteita Yksittäisissä tutkimuksissa yleensä tehty vajavaisesti Stage tärkein ennustetekijä, mutta niin on residuaalituumorikin JM05
GCT - MUUTA Residiivit yleensä yksittäisiä, joten kannattaa harkita leikkausta(kin) BEP paras sytostaatti GnRH analogi kannattaa muistaa JM05
SERTOLI- LEYDIGINSOLUTUUMORI < 0,5% ovariotuumoreista Nuorilla aikuisilla Androgeenituotanto virilisaatio Ilmeisesti vain n. 10% kliinisesti maligneja Yleensä riittää unilateraalinen SO 5-yr. OS ~ 80% DiSaia 2002, JM05
KARSINOSARKOOMISTA Hyvin maligneja, oikeastaan epiteliaalisia Brown 2004: 70 potilasta, single center Optimaalinen debulking hyvin tärkeä 19 St III opt (<2cm) vs. 17 subopt. Median OS 14.8 mo vs. 3.1 mo, p<0.001 JM05
MALIGNI LYMFOOMA Jos rajoittuu makroskooppisesti ovarioon, se kannattaa poistaa, ja sitten systeemihoito Yleensä systeemihoito DiSaia2002, JM05
METASTAATTISET KASVAIMET Ruoansulatuskanava Rintarauhanen In casu, usein kannattaa poistaa JM05
VERTAILU Epiteliaaliset Yleisiä Postmenopausaalisilla erityisesti Peritoneaalinen leviäminen (seröösi) Aggressiivinen kirurgia Ei-epiteliaaliset Harvinaisia Nuorilla (erityisesti itusolutuumorit) Lymfog. leviäminen (dysgerminooma) Vähemmän aggressiivinen kirurgia JM05