International Academy of Pathology Suomen osasto TAPAUSSEMINAARI Keuhkopatologiaa täysin palkein Oulu 25.-26.11. 2010 1. YP07-11096 Jouko Lohi Vas. keuhko: Congenital pulmonary airway malformation, type 2 7v11kk ikänen poika. Intrauteriinisesti todettiin vasemman keuhkon alueella adenomatoidi malformaatio, jota syntymän jälkeen ei enää havaittu. Nyt tullut kuumeilua, kylkikipua ja yskää, ja Thx-kuvassa todettiin vasemmalla alalohkon pneumonia ja abskessi. Antibioottihoitojen jälkeen vasen alalohko poistettiin uusintainfektioiden ehkäisemiseksi. Operaation jälkeen kehittyi komplikaationa aluksi laaja pneumothorax, sittemmin hyvin toipunut, muutama sinuiitti mutta ei pneumonioita. Tutkittavaksi saadussa vasemman keuhkon leikkauspreparaatissa (125g, 15x7x4 cm) todettiin 6x4x4 cm kokoinen melko tarkkarajainen mutta kapseloitumaton muutosalue, jossa oli useita muutaman millimetrin läpimittaisia kystia. Muutos käsitti noin 40% alalohkosta. Histologisesti muutosalueella nähdään 0.5 7 mm läpimittaisia kystisiä tiloja, joita reunustaa osin värekarvallinen respiratorinen lieriöepiteeli, osin kuutiomainen epiteeli. Kystien väliin jää septoja, joissa on lisäksi verisuonirakenteita ja säännöllistä lymfaattista solukkoa sekä paikoin sileää lihasta. Limaa tuottavaa solukkoa tai rustoa ei tule esiin. Paikoin kystarakenteissa on tulehdussolukkoa pneumonian jälkitilaan sopien. Löydös sopii kongenitaaliseen keuhkojen ilmatiemalformaatioon (CPAM=congenital pulmonary airway malformation, aiempi nimitys CCAM=congenital cystic adenomatoid malformation) ja sen alatyyppiin 2 (keksikokoiset kystat). Tavallisin muutoksista (tyyppi 1, 65% kaikista) sisältää yhteen keuhkolohkoon rajoittuvana muutoksena yhden tai useampia ad 3-10 cm läpimittaisia kystia, joiden seinämässä on sileää lihasta ja rustoa ja epiteelissä korkean lieriöepiteelin ohella paikoin pylorusepiteelin kaltaista limaa tuottavaa solukkoa. Hoitona on sairaan lohkon poisto, ja ennuste on hyvä. Bronkioloalveolaarisen karsinooman riski on lisääntynyt. Tyyppi 2 on toiseksi yleisin (15%) ja siinä kystat ovat yleensä 5-20 mm läpimittaisia. Muutos todetaan yleensä jo sikiöaikana tai ensimmäisen elinvuoden aikana. Muutokseen voi liittyä muitakin anomalioita, mm. sydänvikoja ja munuaisen ageneesi, jotka määräävät ennusteen. Tyypin 2 CPAM-muutosta tavataan myös jopa puolessa ekstralobaarisista sekvestereistä. Tyyppi 3 (5%) eli solidi/pienikystinen muoto on usein kookas ja siihen liittyy huomattava kuolleisuus vastasyntyneisyyskaudella. Tyypin 4 CPAM edustanee todellisuudessa lähes aina malignia kasvainta, pleuropulmonaalista blastoomaa. Keuhkokudos on korvautunut kookkailla kystilla, joiden välisissä septoissa kuutiomaisen epiteelin alla on Cambium-layertyyppisesti primitiivistä mesenkymaalista solukkoa. Tyypin 0 CPAM-muutos (acinar dysplasia or agenesis) on erittäin harvinainen, jo vastasyntyneisyysiässä letaali muoto, jossa keuhkot ovat pienet ja tiiviit ja sisältävät lähinnä kookkaiden bronkusten kaltaista kudosta, sileää lihasta ja rustoa. Synnynnäiset keuhkojen kystiset leesiot ovat harvinaisia (1:5000 1:10 000). Edellä kuvattujen CPAMmuutosten ohella erotusdiagnostisesti on otettava huomioon bronkogeeninen kysta, intra- ja ekstralobaarinen sekvesteri ja lobaariemfyseema.
2. H3173-09 Risto Pirinen Esitiedot: 48-vuotias aiemmin perusterve mies, ammatiltaan muurari. Tupakoinut 20v, asbestialtistus. Sattumalöydöksenä rtg:ssä vasemman keuhkon kärjessä kookas tuumorivarjo. CT: Vasemman keuhkon kärjessä takamediastinumissa halkaisijaltaan n. 6cm oleva, sileäpintainen varjoaineella voimakkaasti lataava tuumori. Työntyy kylkiluiden II-III väliin. Ei merkkejä imusolmukelevinneisyydestä. Otettiin paksuneulanäyte. Löydös: Biopsiassa näkyy runsassoluista kasvainta, joka muodostuu tiiviistä, pyörteisestä sukkulamaisesta solukosta. Solukko on säännöllistä, monotonista, ja mitoottinen aktiivisuus on alhainen. Solukon lomaan jää vaihtelevankokoisia, joskus haaroittuvia verisuonirakenteita ja sekä pienempiä kapillaareja, joita vasten solukko nojaa. Paikoin näkyy degeneroituneita, myksoideja niukkasoluisempia alueita. Tiiviimpää kollageenimuodosta ei ollut, eikä laajempia fibroottisia alueita. Immunohistokemia: Vimentin +, CD99 +, Bcl2 +, CD34 + (kapillaarit, niukasti ympäröivä kasvainsolukko), Ki-67 osoittaa hyvin niukkaa proliferaatiota. Negatiivisia: EMA, CD31, CD45, sytokeratiinit, kalretiniini, TTF-1, S-100, SMA. Biopsia dg: Hemangioperisytooma Kasvain poistettiin kapselinsa myötäisesti. Operaatiossa selvisi, että se oli kokonaan keuhkon ulkopuolella, mutta kiinni ohuella kannaksella pleurassa. Histologinen löydös otetuissa kookkaammissa lisänäytteissä säilyi ennallaan. Pieniä degeneroituneita/nekroottisia alueita oli, mutta ei laajempia nekrooseja. Muutama IHC värjäys vielä uusittiin, ja niissäkin löydös oli entisenlainen. Hemangioperisytooma-diagnoosi pidettiin ennallaan. Kasvain kuuluu ns. Haemangiopericytoma-Solitary fibrous tumour (SFT)-ryhmään, jossa näiden kasvainten suhteen rajanveto voi olla hankalaa. Molemmissa on hyvin samankaltainen histologinen löydös. Joitakin eroavaisuuksia kuitenkin on, millä perusteella niitä on yritetty erotella toisistaan (Enzinger & Weiss: Soft tissue tumors): HPC SFT Sijainti Raajat Ontelot, pleura Perisyyttinen verisuonikasvu +++ (aina) + Sukkulasoluinen + +++ Hyalinisaatio + +++ CD34 + +++ Sytogenetiikka 12q abnorm Trisomy 21 On myös esitetty seuraavanlaista jakoa (Gengler & Guillou, 2006): Todellinen HPC perisyyttikasvu, osoitettava perisyytti-myoidi erilaistuminen + tyypillinen verisuonipatteri käytännössä glomangio-/myoperisytooma, sinonasaalinen HPC Muut kasvaimet, joissa HPC kasvutapaa (synoviaalisarkooma etc.) SFT Fibroottinen-sellulaarinen
Edelläolevan perusteella todellinen hemangioperisytooma olisi siis harvinainen, ja esim. keuhkossa kaikki tämän ryhmän kasvaimet olisivat vain SFT:ta, joissa on HPC kaltaista kasvukomponenttia. Tässä tapauksessa SFT:ssa yleisemmin esiintyvää fasikkelimaista sukkulasoluista kasvua tai kollageenisia alueita ei ollut ja myös CD34 positiivisuus oli niukkaa. Myös preparaatin lopullinen histologia tuki paremmin HPC diagnoosia. WHOn keuhkokasvainten luokittelu tuntee vain SFT:n, mutta keuhkopatologian oppikirjat esittelevät myös HPC:n omana entiteettinään. Erotusdiagnostiikka: Synoviaalisarkooma, mesenkymaalinen kondrosarkooma, sarkomatoidinen karsinooma, sarkomatoidi mesoteliooma. Agressiiviseen kayttäytymiseen viittaavia piirteitä: suuri koko (> 10cm), nekrooseja, runsas mitoosien määrä, keuhkoinfiltraatio, verisuoni-invaasio ei ollut, ja nyt reilun vuoden seurannan jälkeen ei residivointia ole ilmennyt. Kasvain on kuitenkin potentiaalisesti agressiivinen ja metastasointiakin on kuvattu. Kirjallisuutta: Enzinger-Weiss: Soft tissue tumors, 5th Ed.,Mosby, 2007. Leslie, Wick: Practical pulmonary pathology, Churchill-Livingstone, 2005. Gengler & Guillou: Solitary fibrous tumour and haemangiopericytoma: evolution of a concept. Histopathology 48, 2006.
3. YP10-27329 Kaisa Salmenkivi Keuhkossa todettiin 8cm halksijaltaan oleva laaja-alaisesti nekroottinen tuumori. Elävältä osin tuumorisolukko omaa poikeuksellisen huonon koheesion. Solut ovat kookkaita ja voimakkaan atyyppisiä. Nukleolit ovat prominentit. Jonkin verran tulee esiin pleomorfisia, erittäin kookkaita, osin monitumaisia soluja. Erikoisena piirteenä nähdään tuumorisolujen seassa runsaasti neutrofiilejä. Immunohistokemiallisesti tuumorisolukko on yleissytokeratiini ja vimentiini positiivista. TTF-1 negatiivinen. CEA negatiivinen. MART-1 ja S-100 negatiiviset. Mib-1 ad 90%. Löydös tulkitaan jättisoluiseksi karsinoomaksi. Jättisoluinen karsinooma on huonosti eriilaistunut sarkomatoidien karsinoomien alatyyppi. Se koostuu yksinomaan pleomorfisista moni- JA/TAI yksitumaisista suurista soluista. Puhtaana hyvin harvinainen. useinmiten liittyy spindle tai suurisoluiseen komponenttiin. Jos mukana on korkeammalle erillaistunutta, esim adenokarsinoomaa, klassifioidaan pleomorfiseksi karsinoomaksi. Sarkomatoidien karsinoomien alatyypit ovat: pleomorfinen, spindle cell, giant cell, carcinosarcoma ja pulmonary blastooma. Biosioista diagnosointi ei onnistu, vaatii leikkauspreparaatin. Harvinaisia (0.3% keuhkotuumoreista). Vanhemmilla, miehillä ja runsaasti tupakoivilla. Usein kookkaita. Hemorrhagia ja nekroosi tavallista. Keratiini positiivisia. Ennuste on huono ja adjuvantti kemosädehoito ei juuri auta. 4. YP10-26795 Kaisa Salmenkivi Näytteeksi tuli kiilaresektio vas. keuhkon ylälohkosta. Näytteesä todettiin maksimihalkaisijaltaan 7 mm tuumori, joka oli sangen tarkkarajainen. Tuumori kooskui kahdesta solukomponentista. Toisaalta todettiin papillaarisia rakenteita verhoavaa epiteliaalisen näköistä monotonista solukkoa ja toisaalta niiden väliin jäävää strooman solukkoa, joka oli hieman kookkaampaa ja sytoplasma oli runsaampaa. Mitooseja ei tullut juuri esiin. Immunohistokemiallisesti yleissytokeratiini oli vahvasti positiivinen epiteliaaliessa solukossa ja stroomasoluissa hyvin heikosti. EMA:ssa epiteliaalinen solukko oli vahvasti positiivista ja välisolukko hieman heikommin. Myös TTF-1 oli positiivinen molemmissa solupopulaatioissa, samoin progesteronireseptori. Kyseessä sclerosing hemangioma. Sclerosing hamangioma on harvinainen länsimaissa, itäisessä Aasiassa yleisempi tuumori, ja useinmiten perifeerinen yksittäinen keuhkomuutos. Noin 4% tapauksista on multippeleita. Se on tavanomaisin keskiikäisillä (mediaani 46v.) naisilla (80%). Tuumori voi liittyä viskeraaliseen pleuraan (4%), mediastinumiin (1%) ja joskus esiintyy endoblokiaalisena polyyppina (1%). Makroskooppisesti ne ovat tarkkarajaisia, ad 8cm ja niihin voi liittyä kalsifikaatiota, hemorrhagiaa tai kystistä degeneraatiota. Nämä tuumorit voivat levitä myös imusolmukkeisiin (1%), mutta tautikuolemia tai uusiutumia ei ole raportoitu. Histologisesti erotetaan neljä eri kasvutyyliä: 1. papillaarinen pattern, 2. sclerotic pattern, 3. solid pattern ja 4. hemorrhagic pattern. Tuumoreissa on kaksi solutyyppiä: pyöreähköt stroomasolut ja kuboidaaliset pintasolut. Mitoottinen aktiviteetti on matalaa (alle 1/10HPF).
5. B10-4554 Johanna Mäkinen NSIP, fibroottinen muoto 61-vuotias mies, jolla perussairautena nivelreuma. Ex-smoker. Vuosi sitten tehohoidettu pneumonia ja ARDS. Tehohoitojakson aikana keuhkobiopsia, jossa keuhkofibroosiin sopivat muutokset. Aloitettu Prednisolon-lääkitys. Viimeisen puolen vuoden aikana toistuvia kuumejaksoja ja tulehdusarvojen nousua, CT:ssa fibroosimuutokset ennallaan. Otettiin kaksi torakoskooppista keuhkobiopsiaa. Oikean keuhkon keskilohkon biopsiassa todetaan fibroottisen nonspesifisen interstitiellin pneumonian eli fibroottisen NSIP:n histologia. Alveoliseinämät ovat kauttaaltaan tasaisen fibroottiset sisältäen tiivistä, kollagenisoitunutta sidekudosta. Tulehdussolukon määrä jää vähäiseksi. Kennoutumista tai fibroblastifokuksia ei ilmene. NSIP eli nonspesifinen interstitielli pneumonia voi olla sekundaarinen tai idiopaattinen, jolloin se luokitellaan idiopaattisiin interstitielleihin pneumonioihin. Histologisesti tauti jaetaan kahteen alatyyppiin: sellulaariseen ja fibroottiseen. Molemmille tyypeille on ominaista ajallinen homogeenisuus. Sellulaarisessa muodossa keuhkon perusrakenne on säilynyt, ja alveoliseinämissä on lievää tai kohtalaista kroonista interstitiaalista tulehdusta ja II-tyypin pneumosyyttien hyperplasiaa. Fibroottisessa muodossa alveolaariset septat ovat diffuusisti paksuuntuneet joko kollagenisoituneesta tai tuoreesta fibroosista johtuen, ja fibroosiin voi liittyä lievä tulehduksellinen komponentti. NSIP:n ilmaantuvuudessa ei ole sukupuolten välisiä eroja, ja potilaiden keski-ikä oireiden alkaessa vaihtelee 40 ja 50 vuoden välillä. Tyypillisiä oireita ovat yskä, hengenahdistus ja väsymys, ja keuhkofunktiokokeissa havaitaan restriktio. HRCT-löydös on vaihteleva ja epäspesifi, mutta usein todetaan alalohkoon painottuvia retikulaarisia juosteita, nodulaarisuutta ja mattalasimuutoksia. Sekundaarinen NSIP voi assosioitua sidekudostauteihin tai lääkeaineisiin, ja lisäksi tunnetaan joukko muita altistavia ympäristötekijöitä. Etiologia jää kuitenkin usein avoimeksi. NSIP:n hoidossa käytetään kortikosteroideja ja immunosuppressiivisia lääkkeitä, ja hoidolla saadaan aikaan suotuisa vaste jopa 75 %:lla potilaista. 5-vuotisennuste on sellulaarisessa alatyypissä erinomainen, 100 %, ja fibroottisessa muodossakin 5-vuotisennuste on 74-90 %. NSIP:aan voi liittyä akuutti pahenemisvaihe eli akuutti eksaserbaatio. NSIP:n tärkein kliininen, radiologinen ja histologinen erotusdiagnoosi on UIP ja erityisesti idiopaattinen UIP eli idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF). Mikäli saman potilaan eri näytteissä todetaan sekä NSIP:n että UIP:n histologia, kyseessä on todennäköisesti UIP. Kirjallisuutta: Katzenstein AL, Fiorelli RF. Am J Surg Pathol 1994; 18:136-147. Flaherty KR et al. Am J Respir Crit Care Med 2001; 164:1722-1727. Park IN et al. Chest 2007; 132:214-220.
6. O 08-14 Elisa Lappi-Blanco AFOP (acute fibrinous and organising pneumonia) 80- v nainen, jolla perussairautena hematologinen maligniteetti. Bakteerisepsis, johon aluksi hyvä vaste antibioottihoidolla. Kuume nousi kuitenkin uudelleen, ja sekä thx-kuvassa että CT:ssä todettiin laajat läiskäisnodulaariset muutokset. Kuolee neljän viikon kuluttua kuumeen noususta akuutin hengitysvajauksen kuvalla, eikä edeltävissä laajoissa etiologisissa selvittelyissä löydetty viitettä perussairauden etenemisestä tai spesifisestä infektiosta. Obduktiossa molemmissa keuhkoissa todettiin laajaa, pieninodulaarista pesäkkeisyyttä. Histologisesti nähtiin nodulaarisia kertymiä, jotka muodostuvat intra-alveolaarisista fibriinikertymistä. Fibriinikertymien reunoilla on niukkasoluista organisoituvaa pneumoniaa. Hyaliinimembraaneja tai tulehdussolulisää ei havaittu. Kyseessä sopii olemaan AFOP eli acute fibrinous organizing pneumonia. AFOP kuvattiin vuonna 2002 (Beasley MB et al: Acute fibrinous and organizing pneumonia, Arch Pathol Lab Med 126:1064-1070). AFOP on keuhkovaurio, joka mahdollisesti edustaa akuutin alveolivaurion varianttia. Kliinisiä oireita ovat kuume, yskä, hengenahdistus, veriyskä, yleistilan lasku ja rinta- tai vatsakipu. Osalla potilaista on mahdollinen altistava tekijä ja osalla taudinkuva on idiopaattinen. Radiologisesti todetaan uni- tai bilateraalisia diffuuseja, nodulaarisia tai retikonodulaarisia infiltraatteja. Histologisesti todetaan nodulaarisia niukkasoluisia fibriinikertymiä ja usein myös lievää organisoituvaa pneumoniaa. Ympäröivissä alveoliseinämissä voi olla ödemaa, II tyypin pneumosyyttien hyerplasiaa ja niukkaa tulehdussolulisää. Kertymien väliin jäävä keuhkokudos on normaalia. Hyaliinimembraaneja ei ole. Erotusdiagnostisia vaihtoehtoja ovat diffuusi akuutti alveolivaurio, organisoituva pneumonia, eosinofiilinen pneumonia ja infektio. AFOP käyttäytyy akuutin alveolivaurion tavoin; 30% potilaista tarvitsee mekaanista ventilaatiota ja kuolleisuus on n. 50%. Ennuste on huonoin potilailla, joiden taudinkuva on akuutti ja sairauden kesto n.30 vrk
7. B07-17168 Paavo Pääkkö Esitiedot:. Potilaalla muutaman vuoden tupakka-anamneesi. Nyt CT:ssä keuhkofibroosin kuva. Diff. kapasiteetti alentunut. Biopsia selvästi sairaasta alalohkosta sekä terveemmästä ylälohkosta, jossa mahdollisesti juostemainen infiltraatti. PAD: Pneumonia interstitialis chronica, sopii krooniseen allergiseen alveoliittiin Histologia ja BAL-löydös: Keuhkokudoksessa on perusarkkitehtuuria muuntava interstitiaalinen tulehdus ja fibroosi. Leventyneessä ja fibroottisessa välikudoksessa on kohtalaisen runsaasti tulehdussoluja, pääasiassa plasmasoluja ja lymfosyyttejä. Joukossa nähdään mm. syöttösoluja ja eosinofiilejä. Interstitiaalisen sidekudoksen joukossa nähdään sileän lihaksiston kimpustoja ja niukasti myös tuoretta fibromyksoidia sidekudosta sisältäen fibroblasteja/myofibroblasteja eli nk. fibroblastifokusia. Päinvastoin kuin UIP:ssä joukossa nähdään myös jättisoluja kiderakoineen. osa jättisoluista esiintyy alveolitiloissa. Lisäksi alveoleissa nähdään runsaasti eksudaattia ja makrofageja, joissa on nähtävissä sytoplasmista vakuolisaatiota. Joskus voidaan nähdä myös heikosti kehittyneitä granuloomia, vaikka niitä ei tässä tapauksessa tullut esille. Keuhkohuuhtelussa eli BALnäytteessä on tyypillistä lymfosytoosi luokkaa 50-70 %, pseudorosetit ja makrofagien sytoplasminen vakuolisaatio. Etiologia: Allerginen alveoliitti on joko ulkosyntyinen tai sisäsyntyinen. Pelkän histologisen kuvan perusteella ei voi ottaa kantaa kummasta on kysymys. Käytännössä ulkosyntyinen allerginen alveoliitti syntyy altistumisesta homeisille heinille eli kysymyksessä on nk. homepölykeuhko. Sisäsyntyinen allerginen alveoliitti on useimmiten seurausta allergisoitumisesta jollekin lääkeaineelle. Eri lääkeaineiden mahdollisia yhteyksiä keuhkoreaktioihin voi tarkistaa netin kautta osoitteesta http://www.pneumotox.com. Erotusdiagnostiset näkökohdat: Tärkeintä on pyrkiä erottamaan krooninen allerginen alveoliitti tavallisesta interstitiellistä pneumoniasta (UIP). Ennuste: Altistuksen loputtua ennuste on huomattavasti parempi kuin UIP:ssä. Jälkitauteina tunnetaan konstriktiivinen bronkioliitti.
8. B09-15261 Paavo Pääkkö Esitiedot. Ikänsä rakennuksilla töitä tehnyt mies (63 v), jolla laaja fibrotisoiva keuhkosairaus. Otettu biopsiat oik. keuhkon ala-, keski- ja ylälohkoista. PAD: Pneumonia interstitialis chronica classica (UIP) Histologia: Keuhkokudoksessa on epätasaisesti keuhkon perusarkkitehtuuria tuhoava ja fibrotisoiva prosessi. Tuhoutuneiden alueiden väleissä oleva säilynyt keuhkokudos on jokseenkin normaalia. Tuhoutuneilla alueilla välikudos on leventynyt ja sisältää kypsän kollageenin lisäksi sileän lihaksen kimpustoja sekä tuoretta AB-PAS positiivista fibromyksoidia sidekudosta ja fibroblasteja sekä myofibroblasteja erikokoisissa fokuksissa eli nk. fibroblastifokuksissa. Taudin alkuvaiheessa fibroblastifokukset voivat sijaita intraluminaalisesti, mutta hyvin nopeasti ne inkorporoituvat interstitiumin puolelle. Fibroottisessa kudoksessa nähdään tulehdussoluja, jotka ovat pääasiassa mononukleaarisia, lähinnä lymfosyytteja ja plasmasoluja. Joukossa nähdään vaihtelevat määrät syöttösoluja. Verrattuna mm. krooniseen allergiseen alveoliittiin tulehdussolujen määrä on yleensä varsin alhainen. Muuntuneita ja tuhoutuneita ilmatiloja verhoaa joko 2-tyypin pneumosyyttien rivistö eli kysymyksessä on nk. alveolaarinen metaplasia tai bronkiolaarinen epiteeli eli kysymyksessä on nk. bronkiolaarinen metaplasia. Granuloomia tai jättisoluja ei esiinny kuten ei myöskään vaskuliittia, vaikka verisuonissa nähdään usein epäspesifisiä intimaalisia muutoksia. Erotusdiagnostiset näkökohdat: Erotusdiagnostisesti yksi tärkeimpiä seikkoja on ottaa huomioon kroonisen allergisen alveoliitin mahdollisuus. Viime mainitun taustalla tulee kysymykseen ulkosyntyinen allerginen alveoliitti eli homepölykeuhko tai sisäsyntyinen allerginen alveoliitti, käytännössä lääkeainereaktio. Erotusdiagnostiikassa tulee pohdittavaksi myös epäspesifinen interstitielli pneumonia/fibroosi (NSIP) ja deskvamatiivinen interstitielli pneumonia (DIP). Kysymykseen tulee myös erilaiset virusinfektiot ja niiden jälkitilat ja pitkälle edenneet fibroosit. Myös asbestoosin mahdollisuus on otettava huomioon. Ennuste: UIP-potilaista on hengissä vain n. 40 % viiden vuoden kuluttua diagnoosin asettamisesta eli ennuste on huonompi kuin syöpäpotilailla yleensä. Ennuste on myös selvästi huonompi kuin muissa idiopaattisissa interstitielleissä keuhkosairauksissa. On syytä ottaa huomioon, että potilaan mahdollinen sidekudossairaus vaikuttaa ennusteeseen suotuisasti. Kuvantamisen ja histologisen löydöksen sekä kliinisten esitietojen yhteensovittaminen: Kliinisen idiopaattisen keuhkofibroosi (IPF) diagnoosin asettamisessa otetaan huomioon kuvantamisen tulos, histologiset löydökset ja kliiniset esitiedot. Kirjallisuutta: Travis WD, Colby TV, Koss MN, ym. Non-neoplastic disorders of the lower respiratory tract. Atlas of nontumour pathology, American Registry of Pathology and the Armed Forces Institute of Pathology, 2002.