KEUHKOSAIRAUDET. Asinus = alveolit+ alveolaariset duktukset+respiratoriset bronkiolit. = keuhkon toimiva, kaasunvaihdosta huolehtiva osa.

Transkriptio

1 1 KEUHKOSAIRAUDET Trachea l. henkitorvi n. 22 cm putki josta vasen pääbronkus lähtee terävämmässä kulmassa kuin oikea. Aspiroidut vierasesineet joutuvat näin ollen useammin oikeaan keuhkoon. Bronkukset jakautuvat 19 keuhkosegmenttiin joiden yksillöllinen verenkierto sallii selektiivset resektiot. Asinus = alveolit+ alveolaariset duktukset+respiratoriset bronkiolit. = keuhkon toimiva, kaasunvaihdosta huolehtiva osa. Trakeobronkialinen limakalvo on pseudokerrostunutta epiteeliä (kaikki solut ovat tyvikalvossa kiinni). Useimmilla soluilla on värekarvoja, Lisäksi limaa touttavia pikarisoluja Tyvisoluja ja ns. Kulchitsky'n soluja. Terminaalisissa bronkioleissa ei normaalisti ole limaa tuottavia soluja ja värekarvaisten solujen tilalla on ns Clara soluja Alveolit ovat kahden solutyypin verhoamia Pneumosyytti 1 ja (verhoaa >90%) Pneumosyytti 2 joka tuottaa surfaktanttia ja reagoi proliferoimalla erilaisten vaurioiden yhteydessä. Pns 2 voi erilaistua pneumosyytti 1:seen HUOM: Keuhkojen tupla verenkierto! Keuhkosekvesteri = epämuodostuma missä osa keuhkoparenkyymia ei ole yhteydessä bronkuksiin.

2 2 KEUHKOÖDEEMA Keuhkojen verenpaine ylittää plasman kolloidiosmoottisen paineen. Tavallisin syy: Sydämen vasemman puoliskon pumppuvoiman riittämättömyys. - ATELEKTAASI - PENUMOTHORAX Pleuraontelossa on normaalisti negatiivinen paine Atelektaasi on keuhon tai sen osan kasaanpainuminen Syyt: - bronkusobstruktio - ulkoinen paine - synnynäinen Pneumothorax = ilmaa pleuraontelossa 1) OBSTRUKTIIVISET ja 2) RESTRIKTIIVISET KEUHKOSAIRAUDET 1) Obstruktiivinen keuhkosairaus tarkottaa että: ilman kulku asinuksiin ja ja sieltä pois on vaikeutunut 2) Restriktiivinen keuhkosairaus tarkoittaa että: keuhkoparenkymin elasisiteetti on alentunut OBSTRUKTIIVISET KEUHKOSAIRAUDET 1. Astma Rekatiivinen/tulehduksellinen tila johon liittyy -bronkusspasmi -sitkeän liman lisääntynyt eritys keuhkoputkissa. Etiologia: - allergia - tulehdukset - lääkeaineet - psyykkinen stressi - fyysinen rasitus - kylmä ilma

3 3 Patogeneesi: A) ekstrinsinen eli allerginen a.: - allergeeni sitoutuu IgE:hen mastsolun pinnalla joilloin vapautuu: tulehduksen välittäjäaineita kuten: (histamiini, bradykiniini, leukotrieneja, prostaglandiineja, tromboksani A, PAF jne.) mikä johtaa: a) bronkuksen seinämän sileän lihassyiden supistukseen b) liman lisääntyneeseen eritykseen c) ödeemaan d) eosonofiilisten solujen kemotaksiaan - lääkeaineet kuten esim -salpaaja voi aiheuttaa bronkuspasmin, aspiriini saattaa laukaista asmakohtauksen kuten myös ravintoaineet jne. B) intrinsic eli idiosynkraattinen astma - patogeneesi vaihtelee usein vagaalinen hyperreaktiviteetti Pelätty komplikaatio: STATUS ASTMATICUS 2. Krooninen obstruktiivinen keuhkoasairaus (COPD) A) Krooninen bronkiitti ja B) Emfyseema A) Krooninen bronkiitti (tupakkayskä) - tyypillisesti tupakoitsijoilla - krooninen tulehdus josta seuraa: - bronkusten limarauhasten hypertrofia ja lisääntynyt liman eritys - levyepiteelimetaplasia bronkuksissa - pikarisolumetaplasia bronkioleissa B) Emfyseema - usein kroonisen bronkiitin yhteydessä - alveolien väliseinien tuhoutuminen a) Sentriasinaarinen / sentrilobulaarinen emfyseema - yleisin muoto - tavallisesti keuhkojen yläosissa tupakoitsijoilla

4 4 b) Panasinaarinen / pan lobulaarinen emfyseema: tyypliinen kongenitaalisen -1 AT puutteen yhteydessä c) Distaalinen (Paraseptaalien) emfyseema - Subpleuraaliset bullat, - Spontaanisen pneumothoraxin tav. syy. Emfyseemasta seuraa: - hengitysinsuffisienssi - CO 2 retentio - cor pulmonale 3. Bronkiektasiat Krooninen nekrotisoiva tulehdus joka tuhoaa bronkusseinämän. Ja muodostuu pussimaisia abskessionteloita Etiologia: bronkusobstruktio - tuumori - krooninen bronkiitti - astma - nekrotisoiva pneumoniitti (hinkuyskän komplikaatio) synnynnäiset tilat - Kystinen fibroosi - Ig:n puutostila (IgA) - Kartagener-syndrooma Paikalliset bronkiektasiat hoidetaan kirurgisesti. Abskessin-septikemian riski!

5 5 AKUUTIT RESTRIKTIIVISET KEUHKOSAIRAUDET DIFFUSE ALVEOLAR DAMAGE (DAD) eli ADULT RESPIRATORY DISTRESS SYNDROME (ARDS) eli SOKKIKEUHKO alveoliseinämän vaurio josta seuraa: serumproteiinien kertyminen alveoleihin, hyaliinimembraanien muodostuminen, -interstitielli ödeema ja tulehdus, -interstitielli fibroosi. DAD esiintyy usein MOF:in kanssa (= multiple organ failure) korkea mortaliteetti! Etiologia: - sokki - trauma - sepsis - savumyrkytys - palovammat - hukkuminen - DIC - lapsivesiembolia - akuutti pankreatiitti - sädetysvaurio - sytostaatti terapia - jne Patogeneesi: 1) akuutti vaihe: - alveoliseinämän vaurio - fibriinin eksudatio hyaliiniset membraanit - alveolikapillaarien mikrotrombit - neutrofiilien kemotaksis - verenvuoto alveoleihin 2) organisaatiovaihe: - pneumosyyttien (tyyppi 2) proliferaatio - fibroblastien proliferaatio - fibroosi eli arpeutuminen

6 6 Jopa 50% kuolee akuutin vaiheen aikana. Eloonjääneistä n 20%:lle kehittyy invalidisoiva keuhkofibroosi = restriktiivinen keuhkosairaus. KROONISET RESTRIKTIIVISET KEUHKOSAIRAUDET 1) IDIOPAATTINEN INTERSTITIELLI FRIBROOSI eli "usual interstitial pneumonia" (UIP) (Hamman-Rich syndrooma) vaihteleva etiologia: - vaskuliitti - kollagenoosit - autoimmuunit sairaudet - usein tuntematon syy UIP esiintyy jkv useammin miehillä tav. alkaen v. iässä Patogeneesi: krooninen interstitielli tulehdus josta seuraa fibroosi ja ns. hunajakenno keuhko (honeycomb lung) Johtaa: - pahenevaan keuhkojen vajatoimintaan - kuolemaan n. 5 vuodessa Hoito: Keuhkojen siirto 2) DESKVAMATIIVINEN INTERSTITIELLI PNEUMONIA (DIP) Interstitielli tulehdus makrofaagien ja pneumosyytti II:n kertyminen alveoleihin Esiintyy nuoremmilla kuin UIP, prognoosi parempi. Jotkut pitävät DIP:ia UIP:n esiasteena tai lievempänä muotona. 3) PNEUMOKONIOOSIT hengitysilman epäpuhtauksien kertyminen keuhkoihin. Taudin kannalta ratkaiseva on:

7 7 hiukkasten koko ja niiden fysiko-k liset ominaisuudet. A) Hypersensitiviteettipneumoniitti Allergeeni/antigeeni hengitysilmassa laukaisee allergisen tulehduksen Esim:: "farmers lung", "bagassosis" B) Silikoosi eli kivipölykeuhko Hippokrates jo kuvasi - piihiukkasia hengitysilmassa M:n kokoisia jotka aiheuttavat progredioivan nodulaarisen fibroosin. - Silikoosipotilailla lisääntynyt riski sairastua tuberkuloosiin Syöpäriski marginaalisesti lisääntynyt C) Asbestoosi Asbesti ollut käytössä yli 4000 v Asbestisäikeiden hengityksestä seuraa: - fibroosi - pleuraplakkeja ja lisääntynyt riski sairastua - mestotelioomaan - keuhkosyöpään (tupakoitsijoilla x riski) DIFFUUSISET VERENVUODOT 1) Goodpasture'n syndrooma - autovasta-aineita tyvikalvoa vastaan Johtaa diffuusiseen keuhkoverenvuotoon ja glomerulonefriittiin 2) Idiopaattinen keuhkojen hemosideroosi - keuhkokuva kuin Goodpasture:n mutta ilman tyvikalvovasta-aineita. - Etiologia tuntematon 3) Keuhkojen vaskuliitit - Wegerner:in granulomatoosi - SLE

8 8 PULMONAALINEN HYPERTENSIO Primaarinen hypertensio - etiologia laajalti tuntematon - (n. 25% BMPR2 geenin mutaatio) - esiintyy useammin naisilla v iässä. Kliininen kuva: - vaikea dyspnea, cor pulmonale - johtaa kuolemaan. Hoito: Sydän-keuhko siirto Sekundaarinen hypertensio a) Kardiogeeninen - mitraalistenoosi - vasen-oikea suntti - eteismyksooma b) Vaskuliitit c) Diffuusiset fibrotisoivat keuhkosairaudet Pulmonaarinen hypertensio johtaa: - suonimuutoksiin - cor pulomonaleen - keuhkojen vajatoimintaan. GRANULOMATOOTTISET KEUHKOSAIRAUDET A Steriilit 1) Sarkoidoosi - etiologia tuntematon - maantieteelliset erot insidenssissä - ei kaseoiva granulooma - harvoin letaali, saattaa johtaa hengitysinsuffisienssiin ja cor pulmonaleen. 2) Beryllioosi - berylliumin aiheutttama - granulomatoottinen pneumokonioosi B Infektion aiheuuttamat A) Tuberkuloosi Mycobacterium tuberculosis resistentti mikrobi joka

9 9 elää fagosytoituneenakin Johtaa krooniseen kaseoivaan granulomatoottiseen tulehdusreaktioon Atyyppiset mykobakteerit B) Histoplasmoosi - Histoplasma capsulatum - kliininen ja morfologinen kuva muistuttaa tuberkuloosia PNEUMONIA = KEUHKOKUUME Monenlaisten mikrobien aiheutama A) Bakterit Pneumokokki - lobaari keuhkokuume - ensin punainen hepatisaatiovaihe sitten harmaa hepatisaatiovaihe ja lopuksi resoluutiovaihet. Pesäkekeuhkokuume - tyypillinen vanhuksilla - saprofyyttien ylikasvu - vaikeahoitoinen Klebsiella keuhkokuume ns. Friedländerin kk. Legionella kk Hemofilus kk B) Mykoplasma - ns. atyypppinen keuhkokuume - johtaa usein kryoglobulinemiaan - usein pitkittynyt kulku C) Viruskeuhkokuume - CMV, tuhkarokko, vesirokko adenovirus, influenssa jne. - interstitielli tulehdus ja hyaliinimembraanien muodostuminen D) Sieni

10 10 tavallisimmin opportunistisena tulehduksena immuunivajeen yhteydessa - Tyypillisin: Aspergillus - Coccidioidomycus - Cryptococcus - Blastomyces E) Pneumocystis carinii - opportunistinen sieni/prototsoa - AIDS, immuunosuppressio KEUHKOTUUMORIT Keuhkojen priomaariset kasvaimet voivat olla -epiteliaalisia mesenkymaalisia Keuhkot suodattavat laskimoveren ja ovat erityisen alttiita veriteitse leviävien maligniteettien etäpesäkkeille A) Epiteliaaliset kasvaimet n. 90% kaikista keuhkon primaarikasvaimista lähtee bronkusepiteelistä 1) Levyepiteelikarsinooma (Ca epidermoides) - n 40% pimaarisista keuhkosyövistä - liittyy selvästi tupakointiin - varhainen diagnoosi-kohtalainen ennuste - syntyy metaplasian kautta - erityisen taipuvainen metastasoida lisämunuaisiin 2) Piensolukarsinooma (Ca microcellulare) - n 20% - lähtee ilm. bronkusepiteelin kantasolusta - usein neuro-endokriininen erilaistuminen, - usein hormonaaliseti aktiivinen josta seuraa, paraneoplastisia oireita - liittyy tupakointiin - erittäin pahanlaatuinen, leviää varhain

11 11 3) Adenokarsinooma (Ca adenomatosum) - n. 30 % - usein perifeerisesti keuhkossa - ei liity selvästi tupakanpolttoon - jkv yleisempi naisilla - prognoosi vakava mutta jkv parempi kuin piensolukarsinoomalla 4) Bronkiolo-alveolaarinen karsinooma - n. 5% primaarisista - "lepiidinen" kasvutapa, säilytttää alveolirakenteet - usein periferiassa - ¼ musinootttisia 5) Anaplastinen suurisoluinen karsinooma - n. 10% primaarisista - liittyy tupakointiin - agressiivinen MUUT Tumor carcinoides (neoplasma neuro-endocrinicum) - histologia muistuttaa GI kanavan karsinoiidien - maligni potentiaali prognoosi verrattain hyvä Carcinoma adenoides cysticum (Cylindroma) - lähtee parabronkiaalisista limarauhasista - hitaasti kasvava mutta maligni. LYMFOOMA ns BALT lymfooma (Bronchus Associated Lymphoid Tissue) - aikaisemmin: "pseudolymfooma" - ovat monoklonaalisia ts. neoplastisia - suht. matala maligniteettiaste BENIGNIT KASVAIMET Hamartooma epämuodostuma/neoplasia keuhkon kypsiä kudoksia "sekaisin" - "solitary fibrous tumor" - Teratooma - Kondrooma

12 12 MEDIASTINUM Tuumorit: A) ylämediastinum: - retrosternaalinen struuma B) etumediastinum - perikardiumin kystat - tymoomat C) keskimediastinum - lymfooma, Hodgkin sarkoidoosi d) takamediastinum - neurogeeniset kasvaimet esim.: ganglioneuroblastoma PLEURA A) Effuusio: Hydrothorax - steriili transudaatti Pyothorax, empyema - märkäinen eksudaatti Haemothorax - verta pleurassa Chylothorax - imunestettä, (Duct. thoracicus vaurio) PLEURIITTI A) Infektiöösi - virus, bakteerit B) Reaktiivinen - uremia autoimmuniteettti KASVAIMET Primaariset: - mesoteliooma - solitary fibrous tumor Etäpesäkkeet: Ca mammae, Ca ventriculi