Keuhkojen vaskuliittien radiologiset löydökset. Kirsi Volmonen

Koko: px

Aloita esitys sivulta:

Download "Keuhkojen vaskuliittien radiologiset löydökset. Kirsi Volmonen"

Saija Lehtinen
5 vuotta sitten
Katselukertoja:

1 Keuhkojen vaskuliittien radiologiset löydökset Kirsi Volmonen

2 Sidonnaisuuteni kaupalliseen yritykseen (ky) viimeisten 2 v aikana Sidonnaisuuden laatu Ky 1 Ky 2 Saanut ky:lta apurahan Omistan ky:n osakkeita Saanut ky:lta palkkaa/palkkion Suunnitellut koulutustilaisuuden ja saanut ky:lta palkkion Osallistunut kongressiin ky:n osittain tai kokonaan maksamana Osallistunut ky:n hallintoelinten toimintaan Roche Pragmatic Oy Olen työsuhteessa ky:een Bayer MSD Vastaanottanut muuta tukea ky:lta

3 Vaskuliittien luokittelu Ns. Primaarit vaskuliitit: Suurten suonten vaskuliitit: Jättisolu (temporaali)arteriitti, Takayasun arteriitti, Behcetin tauti Keskisuurten suonten vaskuliitit: Polyarteritis nodosa, Kawasakin tauti, Buergerin tauti, Behcetin tauti, keskushermoston primaari angiitti Pienten suonten vaskuliitit: ANCA-positiiviset, immunokompleksivaskuliitit, Behcetin tauti

4 Vaskuliittien luokittelu Ns. Sekundaariset vaskuliitit: (yleensä pienten suonten) Lääkeainereaktioihin ja infektioihin liittyvät vaskuliitit Sidekudostauteihin liittyvät (RA,SLE) muut: paraneoplastiset, inflammatoriset suolistosairaudet

5 Milloin epäilen (radiologisesti) keuhkojen vaskuliittia? keuhkohemorragia, pehmeät molemmin puoliset periferiaa säästävät infiltraatit läiskäiset konsolidaatiot nodulit kavitoivat muutokset

6 Keuhkohemorragia (DAH, DPH) liittyy usein vaskuliitteihin, samannäköinen riippumatta syystä muitakin syitä kuin vaskuliitit, esim. idiopaattinen hemosideroosi, luuydinsiirron komplikaationa, munuaisten vajaatoiminta, kollagenoosit jne. ei välttämättä veriyskää hengenahdistus, lämpöily, CRP:n nousu ja anemia yleistä usein molemminpuoliset keuhkoinfiltraatit, jotka usein säästävät periferiaa ( butterfly wing ), ei välttämättä erota keuhkoödeemasta, diffuusista alveolaarivauriosta tai infektiosta BAL: tyypillinen

7 Diffuusi alveolaari verenvuoto

carotiksen haaroja 10-15 %:lla muissa valtimoissa (pulmonaalivaltimot:

8 Suurten suonten vaskuliitit Jättisolu (temporaali)arteriitti yleensä affisioi a. carotiksen haaroja %:lla muissa valtimoissa (pulmonaalivaltimot: stenooseja ja trombooseja, hyvin harvinainen) (pleuraeffuusio, interstitiellit muutokset, keuhkoinfarkti, paksuseinäinen kavitaatio, nodulukset...)

9 Takayasun arteriitti yleensä affisioi aortaa ja sen haaroja puolella potilaista affisioi pulmonaalivaltimoita aneurysmat, stenoosit, pulmonaalihypertensio

10 UAP, senkka ja CRP koholla,hypereosinofilia

11 Keskisuurten suonten vaskuliitit Polyarteritis nodosa keuhkoaffisio hyvin harvinainen yleensä keuhkolöydökset sekundaarisia sydämen- tai munuaisten vajaatoiminnalle (pulmonaali- ja bronkiaaliarteriat, keuhkofibroosi, organisoiva pneumonia, DAD)

12 Kawasakin tauti harvinainen lähinnä pienillä lapsilla esiintyvä yleisoireinen vaskuliitti osalla sepelvaltimolaajen tumia, joka voi johtaa sepelvaltimotukok seen

13 Pienten suonten vaskuliitit ANCA-vasta-aineisiin assosioituvat: Mikroskooppinen polyangiitti Granulomatoottinen polyangiitti Eosinofiilinen granulomatoottinen polyangiitti Immuunikompleksivaskuliitit: Henoch-Schönleinin purppura Mixed cryoglobulinemia Sidekudossairaudet Hypocomplementeeminen urticaria vaskuliitti Behcetin tauti Goodpasturen syndrooma Kutaaninen leukosytoplastinen angiitti= hypersensitiviteetti vaskuliitti

14 Pienten suonten vaskuliitit affisioivat arterioleja, venuleja ja kapillaareja yleisin Granulomatoottinen polyangiitti ANCA-positiiviset affisioivat USEIN keuhkoja PR3-ANCA ja MPO-ANCA

15 (Wegenerin granulomatoosi) eli granulomatoottinen polyangiitti (GPA) ylähengitystiet (100%) keuhko ( 85-90%) munuaiset (85%) (nivelet, iho, silmät...) etiologia tuntematon nekrotisoiva granulomatoottinen vaskuliitti

16 GPA akuutti/subakuutti sinuitti, riniitti, otiitti yskä, hemoptysis anemia, leukosytoosi, Rf+ munuaisten vajaatoiminta <10 %:lla 85%:lla PR3-ANCA + 10%:lla MPO-ANCA+

17 GPA Nodulukset tai isommat massat (44%), osa kavitoituneita (40%) Konsolidaatiot (usein perifeerisiä) Diffuusi konsolidaatio, yleensä keuhkohemorragiaan liittyvä eli DAH (8%) Ilmatiet

18 GPA

19 GPA

20 GPA

21 GPA

22 GPA

23 GPA

24 GPA

25 GPA

26 GPA-harvinaiset manifestaatiot Martinez et al: Common and uncommon manifestations of Wegener..Radiographics 2012;32:51-69

27 Eosinofiilinen granulomatoottinen polyangiitti eli EGPA Diagnostiset kriteerit: astma verieosinofilia >10% Neuropatia Keuhkoinfiltraatit Sinuiitti extravaskulaarinen eosinophilia MPO-ANCA+(yleensä PR3-ANCA-) eosinofiiliset infiltraatit keuhkoissa, suolistossa, munuaisissa, sydämessä, ihossa, muskuloskeletaalielimissä

28 EGPA Yleisimmät:Multifokaaliset konsolidaatiot, nodulukset, joskus perifeeriset infiltraatit, kuten kroonisessa eosinofiilisessa pneumoniassa Keuhkohemorragia Diffuusi tai basaalinen interstitielli infiltraatio Miliaariset nodulukset Lymfadepatia, pleuranesteily Sydän: perikardiitti, koronaarivaskuliitti, myokardiitti, vajaatomintaan sopivat muutokset

29 EGPA

30 EGPA

31 Mikroskooppinen polyangiitti ei-granulomatoottinen systeeminen nekrotisoiva pienten suonten vaskuliitti glomerulonefriitti keuhkohemorragia (DAH) (11-33 %) keuhkoödeema, pleuraeffuusio PR3- tai MPO- ANCA +

32 Mikroskooppinen polyangiitti

33 Mikroskooppinen polyangiitti

34 Henoch-Schönleinin purppura (Anafylaktoidinen purppura) yleensä lapsilla (aikuiset) purppuraiset ihomuutokset vatsakipu gastrointestinaaliverenvuotoja artralgia glomerulonefriitti (osalla) keuhkoaffisio harvinainen, mm. DAH

35 Henoch-Schönleinin purpura

36 Goodpasturen syndrooma keuhkohemorragia + glomerulonefriitti anti-gbm-vasta-aineet ANCA-

37 Goodpasturen syndrooma

38 Behcetin tauti harvinainen (esiintyy lähinnä Lähi-ja Kauko- Idässä) aftat (100%:lla) ihon ja genitaalialueen leesiot, artropatia, neurologiset oireet, silmäoireet, sydän, munaiset, suolisto arteriat, kapillaarit, venat, tromboosit, stenoosit, aneurysmat keuhkot: pleuriitti, infarktit, veriyskä (puhjennut aneurysma)

39 Kirjallisuutta Hansell et al: Imaging of diseases of the chest (2010, 5th. Ed.) kirja Webb et al: High-resolution Ct of the Lung (2015, 5th. Ed.) kirja Chung et al : Imaging of pulmonary vasculitis, Radiology; Vol 255:Nr 2-May 2010 Martinez et al: Common and uncommon manifestations of Wegener granolomatosis at Chest CT: Radiologicpathologic correlation, Radiographics 2012; 32:

40 Kiitos!

Samankaltaiset tiedostot

Sidonnaisuudet. 1. Sidekudossairaudet - limittymien. Tumavasta-aineet apoptoosissa. Tuma ja tumavasta-aineet 18/04/15

Sidonnaisuudet. 1. Sidekudossairaudet - limittymien. Tumavasta-aineet apoptoosissa. Tuma ja tumavasta-aineet 18/04/15 18/04/15 l Sidonnaisuudet Vuosina 2009-2012 olen Vasta-ainemääritykset reumasairauksien diagnostiikassa l l osallistunut ulkomaisiin tieteellisiin kongresseihin 2008-2012 seuraavien lääketehtaiden kustantamana: