Juho Vehviläinen, Mika Niemelä ja Miikka Korja Aneurysmaattinen lukinkalvonalainen verenvuoto diagnoosi kiven alla ja kivi hukassa? Aneurysmaattisen lukinkalvonalaisen verenvuodon ensivaiheen diagnostiikka nojaa vahvasti potilaan oireiden perusteella tehtyyn pään tietokonetomografiaan, mutta toisinaan tarvitaan lisätutkimuksena lannepisto. Vuotanut aneurysma todetaan aivovaltimoiden angiografialla. Huolimatta kehittyneistä kuvantamismenetelmistä ja yksioikoisesta kysymyksenasettelusta vuotoa vai ei lukinkalvonalaisen verenvuotodiagnoosin tekeminen ei ole aina yksinkertaista. Kuvaamme kolme potilastapausta, joissa diagnoosi on ollut kiven alla huolimatta selkeistä kuvantamis- tai lannepistolöydöksistä. L ukinkalvonalaisen verenvuodon (subaraknoidaalivuoto, SAV) yleisin aiheuttaja on aivoverisuonen pullistuman eli aneurysman puhkeaminen. Vuotoa pidetään yleisesti suomalaisten ja japanilaisten kansantautina, vaikka sen esiintyvyyttä väestössä ei Pohjoismaiden ulkopuolella ole juuri voitu luotettavasti tutkia. Suomessa lukinkalvonalaiseen verenvuotoon kuolee äkillisesti terveydenhoitolaitosten ulkopuolella tai ensiavuissa noin 18 % potilaista, ja heidän kuolinsyynsä selvitetään lainsäädännön mukaisesti oikeuslääketieteellisellä tai lääketieteellisellä ruumiin avauksella (1). Pohjoismaiden ja Japanin ulkopuolella äkilliset kuolemat kirjataan usein sydänperäisiksi kuolemiksi, ja ruumiinavauksia tehdään harvoin. Siksi kansainvälinen esiintyvyyslukujen vertailu ei ole useinkaan mahdollista. Tyypillisin SAV:n oire on räjähtävä pään särky, ja diagnoosi perustuu oireisen potilaan pään akuuttivaiheen tietokonetomografiaan (TT) tai aivoverisuoniangiografiaan (2). Nykyisin keskustellaan, onko lannepisto tarpeellinen jatkotutkimus, jos potilaan pään TT alle 6 12 tunnin kuluttua oireiden alkamisesta ei osoita vuotoa (3, 4, 5). Lannepisto on kuitenkin tärkeä lisätutkimus, jos oireiden alusta on kulunut kauemmin kuin 6 12 tuntia, koska veren hemolyysin vuoksi pään TT:ssä lukinkalvo-ontelossa ei välttämättä enää erotu verta (6). Jos lannepisto tehdään ohuella neulalla, post spinaalisten päänsärkyjen riski on pieni (7). Jos aivo-selkäydinnesteessä ei ole tuoretta verta eikä neste ole kellertävää (ksantokromia osoituksena vanhemmasta vuodosta), ei jatkotutkimuksia tarvitse tehdä. Vaikka SAV:n diagnostiikka on johdonmukaista ja suhteellisen yksinkertaista, ongelmakysymykseksi päivystyspisteissä usein kuitenkin muodostuu se, kenelle päänsärkyiselle pään TT ja lannepisto tulee tehdä. Tähän kysymykseen ei ole aukotonta vastausta. Vain noin 10 %:lla SAV:n saaneista potilaista ainoa oire on räjähtävä ja poikkeuksellisen kova ( once in a lifetime ) päänsärky. Suurimmalla osalla neurologisessa statuksessa havaitaan esimerkiksi uneliaisuutta tai niskajäykkyyttä, erityisesti jos vuodosta on kulunut tunteja (3). Lisäksi tarkempi anamneesi usein paljastaa, että osalla neurologisesti intakteista potilaista räjähtävään päänsärkyyn on liittynyt lyhytkestoinen tajunnan heikentyminen. Koska pienellä osalla potilaista päänsärky on kuitenkin ainoa oire eikä neurologisia puutosoireita ole, diagnostiikka on toisinaan hyvinkin vaikeaa. Olemme törmänneet kuluneen vuoden aikana tapauksiin, joissa verrattain selvää lukinkalvonalaista verenvuotoa on kuitenkin hoidettu harvinaisena sairautena tai ei ole hoidettu lainkaan. 461 Duodecim 2016;132:461 5
Omat potilaat Potilas 1 oli noin 60-vuotias aiemmin runsaasti alkoholia käyttänyt mies, joka hakeutui sairaalapäivystykseen huimauksen, pahoinvoinnin, korvien suhinan ja niskasäryn vuoksi muutaman päivän kuluttua oireiden alusta. Pään TT:ssä oli SAV (KUVA 1 A), joka kuitenkin lausunnossa arvioitiin tiivistymäksi, ja potilas kotiutettiin. Kolmen päivän kuluttua potilas joutui osastohoitoon kaatuilun vuoksi. Kahdessa erillisessä pään TT-angiografiassa todettiin arteria cerebri communicans anteriorin (ACoA) seudun 4 mm:n läpimittainen aneurysma sekä lukinkalvonalaiseen verenvuotoon liittyvä vasospasmi. Lisäksi tehtiin lannepisto, jossa havaittiin runsaasti punasoluja ja myös valkosoluja. Tässäkään vaiheessa SAV:tä ei epäilty, vaan potilaalle aloitettiin laajakirjoinen ja suonensisäinen mikrobilääkehoito vaskuliitti-, meningiitti-, enkefaliitti- ja neuroborrelioosiepäilyn perusteella. Ennen kotiutusta tehtiin vielä TT-angiografia, jossa todettiin vasospasmi lähes korjaantuneeksi. Potilas kotiutettiin, ja hänestä tehtiin lähete neurokirurgille verisuonten kaliiberin vaihtelun vuoksi. Lähetteen saavuttua potilas kutsuttiin välittömästi ambulanssilla yliopistosairaalaan, ja ACoA-aneurysma (KUVA 2) hoidettiin endovaskulaarisesti. Kolme päivää toimenpiteen jälkeen potilas siirtyi hyväkuntoisena jatkohoitoon. Potilas 2 oli noin 30-vuotias aiemmin tupakoinut nainen. Hänellä alkoi kyykistymisen yhteydessä voimakas päänsärky ja pahoinvointi, joita seurasi lyhytkestoinen tajuttomuus. Potilas hakeutui ambulanssilla KUVA 1. Potilaidemme 1 3 alkuvaiheen TT-kuvien löydökset. Potilaan 1 pään TT:ssä (A) nähdään SAV vaaleana cisterna basaliksissa. Potilaan 2 pään TT:ssä (B) näkyy niin ikään klassinen SAV:n merkki eli hämähäkkikuvio. Potilaan 3 pään TT:ssä (C) ei todettu SAV:tä, sillä vuodosta oli kulunut jo yli viikko. KUVA 2. Potilaan 1 arteria cerebri communicans anteriorin 4 mm:n kokoinen aneurysma (nuoli). Aneurysma hoidettiin endovaskulaarisesti koilaamalla. KUVA 3. Potilaan 2 TT-angiografiassa paljastunut 1,5 cm:n läpimittainen arteria cerebri communicans anterioriin vuotanut aneurysma (nuoli). J. Vehviläinen ym. 462
sairaalapäivystykseen, josta hänet kotiutettiin ilman lisätutkimuksia. Päänsärky jatkui, ja potilas hakeutui työterveyslääkärille. Symptomaattista hoitoa jatkettiin. Viikon kuluttua oireiden alusta potilas sai uuden kipukohtauksen ja menetti hetkeksi tajuntansa. Hän hakeutui sairaalapäivystykseen. Pään TT:ssä ei päivystyslausunnon mukaan todettu SAV:tä (KUVA 1 B), mutta potilas otettiin osastolle seurantaan. Seuraavana yönä klo 2.40 hänet löydettiin tajuttomana, ja kaulasuonten TT-angiografiassa paljastui liki 1,5 cm:n läpimittainen ACoA-aneurysma. Potilas siirrettiin intuboituna ja sedatoituna neurokirurgian klinikkaan. Tulovaiheessa pään TT:ssä havaittiin klassinen lukinkalvonalainen verenvuoto, joka oli todettavissa myös lähettäneen sairaalan alkuperäisissä pään TT:ssä (KUVA 1 B). Vuotanut ACoA-aneurysma (KUVA 3) leikattiin samana päivänä. Potilas siirtyi jatkohoitoon kolme viikkoa leikkauksen jälkeen, jolloin hänellä oli vielä lieviä puheongelmia. Potilas 3 oli noin 60-vuotias nainen, joka oli polttanut tupakkaa 35 askivuotta. Hänellä äkillinen päänsärky alkoi avantouinnin yhteydessä. Päänsärky jatkui viikon ajan, ja potilas hakeutui terveyskeskuspäivystykseen. Terveyskeskuksesta potilas lähetettiin sairaalaan. Pään TT:ssä (KUVA 1 C) ei todettu SAV:tä (vuodosta oli kulunut yli viikko). Potilaalle tehtiin magneettikuvaus (MK), jossa lausunnon mukaan todettiin reversiibeli vasospasmi (RCVS, aivojen korjaantuva vasokonstriktiooireyhtymä). Vasospasmi varmennettiin TT-angiografial la. Lannepistoa ei tehty. MK:ssa ja TT-angiografiassa (KUVA 4) todettiin lisäksi noin 2 mm:n kokoinen kurkiais valtimon (a. pericallosa) aneurysma. RCVS:n hoidoksi aloitettiin nimodipiini. Potilaan vointi koheni, hän kotiutui ja hänestä tehtiin lähete yliopistosairaalaan vuotamattoman aneurysman vuoksi. Lähetteen saapumisen jälkeen potilas kutsuttiin päivystyksellisesti neurokirurgian klinikkaan. Tällöin oireiden alkamisesta oli kulunut 18 päivää. Aneurysma hoidettiin mikrokirurgisesti, ja vuotoepäily varmistui leikkauksessa. Kahden viikon kuluttua leikkauksesta potilas siirtyi jatkokuntoutukseen hyvävointisena. Pohdinta Pohjoisamerikkalaisen aineiston mukaan lukinkalvonalainen verenvuoto jäi vuonna 1985 toteamatta jopa yli 60 %:ssa tapauksista, mutta viime vuosina osuus on pienentynyt noin 10 %:iin (8). Toisinaan diagnosoimatonta vuotoa kutsutaan virheellisesti varoitusvuodoksi, vaikka kyseessä on väärästä diagnoosista johtunut virheellinen hoito eli hoitovirhe (9). Ei tiedetä, kuinka usein selkeä vuoto, vuotoon sopiva KUVA 4. Potilaan 3 pään TT-angiografiassa todettu kurkiaisvaltimon (a. pericallosa) 2 mm:n läpimittainen vuotanut aneurysma (nuoli). aivo-selkäydinnestelöydös tai todettu aneurysma sekä vuotoon sopivat oireet diagnosoidaan täysin eri sairauksina ja vuotanutta aneurysmaa ei hoideta. Vaikka suurin osa vuotamattomista aneurysmista ei puhkea elinaikana, hoitamatta jäänyt vuotanut aneurysma on todellinen aikapommi (10). Historiallisen suomalaisaineiston mukaan vähintään 63 % SAV:n saaneista potilaista kuolee ensimmäisen vuoden aikana, ellei vuotanutta aneurysmaa hoideta (11). Suurin syy ennenaikaiseen kuolemaan on uusintavuoto (11). Potilaamme 1 klassista (päänsärky, lukinkalvonalainen verenvuoto pään TT:ssä, aneurysma TT-angiografiassa, verta aivo-selkäydinnestenäyttees sä, vasospasmi) SAV:tä hoidettiin har vinaisena verisuoniston tulehduksellisena tilana mikrobilääkkein, ja pään TT:ssä näkynyt vuoto tulkittiin tiivistymäksi. Aivo-selkäydinnesteen leukosytoosi on normaali löydös SAV:n jälkeen (veressä on valkosoluja), ja punasolujen hemolyysin edetessä valkosolujen suhteellinen osuus punasoluihin verrattuna suurenee päivä päivältä. Tämä ei kuitenkaan ole osoitus mikrobilääkettä tai viruslääkitystä vaativasta keskushermostotulehduksesta. Potilaamme 2 tapauksessa SAV:tä ei aluksi epäilty. Todennäköisen uusintavuodon jälkeen 463 Aneurysmaattinen lukinkalvonalainen verenvuoto
tehtiin pään TT, mutta SAV:tä ei tunnistettu pään TT-kuvista. Päänsärkyisen potilaamme 3 angiografioissa havaittiin aneurysma ja vasospasmi, mutta näitä ei yhdistetty SAV:hen, koska vuodon alusta oli kulunut jo yli viikko, eikä vuoto enää tässä vaiheessa näkynyt kuvantamistutkimuksissa (hemolyysi). Lannepistoa potilaalle ei tehty. SAV:hen liittyvää vasospasmia hoidettiin RCVS:nä, jonka hoito on onneksi lähes sama kuin SAV:n vasospasmi hoito. RCVS on kryptinen sairaus, jonka syytä tai ilmaantuvuutta ei tunneta (12, 13). Ennen RCVS-diagnoosin asettamista tulisi aneurysmaattinen SAV aina sulkea pois. Lopuksi Vaikka Käypä hoito -suositusta lukinkalvonalaisen verenvuodon hoidosta ei ole, yleispätevänä hoito-ohjeena voitaneen pitää Lääkärin Käsikirjan artikkelia Aivovaltimoaneurysma ja subaraknoidaalivuoto, jonka mukaan vuoto tulee ensisijaisesti osoittaa tai sulkea pois päivystyk senä tehtävällä pään TT:llä (2). Lannepisto tulisi artikkelin mukaan edelleen tehdä, jos SAV on kliinisesti mahdollinen mutta pään TT negatiivinen (2). Tämä on erityisen tärkeää, jos oireiden alusta on kulunut yli kuusi tuntia. SAV:n diagnosointitarkkuutta olisi esimerkki tapauksissamme voinut parantaa neuroradiologin päivystyksellinen lausunto kuvantamislöydöksistä, neurokirurgin konsultaatio vasospasmija aneurysmalöydöksistä sekä neurokirurgin konsultaatio aivo-selkäydinnestelöydöksistä. Käypä hoito -suositusta odoteltaessa voitaisiin tarkistaa päivystyksellisten pään TT:n lausuntokäytäntöjä ja pyrkiä saamaan jälkilausunto neuroradiologilta tai neuroradiologiaan perehtyneeltä erikoislääkäriltä aamun ensimmäisinä tunteina (5, 14). Kokemuksemme ja tutkimustemme perusteella SAV:n diagnostiikka on Suomessa kaiken kaikkiaan korkeatasoista, mutta säännöllinen kertaus diagnostisista kriteereistä ja menetelmistä on todennäköisesti hyödyllistä. JUHO VEHVILÄINEN, LK, FM Helsingin yliopisto, lääketieteellinen tdk MIKA NIEMELÄ, LT, neurokirurgian dosentti, vt. professori, neurokirurgian klinikan linjajohtaja MIIKKA KORJA, LT, neurokirurgian sekä lääketieteellisen biokemian ja molekyylibiologian dosentti, neurokirurgian erikoislääkäri HUS, neurokirurgian klinikka, Töölön sairaala Helsingin yliopisto SIDONNAISUUDET Kirjoittajilla ei ole sidonnaisuuksia SUMMARY Diagnostic challenges of aneurysmal subarachnoid hemorrhage Diagostic approach to aneurysmal subarachnoid hemorrhage (asah) is based on computer tomography (CT) imaging, although a lumbar puncture and subsequent cerebrospinal fluid analysis is sometimes necessary. Identification of the ruptured aneurysm is done using angiography. Despite of modern imaging techniques, diagnostic definition of asah is still occasionally challenging. We describe three cases in which the diagnosis of asah has been delayed, in spite of positive imaging or lumbar puncture findings. J. Vehviläinen ym. 464
KIRJALLISUUTTA 1. Korja M, Silventoinen K, Laatikainen T, Jousilahti P, Salomaa V, Kaprio J. Causespecific mortality of 1-year survivors of subarachnoid hemorrhage. Neurology 2013;80:481 6. 2. Jääskeläinen JE. Aivovaltimoaneurysma ja subaraknoidaalivuoto (SAV). Lääkärin käsikirja. Helsinki: Suomalainen Lääkäriseura Duodecim 2013. www.terveysportti.fi. 3. van Gijn J, Kerr RS, Rinkel GJ. Subarachnoid haemorrhage. Lancet 2007;369:306 18. 4. Steiner T, Juvela S, Unterberg A, ym. European Stroke Organization guidelines for the management of intracranial aneurysms and subarachnoid haemorrhage. Cerebrovasc Dis 2013;35:93 112. 5. Blok KM, Rinkel GJ, Majoie CB, ym. CT within 6 hours of headache onset to rule out subarachnoid hemorrhage in nonacademic hospitals. Neurology 2015;84:1927 32. 6. Horstman P, Linn FH, Voorbij HA, Rinkel GJ. Chance of aneurysm in patients suspected of SAH who have a 'negative' CT scan but a 'positive' lumbar puncture. J Neurol 2012;259:649 52. 7. Vilming ST, Kloster R, Sandvik L. The importance of sex, age, needle size, height and body mass index in postlumbar puncture headache. Cephalalgia 2001;21:738 43. 8. Connolly ES Jr, Rabinstein AA, Carhuapoma JR, ym. Guidelines for the management of aneurysmal subarachnoid hemorrhage: a guideline for healthcare professionals from the American Heart Association/American Stroke Association. Stroke 2012;43:1711 37. 9. Korja M, Hernesniemi J. Varoitusvuodoista ja likvorin spektritutkimuksesta. Duodecim 2010;126:1355 6. 10. Korja M, Lehto H, Juvela S. Lifelong rupture risk of intracranial aneurysms depends on risk factors: a prospective Finnish cohort study. Stroke 2014;45:1958 63. 11. Pakarinen S. Incidence, aetiology, and prognosis of primary subarachnoid haemorrhage. A study based on 589 cases diagnosed in a defined urban population during a defined period. Acta Neurol Scand 1967;43(Suppl 29):128. 12. Sattar A, Manousakis G, Jensen MB. Systematic review of reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Expert Rev Cardiovasc Ther 2010;8:1417 21. 13. Mehdi A, Hajj-Ali RA. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: a comprehensive update. Curr Pain Headache Rep 2014;18:443. 14. Perry JJ, Stiell IG, Sivilotti ML, ym. Sensitivity of computed tomography performed within six hours of onset of headache for diagnosis of subarachnoid haemorrhage: prospective cohort study. BMJ 2011;343:d4277. 465 Aneurysmaattinen lukinkalvonalainen verenvuoto