Aortan dissekaatio ja keuhkoembolia RiHa 2 2011
Obduktio YR98-362 29-vuotias nainen, jolla anamneesissa vuonna -87 oikean polven vamma, operaatio + kipsiimmobilisaatio. Sai distaalisen venatrombin polven alapuolelle. Tuolloin Heparin-Marevan-hoito. Vuonna -96-97 raskaudessa minihepariinihoito. Vuonna -98 potilaalla toisen raskautensa aikana Fragmin-profylaksia. Loppuraskaudessa hieman kohonneita verenpainearvoja, ei proteinuriaa. Normaali alatiesynnytys 23.8 Kotiutui 26.8.-98, jolloin Fragmin lopetetiin.
Obduktio YR98-362 2.9.-98 hakeutui Naistenkl. huonon voinnin takia. 2 pv aikaisemmin oli ylävatsakipuja, kävi lääkärillä, joka aloitti Losecin. Potilasta kuristi kurkusta, silmissä näkyi pisteitä ja näkö samentui, päänsärkyä ja outoa oloa. Naistenkl. päivystyspolikl. lyyhistyi lattialle, ei tajuttomuutta. Otettiin seurantaan. Laboratoriokokeissa ei erityistä. Illalla klo 20.45 haukkoi henkeään. 20.55 pulssi ranteesta oli hävinnyt. Elvytys aloitettiin. Anestesialääkäri paikalla klo 21.00. Elvytykselle ei vastetta ja exitus todettiin klo 21.40.
Obduktio YR98-362 Avauksessa todetaan pericardiumtamponaatio ja dissekaatio aortan nousevassa osassa sekä aortan kaaressa. Dissekaatioaukko näkyy heti aorttaläppätason yläpuolella. Pericardiumissa on osin hyytynyttä verta noin 600 ml. Keuhkoissa on staasia ja ödemaa. Sappirakossa kolesteroloosia. Välittömäksi kuolinsyyksi ja peruskuolinsyyksi ehdotetaan aortan dissekaatiota.
Aortan dissekaatio (klassinen) Määritelmä: intima repeämän pohjalta veri pääsee median lamellaaristen kerrosten väliin aiheuttaen pitkittäisen repeämän kerrosten väliin
Aortan dissekaatio Insidenssi 2-3/100000/vuosi Henkeä uhkaava tilanne 20% kuolee ennen sairaalaan pääsyä ja 30% sairaalassa Kuolinmekanismeina mm. Pericardiumtamponaatio Hypovolemia Sydäninfarkti dissekaation puristaessa sepelvaltimot lyttyyn
Aortan dissekaatio Etiologia Hypertensio tärkein riskitekijä Perinnöllinen: sidekudossairaudet Marfan ja Ehlers-Danlos, Turner Kehityshäiriöihin liittyvä (esim. 2 liuskainen aorttaläppä) Iatrogeeninen liittyen katetrisaatioihin, angioplastioihin
lisää aortan dissekaation etiologiaa Aortitis: Jättisoluartriitti, Syphilis,Takayasun arteriitti Traumat Raskauteen/synnytykseen liittyvä Kokaiinin ja amfetamiinin käyttöön liittyvä Miessukupuoli Ikä, yleisimmillään 50 70 v. Dissekaatioita myös muissa suurissa valtimoissa
Aortan dissekaatio - Marfanin syndrooma Autosom.dominantisti periytyvä sidekudossairaus, n.15-25% sporadisia Geenivirhe elastiiniin liittyvässä Fibrilliini-1:ssä (FBN1) Todennäköisesti mutatoitunut fibrilliini johtaa lisääntyneeseen TGF-beeta tuotantoon Loeys Dietz oireyhtymässä TGFR1 tai TGFR2 mutaatio, taudinkuva Marfania vastaava Kardiovaskulaariseet manifestaatiot: nousevan aortan aneurysma, aortan dissekaatio, koarktaatio, histologiassa kystinen mediadegeneraatio Muskuloskeletaaliset: pituus/pitkäraajaisuus (erityisesti sormet), nivelten löysyys Selkäranka: skolioosi (60%)/ kyfoosi Silmät: linssin subluksaatio Tautiin liittyvä kuolleisuus selittyy n.90% kardiovaskulaarisilla tekijöillä Seuranta+ profylaktinen aortta-aneurysman korjausleikkaus AT reseptorisalpaajilla voidaan mahdollisesti hoitaa, koska TGF-betan synteesi on AT-säätelyn alaista
Aortan dissekaatio Marfanin tauti Marfan habitus: Pituus, Pitkäraajaaisuus Skolioosi/kyfoosi Arachnodaktylia
Aortan dissekaatio Luokittelu anatomian mukaan
Aortan dissekaatio Luokittelu dissekaation keston mukaan Akuutti alle14 vrk Krooninen yli 14 vrk
Aortan akuutti syndrooma 1. Klasssinen aortan dissekaatio 2. Intramuraalinen hematooma Vasa vasorumin ruptuura Ei intiiman repeämää Arviolta 1/3 voi edetä dissekaatioksi, osa voi regressoitua ja resorboitua 3. Penetroiva ateroskleeroottinen ulsetaatio Syntyy aortan seinämän hematooma, mahdollinen pseudoaneyrysma ja ruptuura noin 90% sijaitsee laskevassa ateroskleroottisessa aortassa
Oireita REPIVÄ Kipu, joka voi vaihtaa paikkaa (tyyppi /alku /lokalisaatio) Aortan dissekaatio Kliininen kuva Malperfuusion aiheuttamat vaihtelevat kohdeelinoireet Syncope Kipu+ stroke
Löydöksiä Aortan dissekaatio Kliininen kuva Kardiogeeninen shokki mahdollinen A-tyypin dissekaatiossa Hypertensio (yleensä tyyppi B ) tai hypotensio (yleensä tyyppi A) Poikkeava thorax-rtg-löydös ( mediastinum levennyt, poikkeava aortan muoto). Voi olla myös normaaali thorax-rtg tai pleuranestettä Pulssipuutokset raajoissa Pulssien epäsymmetrisyys Ekg vaihteleva, voi olla iskemiaa- TROMBOLYYSI VASTA-AIHEINEN
Aortan dissekaatio Komplikaatiot Dissekaation puhkeaminen: sydänpussiin, pleuraan, mediastinumiin, retroperitoneaalisesti Aortasta haarautuvien suonten luumenin mekaaninen tukkeutuminen: koronaarit (AMI, äkkikuolema), carotikset (syncope, stroke), subclavia (yläraajaiskemia), intercostaalit (selkäytimen iskemia- >paraplegia), renalikset (munuaisiskemia/infarkti, oliguria/anuria), mesententeriaaliset suonet (suoli-iskemia) Aorttavuoto
Aortan dissekaatio Diagnostiikka Anamneesi + kliininen status (RR, pulssit) THX-rtg Sydämen UÄ:Transesofageaalinen (transtorakaalinen) Aortan varjoainetehosteinen TT MRI
Aortan dissekaatio - Differentaalidiagnostiikka AMI +/- ST-muutokset Aorttavuoto/aneurysma ilman dissekaatiota Muskuloskeletaalinen kipu Perikardiitti / Myoperikardiitti Mediastinumin tuumorit Pleuriitti Keuhkoembolia Kolekystiitti, munuaiskivet, pankreatiitti yms.
Aortan dissekaatio Radiologia Mediastinum ja aortan tyvi leveät Aortassa kaksoisluumen
Aortan dissekaatio Makroskopia
Aotran dissekaatio Mikroskopia Elastiinivärjäys-Normaali Kystinen mediadegeneraatio Dissekaatioluumen histologiassa
Aortan dissekaatio Hoito Päivystysleikkaus tyypin A (I/II) dissekaatiossa Tyypin B dissekaatiossa hoito usein konservatiivinen, leikkausindikaatiot: jatkuva kipu ja hoitoresistentti hypertensio, aortan laajentuminen ja ruptuurariski, malperfuusio Lääkkeellinen hoito, tavoitteena systolisen RR lasku tasolle n.100-120mmhg tarkka verenpaineen hoito: nifedipiini, betasalpaajat+tarvittaessa natrium-nitroprussidi Kivun hoitoon morfiinijohdannaiset, Thrombolyysi kontraindisoitu
KEUHKOEMBOLIA Yleinen Tuhannesta henkilöstä 1-2 sairastuu vuosittain syvään laskimotukokseen tai keuhkoemboliaan Merkittävä kuolinsyy Oirekuva usein epämääräinen ja kliininen diagnoosi haastava
Hankitut Altistavat tekijät immobilisaatio (halvaus, leikkaus, luunmurtumat, vammat) akuutti vuodehoitoon johtava sairaus (sydäninfarkti/ sydämen vajaatoiminta, infektio, dehydraatio) maligniteetti raskaus, lapsivuodeaika hormonaaliset hoidot/ehkäisy ikä, ylipaino, tupakointi
Altistavat tekijät Perinnöllinen tukostaipumus: faktori V Leiden proteiini S ja C protrombiinigeenin polymorfia Antitrombiini III:n vajaus
Keukoembolian luokittelu hemodynaamisen vaikutuksen ja varhaisen kuoleman vaaran mukaan Massiivinen keuhkoembolia hemodynamiikka on epävakaa ja varhaisen kuoleman vaara on suuri >15% Submassiivinen keuhkoembolia ja keuhkoembolia, johon liittyy sydänlihasvaurio varhaisen kuoleman vaara 3-15% Ei oikean kammion kuormitusta varhaisen kuoleman vaara <1%
Oireita ja löydöksiä keuhkoemboliassa Emboluksen koko vaikuttaa oireisiin ja löydöksiin Oireita hengenahdistus (erityisesti rasitukseen liittyvä) yskä, veriyskä rintakipu pleurakipu kollapsi pieni embolia voi olla oireeton
Löydöksiä Takykardia Oireita ja löydöksiä keuhkoemboliassa Takypnea ( yli 20 hengenvetoa/min) hypotensio shokkimerkit massiivisessa emboliassa, synkopee syanoosi
Keuhkoembolian diagnoosi plasman D-dimeeri, normaaliarvo vähäoireisella potilaalla sulkee pois keuhkoembolian luotettavasti thorax-rtg yleensä normaali ekg ( voi olla normaali tai T-inversioita ja oikeanpuolen kuormituksen merkkejä) Valtimoverikaasuanalyysi matala PaO2 ja matala PaCO2 tai normaali a-astrup Jos sydämen oikean puolen kuormittumista, P-TnT tai P-ProBNP voi nousta
Keuhkoembolian diagnoosi spiraali TT ventilaatioperfuusiokartta alaraajalaskimoiden UÄ, sydän-uä ( massiivinen/submassiivinen keuhkoembolia)
Erotusdiagnoosit sydäninfarkti, myoperikardiitti, sydäntamponaatio ilmarinta, pleuriitti, keuhkopöhö, keuhkokuume, COPD sepsis + shokki, hypotonia hyperventilaatio
Plasman D-dimeeristä laskimotukoksen ja keuhkoembolian poissulku heijastaa elimistössa tapahtuvaa fibriinin muodostusta ja hajoamista epäspesifinen mm. tulehdukset, raskaus, maligniteetit nostavat myös negatiivinen ennustearvo on 95% tromboosin ikä, tuore/pieni voi antaa fibrinolyysin vajavuuden takia väärän negat. tuloksen
Keuhkoembolia-makroskopia Embolia Hemorraginen infarkti
Keuhkoembolia-mikroskopia
Massiivisessa verenkiertoa uhkaavassa tilassa liuotushoito. Jos liuotushoito ei auta tai on vasta-aiheinen voidaan harkita embolian mekaanista hajottamista katetrin avulla tai embolektomiaa Pienessä emboliassa antikoagulaatiohoito Yleensä pienimolekulaarinen hepariini ja varfariini Keskisuurien embolieoiden hoitoratkaisut harkinnan mukaan mm sydän UÄ:tä apuna käyttäen Hoito
Keuhkoembolia hoito raskaus: pienimolekulaarinen hepariini käy Uusimisen vaara antikoagulaatiohoidon loputtua Profylaksia tärkeää yksilöllisesti toimenpiteeseen liittyvän riskin ja potilaan yksilöllisen pysyvän tai tilapäisen tromboosiriskin mukaan