Katsaus JAANA PIHKALA, JUHA-MATTI HAPPONEN, MARKKU KAARNE JA EERO JOKINEN lla tarkoitetaan paikallista kaventumaa rinta-aortan alkuosassa. Tämä poikkeavuus kuvattiin ensimmäisen kerran jo vuonna 1760. Sen anatomia, fysiologia, kliininen kuva ja luonnollinen kulku vaihtelevat huomattavasti ja ovat edelleen haaste hoitavalle lääkärille. Diagnostiikka on parantunut kuvantamismenetelmien kehittymisen myötä. Koarktaation leikkaushoito aloitettiin 1940-luvulla. Kirurgisten tekniikoiden kehittymisen myötä hoitotulokset ovat parantuneet. Koarktaation perkutaaninen hoito pallolaajennustekniikalla kuvattiin vuonna 1982. Uusi vaihtoehto on stenttihoito. Parantuneesta diagnostiikasta ja lisääntyneistä hoitomahdollisuuksista huolimatta koarktaatioon liittyy hoidettunakin huomattava morbiditeetti, minkä vuoksi läpi elämän jatkuva seuranta on tarpeen. n osuus sydämen synnynnäisistä rakennevioista on noin 5 8 %. Tämä poikkeavuus on pojilla kaksi kertaa niin yleinen kuin tytöillä. Koarktaatioon liittyy erittäin usein muitakin epämuodostumia, tavallisimmin kaksipurjeinen aorttaläppä. Muita lisä anomalioita voivat olla avoin valtimotiehyt, kammioväliseinäaukko, aorttaläpän ahtauma tai vuoto ja hiippaläpän ahtauma. Ennen kirurgisen hoidon kehittymistä kuolleisuus koarktaatioon ennen 50 vuoden ikää oli 90 %. Kuolinsyitä olivat sydämen vajaatoiminta, aortan repeämä tai dissektoituminen, kallonsisäiset verenvuodot ja endokardiitti. Aivoverenvuotoon kuolleiden keski-ikä oli 28 vuotta. Leikkauksella hoidettujen koarktaatiopotilaiden eloonjäämisosuus 35 vuoden kuluttua leikkauksesta oli 1990-luvulla yli 90 % (Nieminen ym. 2001). Koarktaatio sijaitsee tavallisesti aortankaaren loppuosassa vasemman solisvaltimon lähtökohdan jälkeen. Kaventuma on mediakerroksen harjannemainen posterolateraalinen paksuuntuma,»hylly», joka projisoituu aortan luumeniin (kuva 1). Mediakerroksessa voidaan todeta nor- Patofysiologia KUVA 1. Aortan magneettikuva osoittaa paikallisen tiukan koark taation aortankaaren loppuosassa (paksu nuoli) ja poikkeavia kollateraalisuonia (ohuet nuolet). Duodecim 2004;120:1753 61 1753
maalia vähäisempi elastisten säikeiden määrä ja epäjärjestys. Joskus valtimotiehytkudos ulottuu rengasmaisesti aortan sisäpintaan. Valtimo tiehyen kuroutuessa myös tämä kudos kuroutuu aiheuttaen koarktaation tyypilliselle paikalle. Ajan myötä myös aortan intimakerros paksunee. Aortankaaressa ennen vasenta solisvaltimoa tai karotissuonten välisellä alueella todetaan joskus kapea hypoplastinen segmentti, erityisesti jos koarktaatioon liittyy kammioväliseinäaukko. Koarktaation jälkeinen osa aorttaa on usein laajentunut. Rekoarktaatiolla tarkoitetaan leik kauksen tai perkutaanisen hoidon jälkeen uusinutta koarktaatiota. lisää vasemman kammion jälkikuormaa ja johtaa näin kammion paineen nousuun ja seinämän hypertrofiaan (Ong ym. 1992). Verenpaine on kohonnut koarktaatiokohdan proksimaalipuolella nousevassa aortassa ja aortankaaressa. Pulssipaine on kohonnut ennen ahtaumaa, ja paine nousee aortassa ahtauman jälkeen hitaasti. Tästä aiheutuu pulssiviive, joka on tunnettavissa ylä- ja alaraajojen välillä. Tiukka virtauseste johtaa ajan myötä kollateraalisuonten kehittymiseen (kuva 1). Potilaan tutkiminen Koarktaation kliininen kuva vaihtelee huomattavasti. Tiukka koarktaatio aiheuttaa imeväisiässä sydämen vaikean vajaatoiminnan. Alaraajojen verenkierto voi olla valtimotiehyestä riippuvainen. Tällaisessa tilanteessa lapsen vointi romahtaa valtimotiehyen sulkeutuessa, jolloin kehittyy sydämen vaikea vajaatoiminta ja sokki. Useimmat potilaat ovat kuitenkin oireettomia ja koarktaatio löytyy, kun etsitään syytä sattumalta todetulle systoliselle sivuäänelle tai kohonneelle verenpaineelle. Oireet voivat olla epäspesifisiä, kuten alaraajojen väsymistä rasituksessa tai päänsärkyä. Tärkein kliininen löydös on alaraajojen heikompi pulssi ja matalampi verenpaine verrattuna oikeaan yläraajaan. Jos jo yläraajojen välillä on paine-ero, kyseessä saattaa olla hypoplastinen aortankaari. Joskus harvoin oikea solisvaltimo lähtee viimeisenä haarana aortankaaren loppuosasta, jolloin oikean käden verenpaine saattaa olla matalampi kuin vasemman. Jos molemmat solisvaltimot lähtevät koarktaatiokohdan jälkeen, ei käsien ja jalkojen välillä ole verenpaine-eroa. Sydämen auskultaatiossa on kuultavissa systolinen ejektiotyyppinen sivuääni, joka kuuluu parhaiten selästä lapaluiden välistä. Tiukassa koarktaatiossa sivuääni voi jatkua diastoleen. EKG on useimmiten normaali. Vasemman kammion kuormituksen myötä kehittyvät vasemman kammion hypertrofialle tyypilliset löydökset. Sydän-keuhkoröntgenkuvassa sydämen koko saattaa olla normaali tai suurentunut. Välikarsinan vasemmassa laidassa voidaan todeta koarktaatiokohdassa kaventuma ja sen jälkeinen laajentuma, ns. 3-merkki. Jos potilaalle on kehittynyt kollateraaleja, kylkiluissa saattaa näkyä nakertumia. Pienillä lapsilla sydämen kaikukuvaus on koarktaation ensisijainen kuvantamismenetelmä. Kaksiulotteinen kuva osoittaa kaventuman aortassa ja doppler-mittauksella voidaan varmistaa tyypillisesti diastoleen ulottuva veren virtausnopeuden kiihtyminen (kuva 2) (Carvalho ym. 1990, Wendel ym. 1992). Dopplertekniikalla määritetty paine-ero on kuitenkin epäluotettava ja vain suuntaa antava. Luotettavampi paine-ero saadaan määritettyä ylä- ja alaraajojen verenpainemittauksen avulla. Kaikututkimuksella on myös mahdollista selvittää vasemman kammion hypertrofian aste, toiminta ja mahdolliset liitännäisviat. Aortankaaren magneettikuvauksen avulla voidaan selvittää aortankaaren ja koarktaatiokohdan anatomia. Tutkimus on potilaalle helppo ja turvallinen. Pienemmille lapsille se tehdään tarvittaessa anestesiassa. Magneettiangiografian tulosta on mahdollista tarkastella kolmiulotteisena rakenteena eri suunnista (kuva 1). Myös tietokonetomografia antaa hyvän kuvan aortankaaresta ja koarktaatiokohdan anatomiasta. Se voidaan tehdä nopeana leiketutkimuksena, jonka tulos on myös tarkasteltavissa kolmiulotteisena. Nopea leiketutkimus on yleensä mahdollista tehdä ilman anestesiaa. Tietokonetomografian haittapuoli magneettiangiografiaan verrattuna on säderasitus. Magneettitutkimus tai tietokonetomografia riittää aikuisilla yleensä koarktaation 1754
A B KUVA 2. A) Aortankaaren loppuosan paikallinen koarktaatio (merkit) kaksiulotteisessa kaikututkimuksessa. B) Dopplertutkimus osoittaa kiihtyneen virtauksen 3,78 m/s koarktaation kohdalla. Virtaus ulottuu tyypillisesti yli diastolen. diagnostiikkaan ja leikkaushoidon suunnitteluun sekä hoidonjälkeiseen seurantaan. Niiden avulla voidaan myös todeta hoidon jälkeen kehittynyt aneurysma, aortan uudelleen muovautuminen ja uusinut ahtauma. Sydämen katetrointitutkimusta tarvitaan yksinkertaisen koarktaation diagnostiikassa enää harvoin. Se tehdäänkin nykyään yleensä vain tilanteissa, joissa koarktaatioon liittyy muita vikoja ja halutaan selvittää hemodynaaminen tilanne, tai tilanteissa, joissa suunnitellaan katetri-interventiota koarktaatiokohdan korjaamiseksi. Katetrointitutkimus suositellaan tehtäväksi myös silloin, kun kliinisten löydösten ja magneettikuvaus- tai tietokonetomografialöydösten välillä on ristiriitaa. Leikkaushoito n hoidon suunnittelu ja toteutus riippuvat potilaan iästä, koarktaatiotyypistä sekä liitännäisvioista. Koarktaatio korjataan vastasyntyneeltä kirurgisesti heti, jos alaruumiin verenkierto on valtimotiehyestä riippuvainen. Tällöin lasta hoidetaan leikkaukseen saakka alprostadiililääkityksellä valtimotiehyen auki pitämiseksi. Koarktaation kirurginen korjaus imeväisiässä on myös aiheellinen, jos todetaan sydämen vajaatoiminta tai hypertensio (systolinen verenpaine yli 130 mmhg). Oireettomat imeväiset, joilla ei ole sydämen vajaatoimintaa J. Pihkala, ym. tai kohonnutta verenpainetta, hoidetaan kirurgisesti 3 6 kuukauden iässä tai pallolaajennuksella 6 kk 1 v:n iässä. Hoidon aihe kaikenikäisillä potilailla on vähintään 50 %:n kaventuma aortan läpimitassa tai yli 20 mmhg:n paine-ero ylä- ja alaraajojen välillä (Castaneda ym. 1994, Ovaert ym. 1998). Ensimmäisen koarktaation korjausleikkauksen teki v. 1944 Crawford resekoimalla ahtauman ja ompelemalla aortan päät toisiinsa (kuva 3) (Crawford ja Nylin 1950). Myöhemmin kehitettiin solisvaltimokieleketekniikka (kuva 4). Aikuisilla ahtauman korjaamiseen voidaan joskus käyttää homografti- tai proteesiputkea (Morris ym. 1960). Vastasyntyneiden koarktaatiota joudutaan joskus korjaamaan paikalla laajentaen (kuva 5). Paikka-angioplastiasta on luovuttu aikuisilla ja isoilla lapsilla tekniikkaan liittyvän suuren aneurysmariskin takia (Ala-Kulju ym. 1983). Koska vastasyntyneiden koarktaatiotyyppiin liittyy usein aortankaaren hypoplasia, pää päätä vasten -anastomoositekniikkaa on kehitetty siten, että hypoplastinen kaari avataan pienen kaarroksen puolelta ja anastomoosi tehdään pää sivua vasten vasemman kaulavaltimon (extended resection) tai truncus brachiocephalicuksen lähtökohtaan (radically extended resection) asti (Zannini ym. 1985, Elliott 1987). Koarktaatiokohdan resektio ja pää päätä vasten -anastomoosi on nykyään selvästi yleisimmin käytetty 1755
KUVA 3. Pää päätä vasten -anastomoositekniikassa ahdas koarktaatiokohta ja valtimotiehytkudos poistetaan ja anastomoosi tehdään vasemman solisvaltimon alaiseen laskevaan aorttaan. KUVA 4. Solisvaltimokieleketekniikassa katkaistu ja halkaistu vasen solisvaltimo ommellaan aortan laajennuspaikaksi. KUVA 5. Paikka-angioplastiassa koarktaatiokohta halkaistaan ja laajennetaan paikkalapulla. menetelmä, mutta kaikki edellä mainitut tekniikat ovat yksinään tai erilaisina yhdistelminä edelleenkin käytössä. Solisvaltimokieleketekniikassa vasen solisvaltimo katkaistaan ja halkaistu valtimo ommellaan aortan laajennuspaikaksi (kuva 4). Haittana voi 1756 olla verenkierron heikkenemisestä johtuva vasemman yläraajan huono kasvu tai rasituksensieto. Toisena haittana on koarktaatiokohdan ja valtimotiehytkudoksen jääminen leikkausalueelle. Tämä selittää teknikkaan liittyvän suurehkon (9 %) rekoarktaatio- ja aneurysmariskin.
Laajennetun pää päätä vasten -anastamoosileikkauksen jälkeen riski on 3,6 4 % (Van Heurn ym. 1994). Ahtauman ohittavia putkiproteeseja käytetään poikkeustapauksissa isojen lasten tai aikuisten rekoarktaation hoidossa. Ohitusputki voidaan asettaa kulkemaan joko nousevasta aortasta tai aortankaaresta ahtauman distaalipuolelle laskevaan aorttaan. Menetelmien käyttökelpoisuudesta nykyaikana on esitetty eriäviä mielipiteitä (Kanter ym. 2000). Tavallisin leikkauksenjälkeinen, heti tehoosastolla ilmenevä ja yleensä muutamien päivien aikana ohimenevä ongelma on korkea verenpaine. Tämän paradoksaalisen verenpaineen nousun on ajateltu johtuvan baroreseptorijärjelmän, sympaattisen hermoston sekä reniini-angiotensiinijärjestelmän epätasapainosta (Castaneda ym. 1994). Imunestevuoto on tavallisin koarktaatioleikkauksen varhaiskomplikaatio. Se johtuu leikkausalueella olevien imuteiden tai joskus ductus thoracicuksen vauriosta. Valtaosa imunestevuodoista loppuu ilman toimenpiteitä viikon kuluessa leikkauksesta. Parapareesin riski suoralla aortansululla tehdyssä koarktaatioleikkauksessa on pieni (alle 1 %) niin primaarissa kuin reoperaatiossakin (Dodge-Khatami ym. 2000). Hemodynaamisesti merkittävässä koarktaatiossa kollateraalikierto on kehittynyt ja aortan sulkuaika on lyhyt ja käsittää vain osan laskevasta aortasta. Nervus laryngeus recurrensin vaurio ja siitä aiheutuva äänihuulen halvaus ovat koarktaatiokirurgian mahdollisia komplikaatioita, koska hermo kiertää valtimotiehyen alapuolelta aivan koarktaatioalueen läheisyydessä. Hornerin syndrooman tai palleahermohalvauksen riski on niin ikään pieni (1 2 %) (Van Heurn ym. 1994). Perkutaaninen hoito J. Pihkala, ym. Perkutaaninen pallolaajennus rekoarktaation hoitona kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1982 (Lock ym.) ja leikkaamattoman koarktaation hoitona vuonna 1983 (Lababidi). Pallolaajennus sopii parhaiten lyhyen hyllymäisen koarktaation hoidoksi. Se ei ole tehokas pitkän tai tiimalasimaisen koarktaation eikä hypoplastisen aortankaaren hoidossa. Vastasyntyneillä on todettu koarktaation uusivan herkästi pallolaajennuksen jälkeen. Tämän on selitetty johtuvan mahdollisen aorttaa ympäröivän valtimotiehytkudoksen kuroutumisesta (Redington ym. 1990). Tästä syystä pallolaajennusta voidaan suositella vain potilaille, joilla suonen anatomia on tälle toimenpiteille suotuisa, ja joilla toimenpide voidaan siirtää tehtäväksi 6 12 kuukauden iässä. Toimenpidettä varten punktoidaan reisivaltimo ja asetetaan siihen katetri. Katetrin avulla voidaan mitata koarktaatiokohdan paine-ero ja tehdä varjoaineruiskutus, jossa nähdään aortankaaren ja koarktaatiokohdan rakenne (kuva 6). Tämän jälkeen nousevaan aorttaan asetetaan pitkä ohjainvaijeri, jonka avulla pallokatetri viedään koarktaatiokohtaan. Pallo täytetään keittosuolaliuoksen ja varjoaineen seoksella, jolloin nähdään kaventuman aiheuttama»vyötärö» ja sen laajeneminen. Pallon täyttyessä koarktaatiokohta laajenee, jolloin intimakerros repeää verisuonen muiden seinämäkerrosten joustaessa. Uusi intimakerros kasvaa laajentuneen suonisegmentin seinämään muutamassa viikossa toimenpiteen jälkeen. Pallolaajennuksen jälkeen laajennettu osa suonta sekä suoni ennen ja jälkeen laajennetun osan muokkaantuvat siten, että suonen läpimitta tasoittuu koko alueella (Rao ym. 1996, Weber ym. 1996). Pallolaajennuksella saavutetaan onnistunut tulos 78 91 %:ssa tapauksista (Fletcher ym. 1995, degiovanni ym. 1996, McCrindle ym. 1996). Taulukossa 1 on esitetty tulokset pohjoisamerikkalaisen angioplastiarekisterin aineistosta vuosilta 1982 1995. Tutkimuksessa oli mukana 25 keskusta. Pallolaajennuksen komplikaatiot ovat nykyisin harvinaisia käytettäessä ohuita pallokatetreja ja hepariinia toimenpiteen aikana. Sellaisina on kuvattu aneurysman muodostuminen, verenvuoto, aortan repeämä tai dissektoituminen, tromboembolinen komplikaatio ja reisivaltimon tukos. Suurin huolenaihe koarktaation pallolaajennuksessa on aortan intima- ja mediakerrosten repeämä, joka saattaa johtaa aortan seinämän 1757
KUVA 6. Angiografiaruiskutus nousevaan aorttaan ennen natiivikoarktaation pallolaajennusta (vasemmalla) ja sen jälkeen (oikealla). Koarktaatiokohdan läpimitta oli ennen laajennusta 3 mm ja laajennuksen jälkeen 8 mm. Katetrilla mitattu paine ero oli 39 mmhg ennen laajennusta ja 6 mmhg sen jälkeen. heikkenemiseen ja aneurysman muodostumiseen (Erbel ym. 1990). Aneurysman kehittyminen on kuitenkin harvinaista, ja tällainen intimakerroksen repeämä paranee yleensä itsestään (Sohn ym. 1994). Pallolaajennuksen jälkeen todetaan harvemmin paradoksaalista verenpainereaktiota kuin kirurgisen korjauksen jälkeen. Uusi koarktaation hoitomuoto on stentin eli verkkomaisen metalliputken asentaminen katetriteitse aortan kaventumakohtaan (kuva 7). Se tulee kyseeseen potilailla, jotka ovat aikuisiässä tai lähellä sitä, jolloin odotettavissa oleva kasvu on enää vähäinen; tosin stenttiä voidaan lapsen kasvaessa laajentaa. Käytännössä tämä tarkoittaa noin 45 50 kilon painorajaa. Stenttiä käytettäessä saavutetaan suonen läpimitan merkittävä kasvu ja paine-eron lasku suurimmalla osalla potilaista, ja myös rekoarktaation kehittyminen on harvinaista (taulukko 2) (Magee ym. 1999, Thanopoulos ym. 2000, Harrison ym. 2001). Joissakin tapauksissa voidaan myös aortankaaren kaventunut segmentti laajentaa stentillä (Pihkala ym. 2000). Lisätutkimuksia tästä hoitomuodosta on kaivattu, koska on ajateltu, 1758 että aorttaan asennettu stentti saattaa vaikuttaa verenkiertoon, verenpaineeseen ja rasituksensietoon. Pihkalan ym. (2001) eläinkokeissa stentti ei vaikuttanut aortan komplianssiin stentin yläja alapuolella. Stentti on uusi lupaava koarktaation hoitomuoto, joskin seuranta-ajat ovat vielä lyhyehköjä. TAULUKKO 1. Koarktaation pallolaajennuksen tulokset pohjoisamerikkalaisessa aineistossa vuosilta 1982 1995 (McCrindle ym. 1996). Natiivikoarktaatio Potilaita Koarktaatiokohdan keskimääräinen läpimitta ennen laajennusta (mm) Koarktaatiokohdan läpimitan keskimääräinen muutos (%) Paine-ero ennen laajennusta (mmhg) Keskimääräinen paine-ero (mmhg) / paine-eron muutos laajennuksen jälkeen (%) Kuolleisuus (%) Rekoarktaatio 422 4,4 ± 2,8 548 5,0 ± 2,9 + 128 + 97 42 ± 18 41 ± 22 9 / 74 9 / 70 0,7 0,7
KUVA 7. Angiografiaruiskutus aortankaareen ennen ja jälkeen natiivikoarktaation laajennusta stentillä. Ennuste Lapsuusiässä hoidetun koarktaation ennuste on hyvä, ja useimmissa tapauksissa kasvu ja kehitys ovat normaalit. Liikuntaa ei tarvitse rajoittaa, jos potilaalla ei ole kohonnutta verenpainetta eikä rekoarktaatiota. Pitkäaikaisennus- teeseen vaikuttavia tekijöitä ovat jäljelle jäänyt tai uusinut ahtauma aortankaaressa, kohonnut verenpaine levossa tai rasituksessa, vasemman kammion hypertrofia, sepelvaltimotauti, aortan aneurysma tai dissektoituma, kallonsisäinen verenvuoto, vasemman käden huono verenkierto solisvaltimokieleketekniikalla leikatuilla potilail- TAULUKKO 2. Koarktaation stenttihoidon tulokset kolmessa suurimmassa aineistossa. Potilaita Potilaiden ikä (v) Natiivi/rekoarktaatio Koarktaatiokohdan läpimitta ennen stentin asennusta (mm) Koarktaatiokohdan läpimitta stentin asennuksen jälkeen (mm) Paine-ero ennen stentin asentamista (mmhg) Paine-ero stentin asennuksen jälkeen (mmhg) Kuolleisuus Aneurysman kehittyminen (%) Verenpainelääkitys ennen / jälkeen hoidon Magee ym. 1999 Thanopoulos ym. 2000 Harrison ym. 2001 17 17 (4,4 45) 6/11 7 (6 8) 17 11 (0,4 15) 8/9 5,1 ± 1,5 27 30 ± 13 19/9 6,6 ± 3,6 11,3 (10 12,6) 13,9 ± 2,4 17,2 ± 2,2 26 (21 31) 5 (2 8) 0 6?/8 50,0 ± 24,5 2,1 ± 2,4 0 0?/2 46 ± 20 3±5 0 11 16/7 Suluissa vaihteluväli? = Verenpainelääkettä käyttävien potilaiden määrää ennen hoitoa ei ole ilmoitettu J. Pihkala, ym. 1759
la, endokardiitti tai endarteriitti sekä mahdolliset liitännäisviat. Rekoarktaatio on tavallisin myöhäisongelma koarktaatioleikkauksen jälkeen. Useimmiten rekoarktaatio ilmaantuu ensimmäisen leikkauksenjälkeisen vuoden aikana, mutta se voi ilmaantua myöhemminkin. Potilaiden jatkuva seuranta on tämän vuoksi aiheellista. Rekoarktaation riski on sitä suurempi, mitä varhaisemmalla iällä leikkaus on tehty. Vastasyntyneinä leikattujen riskiksi on arvioitu 11 27 % (Kappetein ym. 1994, Zehr ym. 1995), mutta viime aikoina riskiksi on raportoitu laajennetun pää päätä vastaan -anastomoosin jälkeen parhaimmillaan alle 5 % (Younoszai ym. 2002). Imeväisikää myöhemmin tehdyn pallolaajennuksen jälkeinen rekoarktaatioriski vaihtelee välillä 7 12 % (Mendelsohn ym. 1994, Fletcher ym. 1995, Rao ym. 1996). Verenpainetauti on hyvin n anatomia, patofysiologia, kliininen kuva ja luonnollinen kulku vaihtelevat huomattavasti. Diagnostiikka on parantunut kaikututkimus-, magneetti- ja tietokone tomografiamenetelmien kehittymisen myötä. Koarktaatio voidaan hoitaa kirurgisesti tai perkutaanisilla pallolaajennustekniikoilla. Koarktaatioon liittyy hoidettunakin huomattava morbiditeetti, minkä vuoksi läpi elämän jatkuva seuranta on tarpeen. yleinen koarktaatiopotilailla, jotka on hoidettu leikkauksella tai perkutaanisesti. Esiintyvyys on 75 % pitkän seurannan aikana. Verenpainetautia esiintyy niilläkin, joille ei ole kehittynyt kliinistä rekoarktaatiota. Syyksi on arveltu muutoksia, joita on todettu aortan ja sen haarojen seinämissä painereseptoreissa koarktaatiokohdan etupuolella. Lisäksi koarktaatiokohdassa arpimuutokset voivat vähentää suonen elastisuutta ja näin altistaa verenpaineen kohoamiselle etenkin rasituksen yhteydessä (Gardiner ym. 1994, Guenthard ja Wyler 1995). Ellei potilaalla ole merkittävää rekoarktaatiota, verenpainetaudin hoitona voidaan käyttää esimerkiksi beetasalpaajia tai ACE:n estäjiä. Kohonnut verenpaine altistaa sepelvaltimotaudille ja vasemman kammion seinämän paksunemiselle (Ong ym. 1992). Myöhäisseurannoissa on todettu noin 9 %:lle potilaista kehittyvän kirurgista hoitoa vaativia aneurysmia (von Kodolitsch ym. 2002). Aneurysmat voivat ilmaantua vasta useiden vuosien kuluttua leikkauksesta tai pallolaajennuksesta. Aneurysman muodostumisen riskitekijöitä ovat paikka-angioplastia ja koarktaation korjaaminen myöhäisellä iällä. Useimmiten aneurysma on pieni eikä vaadi lisätoimenpiteitä. Jos kyseessä on kookas tai seurannassa kasvava aneurysma, se tulee korjata kirurgisesti. Myös yksittäisiä aortopulmonaalisia fisteleitä on raportoitu ilmaantuneen koarktaatioleikkausten jälkeen (Heikkinen ja Järvinen 2002). Harvinaisia myöhäiskomplikaatioita ovat kallonsisäiset verenvuodot. Ne voivat johtua kohonneesta verenpaineesta tai aivoverisuonten aneurysmista, joita koarktaatiopotilailla esiintyy yleisemmin kuin normaaliväestöllä. Endokardiitti saattaa liittyä koarktaation liitännäisvikoihin, kuten kaksipurjeiseen aortaläppään ja kammioväliseinäaukkoon. Koarktaatiokohdan distaalipuolelle nopeutuneen virtauksen kohtaan voi kehittyä endarteriitti. Endokardiitin ehkäisyä koskeva antibioottiohje onkin voimassa pysyvästi sekä hoidetun että hoitamattoman koarktaation yhteydessä. Parantuneesta diagnostiikasta ja lisääntyneistä hoitomahdollisuuksista huolimatta aortan koarktaatioon liittyy hoidettunakin huomattava morbiditeetti. Yleisin myöhäiskomplikaatio on kohonnut verenpaine. Läpi elämän jatkuva seuranta onkin koarktaatiopotilaille tarpeen. 1760
Kirjallisuutta Ala-Kulju K, Järvinen A, Maamies T, Mattila S, Merikallio E. Late aneurysms after patch angioplasty for coarctation of the aorta in adults. J Thorac Cardiovasc Surg 1983;31:301 6. Carvalho JS, Redington AN, Shinebourne EA, Rigby ML, Gibson D. Continuous wave Doppler echocardiography and coarctation of the aorta: gradients and flow patterns in the assessment of severity. Br Heart J 1990;64:133 7. Castaneda A, Jonas R, Mayer J, Hanley F. Aortic coarctation. Kirjassa: Cardiac surgery of the neonate and infant 1994. Philadelphia: W. B. Saunders. Crawford C, Nylin G. Congenital coarctation of the aorta and its surgical treatment. J Thorac Cardiovasc Surg 1950;37:46. degiovanni JV, Lip GYH, Osman K, ym. Percutaneous balloon dilation of aortic coarctation in adults. Am J Cardiol 1996;435 9. Dodge-Khatami A, Backer CL, Mavroudis C. Risk factors for recoarctation and results of reoperation: a 40-year review. J Card Surg 2000;15:369 77. Elliott M. Coarctation of the aorta with arch hypoplasia: improvements on a new technique. Ann Thorac Surg 1987;44:321 3. Erbel R, Bednarczyk I, Pop T, ym. Detection of dissection of the aortic intima and media after angioplasty of coarctation of the aorta: an angiographic, computer tomographic, and echocardiographic comparative study. Circulation 1990;81:805 14. Fletcher SE, Nihill MR, Grifka RG, O Laughlin MP, Mullins CE. Balloon angioplasty of native coarctation of the aorta: midterm follow-up and prognostic factors. J Am Coll Cardiol 1995;25:730 4. Gardiner HM, Celermajer DS, Sorensen KE, ym. Arterial reactivity is significantly impaired in normotensive young adults after successful repair of aortic coarctation in childhood. Circulation 1994;89:1745 50. Guenthard J, Wyler F. Exercise-induced hypertension in the arms due to impaired arterial reactivity after successful coarctation resection. Am J Cardiol 1995;75:814 7. Harrison DA, McLaughlin PR, Lazzam C, Connelly M, Benson LN. Endovascular stents in the management of coarctation of the aorta in the adolescent and adult: one year follow-up. Heart 2001;85:561 6. Heikkinen L, Järvinen A. Aortopulmonary fistula after coarctation repair with Dacron patch angioplasty. Ann Thorac Surg 2002;73:1634 6. Kanter KR, Erez E, Williams WH, Tam VK. Extra-anatomic aortic bypass via sternotomy for complex aortic arch stenosis in children. J Thorac Cardiovasc Surg 2000;120:885 90. Kappetein AP, Zwinderman AH, Bogers AJJC, Rohmer J, Huysmans HA. More than thirty-five years of coarctation repair. An unexpected high relapse rate. J Thorac Cardiovasc Surg 1994;107:87 95. Lababidi Z. Neonatal transluminal balloon coarctation angioplasty. Am Heart J 1983;106:752 3. Lock JE, Niemi T, Burke BA, Einzig S, Castaneda-Zunica WR. Trans cutaneous angioplasty of experimental aortic coarctation. Circulation 1982;66:1280 6. Magee AG, Brzezinska-Rajszys G, Qureshi SA, ym. Stent implantation for aortic coarctation and recoarctation. Heart 1999;82:600 6. McCrindle BW, Jones TK, Morrow WR, ym. Acute results of balloon angioplasty of native coarctation versus recurrent aortic obstruction are equivalent. J Am Coll Cardiol 1996;28:1810 7. Mendelsohn AM, Lloyd TR, Crowley DC, Sandhu SK, Kocis KC, Beekman RH. Late follow-up of balloon angioplasty in children with a native coarctation of the aorta. Am J Cardiol 1994;74:696 700. Morris GC Jr, Cooley DA, De Bakey ME, Crawford ES. Coarctation of the aorta with particular emphasis upon improved techniques of surgical repair. J Thorac Cardiovasc Surg 1960;40:705 22. Nieminen HP, Jokinen EV, Sairanen HI. Late results of pediatric cardiac surgery in Finland: a population-based study with 96 % follow-up. Circulation 2001;104:570 5. Ong CM, Canter CE, Gutierrez FR, Sekarski DR, Goldring DR. Increased stiffness and persistent narrowing of the aorta after successful repair of coarctation of the aorta: Relationship to left ventricular mass and blood pressure at rest and with exercise. Am Heart J 1992;123:1594 1600. Ovaert C, Benson LN, Nykanen D, Freedom RM: Transcatheter treatment of coarctation of the aorta: areview. Pediatr Cardiol 1998;19;27 44. Pihkala J, Pedra CA, Nykanen D, ym. Implantation of endovascular stents for hypoplasia of the transverse aortic arch. Cardiol Young 2000;10(1):3 7. Pihkala J, Thyagarajan GK, Taylor GP, Nykanen D, Benson LN. The effect of implantation of aortic stents on compliance and blood flow. An experimental study in pigs. Cardiol Young 2001;11:173 81. Rao PS, Galal O, Smith PA, Wilson AD. Five to nine-year follow-up results of balloon angioplasty of native coarctation in infants and children. J Am Coll Cardiol 1996;27:462 70. Redington AN, Booth P, Shore DF, Rigby ML. Primary balloon dilatation of coarctation of the aorta in neonates. Br Heart J 1990;64:277 81. Sohn S, Rothman A, Shiota T, ym. Acute and follow-up intravascular ultrasound findings after balloon dilation of coarctation of the aorta. Circulation 1994;90:340 7. Thanopoulos BD, Hadjinikolaou L, Konstandopoulou GN, Tsasousis GS, Triposkiadis F, Spirou P. Stent treatment for coarctation of the aorta: intermediate term follow-up and technical considerations. Heart 2000;84:65 70. Van Heurn LWE, Wong CM, Spiegelhalter DJ, ym. Surgical treatment of aortic coarctation in infants younger than three months: 1985 1990. Success of extended end-to-end arch aortoplasty. J Thorac Cardiovasc Surg 1994;107:74 86. Weber HS, Mosher T, Mahraj R, Baylen BG. Magnetic resonance imaging demonstration of»remodeling» of the aorta following balloon angioplasty of discrete native coarctation. Pediatr Cardiol 1996;17:184 8. Wendel H, Teien D, Human DG, Nanton MA. Doppler echocardiographic and morphologic evaluation of patients following operative repair of aortic coarctation. Acta Paediatr 1992;81:247 52. von Kodolitsch Y, Aydin MA, Koschyk DH, ym. Predictors of aneurysmal formation after surgical correction of aortic coarctation. J Am Coll Cardiol 2002;39:617 24. Younoszai AK, Reddy VM, Hanley FL, Brook MM. Intermediate term follow-up of end-to-side aortic anastomosis for coarctation of the aorta. Ann Thorac Surg 2002;74:1631 4. Zannini L, Lecompte Y, Galli R, ym. Aortic coarctation with hypoplasia of the arch: description of a new surgical technic. G Ital Cardiol 1985;15:1045 8. Zehr KJ, Gillinov AM, Redmond JM, ym. Repair of coarctation of the aorta in neonates and infants: a thirty-year experience. Ann Thorac Surg 1995;59:33 41. JAANA PIHKALA, LT, erikoislääkäri jaana.pihkala@hus.fi JUHA-MATTI HAPPONEN, LL, osastonlääkäri MARKKU KAARNE, LL, osastonlääkäri EERO JOKINEN, dosentti, osastonylilääkäri Lasten ja nuorten sairaala PL 281, 00029 HUS J. Pihkala, ym. 1761