Tieteessä kättä pidempää Eija Mäkelä LT, lastenkirurgian erikoislääkäri, apulaisylilääkäri TAYS, lastenkirurgian osasto eija.makela@pshp.fi Kiveksen kiertymä kiireellä hoitoon Kiveksen kiertymä on äkillisen kiveskivun yleinen syy lapsuus- ja nuoruusiässä. Sen esiintymishuiput ovat ensimmäisen elinvuoden ja etenkin kuukauden aikana sekä murrosiässä. Kiveksen kiertymän aiheuttama kipu näyttää tuovan potilaan nopeammin ensiapuun kuin muiden tautiryhmien aiheuttamat kipuoireet. Kiveksen kiertymän hoito on kiireellinen ja operatiivinen. Muut äkillisen kiveskivun aiheuttajat eivät vaadi välitöntä kirurgista hoitoa tai leikkaushoitoa ollenkaan. Tärkeimmät erotusdiagnoosit ovat kiveslisäkkeen kiertymä, lisäkivestulehdus, akuutti vesikives ja nivustyrä. Jos leikkaushoito toteutuu kuuden tunnin kuluessa oireiden alusta, on erittäin todennäköistä, että kives säästyy. Kahdentoista tunnin kuluttua oireiden alusta enää puolet kiveksistä on pelastettavissa ja tämän jälkeen vain muutama prosentti. Kiveksen kiertymän esiintymishuiput ovat ensimmäisenä elinvuonna ja murrosiässä. Kiveksen kiertymä on yllättävä ilmiö, jonka esiintyvyys alle 25-vuotiailla miehillä on 1 : 4 000 eli yksi mies 160:stä kohtaa tämän äkillisen kivun 25 ikävuoteen mennessä (1). Jos pojalla on ollut aiemmin itsestään korjautunut kiveksen kiertymä, uusiutumisriski on 1 : 7,5 (2). Kiveksen kiertymällä voi olla vaikutusta miehen hedelmällisyyteen. Äkillisen kiveskivun vuoksi ensiapuun tulleista potilaista neljäsosalla kivun syynä on kiveksen kiertymä (3,4). Useissa tutkimuksissa kiveksen kiertymä on yleisin akuutin kiveskivun syy alle yksivuotiailla pojilla (4,5). Kiveksen kiertymä on yleensä satunnainen löydös, mutta viime vuosina on julkaistu havainto, että 10 %:lla potilaista sitä on esiintynyt lähisuvussa (6). Raportit Taiwanista (7) ja Brasiliasta (8) osoittavat, että kiveksen kiertymä on yleisempi tammikuussa ja talviaikaan. Kliiniset piirteet Kiveksen kiertymässä siemenjohdin ja kiveksen verisuonet kiertyvät korkkiruuvimaisesti 180 720 astetta ja kiveksen verenkierto ehtyy (kuva 1). Vastasyntyneillä kiertymä on tyypillisesti siemennuoran alueella ja murrosikäisillä pojilla tuppikalvon sisäpuolella. Kiertymälle altistaa synnynnäinen poikkeavuus, jossa kives ja lisäkives eivät ole täysin kiinnittyneet takaa tuppikalvoon, vaan pidentynyt nuora mahdollistaa kiertymisen (bell clapper -kives) (1). Tyypillisesti kives sijaitsee tuolloin kivespussissa poikittain ja useimmiten löydös on molemminpuolinen. Aluksi kiveksen kiertymä tukkii laskimot aiheuttaen kiveksen turpoamisen, ja tämä voi lopulta johtaa kiveksen hemorragiseen infarktiin. Kiertymän aste ja tiukkuus vaikuttavat iskemian määrään, samoin kuin oireiden kesto, jonka on todettu olevan tärkein kriteeri kiveksen elinvoimaisuuden arviossa. Tarkkaa aika rajaa kiveksen säästävälle leikkaukselle ei voida esittää, mutta kuuden tunnin jälkeen ennusteen on todettu oleellisesti huononevan: kiertymän aukaisu kuuden tunnin kuluessa oireiden alusta pelastaa yli 90 % kiveksistä, kahdentoista tunnin kuluttua säästyy enää noin 50 % ja vuorokauden kuluttua vain enää muutama prosentti kiveksistä (9). Kiveksen kiertymä tuntuu äkillisenä kipuna sekä kiveksessä että nivusen ja alavatsan alueella. Se aiheuttaa pahoinvointia, oksentelua ja vatsakipua, mutta ei kuumetta (taulukko 1). Joskus kivun alku on hitaampi, ja tämä voi vaikeuttaa oikeaan diagnoosiin pääsyä. Vertaisarvioitu Erotusdiagnostiikka Akuutilla kiveskivulla tarkoitetaan äkillistä kipua, johon liittyy punoittava, tummunut, turvonnut, kovahko, aristava tai kivulias kivespussi. Sen aiheuttajaa selvitettäessä kiveksen kiertymä tulee sulkea pois varmuudella. Koska kiveksen kiertymä on akuutin kiveskivun aiheuttaja vain noin neljänneksellä potilaista (10), välitön leikkaus- 1339
Kirjallisuutta 1 Burgher SW. Acute scrotal pain. Emerg Med Clin North Am 1998;16:781 809. 2 Jones DJ. Recurrent subacute torsion: propective study of effects on testicular morphology and function. J Urol 1991;145:297 9. 3 Lewis AG, Bukowski TP, Jarvis PD, Wacksman J, Sheldon CA. Evaluation of acute scrotum in the emergency department. J Pediatr Surg 1995;30:277 81. 4 Mäkelä E, Lahdes-Vasama T, Rajakorpi H, Wikström S. A 19-year review of paediatric patients with acute scrotum. Scand J Surg 2007;96:62 6. 5 Yang C, J., Song B, Liu X, Wei GH, Lin T, He DW. Acute scrotum in children: an 18-year retrospective study. Pediatr Emerg Care 2011;27:270 4. 6 Shteynshlyuger A, Yu J. Familial testicular torsion: a meta analysis suggests inheritance. J Pediatr Urol 2013;9:683 90. 7 Chiu B, Chen CS, Keller JJ, Lin CC, Lin HC. Seasonality of testicular torsion: a 10-year nationwide population based study. J Urol 2012;187:1781 5. 8 Korkes F, Cabral PR, Alves CD, Savioli ML, Pompeo AC. Testicular torsion and weather conditions: analysis of 21,289 cases in Brazil. Int Braz J Urol 2012;38:222 8; discussion 228 9. 9 Ringdahl E, Teague L. Testicular torsion. Am Fam Physician 2006;74:1739 43. 10 Murphy FL, Fletcher L, Pease P. Early scrotal exploration in all cases is the investigation and intervention of choice in the acute paediatric scrotum. Pediatr Surg Int 2006;22:413 6. 11 Kass EJ, Stone KT, Cacciarelli AA, Mitchell B. Do all children with an acute scrotum require exploration? J Urol 1993;150:667 9. 12 Hörmann M, Balassy C, Philipp MO, Pumberger W. Imaging of the scrotum in children. Eur Radiol 2004;14:974 83. 13 Mäkelä E, Lahdes-Vasama T, Ryymin P ym. Magnetic resonance imaging of acute scrotum. Scan J Surg 2011;100:196 201. 14 Burgu B, Aydogdu O, Huang R, Soygur T, Yaman O, Baker L. Pilot feasibility study of transscrotal near infrared spectroscopy in the evaluation of adult acute scrotum. J Urol 2013;190:124 9. 15 Tegkyl S, Riedmiller H, Gerharz E. Guidelines on pediatric urology. In: European association of urology guidelines. Arnhen: EAU 2011;12 9. Sidonnaisuudet Ei sidonnaisuuksia. Kuva 1. A. Normaalisti kiinnittynyt kives, B. bell clapper -kives ja C. kiveksen kiertymä. A. B. C. hoito ei ole välttämätön kaikille akuuttiin kiveskipuun sairastuneille (1). Muita aiheuttajia ovat kives lisäkkeen kiertymä ja lisäkivestulehdus, jotka voidaan hoitaa konservatiivisesti (taulukko 2). Noin 90 %:lla pojista on 1 10 mm pituinen kiveslisäke, jonka kiertyminen aiheuttaa myös äkillisen kiveksen seudun kivun. Kipu paikantuu usein kiveksen yläpuolelle ja noin viidenneksellä potilaista kivespussin ihon läpi on nähtävissä pieni mustikka. Oireet ovat hieman lievemmät kuin varsinaisessa kiveksen kiertymässä ja näin ollen potilas hakeutuu myös usein hoitoon hitaammin. Esiintyvyyshuippu on 9 13 vuoden iässä, pari vuotta ennen puberteettia. Kiveslisäkkeen kiertymä on useissa tutkimuksissa yleisin akuutin kiveskivun aiheuttaja (5). Lisäkivestulehdus eli epididymiitti on kolmanneksi yleisin akuutin kiveskivun syy. Ennen puberteettia se on yleensä virusperäinen, mutta alle yksivuotiailla se voi olla myös bakteeriperäinen ja taustalta voi löytyä altistavia tekijöitä: ektooppinen virtsanjohdin, hypospadia, anorektaalianomalia, neurogeeninen rakko, virtsaputken ahtaumat tai edeltänyt katetrointi. Virtsaamisvaivat, virtsatietulehdus, kuume ja oireiden hidas kehittyminen ovat tyypillisiä lisäkivestulehduksessa. Virtsanäytteessä voidaan todeta pyuriaa tai bakteereita 10 50 %:lla lapsipotilaista, ja murrosikäisiltä löytyy klamydiaa, tippuria ja ureaplasma urealyticumia. Jos prepubertaalisen pojan akuuttiin lisäkivestulehdukseen ei liity pyuriaa, bakteerilöydöstä tai anatomista poikkeavuutta, hoidoksi riittävät tulehduskipulääke ja lepo eikä antibioottia välttämättä tarvita. Pienillä pojilla, jolla on vielä avoin processus vaginalis, tyrän tai vesikiveksen ilmaantuminen voi aiheuttaa kivespussin äkillisen turvotuksen, kivun ja punoituksen. Tyrän repositio on ensihoito ja korjausleikkaus pyritään järjestämään lähiviikkoina. Hyvin harvoin inkarseroitunut tyrä vaatii välittömän kirurgisen hoidon. Vesi kivekset Taulukko 1. Kiveksen kiertymän oireet ja löydökset. Äkillinen kova kiveskipu Kivespussin turvotus Kivespussin punoitus Vatsakipu Pahoinvointi, oksentelu Kiveksen vetäytyminen ylöspäin Cremaster-refleksin refleksin puuttuminen (sisäreiden yläosan hipaisu aiheuttaa kiveksen kohottajalihaksen (m. cremaster) supistuksen, joka välittömästi nostaa kiveksen ylös) Palpaatioarkuus 1340
Taulukko 2. Kiveksen kiertymän erotusdiagnostiikka. Kiveskivun syyt Kiveksen tai lisäkiveksen lisäkkeen kiertymä Kives- tai lisäkivestulehdus Kureutunut tyrä, vesikives Idiopaattinen kivespussin turvotus Henoch Schöleinin purppura Vammat, verenpurkaumat Kasvaimet Vatsaontelon tulehdukset Tyypilliset oireet ja löydökset äkillinen kipu kiveksen yläpuolella, mustikka kuume, virtsatietulehdus, virtsaamisoireet turvotus nivuseen asti, kipu, punoitus kirkas punoitus, lievä aristus punoitus, ihottumat, niveloireet kipu, turvotus, vesikives turvotus, kipu, verenvuodot turvotus, vesikives paranevat muutamaan ikävuoteen mennessä, mutta jos näin ei käy, tehdään processus vaginaliksen sulku. Kivespussin ja kiveksen traumat, verenpurkaumat ja ruhjevammat aiheuttavat kivespussin kipua, turvotusta ja mahdollisesti vesikiveksen. Vain muutamalla prosentilla potilaista kiveksen kiertymän alku on trauman aiheuttama. Idiopaattinen kivespussin turvotus voi levitä molemminpuoliseksi sekä siittimen, perineumin ja nivusten alueelle. Iho muuttuu kirkkaan punaiseksi ja lievän aristavaksi, mutta yleensä tilaan ei liity kipua eikä kivesvauriota. Idiopaattinen kivespussin turvotus on angioneuroottisen edeeman variantti ja sitä esiintyy tyypillisesti 5 10-vuotiailla pojilla. Se on akuutin kiveskivun aiheuttaja alle 5 %:lla potilaista. Hoitona käytetään antihistamiineja. Henoch Schönleinin purppura on vaskuliitti, jonka aiheuttamia muutoksia voi esiintyä myös kivespussin alueella. Potilas on tyypillisesti 3 7-vuotias ja hänellä on ihottumia, niveloireita, mahakipua ja mikroskooppista hematuriaa ja proteinuriaa. Kivespussin äkillisen turvotuksen aiheuttaja voi olla virustulehdus, kuten sikotauti, johon liittyy myös kivestulehdus. Kiveslaskimon laajentumat ja lisäkiveksen kystat voivat aiheuttaa kivespussin turvotuksen. Kasvaimet kivespussin alueella, rabdomyosarkoomat, teratoomat, ruskuaispussiperäiset kasvaimet ja leukemian infiltraatiot ovat mahdollisia, ja verenvuoto näissä ilmenee äkillisenä kiveskipuna. Vatsaontelon tulehdustilat, esimerkiksi umpilisäkkeen tulehdus tai sunttiongelmat, voivat myös ilmetä kivespussin kipuina. Tutkiminen Potilas, jolla on äkillisesti kipeytynyt kives, tulee tutkia välittömästi ja lähettää jatkohoitoon sairaalaan, jossa on mahdollisuus päivystysleikkaukseen. Potilas pidetään ravinnotta, kunnes leikkauspäätös on tehty. Esitiedot, oireet ja löydökset sekä oireiden kesto ovat tärkeitä tekijöitä leikkauksesta päätettäessä. Usein tutkitaan perusverenkuva, CRP ja virtsanäyte. Pyuria ja korkea CRP-arvo viittaavat lisäkivestulehdukseen. Kiveskipuisen pojan tutkiminen vaatii rauhallisuutta. Yleisstatuksen jälkeen keskitytään genitaalialueelle huomioiden mahdolliset ihorikkoumat perineumissa. Kiertynyt kives on erittäin kosketusarka ja tyypillisesti siinä nähdään punoitusta ja turvotusta. Kiveksenkohottajalihaksen (m. cremaster) toiminta testataan ensin kontralateraalipuolelta. Reiden sisäsyrjän kevyen hipaisun pitäisi aiheuttaa cremaster-refleksi, jossa kives nousee kohti nivuskanavaa. Oireisella puolella refleksin puuttuminen herättää vahvan epäilyn kiveksen kiertymästä. Kiertynyt kives on usein vetäytynyt hieman korkeammalle. Kivun tarkka sijainti tulee testata tunnustelemalla. Aristava nysty lisäkiveksen pään vieressä viittaa kiveslisäkkeen kiertymään, pelkkä lisäkiveksen aristus liittyy usein lisäkivestulehdukseen ja varsinaisen kiveksen aristus viittaa kiveksen kiertymään. Kliinistä tutkimusta on erittäin suositeltavaa täydentää dopplerkaikukuvauksella. Radiologiset tutkimukset Akuutin kiveskivun tutkimisessa dopplerkaikukuvaus on maailmanlaajuisesti käytetyin apuväline (12). Sen etuja on hyvä saatavuus ja herkkyys myös pienten verisuonten arvioinnissa. Kaikukuvauksella pystytään tutkimaan verenkierron lisäksi myös muita kivespussin muutoksia. Lisäksi kipeytynyttä kivestä tutkittaessa on usein vieressä vertailukohtana terve kives. Kaikukuvauksen sensitiivisyys ja spesifisyys ovat noin 90 %, mutta tulokseen vaikuttavat tekijän kokemus ja tutkittavan yhteistyökykyisyys. Isotooppitutkimuksia ei käytetä Suomessa akuutin kiveskivun diagnostiikassa, mutta magneettikuvausta on käytetty TAYS:ssa kokeelli- 1341
Kiveskipuisen pojan tutkiminen vaatii rauhallisuutta. sesti (13). Magneettikuvauksen etuna on ylivertainen kuvantaminen, mutta sen käyttöä rajoittavat saatavuus ja pienillä lapsilla anestesian tarve. Uusimpana kokeellisena tutkimusvälineenä on käytetty infrapunavalon absorptioon perustuvaa NIRS-tutkimusta (near-infrared spectroscopy), joka mittaa kudoksen happipitoisuutta (14). Hoito Kiveksen kiertymän hoito on kiertymän avaaminen välittömässä leikkauksessa. Kivespussi avataan pitkittäisviillosta keskilinjassa, ja kun kiertymä on korjattu, molemmat kivekset kiinnitetään hitaasti sulavilla tai sulamattomilla ompeleilla kivespussin lihaskalvoon (tunica dartos). Jos verenkierto ei palaa, nekroottinen kives poistetaan. Ennen saliinpääsyä voi yrittää ensiapuna kiertymän manuaalista vapauttamista, jossa kivestä kierretään potilaan keskilinjasta lateraalisesti eli ulospäin. Kivuliaisuuden takia se ei kuitenkaan ole aina mahdollista. Kipeytyneen kiveksen viilentäminen voi hidastaa iskemian tuhoavia vaikutuksia. Vastasyntyneiden kiveksen kiertymissä dopplerkaikukuvausta ja välitöntä leikkausta on harkittava, kun oireiden alusta on kulunut alle 24 tuntia. Jos epäillään intermittoivaa kiveksen kiertymää, hoitona on puolikiireellinen kiveksen kiinnitysleikkaus. Ennuste Kiveksen kiertymän hoidossa ennuste on parantunut viime vuosikymmeninä. 1990-luvulla 60 70 % kiveksen kiertymistä on voitu hoitaa onnis- tuneesti. Parantunut diagnostiikka ja päivystyskirurgian saatavuus ovat vaikuttaneet ennusteeseen. Pitkäaikaisseurannassa kiveksen kiertymään on liittynyt huonontunut siemennesteen laatu ja spermavasta-aineita. Lopuksi Äkillisen kiveskivun kliiniset löydökset ovat hyvin samantapaiset eri tautiryhmissä, eikä leikkauspäätöstä voi tehdä pelkästään niiden perusteella. Kiveksen kiertymän aiheuttama kipu näyttää kuitenkin tuovan potilaat nopeammin ensiapuun kuin muiden tautiryhmien aiheuttamat kipuoireet (4). Jos oireiden alusta on kulunut alle kuusi tuntia, kivespussi tulee eksploroida nopeasti. Kliinisistä löydöksistä tärkeimmät ovat palpaatioarkuus itse kiveksessä, kiveksenkohottajarefleksin puuttuminen ja voimakkaan kivun äkillinen alku. Myös potilaan ikä tulee huomioida muistaen kiveksen kiertymän yleisyys vastasyntyneisyyskaudella ja murrosiässä. Oireiden pitkittyessä kiveksen kiertymän diagnostiikka vaikeutuu ja verenkierron arvioimiseen tarvitaan erityisesti dopplerkaikukuvausta. Kun kiveksen verenkierto on heikentynyt tai puuttuu, tarvitaan välitön leikkaus, jos oireiden alusta on kulunut alle 24 tuntia (15). Jos oireet ovat kestäneet useamman vuorokauden, leikkaushoito on puolikiireellinen. Kiveksen lisääntynyt ja normaali verenkierto tarkoittavat useimmiten sitä, että voidaan pitäytyä konservatiiviseen hoitoon. Epäily kiveksen kiertymästä on ainoa välittömän kirurgisen hoidon aihe, muut syyt akuutin kiveskivun aiheuttajina voidaan usein hoitaa elektiivisessä leikkauksessa tai konservatiivisesti. Kiveslisäkkeen kiertymän voi hoitaa konservatiivisesti tai kirurgisesti. English summary www.laakarilehti.fi in english Testicular torsion requires urgent treatment 1342
English summary Eija Mäkelä M.D., Ph.D., Consultant in Pediatric Urology Pediatric Surgery, Tampere University Hospital Testicular torsion requires urgent treatment Torsion of the spermatic cord is a common reason for acute scrotum in childhood and adolescence. The two peak incidences are during the neonatal period and in puberty, i.e. between the ages of 13 and 16 years. Other diagnoses lying behind acute scrotum are torsion of a testicular appendage, epididymitis, acute hydrocele and inguinal hernia. Infrequent reasons for acute scrotum are trauma, idiopathic scrotal oedema, Henoch-Schönlein vasculitis or other infection or a testicular tumour with bleeding. The more severe pain with sudden onset caused by spermatic cord torsion seems to bring the patients to the emergency room sooner compared with patients with acute scrotum of other causes. The treatment of spermatic cord torsion is urgent and operative, whereas the other causes of acute scrotum seldom need instant operative treatment or can be treated conservatively. Preoperative Doppler ultrasonography is recommended. With spermatic cord torsion the testicle can be salvaged if it is operated on within six hours of the onset of symptoms, whereas cases with a duration of symptoms from six to 12 hours have a 50% salvage rate and operations performed more than 12 hours after the onset of symptoms lead to recovery of the testicle only in rare cases. 1342a