Lasten korva-, nenä- ja kurkkutaudit Anne Pitkäranta ja Anneli Lauhio Kyhmy lapsen kaulassa on varsin yleinen vanhempia ja lääkäriä huolestuttava löydös. Tavallisin syy kaulapattiin on tulehduksen takia suurentunut imusolmuke, mutta myös monet synnynnäiset tai kehityshäiriöt voivat tulla kysymykseen. Aina ei jako tulehduksellisen ja muun löydöksen välillä ole selvä. Infektoitunut imusolmuke voi muuttua paiseeksi, ja kysta tai lymfangiooma saattavat infektoitua. Kliinisen tutkimisen ja esitietojen ohella on tarpeen määrittää usein verenkuva, CRP ja lasko, ja joskus tarvitaan myös serologisia tutkimuksia. Kuvantamistutkimuksista ensisijainen on kaulan kaikututkimus. Suuri osa infektioperäisistä imusolmukesuurenemista voidaan hoitaa avohoidossa. Jos epäillään paisetta tai syöpää tai lapsella on jokin yleissairaus, hänet on syytä lähettää erikoissairaanhoitoon päivystysluonteiseen arvioon. L apsella kaulakyhmy on tavallisimmin tulehdukseen liittyvä suurentunut imusolmuke tai synnynnäinen kehityshäiriö (taulukko) (Leung ja Robson 2004, Helminen 2005, Yaris ym. 2006). Kaulan lymfadenopatia on usein reaktio lähialueen eli pään, kaulan, suun tai hampaiden infektioon. Lasta tutkittaessa korvien, nenän ja kurkun alueen kliininen tutkimus on tarpeellinen. Pitää myös selvittää mahdolliset yleisoireet ja se, onko kaulakyhmy tois- vai molemminpuolinen. Nykyaikana kannattaa muistaa kysyä lapsen matkustusanamneesi. Esimerkiksi Välimeren seudulla esiintyy bruselloosia. Bartonella henselaen aiheuttama kissanraapimatauti on yleinen lapsen kaulakyhmyn syy Yhdysvalloissa ja tauti on kuvattu myös Euroopassa, ja mm. Tanskasta Bartonella henselaeta on löydetty paitsi kissoista myös Ixodes ricinus -punkeista (Vorou ym. 2007). Maahanmuuttajalapsen tapauksessa on selvitettävä, mistä maasta perhe on kotoisin ja minkä maiden kautta lapsi on tullut Suomeen. Lapsen rokotukset ja muiden perheenjäsenten mahdolliset oireet on syytä tarkistaa. Taulukko. Alle kouluikäisen lapsen kaulakyhmyn tavallisimmat syyt. Imusolmukehyperplasia Virusinfektio Epstein Barrin virus (mononukleoosi), adenovirus, (HIV) Bakteeri-infektio lähialueen bakteeri-infektio (korva, suu-hammas, nielu, poskiontelo) mykobakteeri (tuberkuloosi, ei-tuberkuloottinen mykobakteeri) tularemia Parasiitti toksoplasmoosi Syöpä (lymfooma, rabdomyosarkooma) Muut (sarkoidoosi, Kawasakin tauti) Synnynnäiset Tyroglossaalikysta (ns. mediaalinen kaulakysta) Lateraalinen kaulakysta Kiduskaarien kehityshäiriöt (fistelit) Lymfangiooma Hemangiooma Sekamuotoiset Infektoituneet kystat/suonianomaliat Duodecim 2007;123:2009 13 2009
Mitä ja milloin tutkitaan? Kun alle kouluikäisen lapsen imusolmukesuurentuman syynä on lähialueen infektio, riittää hoidoksi yleensä infektion hoito. Joskus hampaiden vaihtumiseen liittyvät limakalvovauriot toimivat infektiolähteinä (Brown ja Azizkhan 1998). Lapsen äkillinen toispuolinen kaulakyhmy johtuu usein stafylokokki- tai streptokokkiinfektioista, joihin suositellaan suunnattua hoitoa (Helminen 2005). Suotuisa vaste alle kahdessa vuorokaudessa tukee diagnoosia. Aina ei kuitenkaan selvää infektiofokusta löydy, ja tällöinkin voi tehdä antibioottihoitokokeilun hyväkuntoiselle lapselle esimerkiksi kefalosporiinilla tai klindamysiinillä. Jos kyhmy häviää, ei ole aihetta tarkempiin selvityksiin. Laboratorio- ja kuvantamistutkimukset suunnataan sen mukaan, mitä kliinisen kuvan perusteella epäillään tai halutaan sulkea pois. Jos lapsen kaulakyhmy ei pienene eikä tutkittaessa ilmene mitään selittävää lähialueen bakteeri- tai virusinfektiota, voidaan verenkuvan, CRP:n ja laskon lisäksi määrittää toksoplasma- ja tularemiavasta-aineet. Tularemiaa epäiltäessä on syytä muistaa varoittaa laboratoriota etukäteen lähetettäessä kudosta viljelyyn, koska näytteen käsittelyssä vaaditaan ns. turvalaboratorio-olosuhteet. Näytteitä otettaessa positiiviset tulokset on huomioitava heti, jotta lapsi välttyisi aiheettomilta tutkimustoimenpiteiltä. Jos näissä tutkimuksissa ei syy selviä tai tulosten saanti kestää pitkään, on syytä tehdä kaulan kaikututkimus. Mikäli mahdollista pyritään samassa yhteydessä ottamaan myös sytologinen näyte. Aina kunnollisen neulanäytteen ottaminen lapselta ei onnistu ilman anestesiaa. Jos lapsi joudutaan nukuttamaan näytteenottoa varten, voidaan koko imusolmuke poistaa. Imusolmukkeesta pitää tutkia ainakin histologia, tehdä mykobakteerivärjäys, -viljely ja harkinnan mukaan -PCR ja mielellään myös sieninäytteet. Imusolmukkeen mikroskooppitutkimuksessa voidaan erottaa granulomatoottinen tulehdus ja pahanlaatuinen löydös. Kaseaationekroosi granulomatoottisen tulehduksen ohella viittaa tuberkuloosin (Al-Serhani 2001). Tularemia saattaa aiheuttaa erotusdiagnostisia ongelmia. Kuva 1. Pienen lapsen infektoitunut imusolmuke, johon on kehittynyt paise antibioottihoidosta huolimatta. Ensisijainen hoito antibiootin ohella on paiseen punktio, jolloin saadaan samalla myös sytologinen näyte. Paiseen varsinaista avausta on pyrittävä välttämään, jotta mahdollinen myöhemmin tarvittava poisto onnistuisi helpommin. Nekrotisoitumaton granulomatoottinen tulehdus viittaa puolestaan sarkoidoosiin. Thoraxröntgenkuva on myös tarpeen, jos on olemassa keuhkotuberkuloosin, sarkoidoosin tai syövän mahdollisuus. Tuberkuloosia epäiltäessä pitää ottaa myös ysköksen tuberkuloosivärjäys ja viljelynäytteet mahdollisen tartuntavaarallisen taudin löytämiseksi. Tarvittaessa voidaan lapselle tehdä tuberkuliinitesti Mantoux n tekniikalla. Tuberkuloosin diagnostiikasta ja hoidosta on vastikään laadittu suomalainen hoitoohjelma (Valtakunnallinen tuberkuloosiohjelma 2006). Eräisiin muihinkin systeemitauteihin, kuten HIV-infektioon (Kishore 2006) ja Kawasakin tautiin (Rowley ja Shulman 1999) voi liittyä kaulan suurentuneita imusolmukkeita. Jos kyhmy kasvaa nopeasti tai vaikuttaa paiseelta (kuva 1), lapsi on syytä lähettää erikoislääkärin tutkimuksiin ja hoitoon. Kaulan magneettikuvausta tarvitaan, kun epäillään suoniperäistä poikkeavuutta tai syöpää. Se ei yleensä kuulu avohoidon tutkimuksiin. Syitä ennen syntymää Tavallisin synnynnäinen kehityshäiriö on keskelle kaulaa ilmaantuva kyhmy, ns. tyroglossaali- 2010 A. Pitkäranta ja A. Lauhio
Nielurisa Ulkoinen korvakäytävä Ensimmäisen kiduskaaren fisteli Toisen kiduskaaren fisteli Kuva 2. Varhaisen sikiökehityksen aikana kielen tyveen muodostuu poukama, jonka laskeutumisreitti kilpiruston alapuolelle voi jäädä mistä kohdin tahansa avoimeksi, ja tiehyen alueelle saattaa myöhemmin kehittyä mediaalinen kaulakysta. kysta (mediaalinen kaulakysta).vaikka se voi ilmaantua missä iässä tahansa, sen syy liittyy kilpirauhasen kehitykseen (kuva 2). Mediaaliset kaulakystat ovat alttiita infektioille, koska niistä on joskus avoin tiehyt nieluun. Sikiökehityksen aikana kystat eivät liity ihoon eivätkä siis aukea iholle, mutta syntymän jälkeen jopa neljäsosa kystista puhkeaa infektion seurauksena iholle (Foley ja Fallat 2006). Mediaaliset kystat sisältävät joskus harvoin myös toimivaa kilpirauhaskudosta. Vielä harvemmin ne ovat pahanlaatuisia. Mediaalisen kaulakystan hoito on leikkaus, jossa poistetaan kystan lisäksi myös kieliluun keskiosa kystan uusiutumisen estämiseksi. Leikkaus pyritään tekemään mahdollisimman rauhallisessa vaiheessa, ja mahdollinen infektio hoidetaan ennen leikkausta antibiootilla. Toisinaan kystaan muodostunut paise joudutaan punktoimaan ennen leikkausta. Kystan uusiutumiset ovat tavallisia, ellei leikkaukseen ole päästy ajoissa. Ennen toimenpidettä suositellaan tehtäväksi kaulan kaikututkimus sen varmistamiseksi, että lapsella on kilpirauhaskudosta oikealla paikallaan. Kuva 3. Kiduskaarien kehityshäiriöt voivat aiheuttaa kaulaan joko kystia tai fisteleitä. Ensimmäisen kiduskaaren sulkeutumishäiriöt aiheuttavat tyypillisesti fistelin leukakulmaan, josta fisteli voi ulottua ulkoiseen korvakäytävään saakka. Näiden fisteleiden leikkaushoito on vaikeaa, koska fisteli kulkee usein korvasylkirauhasen sisällä ja kasvohermon lähellä. Toisen kiduskaaren kehityshäiriöt aiheuttavat tyypillisesti fistelin kaulaan päännyökkääjälihaksen etupuolelle. Fisteli voi ulottua nieluun nielurisan alaosaan, jolloin leikkauksessa joudutaan usein poistamaan myös nielurisa. Lateraalisen kaulakystan oletetaan syntyvän kiduskaariaiheiden vain osittain sulkeutuneista fistelijäänteistä. Kaulakysta-aiheet voivat»uinua» useita vuosiakin, kunnes ne aktivoituvat jonkin ärsykkeen (tulehdus, vamma) seurauksena ja aiheuttavat kyhmyn kaulaan (Koch 2005). Kaulalle avautuvat fistelit (kuva 3) sen sijaan ovat jo syntyessä olemassa (Brown ja Azizkhan 1998). Sekä lateraalisten kystien että fisteleiden hoito on kirurginen. Fistulografiaa tarvitaan vain harvoin ja silloinkin lähinnä ensimmäisen kiduskaaren fisteleiden leikkaushoitoa suunniteltaessa. Erilaiset suonianomaliat, kuten lymfangioomat ja hemangioomat, voivat ilmetä kyhmynä lapsen kaulassa. Nämä patit eivät häviä itsekseen, ja ne on syytä tutkia kaulan kaikukuvauksella. Sen perusteella herää epäily suonianomaliasta, ja lapsi osataan lähettää tarvittaessa tarkempiin tutkimuksiin erikoissairaanhoitoon ja hoidon arvioon (Laranne ym. 2002). 2011
Erityisiä infektioita Ei-tuberkuloottisten mykobakteerien aiheuttamaa kaulan lymfadeniittia esiintyy erityisesti alle viisivuotiailla (Robson ym. 1999). Näitä ympäristön mykobakteereita löytyy muun muassa vesistä ja maaperästä (Flint 2000). On esitetty, että suun kautta tapahtuva tartunta voisi selittää alle kouluikäisillä usein esiintyvän ei-tuberkuloottisten mykobakteerien aiheuttaman kaulan lymfadeniitin. Lymfadeniitti on usein toispuolinen ja lapsi vaikuttaa muuten yleensä terveeltä (Flint 2000), minkä vuoksi diagnoosi saattaa viivästyä (Robson ym. 1999). Yleisin aiheuttaja on Mycobacterium avium intracellulare, mutta muitakin on kuvattu (Flint 2000). Sairastuneen imusolmukkeen poisto on ensisijainen hoito, joskin myös raportteja mikrobilääkehoidosta on julkaistu (Goshe, Vick 2006). Toksoplasmoosin aiheuttaja on Toxoplasma gondii -parasiitti. Tartunta saadaan yleensä kissan eritteistä, maaperästä tai huonosti kypsennetystä lihasta. Syntymän jälkeen saatu primaari toksoplasmainfektio on yleensä oireeton tai vähäoireinen, mutta noin 10 %:lla voi ilmetä oireilua. Tyypillisiä löydöksiä ovat kaulalla esiintyvät oireettomat imusolmukesuurentumat, joiden häviäminen voi kestää kuukausia (Montoya ja Liesenfeld ym. 2004). Äkillinen toksoplasmoosi aiheuttaa vain harvoin vakavan yleisinfektion. Perusterveiden lasten hankinnaista toksoplasmoosia ei yleensä tarvitse hoitaa. Tularemia eli jänisrutto on Francisella tularensis -bakteerin aiheuttama kuumeinen infektio (Syrjänen ym. 2005). Suomessa sitä esiintyy erityisesti kesän ja syksyn aikana Keski-Suomen, Pohjois-Pohjanmaan, Pirkanmaan ja Kymenlaakson sairaanhoitopiireissä (Vuento ja Kujala 2003). Tapausten määrä ja maantieteellinen jakauma vaihtelevat kuitenkin vuosittain. Taudin kliininen kuva riippuu siitä, mitä kautta tartunta on saatu. Kaulan alueella ilmenevä tularemia on voitu saada eri reittejä (Patt ja Feigin 2007). Ulseroglandulaarisella tularemialla tarkoitetaan tilaa, jossa potilaalla on yleisinfektion oireita ja iholla haavauma sekä paikallinen imusolmukesuurentuma. Glandulaarinen tularemia ilmenee paikallisena lymfadenopatiana ja kuumeiluna ilman haavaumaa. Okuloglandulaarinen tularemia on seurausta bakteerin joutumisesta silmän sidekalvolle aiheuttaen märkäisen sidekalvontulehduksen. Siihen voi myös liittyä korvan seudun tai kaulan lymfadenopatiaa. CRP-pitoisuus vaihtelee pienistä arvoista arvoihin yli 200 mg/l (Vuento ja Kujala 2003). Diagnoosi perustuu kliiniseen kuvaan, ja käytännössä hoito onkin aloitettava ennen kuin mikrobiologista varmistusta on ehditty saada, sillä tularemiavasta-aineet lisääntyvät vasta kolmen viikon kuluttua (Rautakorpi ja Huovinen 2003). On siis syytä huomata, että varhain tehdyllä vasta-ainetestillä ei voida sulkea pois tularemiaa. Lasten tularemiaa on hoidettu yleensä aminoglykosideilla (Cross ym. 1995), mutta myös suun kautta otettava siprofloksasiini tulee kysymykseen (Johansson ym. 2000, Pitkäranta ym. 2001). Hoidon kesto on keskimäärin 7 14 vrk, mutta pidempiäkin kuureja on tarvittu (Rautakorpi ja Huovinen 2003, Vuento ja Kujala 2003). Viimeaikoina tularemia on liitetty myös bioterrorismiin, ja korvalääkäreiden tulisi muistaa tämä (Stupak ym. 2003), koska tauti usein paikantuu kaulan alueelle, myös lapsilla (Patt ja Feigin 2007). y d i n a s i a t Tulehdukseen liittyvä imusolmukesuurentuma on lapsen kaulakyhmyn tavallisin syy ennen kouluikää. Yleistilaltaan hyväkuntoisen lapsen imusolmukesuurentumaan voidaan avohoidossa kokeilla antibioottihoitoa. Synnynnäiset kehityshäiriöt eivät aina ilmene heti syntymän jälkeen vaan saattavat ilmaantua vasta myöhemmin. Jos kuvantamistutkimuksia tarvitaan, ensisijainen on kaulan kaikukuvaus. 2012 A. Pitkäranta ja A. Lauhio
Paha patti Kaulassa esiintyy myös erilaisia syviä infektioita (Sakaguchi ym. 1997, Lauhio ym. 2007), joiden yhteydessä on huomioitava henkeä uhkaavan septisen infektion ja ilmateiden tukkeutumisen vaara (Lauhio ym. 2007). Jos lapsi on huonokuntoinen tai hänen hengityksensä on vaikeutunut, on toimittava ripeästi ja lapsi on asianmukaisesti saatettava sairaalahoitoon. Päivystyslähete sairaalaan on kirjoitettava, kun imusolmuke on suuri, fluktuoi tai sijaitsee epätavallisessa paikassa, esimerkiksi soliskuopassa tai jos verenkuva on poikkeava (Helminen 2005). Pahanlaatuiset kyhmyt ovat lapsen kaulassa harvinaisia mutta mahdollisia. Sellaista epäiltäessä on lapsi on syytä lähettää erikoissairaanhoitoon, joskus jopa päivystysluonteiseen arvioon. Kuka hoitaa kaulaa? Valtaosa lasten kaulakyhmyistä on hyvänlaatuisia, ohimeneviä imusolmukesuurentumia, jotka kuuluvat avohoidon yleislääkärin hoitoon. Synnynnäisten kaulakystien ja -fisteleiden hoito on kirurginen. Näitä potevat lapset on ohjattava joko korvalääkärille tai lastenkirurgille. Suonianomalioiden hoidossa voi kyseeseen tulla myös ns. skleroterapia, jolloin usein tarvitaan radiologien, toimenpideradiologien ja plastiikkakirurgien yhteistyötä. Vakavien ja harvinaisten infektioperäisten syiden selvittelyissä ja hoidoissa tarvitaan paitsi lastenlääkäreitä myös infektiolääkäreitä ja mikrobiologeja. Oman haasteensa muodostavat lasten syövät, mutta onneksi kuitenkin vain murto-osa lasten kaulakyhmyistä on syöpiä (Dickson ja Davidoff 2006). Lopuksi Ylivoimaisesti suurin osa lasten imusolmukeperäisistä kaulakyhmyistä kuuluu avohoidon yleislääkärin hoitoon. Tämän vuoksi on erittäin tärkeää, että yleislääkäreillä on hyvä käsitys lasten kaulan alueen kyhmyistä. Alle kouluikäisten kyhmyt ovat yleislääkärin arkipäivää. Kirjallisuutta Al-Serhani AM. Mycobacterial infection of the head and neck: presentation and diagnosis. Laryngoscope 2001;111:2012 6. Brown RL, Azizkhan RG. Pediatric head and neck lesions. Pediatr Clin North Am 1998;45:889 905. Cross JT Jr, Schutze GE, Jacobs RF. Treatment of tularemia with gentamicin in pediatric patients. Pediatr Infect Dis 1995;14:151 2. Dickson PV, Davidoff AM. Malignant neoplasms of the head and neck. Semin Ped Surg 2006;15:92 8. Flint D. Cervical lymphadenitis due to non-tuberculous mycobacteria: surgical treatment. Pediatr Otorhinolaryngol 2000;53:187 94. Foley DS, Fallat ME. Thyroglossal duct and other congenital midline cervical anomalies. Semin Ped Surg 2006;15:70 5. Goshe JR, Vick L. Acute, subacute, and chronic cervical lymphadenitis in children. Semin Ped Surg 2006;15:99 106. Helminen M. Lapsen suurentuneet imusolmukkeet ja muut kaulapatit. Kirjassa: Lääkärin käsikirja 2005. Jyväskylä: Kustannusosakeyhtiö Duodecim, 2005. Johansson A, Berglund L, Gothefors L, Sjostedt A, Tarnvik A. Ciprofloxacin for treatment of tularemia in children. Pediatr Infect Dis J 2000;19:449 53. Kishore H. HIV manifestations in otorhinolaryngology. Am J Otorhinolaryngol 2006;7:179 85. Koch BL. Cystic malformations of the neck in children. Pediatr Radiol 2005;35:463 77. Laranne J, Rautio R, Keski-Nisula L, Numminen J, Rautiainen M. Lasten pään ja kaulan veri- ja imusuoniperäisten anomalioiden luokittelu ja hoito. Duodecim 2002;118:1677 84. Lauhio A, Richardson R, Lindqvist C, Valtonen V. Suu infektiofokuksena infektiolääkärin näkökulma. Suom Lääkäril 2007;5:401 7. Leung AK, Robson WL. Childhood cervical lymphadenopathy. J Pediatr Health Care 2004;18:3 7. Montoya JG, Liesenfeld O. Toxoplasmosis. Lancet 2004;363:1965 76. Patt HA, Feigin RD. Diagnosis and management of suspected cases of bioterrorism: a pediatric perspective Pediatrics 2002;109:685 92. Pitkäranta A, Virkki M, Salo E. Lapsen kaulapatti. Duodecim 2001;117:51 3. Rautakorpi UM, Huovinen P. Mikrobilääkesuositukset avohoidon infektioissa. Kirjassa: Huovinen P, Meri S, Peltola H, Vasara M, Vaheri A, Valtonen V, toim. Mikrobiologia ja infektiosairaudet osa II. Jyväskylä: Kustannusosakeyhtiö Duodecim 2003, s. 194 203. Robson CD, Hazra R, Barnes PD, Robertson RL, Jones D, Husson RN. Nontuberculous mycobacterial infection of the head and neck in immunocompetent children: CT and MR findings. Am J Neuroradiol 1999;20:1829 35. Rowley AH, Shulman ST. Kawasaki syndrome. Pediatric ClinNorth Amer 1999;46:313 29. Sakaguchi M, Sato S, Ishiyama T, Katsuno S, Taguchi K. Characterization and management of deep neck infections. Int J Oral Maxillofac Surg 1997;26:131 4. Stupak HD, Scheuller MC, Schindler DN, Ellison DE. Tularemia of the head and neck: a possible sign of bioterrorism. Ear Nose Throat J 2003;82:263 5. Syrjänen J, Mustonen J, Vapalahti O, Henttonen H, Vaheri A. Jyrsijöiden levittämät sairaudet Suomessa. Duodecim 2005;121:295 302. Valtakunnallinen tuberkuloosiohjelma 2006. Helsinki 2006. STM Julkaisuja 2006:21. Vorou RM, Papavassiliou VG, Tsiodras S. Emerging zoonoses and veltorborne infections affecting humans in Europe. Epidemiol Infect 2007;20:1 17. Vuento R, Kujala P. Muita gramnegatiivisia bakteereita. Kirjassa: Huovinen P, Meri S, Peltola H, Vasara M, Vaheri A, Valtonen V, toim. Mikrobiologia ja infektiosairaudet osa I. Jyväskylä: Kustannusosakeyhtiö Duodecim, 2003 s. 201 10. Yaris N, Cakir M, Sozen E, Cobanoglu U. Analysis of children with peripheral lymphadenopathy. Clin Pediatr 2006;45:544 9. ANNE PITKÄRANTA, professori anne.pitkaranta@hus.fi HYKS:n korvaklinikka Haartmaninkatu 4 E 00029 HUS ANNELI LAUHIO, dosentti HYKS:n infektiosairauksien klinikka, Meilahden sairaala PL 340, 00029 HUS 2013