Sylkirauhasten taudit

Katsaus Timo Atula Sylkirauhasten taudit Yksi tavallisimmista sylkirauhasten taudeista on sylkikivitauti, joka esiintyy erityisesti leuanalussylkirauhasessa. Ohuet puolijäykät tähystimet mahdollistavat sylkiteiden tutkimisen ja esimerkiksi sylkikiven poiston joissakin tapauksissa, mutta pääosin hoidossa käytetään perinteisiä menetelmiä. Sylkirauhasten suurentuminen voi liittyä mm. tulehduksiin, Sjögrenin syndroomaan ja sialoosiin. Kasvaimen löydöksenä on yleensä oireeton kyhmy. Diagnostisten menetelmien puutteellisuuden vuoksi selvät kyhmyt tulee poistaa. Myös patologille kasvainten tyypitys on haasteellista. Uusin WHO:n luokitus vuodelta 2005 jakaa sylkirauhasten adenoomat jo kymmeneen ja karsinoomat 24 eri pääryhmään. Sädehoidon aiheuttamaa suun kuivumista voidaan vähentää ratkaisevasti uusilla, sylkirauhasia säästävillä sädetysmenetelmillä. H yvä anamneesi ja kliininen tutkimus auttavat pitkälle diagnoosin teossa jo ilman kuvantamistutkimuksia, sillä sylkirauhasten taudeilla on yleensä tyypilliset kliiniset piirteet. Sylkikivitauti aiheuttaa toistuvia turvotuksia ja toisinaan tulehduksia. Tieto vaihtelevasta, ruokailuun liittyvästä turvotuksesta yhdistettynä palpaatioon ja rauhasen kaiku- tai natiiviröntgenkuvaukseen varmistavat yleensä diagnoosin. Kroonisesti tulehtunutta leuanalussylkirauhasta on joskus vaikea erottaa kasvaimesta erityisesti ennen kuvantamistutkimuksia rauhasen kovuuden ja suurenemisen vuoksi. Kasvaimen löydöksenä on kuitenkin useimmiten oireeton kyhmy. Suurten sylkirauhasten kasvaimista noin viidennes on pahanlaatuisia. Kasvaimista valtaosa osa esiintyy korvasylkirauhasessa, ja niistä suurin osa on hyvänlaatuisia. Hyvän- ja pahanlaatuisia kasvaimia ei pystytä erottamaan varmasti toisistaan kliinisen löydöksen, kaikututkimuksen tai ohutneulaneulanäytteen perusteella. Kasvainten laatu varmistuu vasta, kun ne poistettu ja tutkittu histopatologisesti. Duodecim 2007;123:1709 16 Totunnaiset hoitomenetelmät ovat säilyttäneet valtaosin asemansa sylkirauhastautien hoidossa. Uutena menetelmänä sylkiteiden tähystys ja sen avulla tehtävät toimenpiteet ovat osin korvaamassa laajempaa kirurgiaa. Kasvainten diagnostiikassa ja luokituksessa on tapahtunut muutoksia, mutta kasvainten kirurgisen hoidon laajuus omine erityispiirteineen on muuttunut vain hieman säästävämpään suuntaan. Tässä katsauksessa käsitellään sylkirauhasten tulehduksia, kasvaimia ja sylkikivitautia sekä syitä, jotka aiheuttavat sylkirauhasten turvotusta. Syljeneritykseen liittyvistä sairauksista ja kuivan suun ongelmista on hiljattain ilmestynyt katsaus Duodecim-lehdessä (Lahtinen ja Ainamo 2006). Sylkikivitauti Sylkikivet ovat melko tavallisia ja voivat olla oireettomiakin. Oireisia tauteja arvioidaan ilmaantuvan vuosittain 60 uutta tapausta sataatuhatta henkilöä kohden (McGurk ym. 2005). Syljen 1709

Leuanalussylkirauhasen tiehyt Kielihermo (n. lingualis) Korvasylkirauhasen tiehyt Korvasylkirauhanen Iso korvalehtihermo (n. auricularis magnus) Kielenalussylkirauhanen Leuanalussylkirauhanen Kasvohermohaara (n. facialis) Kuva 1. Isoja sylkirauhasia on kolme paria. Kasvohermo kulkee korvasylkirauhsen läpi jakaen sen pinnalliseen ja syvään lohkoon, vaikka todellisuudessa varsinaisia erillisiä lohkoja ei ole. Kasvohermon haara kulkee leukaluun alapuolelta, mikä on huomioitava kaikissa alueen kirurgisissa toimenpiteissä. Leunalussylkirauhasen tiehyt (Whartonin tiehyt) sekä makuaistista ja tunnosta huolehtiva kielihermo risteävät suunpohjassa, mikä tulee huomioida mm. kiviä poistettaessa. koostumuksen ja anatomisten seikkojen vuoksi sylkikivi muodostuu tavallisimmin, 80 90 %:ssa tapauksista, leuanalussylkirauhaseen. Tähän ovat syynä leuanalussylkirauhasen pitkä, ylöspäin suuntautuva tiehyt (kuva 1), syljen virtaus painovoimaa vastaan, syljen suuri musiini- ja kalsiumpitoisuus sekä suurempi ph. Tauti on äärimmäisen harvinainen lapsilla. Varsin usein, liki puolessa tapauksista, kiviä on useampi kuin yksi. Sylkikivi aiheuttaa rauhasen turpoilua, joka pahenee ruokailun yhteydessä. Tukoksen seurauksena voi syntyä bakteeriperäinen sylkirauhastulehdus. Ellei kivi poistu, saattaa tulehdus edelleen kroonistua, jolloin rauhanen muuttuu kovemmaksi ja aiheuttaa jatkuvia oireita. Tulehdusten lisäksi sylkikivitaudin komplikaatioita ovat tiehytektasiat ja striktuurat. Sylkikiven muodostumiseen liittyvät syyt ovat suurelta osin tuntemattomia (Williams 1999). Kivi muodostuu helpoiten kalsiumpitoiseen, huonosti virtaavaan sylkeen. Sylkiteiden osittaista ahtaumaa, joka syntyy esimerkiksi tulehduksen seurauksena, pidetään muodostumisen kannalta keskeisenä. Sylkitiehyen sulkeminen kokonaan ei kuitenkaan aiheuta kiviä. Ahtauman seurauksena erittyvä sylki on mukoottista, geelimäistä, ja se tarjoaa pohjan suolojen ja orgaanisten aineiden kiinteytymiselle ja sylkikiven muodostumiselle. Sylkikiven muodostumiseen vaikuttanevat myös syljen metaboliset tekijät, kuten lisääntynyt bikarbonaattipitoisuus, jolloin kalsium ja fosfaatti kiteytyvät herkemmin. Merkkejä bakteereista tai muista mikro-organismeista ei kivistä ole kyetty osoittamaan. Sylki- 1710 T. Atula

K u va 2. A) Sylkikivi leuanalussylkirauhasen tiehyessä. B) 4 mm:n kokoinen kivi on poistettu sialendoskoopin avulla. Sylkirauhasten taudit kivi on rakenteeltaan epätasaisen lamellaarinen. Se koostuu pääosin kalsiumsuoloista, ensisijaisesti kalsiumfosfaatista ja kalsiumkarbonaatista, ja sen orgaaninen aines koostuu hiilihydraateista ja aminohapoista. Ruokavaliolla ei tiedetä olevan yhteyttä sylkikivien muodostumiseen. Vaikka kivet ovat kalsiumpitoisia, niiden muodostuminen ei liity kalsiumaineenvaihdunnan häiriöihin. Veren kalsium- tai lisäkilpirauhashormonipitoisuuksissa ei ole todettu poikkeavuuksia. Ainoa systeemitauti, joka liittyy sylkikivitautiin, on kihti, mutta siinä kivi muodostuu pääosin virtsahaposta. Sylki- ja munuaiskivien muodostumisella ei näytä olevan yhteyttä. Syljen eritystä vähentävien lääkkeiden ei liioin ole osoitettu liittyvän sylkikivien lisääntyneeseen muodostumiseen. Tutkimukset. Kun kivi ei näy tai tunnu, käytetään ensisijaisena tutkimuksena kivien toteamiseksi kaikukuvausta. Sen avulla nähdään mahdollisten kivien lisäksi myös muut rauhasen rakenteet. Kaikukuvauksessa todetaan noin 90 % kivistä. Erityisesti pienimmät, alle 2 3 mm:n kokoiset, saattavat jäädä havaitsematta. Kivi näkyy usein myös natiiviröntgenkuvassa. Natiiviröntgenkuvauksella nähdään noin 90 % leuanalusylkirauhasen kivistä mutta huomattavasti pienempi osa korvasylkirauhasen kivistä. Sialografiaa käytetään kroonisen sialadeniitin ja kivitaudin diagnostiikassa silloin, kun diagnoosi jää epäselväksi kaikututkimuksen perusteella. Sen käyttö kannattaa kuitenkin rajata tilanteisiin, joissa siitä on odotettavissa selvää hyötyä hoitopäätöstä varten. Ohutleiketietokonetomografialla kivi voidaan osoittaa hyvin, mutta menetelmän haittana on säderasitus (Antti Markkola, henkilökohtainen tiedonanto). Magneettisialografia on uusi vaihtoehto sialografialle. Se osoittaa tiehyiden lisäksi myös rauhasen muutkin rakenteet. Kividiagnostiikassa magneettisialografian käyttö on yleistymässä, mutta menetelmän herkkyys ei aivan yllä tavallisen sialografian tasolle. Erityisesti pienet kivet, jotka eivät aiheuta tukosta, jäävät helposti näkymättä (Kalinowski ym. 2002). Yleensä kaikututkimus riittää rauhasrakenteiden ja kivitaudin selvityksessä. Sialendoskopia eli sylkiteiden tähystys on uusi menetelmä, jota voidaan käyttää diagnostisena tutkimuksena, ja samalla on mahdollista tehdä toimenpiteitä, kuten kivien poistoja (Marchal ym. 2002, Koch ym. 2005, McGurk ym. 2005) (kuva 2). Aikuisten sylkirauhassairauksien hoidossa tähystystoimenpiteet ovat osittain korvaamassa rauhasen poiston ensisijaisena toimenpiteenä. Menetelmä soveltuu kuitenkin vain valikoiduille potilaille, ja toistaiseksi laitteisto on käytössä vain harvoissa sairaaloissa. Diagnostiikassa käytettävien tähystimien halkaisija on vain 0,8 1 mm ja toimenpidekanavallisten puolijäykkien tähystimienkin paksuus ainoastaan 1,2 2,6 mm. Sylkikivien murskaus ultraäänellä on ollut lähinnä kokeellista, ja sitä käytetään vain joissakin keskuksissa silloin, kun kiven poisto ei muuten onnistu eikä rauhasta haluta poistaa (Escudier ym. 2003, McGurk ym. 2005). Munuaiskiven murskauksessa käytettävä laitteisto ei sovellu sylkikivien hajottamiseen. Hyvin pienet ja vähäoireiset kivet voivat tulla rauhasesta pois itsekseenkin. Turvotusta aiheuttava, tiehyessä tuntuva kivi poistetaan joko suun kautta tiehyt halkaisemalla tai sialendoskoopin avulla. Syvällä leuanalussylkirauhasessa sijaitsevan kiven hoitona on koko rauhasen poisto silloin, kun kivestä aiheutuu tulehduksia tai muita oireita. Tähystintoimenpiteiden yleistyessä osa leikkauksista voidaan välttää. Rauhasen poistoon joudutaan edelleen silloin, kun kivi ja tulehdukset ovat aiheuttaneet pysyviä arpimuutoksia. Akuutti sialadeniitti Paramyksoviruksen aiheuttama sikotauti on nykyisin rokotusten ansioista äärimmäisen harvi- 1711

nainen. Suomalaisessa tutkimuksessa on osoitettu, että myös muut virukset, kuten Epstein Barrin virus, aiheuttavat joskus vastaavanlaisen taudinkuvan (Davidkin ym. 2005). Akuutti bakteeritulehdus esiintyy tavallisimmin leuanalussylkirauhasessa, jolloin se liittyy usein sylkikivitautiin. Korvasylkirauhasen tulehduksia esiintyy erityisesti iäkkäillä diabetespotilailla. Oireina ovat rauhasen turvotus ja aristus. Diagnoosi on selvä, jos sylkitiehyestä pursuaa märkää paineltaessa rauhasta. Pahentuessaan tulehdus voi aiheuttaa paiseen. Erotusdiagnostiikassa on huomioitava erityisesti hammasperäiset tulehdukset. Hoitona ovat märkäeritteen tyhjennys rauhasta kevyesti painellen, tulehduskipulääke sekä antibioottilääkitys joko suun kautta tai voimakkaissa tulehduksissa suoneen. Tavallisimmin todettavat aerobiset bakteerit ovat Staphylococcus aureus ja streptokokit, mutta hyvin usein tulehdus on sekainfektio, jossa on mukana myös anaerobibakteereja (Brook 2002). Ensisijaiseksi suun kautta otettavaksi lääkkeeksi sopii amoksisilliinin ja klavulaanihapon yhdistelmä. Tulehduksen rauhoituttua tehdään kaikututkimus lähinnä mahdollisen sylkikivitaudin toteamiseksi. Nuoruusiän toistuva sylkirauhastulehdus Lapsilla esiintyy oma tautimuotonsa, nuoruusiän toistuva parotiitti, joka nimensä mukaisesti esiintyy erityisesti korvasylkirauhasessa. Rauhasessa esiintyy toistuvia tulehduksia, jotka katoavat murrosiän myötä. Taudin diagnoosi on kliininen, etiologia tuntematon ja hoito oireenmukaista. Antibioottihoitoa suositellaan vain, jos todetaan märkäistä eritettä. Erotusdiagnostiikassa huomioidaan mm. leukaluuperäiset syyt, ja kuvantamistutkimukset ovat aiheellisia ainakin taudin toistuessa tai pitkittyessä. HYKS:ssä tehdään tautiin liittyvää tutkimusta, mutta tulokset ovat vielä julkaisematta. Suun kuivuus ja Sjögrenin oireyhtymä Suun kuivuus on varsin yleinen oire, ja sen syyt voivat olla moninaiset (Lahtinen ja Ainamo 2006). Syynä on usein syljeneritystä vähentävien lääkkeiden käyttö. Muun muassa suuhengitys aiheuttaa yöllistä kuivumista. Hammaslääkärin Krooninen sialadeniitti Toistuvien tulehduksien myötä voi rauhaseen muodostua kroonisia muutoksia, jolloin rauhanen on suurentunut ja kova aiheuttaen jatkuvaa oireilua. Leuanalussylkirauhasen kroonisten muutosten hoitona on rauhasen poisto. Korvasylkirauhasen kirurgiaan ei turvauduta yhtä herkästi leikkaukseen liittyvän kasvohermovaurioriskin vuoksi. Kroonisen taudin äärimuoto on krooninen sklerosoiva sialadeniitti, joka tunnetaan myös Küttnerin tuumorin nimellä. Käytännössä rauhanen on tuumorimaisen kova, ja yleensä epäilläänkin ensin pahanlaatuista kasvainta, ennen kuin rauhasen poiston jälkeen saadaan lopullinen diagnoosi. y d i n a s i a t Sylkikivitauti esiintyy erityisesti leuanalussylkirauhasessa. Jos kuvantamistutkimuksia tarvitaan, kaikukuvaus on ensisijainen menetelmä. Sialendoskopia eli sylkiteiden tähystys on uusi diagnostiikkaan ja joihinkin hoitotoimenpiteisiin soveltuva menetelmä, jonka avulla vältetään joskus rauhasen poisto. Hyvän- ja pahanlaatuisen kasvaimen erottaminen toisistaan on usein mahdotonta. Kaikki selvät kyhmyt tulee tutkia histologisesti, ellei tulehdusperäinen etiologia ole ilmeinen. Sylkirauhasen alueilta ei tule poistaa pelkkää kyhmyä; kirurgiaan liittyy omat erityispiirteensä. Uusilla sädehoitotekniikoilla voidaan säästää sylkirauhasten toiminta ja välttää osittain hoidon aiheuttama suun kuivuus. 1712 T. Atula

tutkimuksiin kuuluvat syljenerityksen ja puskurikapasiteetin mittaus. Runsaista oireista kärsivät tutkitaan erikoishammashoidon yksikössä. Sjögrenin oireyhtymä on autoimmuunitauti, jonka tyyppioireisiin kuuluu suun ja silmien kuivuus. Oireyhtymään liittyy myös systeemioireita. Isot sylkirauhaset ovat usein suurentuneet. Tauti esiintyy joko primaarina muotona tai sekundaarisena muihin sidekudostauteihin liittyen. Se on tyypillisesti yli 40-vuotiaiden naisten tauti. Primaari oireyhtymä voidaan diagnosoida eurooppalaisten kriteereiden perusteella, jotka on kuvattu mm. tautia yksityiskohtaisesti käsittelevässä suomenkielisessä artikkelissa (Konttinen ym. 1999). Taudin diagnostiikassa käytetään apuna autoimmuunivasta-aineiden mittausta (Sjögrenin syndrooman vasta-aineet SS-A/Ro ja SS-B/La, tuma-vasta-aineet ja reumatekijä), Schirmerin testiä sekä pienten sylkirauhasten biopsiaa. Lasko on yleensä suurentunut polyklonaalisen hypergammaglobulinemian vuoksi. Tutkimusten yleinen kulku on osoittaa ensin suun ja silmien kuivuus ja sitten määrittää autoimmuunivasta-aineet. Yleinen kanta on, että Sjögrenin oireyhtymän diagnoosia ei pitäisi tehdä, ellei ole todettu joko autoimmuunivastaaineita tai fokaalista sialadeniittia pienten sylkirauhasten kudosnäytteessä (Tom Pettersson, henkilökohtainen tiedonanto). Sylkirauhasbiopsiaa ei tarvita, jos SS A- tai SS-B-vasta-ainearvot ovat suurentuneet. Erotusdiagnostiikassa huomioidaan muun muassa sarkoidoosi, lymfooma ja HIV. Reumatologille ohjataan potilaat, joilla on tautiin liittyvä niveloireisto, tai muita rauhasten ulkopuolisia ilmentymiä tai oireet ovat diagnostisesti epäselviä. On huomattava, että pelkästään suu- ja silmäoireista kärsivien hoito on oireenmukaista eikä systeemistä immunosuppressiolääkitystä käytetä. Sialadenoosi eli sialoosi Sialadenoosi eli sialoosi on sylkirauhasten epäspesifinen suurentuma, joka ei ole tulehduksen, infektion tai kasvaimen aiheuttama. Se ilmenee tavallisimmin korvasylkirauhasten oireettomana suurenemisena. Sialoosissa sylkirauhasen asinukset laajenevat. Sylkirauhasten suurentuminen Sylkirauhasten taudit voi liittyä myös mm. lihavuuteen tai Sjögrenin oireyhtymään. Tuolloin ei kuitenkaan ole kyse sialoosista vaan syynä on rauhasen rasvoittuminen tai tulehdukselliset muutokset. Sialadenoosi liittyy endokrinologisiin tauteihin, aliravitsemukseen tai neuropaattisiin tiloihin. Syynä voivat olla mm. maksakirroosi, alkoholismi, anoreksia, bulimia, erilaiset suolistosairaudet tai pitkälle edennyt syöpä, johon liittyy proteiinivajaus. Jos perustauti on hoidettavissa, sylkirauhasetkin palautuvat yleensä normaaleiksi. Kystat ja ranula Kystat esiintyvät tavallisimmin korvasylkirauhasessa. Ne voivat olla hankinnaisia tai synnynnäisiä. Synnynnäiset, ensimmäisestä kidusraosta lähtöisin olevat kystat esiintyvät korvasylkirauhasten alueella (Hukka ym. 1994). Ne ovat harvinaisia ja voivat tulla ilmi tulehtuessaan. Hankinnaiset kystat liittyvät mm. tulehduksiin, traumaan ja kivitautiin. Erotusdiagnostiikassa on erityisesti huomioitava, että suuri osa sylkirauhaskasvaimista on kystisiä. Pienissä sylkirauhasissa, erityisesti huulissa ja posken limakalvoissa, esiintyy mukoseeleja ja retentiokystia, jotka syntyvät pienten sylkiteiden tukoksesta. Retentiokystia ympäröi epiteeli, kun taas mukoseelessä lima työntyy viereisiin kudosrakenteisiin ilman ympäröivää epiteeliä. Ranula on kielenalussylkirauhasen retentiokysta, joka voi olla hyvinkin kookas ja työntyä kaulaan leuan alapuolelle. Hoitona on eksisio. Sädehoito ja sylkirauhaset Sylkirauhaskudos tuhoutuu herkästi sädehoidon ja joidenkin solunsalpaajien vaikutuksesta. Limakalvojen kuivuus, kipu ja kirvely ovat yleisesti tunnettuja pään ja kaulan sädehoitoon liittyvä ongelmia, joiden hoito kuuluu osittain erikoissairaanhoidon piiriin. Uusilla sädehoitomenetelmillä (intensiteettimuokattu sädehoito, IMRT) suuret sylkirauhaset pystytään rajaamaan sädehoitokentän ulkopuolelle, jolloin haittavaikutukset ovat aiempaa vähäisempiä (kuva 3) (Saarilahti ym. 2006). 1713

Kasvaimet Kasvaimet ilmenevät yleensä oireettomana tai vähäoireisena kyhmynä, joskus kovana ja kiinteänä alueena rauhasessa. Etenkin varhaisvaiheessa on mahdotonta erottaa hyvän- ja pahanlaatuista kasvainta palpoiden tai kuvantamistutkimusten avulla (kuva 4). Myöhäisvaiheessa kasvu ympäröiviin kudoksiin ja kasvohermon halvaus ovat merkkejä pahanlaatuisesta kasvaimesta. Kaikututkimusta ja ohutneulanäytettä käytetään kyhmyjen laadun selvittelyssä, mutta väärien löydösten vuoksi selvästi tunnettavat kyhmyt hoidetaan kirurgisesti. Pelkkää kyhmyä ei tule poistaa, vaan leikkauksessa poistetaan myös ympäröivä sylkirauhaskudos. Potilas, jolla on kyhmy sylkirauhasen alueella, tulee ohjata korvalääkärille jatkotutkimuksiin ja hoitoon. Perusterveydenhuollossa voi teettää kaikututkimuksen ja otattaa ohutneulanäytteen, mutta nämä voidaan myös hyvin jättää tehtäväksi erikoissairaanhoidossa. Kaikista sylkirauhasten kasvaimista 80 % sijaitsee korvasylkirauhasessa, 10 % leuanalussylkirauhasessa ja loput kielenalussylkirauhasessa sekä suun ja nielun pienissä sylkirauhasissa. Suomessa todetaan vuosittain noin 60 uutta sylkirauhassyöpää. Korvasylkirauhasen kasvaimista vajaa viidesosa on pahanlaatuisia. Leuanalussylkirauhasen ja pienten sylkirauhasten kasvaimista pahanlaatuisia on puolet. Kasvainten tyypitys on patologille haasteellista (Leivo 2006). Uusin, vuonna 2005 julkaistu WHO:n luokitus jakaa sylkirauhasten epiteliaaliset hyvänlaatuiset kasvaimet kymmeneen pääryhmään ja karsinoomat 24 tyyppiin (Barnes ym. 2005). Hyvänlaatuiset kasvaimet. Hyvänlaatuisista kasvaimista noin 70 80 % on pleomorfisia adenoomia. Niillä on hoitamattomana pieni taipumus muuttua pahanlaatuiseksi. Ellei pleomorfista adenoomaa leikata, saattaa liki 10 % niistä muuttua pahanlaatuiseksi 15 vuoden seurantaaikana. Kasvaimelle on myös tyypillistä, että riittämätön kirurgia, pelkkä kyhmyn poisto, voi johtaa lukuisiin uusiin kasvaimiin samalla alueella. Toiseksi yleisin hyvänlaatuinen sylkirauhaskasvain on Warthinin tuumori, joka esiintyy varsin usein multippelina tai molemminpuolisena. Kuva 3. Intensiteettimuokatulla sädehoidolla (IMRT) voidaan isot sylkirauhaset rajata sädehoidon ulkopuolelle ja säästää niiden toiminta. Potilaalla oli kaulaan levinnyt alanielun kasvain, johon annettiin suuriannoksinen sädehoito (70 Gy) solunsalpaajalääkitykseen yhdistettynä. Korvasylkirauhaset ja vastakkainen leuanalussylkirauhanen rajattiin hoidon ulkopuolelle. Vuoden kuluttua hoidosta sekä lepo- että stimuloitu syljeneritys olivat säilyneet normaaleina, eikä potilas kärsinyt suun kuivuudesta. Kuva: Kauko Saarilahti. Kuva 4. Magneettikuvausta käytetään poikkeustapauksissa sylkirauhaskasvainten laajuuden selvittämiseksi. Kuvan potilaalla oli oireena nielun toispuolinen pullotus ilman tulehdusoireita. Syyksi paljastui kookas korvasylkirauhasen kasvain. Se työntyy joskus myös nielun puolelle. 1714 T. Atula

Kuva 5. Pinnallisessa parotidektomiassa rauhasen lateraalisin osa poistetaan kasvohermohaaroja myöten. Pahanlaatuiset kasvaimet. Tavallisimpia sylkirauhasten pahanlaatuisia kasvaimia ovat mukoepidermoidikarsinooma, adenokystinen karsinooma ja asinussolukarsinooma. Nämä kattavat noin kaksi kolmannesta kaikista sylkirauhassyövistä (Luukkaa ym. 2005). Kaikkien sylkirauhassyöpäpotilaiden viiden vuoden eloonjäämisennuste on 56 %, mutta ennuste riippuu ratkaisevasti kasvaimen tyypistä ja asteesta. Esimerkiksi asinussolukarsinoomassa suhteellinen viiden vuoden ennuste on peräti 96 %. Kasvainten erotusdiagnostiikka. Suurten sylkirauhasten alueella oleva kyhmy voi olla lähtöisin myös muualta kuin sylkirauhasesta. Usein jopa kuvausten perusteella on vaikea arvioida, liittyykö kyhmy sylkirauhaseen. Erityisen vaikeaa tämä on leukakulman ja leuanalussylkirauhasen alueella. Kun aikuispotilaalla on aristamaton kyhmy kaulassa, tulee aina epäillä syöpää, tehdä suun ja nielun alueen huolellinen tutkimus sekä ohjata potilas erikoissairaanhoitoon jatkoarvioon. Tavallisimpia muita pahanlaatuisia kasvaimia ovat levyepiteelikarsinooman etäpesäkkeet ja lymfoomat. Sjögrenin syndroomaan liittyy suurentunut lymfooman riski. Riskin on esitetty olevan jopa yli 40-kertainen muuhun väestöön verrattuna. Suurin osa näiden potilaiden lymfoomista on ekstranodaalisia, sylkirauhasissa esiintyviä hidaskasvuisia B-soluisia MALT-tyyppisiä (mucosal associated lymphoid tissue) lymfoomia. Tämän vuoksi Sjögren-potilaan selkeät kyhmyt tulee herkästi selvittää histologisesti. Kuva 6. Kasvohermohalvauksen yhteydessä on huomioitava myös sylkirauhassyövän mahdollisuus. Kun syöpä kasvaa hermoon, tehdään leikkauksen yhteydessä usein hermonsiirto. Sylkirauhasten taudit 1715

Kyhmyn syy voi olla muukin kuin kasvain, esimerkiksi epäspesifinen suurentunut imusolmuke, hyvänlaatuinen lymfoepiteliaalinen muutos, sarkoidoosi tai HIV-infektioon liittyvä lymfadenopatia. Selkeästi palpoituvat pienet, noin 1 cm:n kokoiset kyhmyt saattavat aiheuttaa diagnostisia ongelmia, kun kliinisinä vaihtoehtoina ovat imusolmuke ja kasvain. Taitavalle tutkijalle kaikututkimuksessa nähtävä kyhmyn rakenne, soikea muoto ja rasvanidus voivat paljastaa, että kyseessä on imusolmuke. Ohutneulanäyte voi antaa merkittävää lisäapua hoitopäätöstä tehtäessä. Kasvainten tutkimusmenetelmistä. Vaikka ohutneulanäyte soveltuu hyvin sylkirauhasten ja muiden pään ja kaulan kyhmyjen tutkimusvälineeksi, sen antamaan tietoon ei tule liiaksi luottaa. Erityisesti sylkirauhassyövistä saadaan sytologisessa tutkimuksessa usein vain hyvänlaatuinen solulöydös (Mäkinen ym. 2006). Muun muassa rajallisen hyödyn vuoksi neulanäytettä ei suosita kaikkialla maailmassa. Ohutneulanäytettä onkin pidettävä ainoastaan muun tutkimuksen osana, joka auttaa jatkotutkimusten ja hoidon suunnittelussa. Tulkitsijan tulee tuntea erilaisiin sytologisiin löydöksiin liittyvät virhemahdollisuudet (Atula 1998). Leikkauspäätöstä ei pidä tehdä pelkästään ohutneulanäytteen perusteella ja kaikki selvät sylkirauhasten kyhmyt on syytä ohjata korvalääkärin arvioitavaksi. Selvät tuumorit hoidetaan kirurgisesti ohutneulalöydöksestä riippumatta. Neulanäyte otetaan yleensä kaikukuvausohjauksessa, jolloin kyhmyn lisäksi tutkitaan myös ympäröivät imusolmukkeet. Magneettikuvaus tai tietokonetomografia ei ole aiheellinen, kun potilaalla on yksittäinen, ympäristöön rajoittunut kyhmy. Niiden käyttö rajoittuu lähinnä isojen kasvainten laajuuden selvittämiseen sekä tilanteisiin, joissa epäillään vahvasti pahanlaatuista kasvainta. Kasvainten leikkaus. Sylkirauhasten kyhmystä ei tule ottaa näytettä eikä pelkkää kyhmyä poistaa. Hyvänlaatuisenkin pleomorfisen adenooman riittämätön poisto voi johtaa useisiin uusiin kasvaimiin, ja lisäksi uusintaleikkaus aiheuttaa erittäin herkästi kasvohermon vaurion. Sylkirauhaskasvaimet poistetaan ottaen mukaan ympäröivää rauhaskudosta. Korvasylkirauhasen kyhmy vaatii tavallisimmin rauhasen pintaosan poiston kasvohermoa myötäillen ja leuanalussylkirauhasen kyhmy koko rauhasen poiston. Pienten kasvainten rajallisemmasta poistosta on raportoitu hyviä tuloksia, mutta mm. kasvohermovaurioriskin vuoksi poisto kuuluu aina erikoissairaanhoitoon (McGurk ym. 2003). Jos epäillään pahanlaatuista kasvainta ja kaulan etäpesäkkeitä, hoidetaan kaula samassa leikkauksessa. Kasvaimen tunkeuduttua kasvohermoon tämä korjataan tarvittaessa hermosiirteellä, tavallisimmin isoa korvalehtihermoa tai pohjeihohermoa käyttäen. * * * Erityiset kíitokset seuraaville henkilöille, jotka ovat antaneet arvokasta tietoa artikkelia varten: hammaslääkäri Aira Lahtinen, patologi Ilmo Leivo, radiologi Antti Markkola, reumatologi Tom Pettersson, onkologi Kauko Saarilahti ja sairaalalääkäri Riitta Saarinen. 1716

Kirjallisuutta Atula T. Kyhmy kaulalla kaulan ja suurten sylkirauhasten tuumorit. Suom Lääkäril 1998;53:2823 7. Barnes L, Eveson J W, Reihart P, Sidransky D. Pathology and genetics of head and neck tumours. World Health Organization Classification of Tumours. Lyon: IARC Press, 2005, s. 1 430. Bialek E J, Jakubowski W, Zajkowski P, Szopinski K T, Osmolski A. US of the major salivary glands: anatomy and spatial relationships, pathologic conditions, and pitfalls. Radiographics 2006;26:745 63. Brook I. Aerobic and anaerobic microbiology of suppurative sialadenitis. J Med Microbiol 2002;51:526 9. Davidkin I, Jokinen S, Paananen A, Leinikki P, Peltola H. Etiology of mumps-like illnesses in children and adolescents vaccinated for measles, mumps, and rubella. J Infect Dis 2005;191:719 23. Escudier M P, Brown J E, Drage N A, McGurk M. Extracorporeal shockwave lithotripsy in the management of salivary calculi. Br J Surg 2003;90:482 5. Hukka A, Sipilä M, Karma P. Ensimmäisen kidusraon epämuodostuma. Duodecim 1994;110:1707 12. Kalinowski M, Heverhagen JT, Rehberg E, Klose KJ, Wagner HJ. Comparative study of MR sialography and digital subtraction sialography for benign salivary gland disorders. Am J Neuroradiol 2002;23:1485 92. Koch M, Zenk J, Bozzato A, Bumm K, Iro H. Sialoscopy in cases of unclear swelling of the major salivary glands. Otolaryngol Head Neck Surg 2005;133:863 8. Konttinen YT, Kontio R, Nordström DC, Hietanen J, Malmström M. Sjögrenin oireyhtymä. Suom Lääkäril 1999:54:3061 73. Lahtinen A, Ainamo A. Suun kuivuus haittojen ehkäisy ja oireiden lievitys. Duodecim 2006;122:2710 6. Leivo I. Insights into a complex group of neoplastic disease: advances in histopathologic classification and molecular pathology of salivary gland cancer. Acta Oncol 2006;45:662 8. Luukkaa H, Klemi P, Leivo I, ym. Salivary gland cancer in Finland 1996 96: an evaluation of 237 cases. Acta Otolaryngol 2005;125:207 14. Marchal F, Dulguerov P, Becker M, Barki G, Disant F, Lehmann W. Submandibular diagnostic and interventional sialendoscopy: new procedure for ductal disorders. Ann Otol Rhinol Laryngol 2002;111:27 35. McGurk M, Thomas BL, Renehan AG. Extracapsular dissection for clinically benign parotid lumps: reduced morbidity without oncological compromise. Br J Cancer 2003;89:1610 3. McGurk M, Escudier MP, Brown JE. Modern management of salivary calculi. Br J Surg 2005;92:107 12. Mäkinen LK, Sipilä M, Laranne J, Suvinen M, Pukander J. Ohutneulabiopsian hyöty korvasylkirauhaskasvainten leikkausta edeltävänä tutkimuksena. Duodecim 2006;122:2033 8. Saarilahti K, Kouri M, Collan J, ym. Sparing of submandibular gland by intensity modulated radiotherapy in the treatment of head and neck cancer. Radiother Oncol 2006;78:270 5. Williams MF. Sialolithiasis. Otolaryngol Clin North Am 1999;32:819 34. TIMO ATULA, dosentti, erikoislääkäri timo.atula@hus.fi HYKS:n korva-, nenä- ja kurkkutautien klinikka PL 220, 00029 HUS 1717