Neuromuskulaaripotilaan 2PV - hoito 29.11.2018 Waltteri Siirala Anestesiologian ja tehohoidon el, LT Hengitystukiyksikkö
Neuromuskulaarisairaus Sateenvarjodiagnoosi hermo-lihassairauksille - Duchennen lihasdystrofia - Spinaalinen muskulaarinen atrofia (SMA I, II, III, IV) - Myastenia Gravis - Amyotrofinen lateraaliskleroosi - Polyradikuliitti (Guillain Barre) - Selkäydinvamma - MS tauti - Muut harvinaiset sairaudet
Neuromuskulaarisairaus Sateenvarjodiagnoosi hermo-lihassairauksille - Duchennen lihasdystrofia - Spinaalinen muskulaarinen atrofia (SMA I, II, III, IV) - Myastenia Gravis - Amyotrofinen lateraaliskleroosi - Polyradikuliitti (Guillain Barre) - Selkäydinvamma - MS tauti - Muut harvinaiset sairaudet Saattaa liittyä etenevä hengitysvajaus
Neuromuskulaarisairaus Sateenvarjodiagnoosi hermo-lihassairauksille - Duchennen lihasdystrofia - Spinaalinen muskulaarinen atrofia (SMA I, II, III, IV) - Myastenia Gravis - Amyotrofinen lateraaliskleroosi - Polyradikuliitti (Guillain Barre) toipumisennuste hyvä - Selkäydinvamma - MS tauti - Muut harvinaiset sairaudet Saattaa liittyä etenevä hengitysvajaus
Neuromuskulaarisairaus Sateenvarjodiagnoosi hermo-lihassairauksille - Duchennen lihasdystrofia - Spinaalinen muskulaarinen atrofia (SMA I, II, III, IV) - Myastenia Gravis - Amyotrofinen lateraaliskleroosi nopeasti etenevä - Polyradikuliitti (Guillain Barre) toipumisennuste hyvä - Selkäydinvamma - MS tauti - Muut harvinaiset sairaudet Saattaa liittyä etenevä hengitysvajaus
Amyotrofinen lateraaliskleroosi - Kuvattu ensimmäisen kerran 1874 - Liikehermojen sairaus = motoneuronitauti - Etiologia tuntematon - Ilmaantuvuus 1 2 / 100 000 - Esiintyvyys 3 5 / 100 000
Amyotrofinen lateraaliskleroosi Taudinkuva Elinaika keskimäärin 3 5 v Tahdonalaisten lihasten etenevä heikkous ja atrofia (alamotoneuronin vaurio) Spastisiteetti, bulbaarioireet (ylämotoneuronin vaurio) 2 / 3 tapauksista lihasheikkous alkaa toispuoleisesti raajojen alueelta 1 / 3 sairaus alkaa bulbaarialueelta puhe / nielemisvaikeus 5 %:lla sairaus alkaa hengityslihasten alueelta 15 20 % kognitiivisia ongelmia Tunne-elämän ailahtelut Limaisuus Hengitysvajaus
ALS ennuste Etiologia tuntematon Parantavaa hoitoa ei toistaiseksi ole löydetty Ennuste keskimäärin 3 5 v ensioireesta
ALS ja hengitysvajaus Kehittyy hitaasti Ensioireet epämääräisiä - Keskittymiskyvyn huononeminen - Päiväväsymys - Vaikeus nukkua selällään Ilmenee makuuasennossa / öisin Hengenahdistus, aamupäänsärky myöhäisiä oireita
Pitkittyneen hengitysvajauksen oireita ja kliinisiä ilmentymiä
Pitkittyneen hengitysvajauksen patofysiologia
Neuromuskulaarisairaus ja hengitysvajaus
Pitkittyneen hengitysvajauksen diagnostiikka
Pitkittyneen hengitysvajauksen diagnostiikka
Pitkittyneen hengitysvajauksen diagnostiikka Etuja: - Onnistuvat polikliinisesti - Toistettavissa (sama mittaaja) Varjopuoli: - Epäluotettavia, jos vaikea bulbaarioire
Pitkittyneen hengitysvajauksen diagnostiikka Etuja: - Onnistuvat polikliinisesti - Toistettavissa (sama mittaaja) Varjopuoli: - Epäluotettavia, jos vaikea bulbaarioire
Pitkittyneen hengitysvajauksen diagnostiikka Etuja: - Luotettava - Toistettavissa - Bulbaarioire ei vaikuta Varjopuoli: - Edellyttävät yöpymistä sairaalassa Etuja: - Onnistuvat polikliinisesti - Toistettavissa (sama mittaaja) Varjopuoli: - Epäluotettavia, jos vaikea bulbaarioire
Kohonneen hiilidioksidin tulkinta
1. Kohonnut hiilidioksidi ilmentää hengitysvajausta
1. Kohonnut hiilidioksidi ilmentää hengitysvajausta 2. Epämääräiset oireet kohonneesta hiilidioksidista johtuvia
1. Kohonnut hiilidioksidi ilmentää hengitysvajausta 2. Epämääräiset oireet kohonneesta hiilidioksidista johtuvia 3. 2PV:n ajatus on tuulettaa verenkiertoon ja kudoksiin kertynyttä bikarbonaattia ja hiilidioksidia pois
Neuromuskulaarinen hengitysvajaus miten tulisi hoitaa?
Hoitosuosituksia
Hoitosuosituksia
Hoitosuosituksia
Hoitosuosituksia
Hoitosuosituksia
Hoitosuosituksia
Hoitosuosituksia
Hoitosuosituksia
Hoitosuosituksia
Hoitosuosituksia
Hoitosuosituksia
2PV hoito ja laitteen säätäminen
Sisäänhengityksen tavoitepaine Pinsp
Sisäänhengityksen tavoitepaine Pinsp Uloshengityksen tavoitepaine PEEP
Sisäänhengityksen tavoitepaine Pinsp = 8 cmh2o Uloshengityksen tavoitepaine PEEP = 3 cmh2o
Sisäänhengitysaika T
Uloshengityksen tavoitepaine PEEP = 5 cmh2o Sisäänhengitysaika T, esim 1.3-1.7s
Seurattava toteutuvaa kertatilavuutta
Seurattava toteutuvaa kertatilavuutta jos matala
Nosta sisäänhengityksen tavoitepaine Pinsp
Kasvata sisäänhengitysaikaa T
Jos happeutuminen riittämätöntä
Nosta sisäänhengityksen tavoitepainetta Pinsp Nosta uloshengityksen loppupainetta PEEP
Neuromuskulaaripotilas ja 2PV aloitus 1. Hoidon aloitus maltillisin säädöin: IPAP 8 12 cmh2o (jatkossa 12 15, maks 20 cmh2o) EPAP 3 4 cmh2o (useimmiten ei edellytä nostoa) IPAPmin Fr 1.3 1.5 s (nosto ad 1.7 1.9s) 10 /min (nosto 12 16 /min) Nousuaika 350 500 ms 2. Useampi kokeilu yön yli eri maskivaihtoehdoilla ja säädöillä 3. Uusi kontrolli 1 3 kk kuluttua
Neuromuskulaaripotilas ja 2PV seuranta 1. Ensitapaaminen keuhko-osastolla 2. Ensimmäinen kontrolli 1 3 kk:n kuluttua os:lla Keskustelu hengitysvajauksesta / 2PV -hoidosta 2PV demo / aloitus 3. Toinen / kolmas kontrolli 3 6 kk:n kuluttua os:lla 4. Kolmas / neljäs kontrolli Hoitolinjaukset Jatkohoitopaikasta sopiminen
Kiitos