CP ja neuropsykologia. Silja Pirilä TAYS Lastentautien vastuualue

Transkriptio

1 CP ja neuropsykologia Silja Pirilä TAYS Lastentautien vastuualue

2 Martin Bax et al., 2005 Liike- ja asentotunnon häiriö, joka aiheuttaa toiminnan rajoituksia. Toiminnan rajoitukset johtuvat ei-etenevistä vaurioista kehittyvissä aivoissa. Vauriot ovat peräisin sikiökaudelta tai vastasyntyneisyysvaiheesta. CP-liikuntavammaan liittyy usein lisähäiriöitä aistitoiminnoissa, kognitiivisissa toiminnoissa, kommunikaatiossa ja näönvaraisessa havainnoinnissa sekä käyttäytymisen ongelmia tai epilepsiaa

3 Varhainen kliininen oirekuva ja yleisyys Viivästynyt tai poikkeava motorinen kehitys 0-18 kk iässä Puutteet liikkeiden koordinaatiossa Puutteet lihasvoiman säätelyssä (veltto hypotoninen jäykkä spastinen) Muita ongelmia: imemis - ja syömisongelmat, suun ja nielun lihasliikkeet epäkypsät 2 tapausta 1000 vastasyntynyttä kohti < 34 raskausviikolla syntyneillä (<1500 g), n. 8 %

4 Motoristen ratojen kulku aivokuorelta capsula internan kautta aivorungon alueelle Vastasyntyneen ongelmat, verenvuodot ja periventrikulaarinen leukomalasia aiheuttavat alueella vaurioita ja sitä kautta erilaista ja eriasteista vammaisuutta

5

6 Diagnoosi Spastinen muoto (diplegia, tetraplegia, hemiplegia) Kortikospinaalisten ratojen vaurio Dyskineettinen muoto (dy stonia, atetoosi) Ekstrapyramidaalisten ratojen vaurio Vaurioita basaaliganglioiden ja talamuksen alueilla Ataktinen Lihasliikkeiden koordinaatio puutteellista, vapina, hypotonia pikkuaivot Sekamuodot Bilateraalinen liikehäiriö (diplegia ja tetraplegia) 54 % Unilateraalinen liikehäiriö (hemiplegia) 31 % Dyskineettinen muoto 6.6 % Ataktinen muoto 4.1 % (Cans, 2000)

7 Diagnoosin pysyvyys Shevell, Majnemer, Poulin, et al. (2008), Dev Med Child Neurol, 50, Seuranta 2 v -> 9 vuoteen 28 %:lla diagnoosi muuttuu iän myötä Ei-spastiset, dyskineettiset muodot muuttuvat yleisemmin Spastisissa muodoissa rajanveto vaikeaa diplegian ja tetraplegian välillä Kun liikuntarajoitteita on jonkin verran - kohtalaisen paljon, avustamisen määrää ja toimintarajoitteita kuvaava kliininen arvio muuttuu herkemmin kuin äärimuodoissa (erittäin lievät vs. erittäin vaikeat toiminnanrajoitteet)

8 Varhaisen aivovaurion vaikutus kehitykselle Mihin ennusteita tarvitaan? Ennusteita tehdään hoito- ja kuntouttavia toimenpiteitä varten vaurioita korjataan vahvuuksia tuetaan haittoja ennaltaehkäistään Vanhemmat haluavat tietää enemmän On olemassa toistaiseksi hyvin vähän pitkittäistutkimustietoa liikuntavammaan liittyvistä kehityskuluista

9 Esimerkkejä aivopatologian ja kehityksen välillä havaituista yhteyksistä 1. Rademakers, 2. Pirila, de Vries et al. (2005) aivojen US vs MRI MRI:llä parempi valkean aivoaineen vaurioiden erottelukyky kuin US-tutkimuksella Vaikeissa vaurioissa molemmat ennustearvoltaan hyviä Vaikeat vauriot yhteydessä kognitiivisen tason alenemaan, lievät ja keskivaikeat eivät et al.,2004; Pirila et al., 2007 Pään ultraäänilöydös vastasyntyneisyysvaiheessa ei ennusta myöhempää kognitiivista kehitystä, mutta se ennustaa liikuntavamman vaikeusastetta

10 CP-tutkimus: kysymys 1 Ennustaako varhainen aivovamma CPvammaisten lasten kognitiivista kehitystä? 0 vuotta Ultraääni MRI Kouluikä Nuoruus aikuisuus ÄO, motorinen toimintakyky Neuropsykologiset erityisvaikeudet jne

11 Esimerkki pitkittäistutkimuksesta Neuropsykologi Merja Nikulan (VSHP) lisensiaatintutkimus, Tampereen yliopisto, 2011 Neljän CP-vammaisen lapsen oppimiskyvyn kehitys

12 1 diplegia 2 diplegia Asfyksiaan sopien kapeahko corpus callosum, bilateraalisesti periventrikulaarisesti ja trigonumin alueilla kirkassignaalista (glioottista) muutosta. Lievä valkean aivoaineen kudoskato Corpus callosumin corpus osa kapeahko Bilateraalisesti parietaalisesti posthypoksiseen iskemiaan sopivat valkean aivoaineen vähentymät

13 3 Hemiplegia 4 Hemiplegia 4 Vas. isoaivohemisfäärillä median suonitusalueella (takafrontal, parietal) porenkefalinen nesteytynyt aivoalue ja edessä corona radiatan alueella pienempi kysta. Ympäristössä astroglioosia ja ventrikkelin laajentum a. Vas. isoaivohemisfäärillä laajat porenkefaliset (iskemian tai verenvuodon aiheuttamat) parenkyymikystat. Vasen sivuventrikkeli ja sulkusrakenteet oikeaa puolta kookkaammat. Oikealla hemisfäärillä parenkyymileesio ja porenkefalinen kysta

14 1 Seuranta-aika 2 vuotta esikoulusta 2.lk:lle kognitiivinen kehitys normaali Lieväasteiset ongelmat: inhibitio, nimeäminen Keskivaikeat ongelmat: käsien asentojen jäljittely Luetut sanat 1 lk 8 Luetun ymmärtäminen 2. lk 8 Oikeinkirjoitus 2. lk 11 Laskeminen 2. lk Yleisarvio Yli keskitason Lukukäsite yli keskitason Laskutaito vähän alle keskitas. 2 kognitiivinen kehitys normaali Lieväasteiset ongelmat: inhibitio, äänteiden prosessointi, visuospatiaalinen päättely Keskivaikeat ongelmat: nimeäminen, käsien asentojen jäljittely Luetut sanat 1 lk 8 Luetun ymmärtäminen 2. lk 13 Oikeinkirjoitus 2. lk 10 Laskeminen 2. lk Yleisarvio yli keskitason Lukukäsite yli keskitason Laskutaito yli keskitason

15 3 Kognitiivinen kehitys heikentyy M M Lieväasteinen ongelma: inhibitio, työmuisti Vaikea: käsien asentojen jäljittely, visuospatiaalinen päättely HUOM! Ei nimeämisen tai äänteiden prosessoinnin ongelmaa Kognitiivinen kehitys pysyy heikkona 4 Luetut sanat 1 lk 7 Luetun ymmärtäminen 2. lk 1 Oikeinkirjoitus 2. lk 3 M Luetut sanat 1 lk 1 Luetun ymmärtäminen 2. lk 4 Oikeinkirjoitus 2. lk 1 M Laskeminen 2. lk Yleisarvio erittäin heikko Lukukäsite erittäin heikko Laskutaito erittäin heikko Laskeminen 2. lk Yleisarvio erittäin heikko Lukukäsite heikko Laskutaito erittäin heikko

16 Pohdintaa Varhaisen aivovaurion ja kognitiivisen kehityksen yhteys epäselvä Liikuntavamman vaikeusaste ennustaa kohtuullisen hyvin ääritapauksissa Aivovaurion laajuus, paikka ja laatu voivat vaikuttaa luultua enemmän

17 CP-tutkimus: kysymys 2 Onko CP-vammaisten lasten ja perheiden elämänlaatu tavallista heikompi? Mitataan vanhempien ja lasten tuntemuksia ja käsityksiä elämästään

18 Perheiden voimavarat Pirila et al., 2005, Child Psyc Human Dev Range of sum scores (0-8) Commitment Appreciation Time Sense of purpose Congruence Communication Role expectations Internal coping DQ < 70 and ARS=3, n = 19 whole group, n = 60 DQ > 70 and ARS=1, n = 22 External coping Problem solving Positivism Flexibility Balance Voimavarat ovat tavallista heikommat perheissä, joissa on monivammainen lapsi. Tulos perustuu äitien vastauksiin

19 Lapsen toimintakyky ja vanhempien avustaminen Pirila et al., 2006, Families in Society, 87, Normative mean (SD= 10) (SD= 22) Normative standard scores (SD= 14) (SD= 12) (SD= 14) (SD= 14) functional skills caregiver assistance (SD= 9) 10 0 Self-care Mobility Social function

20 Yksimielisyys äidin ja isän arvioissa Paired t-test ICC Financial domain M Emotional domain 2.4*.28L Every day assistance domain 2.1*.34L Informati onal domain M ICC = intra-class correlation coefficient; CI = confidence interval * p<0.05 L = low concordance M = moderate concordance Pirilä & van der Meere, submitted

21 Asiat ovat vieläkin monimutkaisempia Miten lapset sopeutuvat? Miten vanhempien elämisen ongelmat heijastuvat lasten kokemuksiin omast a elämänlaadust aan?

22 Dickinson et al.(2007), the Lancet, Self-reported quality of life of 8-12-year-old children with CP: a cross-sectional European study 500 CP-vammaista lasta KIDSCREEN kyselymenetelmä

23

24 Elämänlaadun riskejä -fyysistä hyvinvointia heikentää, kun liikuntavamma on niin vaikea, ettei pääse liikkumaan omin avuin -kehitysvamma heikentää mielialaa, tunne -elämän laatua ja lisää riippuvuutta toisista -puheongelmat heikentävät suhdetta vanhempiin -kipu heikentää elämänlaatua kaikilla osa-alueilla

25 CP-tutkimus: kysymys 3 Miten motoriikka vaikut taa kognitioon? Pirila, et al., Journal of Child Neurology, Tutkittiin tarkkaavuuden ylläpitoa reaktioaikatehtävällä, jossa tarvittiin minimaalisen vähän motorista toimintaa Tulos: Keskosena syntyneet ja bilateraalisen aivovaurion omaavat lapset ovat riskiryhmä tarkkaavuusongelmille Yhteydet prefrontaali- subkortikaalisten ja takaisten aivoalueiden välillä?

26 Missä määrin motorinen tekijä vaikuttaa tulkintoihin CP - vammaisten lasten kognitiivisista toiminnoista? Johtuuko hidas reagointi motoriikan ongelmista, kognition ongelmista vai molemmista? Tavalliset testimenetelmät sekoittavat nämä tekijät keskenään Jotta voidaan tutkia tarkemmin kognitiivisia perusprosesseja, kuten tarkkaavuus, on käytettävä metodologiaa, jolla voidaan erottaa kognitiiviset tekijät motorisista tekijöistä Herätevaste- ja reaktioaikatutkimuksilla voidaan tarkastella motoriseen suoritukseen käytettävää aikaa erillään ärsykkeen ominaisuuksien arviointiin käytettävästä ajasta