Pulmonaalihypertensio- patologiaa. Kaisa Salmenkivi Dos, patologian el HUSLAB

Transkriptio

1 Pulmonaalihypertensio- patologiaa Kaisa Salmenkivi Dos, patologian el HUSLAB

2 Klassifikaatio Patologinen klassifikaatio Patogeneesistä Tapauksia

3 1. Pulmonary Arterial Hypertension 1.1 Idiopathic (IPAH) 1.2 Familial (FPAH) 1.3 Associated with (APAH) Collagen vascular disease Congenital systemic to pulmonary shunts Portal hypertension HIV infection Drugs and toxins Other 1.4 Associated with significant venous or capillary involment Pulmonary veno-occlusive disease Pulmonary capillary haemangiomatosis 1.5 Persistent pulmonary hypertention of the newborn

4 2. Pulmonary hypertension with left heart disease 2.1 Left-sided atrial or ventricular heart disease 2.2 Left-sided valvular heart disease 3. Pulmonary hypertension associated with lung diseases and/or hypoxaemia 3.1 COPD 3.2 Interstitial lung disease 3.3 Sleep-disordered breathing 3.4 Alveolar hypoventilation disorders 3.5 Chronic exposure to high altitude 3.6 Developmental abnormalities

5 4. Pulmonary hypertension due to chronic thrombotic and/or embolic disease 4.1 Thromboembolic obstruction of proximal pulmonary arteries 4.2 Thromboembolic obstruction of distal pulmonry arteries 4.3 Non-thrombotic pulmonary embolism (tumour, parasites, foreign material) 5. Misellaneous Sarcoidosis, histiocytosis X, lymphangiomatosis, compression of pulmonary vessels (adenopathy, tumour, fibrosing mediastinitis)

6 Patologinen klassifikaatio 1. Pulmonary arteriopathy (PA) PA with isolated medial hypertrophy PA with medial hypertrophy and intimal thickening Concentric laminar Eccentric, concentric non-laminar PA with plexiform and/or dilation lesions or arteritis PA with isolated arteritis

7 Stewart et Rassl, Histopathology 2009, 54, Pulmonary arteriopathy Medial hypertrophy Intimal eccentric non-laminar Intimal concentric laminar Intimal concentric

8 Plexiform lesion Arteritis Merkki nopeasta etenemisestä tai vaikeasta taudista Tavataan IPAHssa, FPAHssa ja APAHssa, Stewart et Rassl, Histopathology 2009, 54,

9 1a. As previous but with co-existing venous changes Cellular and/or fibrotic intimal thickening, muscularization 2. Pulmonary occlusive venopathy (veins of various size and venules) with or without coexisting arteriopathy Previous PVOD 3. Pulmonary microvasculopathy with or without co-existing arteriopathy and/or venopathy (Pulm capillary haemangiomatosis) 4. Unclassifiable

10 Pulmonary occlusive venopathy CD34 Pulmonary microvasculopathy Stewart et Rassl, Histopathology 2009, 54,

11 Pulmonary microvasculopathy (pulmonar capillary haemangiomatosis)

12 Chronic tromboembolic pulmonary hypertension Eccentric intimal thickening Luminal occlusion Recanalized thromboembolus Stewart et Rassl, Histopathology 2009, 54,

13 Patogenesis 1 Edelleen huonosti ymmärretty BMPR 2 mutaatiot altistavat Todettu yli 140 eri mutaatiota perinnöllisissä tapauksissa, kattavat 70% 10-30% idiopaattisista Moduloivat endoteelia ja sileää lihasta Osa TGF- perhettä, kuten ALK-1 joka myös assosioituu IPAH:iin

14 Pathogenesis 2 Serotoniini systeemin yliaktivoituminen Serotoniini aktivoi arterioiden sileän lihaksen proliferoitumista vasokonstriktiota paikallisia mikrotrombeja Serotoniinia syntetisoituu keuhkoverisuonten endoteelissa Dysreguloitu inflammatio

15 IPAH; SN-58 YP Poistetut keuhkot

16 IPAH morfologia median hypertrofia ja arteriolien muskularisaatio intiman sellulaarinen proliferaatio intiman konsentrinen laminaarinen fibroosi angiomatoidit (laajentuneet) muutokset fibrioidi nekroosi pleksiformiset muutokset

17

18

19

20

21

22

23

24

25

26 PVOD; JS-63 YP Poistetut keuhkot

27 PVOD morfologia Venat ja venulit ahtauttava intiman fibrotisoituninen löyhänä rekanalisoituminen ja septoittuminen tuoreet trombit harvinaisia median hypertrofia ja arterialisoituminen Arteriat intiman paksuuntimista, usein tuoreita trombeja joskus median hypertrofioitumista Keuhkoparenkyymi hemosideroosia, fokaalia kongestiota ja interstitiumin fibrotisoitumista

28

29

30

31

32

33

34 Chronic thromboembolic pulmonary hypertension median hypertrofia vähäistä tai ei lainkaan tuoreet trombit harvinaisia, voi olla intiman fibrotisoituminen epäkeskosti rekanalisaatio

35

36

37

38

39

40

41

42

43 Kiitos!