AIVOVASKULIITIT Aki Hietaharju TAYS

Koko: px

Aloita esitys sivulta:

Download "AIVOVASKULIITIT. 27.3.09 Aki Hietaharju TAYS"

Kimmo Mäkelä
8 vuotta sitten
Katselukertoja:

1 AIVOVASKULIITIT Aki Hietaharju TAYS

3 Keskushermostovaskuliitin ilmenemismuodot Akuutti tai subakuutti enkefalopatia päänsärky sekavuus tajunnan häiriöt Varjoaineella latautuva tuumorimainen muutos aivoissa (CT/MRI) Epätyypillinen MS-tauti Scolding et al. 1997

häiriöt Varjoaineella latautuva tuumorimainen muutos

4 Isoloitu keskushermoston angiitti Primary angiitis of the CNS, PACNS kohteena pienet ja keskisuuret leptomeningeaaliset, kortikaaliset ja subkortikaaliset valtimot, joskus myös laskimot (venat, venulit) missä tahansa keskushermoston alueella (aivot ja selkäydin), nekrotisoiva tai ei-nekrotisoiva vaskuliitti, voidaan todeta jättisoluja tai granuloomia

myös laskimot (venat, venulit) missä tahansa keskushermoston alueella (aivot ja

5 PACNS - epidemiologia kaikenikäisillä, esiintyvyyshuippu vuotiailla vuotuinen ilmaantuvuus: 2,4/ (Salvarani et al. 2007)

6 PACNS kliininen kuva alkuoireet: asteittain paheneva päänsärky ja kognitiiviset oireet (60 %) osalla yleisoireina pahoinvointi, kuumeilu, lihaskipu ja heikkous myöhemmin enkefalopatia, etenevä dementia käytöshäiriöineen, fokaaliset neurologiset oireet aivoinfarkti on harvinaisempi ilmenemismuoto

lihaskipu ja heikkous myöhemmin enkefalopatia, etenevä dementia

7 Massaleesio PACNS kliininen kuva 15%:lla todetaan matala-asteista glioomaa muistuttava leesio Päänsärky, fokaaliset neurologiset oireet/löydökset, diffuusit neurologiset oireet Aivoverenvuoto 11%:lla ensilöydöksenä voi johtua vaskuliitin heikentämästä seinämästä tai aneurysmamuodostumasta tavallista enemmän assosioituu lymfoproliferatiivisiin sairauksiin

oireet Aivoverenvuoto 11%:lla ensilöydöksenä voi johtua vaskuliitin heikentämästä

8 PACNS patogeneesi ja ennuste patogeneesi tuntematon (multifaktoriaalinen) virusinfektio tai immunosuppressio laukaisevana tekijänä? ennuste vaihteleva osa kuolee alle vuoden sisällä (aito PACNS) alle 10% mortaliteetti, jos hyvänlaatuiset muodot mukana (benigni angiopatia) 20-30%:lle jää vaikeita oireita

ennuste vaihteleva osa kuolee alle vuoden sisällä (aito PACNS) alle 10%

9 PACNS - diagnostiikka mikään laboratoriokoe tai serologinen testi ei poissulje eikä vahvista diagnoosia lasko voi olla koholla, mutta ei välttämättä fosfolipidi-, ANCA-, DNA- ja tumavastaaineet normaalit, samoin seerumin komplementtitasot ja elektroforeesi

koholla, mutta ei välttämättä fosfolipidi-, ANCA-, DNA- ja

11 PACNS - diagnoosi likvor poikkeava %:lla (epäspesifit muutokset; koholla oleva proteiinipitoisuus ja lymfosyyttivaltainen pleosytoosi) CT: poikkeava 1/3 2/3 tapauksista (huono sensitiivisyys) MRI jos likvor ja MRI normaalit, on hyvin epätodennäköistä, että potilaalla on aivovaskuliitti!

poikkeava 1/3 2/3 tapauksista (huono sensitiivisyys) MRI jos likvor ja

12 PACNS: diagnoosi MRI: sensitiivinen ( %), epäspesifi: iskemia inflammaatio aivokuori ja valkea aine bilateraaliset ja supratentoriaaliset muutokset varjoainetehosteiset leesiot meningeaaliset lataumat verenvuodot demyelinaatio massaleesiot

ja supratentoriaaliset muutokset varjoainetehosteiset leesiot

13 MRI ja vaskuliittidgn Vahvakenttälaite, varjoainetehostus, ohuet isotrooppiset 3D-sekvenssit segmentaalinen verisuonen seinämän latautuminen ja luumenin kaventuminen kallonpohjan valtimoissa

15 PACNS - diagnostiikka Aivoverisuonten katetriangiografia osuvuus 45 % kaventumat, tukkeumat, laajentumat, kollateraalisuonet Magneettiangiografia osuvuus 70 % Monileike-TT-angiografia Biopsialla varmistetuissa vaskuliittitapauksissa angiografia jää normaaliksi 40%:lla

Magneettiangiografia osuvuus 70 % Monileike-TT-angiografia

17 PACNS - diagnostiikka Aivobiopsia: kultainen standardi Tavoitteena näyte sekä aivokalvosta että parenkyymistä Väärä negatiivinen ei poissulje tautia: osuvuus 75 % (verisuonten affisio segmentaalinen ja fokaalinen!) Histologia: mononukleaariset (lymfosyyttejä, plasmasoluja, histiosyyttejä) infiltraatit verisuonten seinämissä ja läheisyydessä Voidaan harkita biopsiaa ei-dominantilta puolelta otsalohkosta tai ohimolohkon kärjestä Kuolleisuus: 3.3 %

) Histologia: mononukleaariset (lymfosyyttejä, plasmasoluja, histiosyyttejä) infiltraatit verisuonten seinämissä

18 Aivobiopsia pienten valtimoiden ja arteriolien segmentaalinen tulehdus intiman proliferaatio ja fibroosi Langhansin jättisolut akuutti nekrotisoiva: 14 % puhdas lymfosytäärinen: 28 % granulomatoottinen: 58 %

20 Miller DV et al. Am Surg Pathol 2009

21 PACNS - diagnoosi Alrawi A et al Neurology 1999: 61 potilasta, joilla PACNS-epäily ja joille oli tehty aivobiopsia 28 % varma PACNS, 5 % todennäköinen PACNS, 39 % jokin muu diagnoosi ja 25 % löydöksistä ei-diagnostisia

23 Hoito EFNS Task Force 2007 Induktio (3 kk) iv metyyliprednisoloni 1g/vrk 3 vrk ajan prednisoloni per os 60 mg/vrk, vähennys 10 mg/vko ad 10 mg/vrk mikäli mahdollista syklofosfamidi per os (2 mg/kg; max 200 mg/vrk)

24 Hoito EFNS Task Force 2007 Ylläpito (10 kk) mg prednisolonia vuoropäivinä atsatiopriini 2 mg/kg/vrk syklofosfamidin tilalle (vaihtoehto: metotreksaatti)

25 PACNS hoitovasteen seuranta likvor? angiografia? kliininen status kk hoito ja huolellinen seuranta riittävä useimmille potilaille

26 Tapausselostus 43-v nainen, aikaisemmin terve äkillinen, raju päänsärky pyykkiä narulle ripustaessa, pahoinvointi, oksentelu Ct ja likvor normaali, samoin neurologinen status Kotiutettiin, indometasiiniresepti 3 vrk myöhemmin uudelleen ensiapuun, päänsärky jatkui edelleen voimakkaana (sykkivä, ääni- ja valoherkkyys)

27 Tapausselostus Neurologinen status edelleen normaali Sai kortisoni-indometasiini-infuusion Oksikodonia ja tramadolia parenteraalisesti MRI 6.3: sivulöydöksenä aivojen kavernooma frontobasaalisesti vasemmalla Kortikosteroidi per os 60 mg/vrk oikeanpuol. homonyymi hemianopia ja oikean yläraajan kömpelyys

28 Tapausselostus MRI: vasemmalla okkipitaalinen infarkti, lisäksi nucleus lentiformiksen iskeeminen leesio TT-angiografia: arteria basilariksen, a. cerebri ant. ja a. cerebri median kaventumat, kaliiberin vaihtelut Epäily vaskuliitista: syklofosfamidi + metyyliprednisoloni oireet lisääntyvät (afasia, oikeanpuolen hemiplegia)

29 Tapausselostus päänsärky alkaa rauhoittua Prednisoloni 60 mg/vrk + syklofosfamidi 50 mg x 3 jatkuvat Vaskuliittiselvitykset: ei systeemisairautta Hemiplegia korjaantuu täysin, jää lievä puhehäiriö, lukuhäiriö ja hahmotushäiriö 3.5. syklofosfamidi lopetetaan leukopenian vuoksi TT-angio: verisuonimuutokset korjaantuneet

30 Tapausselostus 8/06 prednisoloni lopetetaan Päänsärky ei enää uusiudu Jatketaan verapamiililla 1 vuosi Dgn: reversiibeli aivoverisuonten angiopatia

31 Palautuva aivojen angiopatia reversible cerebral angiopathy (RCA) keskushermoston benigni angiopatia Call-Flemingin syndrooma selvästi yleisempi naisilla kuin miehillä (4-5:1)

35 Aivovaskuliitin erotusdgn Palautuva aivojen angiopatia Keskushermostolymfooma!

36 Systeemiset vaskuliitit Missä tahansa systeemisessä vaskuliitissa voi olla myös keskushermostovaskuliittia Prevalenssia ei tiedossa Tavallisimmin raportoituja polyarteritis nodosa Behcetin tauti Wegenerin granulomatoosi Churg-Strauss syndrooma

37 Polyarteritis nodosa Keskushermosto-oireita 40 %:lla (usein sairauden myöhäisvaiheissa) Diffuusi enkefalopatia yleisin ilmenemismuoto (pienten aivoverisuonten vaskuliitti) Epileptiset kohtaukset, tajunnan tason häiriöt, sekavuus, psykiatriset oireet, kognitiivisen tason lasku Toistuvat aivoinfarktit (keskikokoisten valtimoiden vaurio) Selkäytimen valtimoiden arteriitti (harvinainen)

38 Wegenerin granulomatoosi Granuloomien esiintyminen aivokudoksessa tai - kalvoilla on harvinaista (patologisten tutkimusten mukaan 7%:lla), granulomatoottinen meningiitti Symptomaattista aivovaskuliittia todetaan 4%:lla (ilmenemismuodot: aivoinfarktit, epileptiset kohtaukset, fokaaliset oireet, neuropsykiatriset oireet) Aivoverisuonten angiografia usein normaali (vaskuliitti affisioi suonia, joiden halkaisija alle 200 µm

39 Behçetin tauti Etiologia tuntematon, vaskuliitti keskeinen patologinen mekanismi Tyyppioireet uveiitti, ulseraatiot suussa ja genitaaleissa Epididymiitti, suolistohaavaumat, artriitti, tromboosit Neuro-Behcet: aivojen laskimotukos krooninen meningiitti/meningoenkefaliitti aaltomaisesti käyttäytyvä multifokaalinen enkefaliitti

40 Infektioihin liittyvät vaskuliitit Keskushermoston yleisimpiä vaskuliitteja Monet organismit voivat olla aiheuttamassa Kaikissa keskushermoston vaskuliittiepäilyissä pitää myös etsiä mahdollisia infektioita Tavallisimmat: syfilis, HIV ja varicella-zoster Neurosyfilis muistuttaa PACNS:ia, keskikokoisten ja pienten suonten muutokset Tuberkuloottinen meningiitti voi aiheuttaa obliteroivan artriitin, varsinkin aivojen pohjaosiin

41 Yleistä hoidosta Huomioi vaskuliitin ateroskleroosia ja kardiovaskulaarista sairastuvuutta kiihdyttävä vaikutus Riskitekijöiden huomioiminen ja hoito Pieniannoksinen ASA Tromboosiprofylaksia

42 Aird WC: Vascular bed-specific thrombosis. J Thromb Haemost 2007

43 Spontaani SAV - vaskuliitit Benigni perimesenkefaalinen SAV Refai et al potilasta, 13 etiologia selvisi Posteriorinen reversiiibeli enkefalopatia 5 Trombosytopenia tai antikoagulaatio 3 SLE-vaskuliitti 1 Lääkkeiden laukaisema vaskulopatia 1 Post-partum angiopatia 1 Hypertensiivinen mikroangiopatia 1 Call-Flemingin syndrooma 1 DSA tehtiin jälkikäteen

Samankaltaiset tiedostot

Keuhkojen vaskuliittien radiologiset löydökset. Kirsi Volmonen

Keuhkojen vaskuliittien radiologiset löydökset Kirsi Volmonen Sidonnaisuuteni kaupalliseen yritykseen (ky) viimeisten 2 v aikana Sidonnaisuuden laatu Ky 1 Ky 2 Saanut ky:lta apurahan Omistan ky:n osakkeita