Keuhkovaltimon paineen nousu on harvinaisempaa

Transkriptio

1 Näin hoidan Pulmonaalihypertension hoito Juhani Partanen Keuhkovaltimon paine on normaalisti korkeintaan 25/12 mmhg. Se saattaa nousta tästä keuhkojen verenvirtauksen tai verisuonivastuksen kasvun vuoksi. Varsin monet syyt voivat johtaa pulmonaalihypertensioon. Sellaisia ovat sydämen vasemman puolen viat, keuhkosairaudet, oikovirtaukset ja keuhkoembolia. Pulmonaalihypertensio on silloin sekundaarista. Vain harvoin sairauden aiheuttaja jää tuntemattomaksi; tällöin tautia kutsutaan primaariksi eli idiopaattiseksi. Pulmonaalihypertension merkittävin seuraus on sydämen oikean kammion vajaatoiminta. Tärkeintä on vaikuttaa perussyyhyn eli hoitaa vasemman puolen vajaatoimintaa, liuottaa keuhkoemboliaa, kohentaa keuhkoistaan sairaan potilaan happeutumista jne. Idiopaattisessa muodossa kalsiuminestäjä tai prostaglandiinijohdos voi auttaa. Joissakin tilanteissa viimeisenä keinona on keuhkon tai keuhkojen ja sydämen yhteissiirto. Erityisesti on korostettava, että on tärkeää muistaa epäillä pulmonaalihypertensiota. Tätä mahdollisuutta ei aina tulla ajatelleeksi. Keuhkovaltimon paineen nousu on harvinaisempaa kuin ääreisvaltimoiden. Koska suuren ja pienen verenkierron rakenne ja toiminta ovat erilaiset, paineen nousun syyt, ilmentymät ja hoitokin poikkeavat huomattavasti toisistaan. Silti samoin kuin suuressa verenkierron myös keuhkovaltimon korkean paineen alentaminen voi pidentää potilaan elämää ja parantaa sitä. Fysiologista taustaa Verenpaine on suoraan verrannollinen minuuttitilavuuteen ja verisuonivastukseen, jota pikkuvaltimoiden läpimitta pääasiassa säätelee. Valtimoiden keskipaine on diastolisen ja systolisen paineen erotuksen eli pulssipaineen kolmasosa lisättynä diastoliseen paineeseen. Verisuonivastus on keskipaineen ja minuuttitilavuuden suhde. Jos verenpaine on 120/90 mmhg ja minuuttitilavuus on 5 l/min, verisuonivastus on [(120 90)/3 + 90]/5 = 20 Woodin yksikköä. Sydän koostuu kahdesta sarjakytkentäisestä pumpusta oikeasta ja vasemmasta puoliskosta. Jos oikovirtauksia ei ole, kammiot pumppaavat tietenkin yhtä paljon minuutissa. Keuhkojen pikkuvaltimoiden vastus on kuitenkin vain alle kymmenesosa systeemiarteriolien vastuksesta, ja niinpä keuhkovaltimoiden painekin on normaalisti korkeintaan 25/12 mmhg. Kun ääreisverenkierrossa vallitsee korkea paine, se takaa mahdollisuuden säädellä verenkiertoa kaikissa olosuhteissa elinten tarpeen mukaan ja ylläpitää siten virtausta esimerkiksi lihaksen supistuksesta huolimatta. Keuhkokierto on vakioituneempaa, eikä sen säätely edellytä jokapäiväisessä elämässä niin korkeaa hydrostaattista painetta kuin suuren verenkierron valtimot. Vastuksen ja paineen aiheuttamat vaatimukset ovat sydämen eri puolilla varsin erilaiset. Korkeapainepumppu eli vasen kammio onkin seinämältään 10 mm:n paksuinen ja painaa 150 g, kun taas matalapainepumppu oikea kammio on vain muutaman millin paksuinen seinistään ja painaa ainoastaan 40 g. Keuhkovaltimoiden paine nousee, jos vastus tai minuuttitilavuus kasvavat riittävästi. Paineen nousu on kuitenkin varsin yksilöllistä ja siihen vaikuttavat seikat tunnetaan huonosti. Jos terveen henkilön toinen keuhkovaltimon haara sul- Duodecim 1999; 115:

2 jetaan väliaikaisesti katetrilla, auki jäävän haaran paine nousee osalla koehenkilöistä kolminkertaiseksi ja osalla vain 10 % (Widimsky 1970)! Keuhkovastuksen määrittäminen Keuhkoverenkierron vastus riippuu toisaalta arteriolien rakenteesta ja supistustilasta ja toisaalta seikoista, jotka määräävät verenvirtauksen sujuvuuden keuhkojen hiussuonista sydämen vasemmalle puolelle. Jälkimmäinen osatekijä heijastuu keuhkokapillaarien paineeseen. Sitä voidaan mitata keuhkovaltimokatetrin avulla kiilaamalla katetri valtimon sisällä niin, että yhteys proksimaalisuuntaan katkeaa mutta keuhkovaltimon veritilalla on katetrin kärjen kohdalla esteetön yhteys keuhkokapillaarien kanssa. Kun tämä pääosaltaan sydämen vasemman puolen tilasta johtuva ns. kiilapaine vähennetään keuhkovaltimon keskipaineesta, saadaan arvo, joka kuvastaa vain keuhkojen verisuonivastuksen ja minuuttitilavuuden vaikutusta. Jos keuhkovaltimoiden paine on 24/12 mmhg ja kiilapaine on 8 mmhg, saadaan minuuttitilavuuden arvolla 5 l/min keuhkovastukseksi [(24 12)/ ]/5 eli 1.6 Woodin yksikköä. Keuhkovastus voi enimmillään normaalisti olla suunnilleen tämänsuuruinen. Keuhkovaltimon paineen nousun syyt Mikäli paineen nousuun johtava tapahtumaketju tunnetaan, kyseessä on sekundaarinen pulmonaalihypertensio. Joskus harvoin keuhkovaltimon paineen kasvun patogeneesi jää epäselväksi, ja silloin sairautta kutsutaan primaariseksi. Solutasolla kohonneen keuhkovaltimon paineen synty tunnetaan huonosti, mutta verisuonen endoteelin vajaatoiminta ja samalla sen tuottamien verisuonia laajentavien tekijöiden kuten typpioksidin puute lienee usein mukana tapahtumaketjussa. Vasemmalta oikealle suuntautuva oikovirtaus synnynnäisissä sydänvioissa kasvattaa keuhkokiertoa. Paine ei yleensä nouse merkittävästi myöhemminkään, jollei keuhkovirtaus suurene ainakin lähes kaksinkertaiseksi normaaliin verrattuna. Alkuvaiheessa paineen nousu johtuu vain runsaasta verenkierrosta, mutta keuhkojen arteriolit reagoivat kohonneeseen paineeseen suonen seinämän paksuntumisella. Vähitellen näiden pikkuvaltimoiden muutosten aiheuttama vastuksen kasvu muuttuu rakenteelliseksi ja on silloin pääosin korjaantumatonta (Rich ym. 1996). Toinen ja paljon yleisempi keuhkopaineen nousun syy on valtimoverenkierron vaikeutuminen. Varsin usein kyse on keuhkokapillaarien paineen noususta ilman, että varsinainen keuhkoarteriolien vastus olisi kasvanut ainakaan taudin alkuvaiheessa. Mikä tahansa vasemman puolen vika, joka nostaa vasemman kammion täyttöpainetta, heijastuu ennen pitkää keuhkovaltimoiden paineen nousuna oikealle puolelle. Kaikki sydämen vasemman puolen systoliset ja diastoliset vajaatoimintatilat voivat johtaa tähän. Hiippaläpän vuoto puhaltaa verta keuhkokapillaareihin vastavirtaan, ja stenoosi estää virtausta läpän kautta diastolessa nostaen keuhkovaltimon painetta. Joskus keuhkolaskimoissa on itsenäinen ahtauttava vika (ns. veno-okklusiivinen tauti), ja toisinaan välikarsinan rakenteet fibrotisoituvat laskimoita ahtauttaen. Kudoksen hapenpuute aiheuttaa yleensä elimistössä vastaavan valtimon laajentumisen. Keuhkoissa tilanne on kuitenkin toinen. Jos keuhkokudos tuulettuu huonosti esimerkiksi hengitysteiden kroonisen sairauden tai oikeastaan minkä tahansa muun pitkäaikaisen keuhkovian takia, vastaavat keuhkovaltimoiden osat supistuvat. Tämän tapahtuman mielekkyys on tietysti siinä, että ei ole järkeä virtauttaa verta happeutumaan niihin keuhkojen osiin, joihin ei ilmaakaan mene. Niinpä kaikki vaikeat keuhkojen ja jopa rintakehän rakenteiden sairaudet tai muut niukkaan tuuletukseen johtavat tilat voivat nostaa keuhkovaltimoiden painetta tällä mekanismilla. Mukana on usein myös keuhkosuonien tuho, joka sinänsä ahtauttaa virtausväylää. Happeutumisen parantuminen puolestaan laskee painetta niiltä osilta kuin se johtuu suoniston supistuksesta. Keuhkoembolia on eräs yleisimmistä kuolinsyistä. Se huonontaa suonten tukkeutuessa happeutumista ja johtaa vastuksen noustessa tarpeeksi korkealle oikean puolen pettämiseen. Laaja keuhkoembolia voi tappaa heti kierron 812 J. Partanen

3 pysähtyessä kokonaan, mutta vaivihkaa lisääntyvä embolisaatio johtaa hitaasti nousevaan pulmonaalipaineeseen ja vähitellen ilmaantuvaan oikean kammion vajaatoimintaan. Koko prosessin havaitseminen voi olla vaikeaa. Avosydänleikkauksissa käytettävä sydänkeuhkokone huolehtii elimistön kaasujenvaihdunnasta keuhkojen ollessa toimettomina. Se aiheuttaa häiriön keuhkovaltimoiden endoteelin toiminnassa ja nostaa leikkauksen jälkeistä keuhkovaltimoiden painetta. Vastasyntyneillä lytyssä olevien keuhkojen valtimopaine ei aina laskekaan, vaikka keuhkot laajenevat synnytyksen jälkeen. Tämänkään ilmiön syntymekanismia ei tunneta tarkasti. Suomessa todetaan ehkä kymmenellä potilaalla vuosittain korkea keuhkovaltimon paine, jonka syy on epäselvä. Sairaus saattaa jopa periytyä. Joskus tällainen tila liittyy tuntemattomalla mekanismilla maksakirroosiin tai joihinkin sidekudostauteihin, eräisiin laihdutuslääkkeisiin, HIV:hen tai trombofiliatiloihin, mutta yleensä idiopaattisessa pulmonaalihypertensiossa ei nimensä mukaan todeta mitään perustautia. Se on yleensä nuorten naisten sairaus, joka aikaisemmin johti keskimäärin kolmessa vuodessa potilaan menehtymiseen ja jonka ennuste nykyisinkin on keskimäärin huono tehostuneesta hoidosta huolimatta. Idiopaattisen pulmonaalihypertension patogeneesikin on pohjimmiltaan epäselvä. Selitysmekanismit pohjautuvat nykyisin keuhkojen suonten endoteelin vaurioon ja vajaatoimintaan. Siihen liittyy ilmeisesti paikallista hyytymää suonen sisällä ja suonen seinämän tulehdus. Lisäksi pikkuvaltimot hypertrofioituvat seinämistään jopa tukkeutuen kokonaan tämän prosessin seurauksena. Toisaalta arteriolien seinämissä nähdään laajentumia ja niihin yhdistyy verkkomaisia uudissuoniakin. Näissä tiloissa tavataan varsin suuria, jopa yli systeemipaineen ylittäviä keuhkovaltimon painearvoja. Kohonneen pulmonaalipaineen seuraukset ja kliininen kuva Matalaan paineeseen tottuneen oikean kammion mukautuminen korkeaan paineeseen edellyttää oikean kammion seinämän hypertrofioitumista. Siitä huolimatta sydämen oikean puolen pettäminen uhkaa. Seurauksena on sydämen vajaatoiminta eli suorituskyvyn huonous ja rasitusväsymys. Potilailla esiintyy usein rintatuntemuksia ja hengenahdistusta, vaikka vasemman kammion täyttöpaine ei olisikaan kasvanut. Synkopeekohtauksiakin voi ilmetä. Maksa, jalat ja kaulalaskimot turpoavat. Maksakapselin venytys aiheuttaa usein oikean kylkikaaren alaisia kipuja, ja vähäinen minuuttitilavuus saattaa heikentää munuaisten toimintaa. Kliinisessä tutkimuksessa todetaan mahdollisten sydämen oikean puolen vajaatoiminnan löydösten ohella keuhkovaltimon paineen nousuun viittaavia ilmentymiä. Rintalastan viereltä vasemmalta toisesta ja kolmannesta kylkivälistä kuuluva keuhkovaltimon läpän sulkeutumisääni on voimakas, kovempi kuin aorttaläpän aiheuttama, ja joskus sulkeutuminen on palpoitavissakin. Ejektioklikki ja keuhkovaltimon läpän vuoto todetaan usein. Oikea kammio tuntuu kohottavana alempana rintalastan vierellä vasemmalla. Sieltä kuuluu myös monesti tilanteeseen liittyvä trikuspidaaliläpän systolinen vuotoääni. Taustalla oleva perustauti voi ilmentää omia kliinisiä löydöksiään. EKG-muutokset voivat olla epäspesifisiä, mutta oikean kammion hypertrofia ilmenee EKG:ssä esimerkiksi V 1 -kytkennässä S-heilahdusta suurempana R-aaltona. Usein nähdään myös oikea haarakatkos. Thoraxkuvassa keuhkovaltimon korkea paine korostaa valtimorunkoja ja sydämen oikeaa puolta. Mahdollisesti on todettavissa myös perusvian kuten keuhkosairauksien tai esimerkiksi mitraalistenoosin merkkejä. Kaikututkimuksessa keuhkovaltimot näkyvät monesti laajoina samoin kuin usein oikean puolen lokerot, joista kammio on paksuseinäinen ja ehkä huonosti supistuva. Keuhkovaltimon läppä ja trikuspidaaliläppä vuotavat melkein aina, jos keuhkovaltimon paine on korkea. Koska pulmonaaliläppä on ahdas vain harvinaisena synnynnäisenä sydänvikana, vallitsee oikeassa kammiossa ja keuhkovaltimossa käytännössä sama paine systolen aikana. Niinpä oikean kammion systolinen paine ilmaisee samalla keuhko- Pulmonaalihypertension hoito 813

4 valtimon paineen. Dopplertutkimuksella saadaan selville trikuspidaaliläpän vuodon avulla, kuinka suuri paine-ero vallitsee oikean eteisen (eli keskuslaskimoiden) ja oikean kammion välillä. Kun tähän painegradienttiin lisätään esimerkiksi kaulalta arvioitu keskuslaskimopaine, saadaan varsin hyvä arvio keuhkovaltimon systolisesta paineesta. Kohonnen pulmonaalipaineen taudinkuva voi olla vähäinen. Se tulisi kuitenkin muistaa potilaan valittaessa rasitusväsymystä ja hengenahdistusta. Mainittuihin fysikaalisiin ilmentymiin on silloin kiinnitettävä erityistä huomiota. Lisäksi oikean puolen kuormituksen merkit tulevat yleensä esille ainakin EKG:n epäspesifisinä poikkeamina, jotka eivät kuitenkaan aina ole kovin silmiinpistäviä kuten eivät thoraxkuvalöydöksetkään erityisesti alkavassa primaarisessa pulmonaalihypertensiossa ja keuhkoemboliassa. Silloin riittävän kliinisen valppauden tulee johtaa jatkoselvittelyihin, kuten keuhkojen verenkierron isotooppikartoitukseen tai spiraalitietokonekuvauksiin ja sydänkaikututkimuksiin. Kohonneen keuhkovaltimopaineen spesifinen hoito Keuhkovaltimon korkean paineen hoito keventää oikean kammion kuormaa ja vähentää vajaatoimintaa tai poistaa sen (Partanen ja Nieminen 1995). Korkea paine vaurioittaa keuhkovaltimoita, mikä puolestaan suurentaa entisestään vastusta. Tämä kehä saadaan myös katkeamaan pulmonaalihypertension hoidolla. Tärkein hoito kohdistuu perussyyhyn (taulukko 1). Idiopaattista pulmonaalihypertensiota lukuun ottamatta aiheuttaja on tiedossa, ja aika usein siihen osataan vaikuttaa. Vasemman kammion vajaatoiminnan korjaaminen ja esimerkiksi viallisen hiippaläpän leikkaus vähentävät keuhkovaltimon korkeaa painetta. Mitraalistenoosissa läpän avaus laskee painetta heti runsaasti vasemman kammion sisäänvirtausväylän väljentyessä, mutta lähikuukausina keuhkovaltimoiden supistuksen höltyminen ja niiden seinämien liikakasvun väheneminen aukaisevat suoniväylää ja alentavat keuhkopainetta edelleen. Taulukko 1. Keuhkovaltimon korkean paineen syitä. Sydämen vasemman puolen viat Krooninen keuhkosairaus Muu hapen vaihduntaa estävä tila Keuhkoembolia Vasemmalta oikealle suuntautuva oikovirtaus sydämessä Keuhkolaskimoiden virtauseste (välikarsinan fibroosi tai keuhkolaskimoita ahtauttava tauti) Primaarinen pulmonaalihypertensio Keuhkovian hoito parantaa hypoksiaa ja vähentää siten keuhkovaltimoiden supistusta sekä laskee painetta. Mikäli hapen osapaine on 7.4 kpa tai matalampi, erikoisjärjestelyihin tukeutuva pysyvä happihoito on usein aiheellinen. Jos oikea kammio pettää, happihoito aloitetaan tavallisesti jo vähän korkeammallakin valtimoveren happiosapaineella. Mitä pitempään happihoitoa käytetään vuorokauden mittaan, sitä enemmän keuhkovaltimon paine laskee ja sitä suotuisammaksi ennuste muuttuu. Mikäli uloshengityksen sekuntikapasiteetti on alle yhden litran, puolet potilaista menehtyy ilman happihoitoa neljässä viidessä vuodessa. Verenkierron kannalta merkittävän akuutin keuhkoembolian liuotushoito auttaa usein huomattavasti. Kroonisessa tilassa suurissa keuhkovaltimoissa olevia hyytymiä voidaan poistaa myös kirurgisesti, jolloin keuhkovaltimon vastus ja paine saattavat vähentyä ratkaisevasti parantaen ennustetta (Luosto ym. 1992). Oikovirtauksen sulku estää runsaan keuhkokierron. Jo syntyneet keuhkovaltimoiden muutokset voivat vähentyä. Mikäli keuhkovaltimoiden paine on aortan paineen tasolla, oikovirtaus on ainakin osittain kääntynyt eli verta virtaa oikealta vasemmalle aiheuttaen hypoksian. Silloin keuhkovaltimoiden paine on jo korjaantumattomasti suurentunut ja oikovirtauksen sulku estää vasempaa kammiota tukemasta osittain oikeaa kammiota pumppauksessa. Oikea kammio ei jaksa yksin ylläpitää korkeata painetta, ja leikkaus on näissä ns. Eisenmengerin oireyhtymissä vasta-aiheinen. Varsinkin sydänleikkauksen jälkeisessä varhaisvaiheessa inhaloitava typpioksidi on pulmo- 814 J. Partanen

5 Taulukko 2. Keuhkovaltimon kohonneen paineen hoito. Perussyyn hoito Sydämen vasemman puolen vian hoito Keuhkoembolian liuotus- tai leikkaushoito Keuhkosairauden hoito tai jatkuva happihoito Oikovirtauksen sulku Primaarisen pulmonaalihypertension vasodilataattorihoito Yleishoito Oikean kammion vajaatoiminnan hoito akuutissa tilassa nesteytys ja inotrooppi kroonisessa tilassa diureetti ja digitalis Primaarisen (ehkä muidenkin, ainakin kongestiossa) pulmonaalihypertension antikoagulanttihoito Keuhkon siirto tai keuhkojen ja sydämen yhteissiirto naalihypertension tehokas ja turvallinen hoito, kuten ehkä monissa muissakin tilanteissa. Idiopaattisessa pulmonaalihypertensiossa osa paineesta johtuu suoniston supistuksesta. Tätä on mahdollista lievittää lääkityksellä (Partanen ja Nieminen 1993). Noin neljäsosa potilaista hyötyy pitkäaikaisesta suuriannoksisesta kalsiuminestäjälääkityksestä. Keuhkovaltimon paine laskee, ja vointi, oikean kammion pumppauskyky ja ennuste parantuvat. Keskimääräinen elinaika diagnoosin selviämisestä onkin ollut ilman spesifistä hoitoa vain kolme vuotta. Lääkitys tulee kuitenkin aloittaa vasta, kun on ensin testattu, onko mahdollinen keuhkovaltimon supistus poistettavissa kalsiuminestäjällä. Tämä tehdään teho-osaston olosuhteissa keuhkovaltimokatetrin avulla tutkien. Tunnin välein annettujen kalsiuminsalpaaja-annosten tulee pienentää keuhkovastusta ja keuhkovaltimon keskipainetta vähintään 20 % vaikuttamatta merkittävän epäedullisesti systeemipaineeseen tai minuuttitilavuuteen. Jos testi osoittaa lääkityksen hyödyllisyyden, sitä jatketaan, muutoin ei. Nifedipiinin keskimääräiset vuorokausiannokset ovat olleet noin 170 mg ja diltiatseemin noin 720 mg (Rich ym. 1992). Myös mm. prostaglandiinijohdoksia, inhaloitavaa typpioksidia ja adenosiinia on käytetty idiopaattisen pulmonaalihypertension spasmikomponentin testaukseen. Jatkuva prostasykliini- eli epoprostenoli-infuusio on näyttänyt parantavan ennustetta (McLauhglin ym. 1998), ehkä myös sellaisilla potilailla, joilla kalsiuminsalpaajasta ei vaikuttaisi olevan hyötyä (Barst 1997). Prostaglandiinijohdokset saattavat osoittautua käyttökelpoisiksi myös inhaloituina tai jopa suun kauttakin otettuina. Korkea keuhkovaltimon paine ja sydämen oikean puolen pettäminen voivat estää minuuttitilavuuden kasvun rasituksessa, mikä johtaa huonoon kuntoon ja jopa pyörtymiskohtauksiin. Eteisten väliseen seinämään tehdyn aukon kautta oikealta vasemmalle suuntautuva verenvirtaus mahdollistaa minuuttitilavuuden kasvun myös fyysisissä ponnisteluissa. Oikovirtaus lisää siten hapen kokonaistarjontaa, vaikka valtimoveren happikyllästeisyys jonkin verran pienenisikin. Tämän idiopaattisessa pulmonaalihypertensiossa kokeillun hoidon asema on kuitenkin vielä epävarma. Yleiset hoidot Oikean puolen vajaatoiminnan aiheuttama nestekuormitus on poistettavissa diureeteilla (taulukko 2). Koska oikea kammio kierrättää verta huonosti vasempaan kammioon, nesteenpoistolääkkeiden käytössä on oltava varovainen, jotta seurauksena ei olisi valtimopuuston kierron ja paineen romahtaminen. Digitalista on totunnaisesti käytetty oikean kammion supistusvoimaa lisäävänä lääkkeenä. Angiotensiiniä konvertoivan entsyymin (ACE) estäjät ja muut verisuonen laajentajat eivät yleensä tule kyseeseen hypotensiovaaran vuoksi tai myös niitä on käytettävä varoen. Antikoagulanttihoito on aiheellinen ainakin primaarissa pulmonaalihypertensiossa. Se ehkä estää pikkuvaltimoiden sisällä tapahtuvaa hyytymistä ja alaraajojen laskimotukoksia, joiden synnylle korkea laskimopaine ja yleinen heikkous altistavat. Idiopaattisessa pulmonaalihypertensiossa varfariinin on osoitettu parantavan ennustettakin. Todennäköisesti antikoagulanttihoito on eduksi muissakin sydämen oikean puolen paineen nousuun johtavissa tilanteissa ainakin, mikäli oikea kammio pettää (Palevsky ja Fishman 1990). Jos vointi ja ennuste ovat huonot, keuhkonsiirto tarjoaa vielä hoitovaihtoehdon. Keuhkon Pulmonaalihypertension hoito 815

6 sairauksissa ja idiopaattisessa pulmonaalihypertensiossa yhden keuhkon siirto laskee pulmonaalipainetta, sillä ehkä 90 % minuuttitilavuudesta suuntautuu siirrettyyn keuhkoon. Sen vähäinen vastus riittää kuitenkin laskemaan pulmonaalipaineen lähes normaaliksi ja samalla kohentaa huonoa happeutumista. Eisenmengerin oireyhtymässä on siirretty keuhkot ja sydän yhdessä (blokkisiirto). Yhteissiirto tulee kyseeseen myös idiopaattisessa pulmonaalihypertensiossa, mikäli oikea kammio on vaikeasti vioittunut. Kohonneeseen pulmonaalipaineeseen johtaneessa oikovirtauksessa on myös tehty yhden keuhkon siirtoja, jolloin oikovirtausväylä on samalla suljettu. Keuhkonsiirron tai sydämen ja keuhkojen yhteissiirron jälkeinen neljän vuoden eloonjäämisennuste on kuitenkin vielä melko huono eli noin 50 %. Lopuksi Monet syyt johtavat keuhkovaltimon paineen nousuun. Päinvastoin kuin systeemihypertensiossa, keuhkovaltimon paineen kasvun aiheuttaja on melkein aina todettavissa ja aika usein syyhyn voidaan vaikuttaa niin, että paine laskee. Myös primaarisen pulmonaalihypertension hoidossa on edistytty. Tärkeintä kuitenkin on, että lääkärin mielessä herää epäily keuhkovaltimon korkeasta paineesta. Sen jälkeen erikoistutkimukset yleensä paljastavat syyn, johon hoito sitten pureutuu. Kirjallisuutta Barst R J. Treatment of primary pulmonary hypertension with continuous intravenous prostacyclin. Heart 1997; 77: Luosto R, Mattila T, Kukkonen S, Pohjola-Sintonen S. Keuhkovaltimon trombendarterektomia pulmonaalihypertension hoidossa. Duodecim 1992; 108: McLaughlin V V, Genthner D E, Panella M M, Rich S. Reduction of pulmonary vascular resistance with long-term epoprostenol (prostacyclin) therapy in primary pulmonary hypertension. N Engl J Med 1998; 338: Palevsky H I, Fishman A P. Chronic cor pulmonale. Etiology and management. JAMA 1990; 263: Partanen J, Nieminen M S. Primaarinen pulmonaalihypertonia. Suom Lääkäril 1993; 48: Partanen J, Nieminen M S. Oikean kammion vajaatoiminnan hoito. Suom Lääkäril 1995; 50: Rich S, Kaufmann E, Levy P S. The effect of high doses of calciumchannel blockers on survival in primary pulmonary hypertension. N Engl J Med 1992; 327: Rich S, Braunwald E, Grossman W. Pulmonary hypertension. Kirjassa: Braunwald E, toim. Heart diseases. A textbook of cardiovascular medicine. Philadelphia: W B Saunders Co, 1996, s Widimsky J. Pressure, flow and volume change of the lesser circulation during pulmonary artery occlusion in healthy subjects and patients with pulmonary hypertension. Prog Resp Res 1970; 2: JUHANI PARTANEN, dosentti, ylilääkäri juhani.partanen@jorvi.ushp.fi Jorvin sairaala Turuntie Espoo Aikakauskirjan pyytämä artikkeli Jätetty toimitukselle

7 817

8 818