Yleisimmät idiopaattiset interstitiaalipneumoniat ja tavalliset keuhkovauriot - avainasemassa moniammatillisuus

Transkriptio

1 Yleisimmät idiopaattiset interstitiaalipneumoniat ja tavalliset keuhkovauriot - avainasemassa moniammatillisuus IAP Tampere Airi Jartti Elisa Lappi-Blanco

2 Sidonnaisuudet Luentopalkkioita Oy Eli Lilly Finland, Pfizer Asiantuntijapalkkio Pfizer Koulutusmatkoja Astra Zeneca, Roche

3 Potilas 1 Hengitystieoireinen sairaus, joka vaatii lopulta tehohoitoa. Radiologisesti epäily akuutista alveolivauriosta. Exitus ja obduktio.

4

5

6

7

8

9

10 1: Diffuusi alveolivaurio (DAD) 1) Eksudatiivinen vaihe Hyaliinimembraanit, eksudaatti, trombit 2) Proliferatiivinen vaihe ( 5-7 vrk ) Tuore fibroosi, II-tyypin pneumosyyttien hyperplasia, levyepiteelimetaplasia 3) Fibroottinen vaihe Fibroosi, joka on yleensä pysyvä OP voi olla sekundaarisena, levyepiteelimetaplasia voi olla runsasta

11 DAD Vaikea/fataali etiologiasta ja hoidosta riippumatta Sic! obduktiohistologia Terminologia: idiopaattinen muoto = akuutti interstitiaalipneumonia (AIP) IIP Yleensä sekundaarinen ARDS/MOF, infektio, lääkkeet, kemikaalit, sidekudossairaudet, sädealtistus Radiologia, patologia, mikrobiologia, kliininen kuva ja muut sairaudet kliininen dg

12 Potilas 2 Mikrobiologisesti varmistettu, usein aggressiivisesti käyttäyttyvä sieni-infektio, joka ei parane ab-hoidolla. Leikkauspreparaatti.

13

14

15

16

17

18 2: Sieni-infektioon liittyvä organisoituva pneumonia (OP) OP on subakuutti keuhkovaurio ja tavallinen löydös yksin tai muuhun morfologiseen muutokseen liittyen Histologia: Tuore intra-alveolaarinen ja intrabronkiolaarinen sidekudos peribronkiolaarisesti, IItyypin pneumosyyttien hyperplasia ja intra-alveolaariset makrofagit Diffuusi tai solitaari Histologisesti viitettä etiologiasta? Neutrofilia, nekroosit, sieni, virusmuutokset, jättisolut? Levyepiteelimetaplasia voi olla runsasta huom. jääleike

19 OP: terminologia Idiopaattinen = kryptogeeninen OP (COP) IIP Voi liittyä: infektiot, lääkkeet, kemikaalit, sidekudossairaudet, krooninen eosinofiilinen pneumonia, ilmatietaudit ja tukos, sekundaarimuutos muun patologian yhteydessä Lappi-Blanco ym: Diffuusi alveolivaurio ja organisoituva pneumonia. Duodecim 2014; 130:876-81

20 Potilas 3 Etenevä rasitushengenahdistus aiemmin terveellä henkilöllä. Radiologisesti mahdollinen UIP.

21

22

23

24

25

26 3: UIP, MDT-dg IPF UIP:n histologian keskeiset piirteet: Laaja subpleuraalinen ja paraseptaalinen fibroosi + normaalia keuhkoa, fibroblastifokukset, kennoutuminen Idiopaattinen = idiopaattinen keuhkofibroosi= IPF Tavallisin IIP Voi liittyä: lääkkeet, asbesti, sidekudossairaus, krooninen allerginen alveoliitti Diffi: NSIP, krooninen allerginen alveoliitti

27 Am J Respir Crit Care Med 2011; 183:

28 Am J Respir Crit Care Med 2011; 183:

29 IPF Tavallisin idiopaattinen interstitiaalipneumonia Etenevä keuhkofibroosi Ennuste yleensä huono; osalla potilaista pitkittynyt taudinkuva Äkillinen pahenemisvaihe mahdollinen Toistaiseksi ei parantavaa lääkehoitoa; pirfenidoni ja nintedanibi hidastavat joillakin potilailla taudinkulkua Keuhkonsiirto osalle potilaista

30 Potilas 4 Akuutti hengitysvajaus aiemmin terveellä henkilöllä. Radiologisesti epäily sekä fibrotisoivasta keuhkosairaudesta että akuutista keuhkovauriosta.

31

32

33

34

35 NSIP-tyyppisiä alueita

36 Histologisesti NSIP ja DAD MDT-dg sidekuddossairauteen liittyvä NSIP, jossa akuutti pahenemisvaihe

37 NSIP Stabiili tai etenevä keuhkofibroosi Voi olla idiopaattinen (IIP) Lääke, sidekudossairaus, osa UIP-histologiaa Fibroottinen ja sellulaarinen muoto Fibroottinen: monotoninen interstitiaalinen fibroosi, fibroblastifokukset harvinaisia, ei kennoutumista Sellulaarinen: Interstitiaalinen krooninen tulehdus hallitsee, fibroosi vähäisempää, voi olla läiskäinen ja bronkiolosentrinen

38 Akuutti pahenemisvaihe Akuutti eksaserbaatio, Aex Krooninen fibrotisoiva keuhkosairaus + diffuusi alveolivaurio (DAD) UIP, NSIP, krooninen allerginen alveoliitti Voi olla myös kroonisen fibrotisoivan keuhkosairauden ensimanifestaatio Radiologia!

39 Lopuksi Diffuusien parenkyymisairauksien diagnostiikka on moniammatillista yhteistyötä MDT: radiologia, histologia, mikrobiologia, kliininen taudinkuva