Lasten elinsiirrot. Hannu Jalanko HYKS Lastenklinikka

Transkriptio

1 Lasten elinsiirrot Hannu Jalanko HYKS Lastenklinikka

2 Munuaisensiirrot käynnistivät LKL:n siirtotoiminnan aloitettu potilaita siirtoja Munuainen Maksa Maksa- munuain Sydän Sydän- keuhko Keuhko Ohutsuoli yhteensä

3 Lasten elinsiirrot suomessa Suoli Sydän- keuhko Keuhko Maksa Sydän Munuainen Munuainen Maksa Sydän Keuhko Sydän- keuhko Suoli Elinkohtainen jakauma lasten elinsiirtoleikkauksissa.

4 30 Lasten elinsiirrot Suomessa eri vuosina 23 Lukumäärä Vuosi CAD munuainen LRD munuainen Maksa Sydän Keuhko+ blokki

5 Munuaisensiirto Indikaatiot Synnynnäinen nefroosi 40 % Rakenneviat,dysplasiat 26% ARPKD, nefronoftiisi,jne 17 % Tulehdukselliset 11% Edellytykset Resipientti > 10 kg ABO-yhteensopivuus HLA-yhteensopivuus A,B,DR-lokukset (vähintään 2/1 match) Negatiivinen leukosyyttiristikoe Sytotoksinen testi veren tai pernan soluille Uusi versio: HLA-vasta-aineet donoria kohtaan

6 Ikäjakauma lasten munuaisensiirroissa 90 Potilaiden lukumäärä Yli 15 Ikä siirtohetkellä (vuosina)

7 Munuaisensiirrot lapsilla Elävä luovuttaja N= 280 Cadaver luovuttaja Cadaver luovuttaja Elävä luovuttaja Elävien omaisluovuttajien ja aivokuolleiden luovuttajien osuudet.

8 Maksansiirto Indikaatiot Synnyn. sappitieatresia 36% Metabolinen tauti 22% Tuumorit 12% Akuutti maksan pettäminen 10% Maksa-munuaissiirtoja 8% Luovuttaja Yleensä resektiomaksa Paino < 8 x saajan paino ABO-veriryhmäsopivuus Siirtoleikkaus hankalin tx-leikkaus sappitie- ja verisuonianastomoosit

9 Indikaatiot Synn. rakennevika 56 % Kardiomyopatia 44 % Sydämensiirto Luovuttajan vaatimukset ABO-yhteensopivuus Negatiivinen ristikoe tarvittaessa ylitetään Luovuttajan paino % vast. ottajan painosta torakaalimitat

10 Jos aika käy vähiin... Berlin-Heart Hemo tai PD MARS

11 Siirtoleikkaus Periaatteessa samanlainen kuin aikuisilla Luovuttajan ja vastaanottajan kokoero merkittävä ongelma Vastaanottajan suonet pienet ja alttiit tukoksille erityinen riski maksansiirroissa

12 Lapset toipuvat siirrosta nopeasti

13 Siirron jälkeen vaanii hylkimisreaktio Sellulaarinn rjektio Vasta-ainevälitteinen rejektio

14 Tarvitaan elinikäinen hylkimislääkitys Leikkausvaihe Anti-IL-2R vasta-aine tai antitymosyyttiglobuliini Pysyvä kolmoislääkitys 1. Metyyliprednisoloni (MP, Medrol) 2. Syklosporiini A (Sandimun Neoral) tai Takrolimuusi (Prograf) 3. Atsatiopriini (AZA, Imurel) tai Mykofenolaatti (Cellcept, Myfortic)

15 Siirron saaneet voivat hyvin mutta tarvitsevat lääkitystä ja seurantaa Hylkiminen Infektiot Munuaistoiminta Hypertensio Glukoosi- ja rasvametabolia Kasvu Kosmeettiset ongelmat Luusto Neurol. kehitys Syöpä (PTLD) Lääkkeiden syöminen Murrosikä Fertiliitti Kognitiivinen kehitys Elämänlaatu

16 Munuaisen akuutti rejektio Akuutti T-soluvälitteinen rejektio (TCMR) IA. Interstit. inf. (>25% ) + kohtal. tubuliiitti IB. Interst. inf. (>25%) + vaikea tubuliitti IIA. Kohtalainen intim. arteriitti IIB. Vaikea intim. arteriitti III. Transmuraali arteriitti ja/tai arter. fibrinoidimuutoksia, lihas-nekroosia, Akuutti vasta-ainevälitteinen rejektio

17 Munuaisen krooniset muutokset Krooninen allografti nefropatia (CAN) IFTA= interstitial fibroosi + tubulusatrofia I. < 25 % korteksin alueesta II % korteksin alueesta III. > 50 % korteksin alueesta Ei kerro etiologiaa Krooninen aktiivinen T-solu rejektio arterial. intimal fibroosi mononukleaarisia soluja Krooninen aktiivinen vasta-aine rejektio DSA, C4d posit. glomeruluksen GBM kahdentuminen PTC tyvikalvon kerrostuminen IFTA

18 Maksan akuutti rejektio n. 20 %:lle, 2-4 vk siirrosta Banff luokitus Triadi: Portaalialueen tulehdus lymfosyyyttejä, eosinofiilejä,makrofaageja, neutrofiilejä, blastoideja soluja Sappitievaurio vakuolisaatio, tumien kondensoitumista, infl. soluja Endoteliitti lymfosyyttejä subendoteelissä perivenulaarinen nekroosi

19 Maksan krooninen rejektio Harvinainen, 3 %:lle Tupla löydös: Vanishing bile ducts Progressiivinen sappitiekato > 30 %:ssa portaalialueita Arteriopatia keskikokoiset suonet foamy cells, fibromuskulaarinen paksuuntuminen Useimmilla molemmat Dynaamisia muutoksia

20 Sydänsiirteen sellulaarinen rejektio 1R 2R 3R 3R

21 Sydämen kr. rejektio = CAV Affisioi diffuusisti epikardiaalisia ja intramyokardiaalisia koronaarisuonia Endoteelivaurio Myointiman proliferaatio Seinämän tulehdusta T- ja B-lymfosyytteja Plasmasoluja, makrofageja Eosinofiilejä

22 Infektiot Tavalliset lasten infektiot pieni ongelma normaali päivähoito ja koulunkäynti CMV on nykyisin pieni ongelma Viremia valganciclovirin loputtua (>6 kk) EBV on todellinen ongelma Primaari infektio ja pitkittynyt viremia PTLD 7/252 (3%) lapsella (3 menehtynyt) Polyomavirus harvoin mutta kiusallinen Yleensä BKV, mutta myös JC-virus Immunosupression vähentäminen

23 PTLD maksa-tx poika, 14 v B-solu lymfoma, EBV + Maksan UÄ 3 kk siirrosta PET vuosi hoidon alusta

24 Pituuskasvu Kasvu ja luusto Tyydyttävää, ei juuri saavutuskasvua Lopullinen pituus: pojat 168 cm, tytöt 154 cm Huonokasvuisille kasvuhormonia Luusto 8 %:lla oireettomia selkänikamien murtumia DXA- ja IVA-seuranta Murrosikäiset tytöt riskiryhmä Bisfofonaattia ongelmallisille

25 Metaboliset ongelmat Metabolinen oireyhtymä % Ylipaino % Hypertensio 62-87% Tyypin 2 Diabetes 4 % Kohonnut LDL 9-31 % Hypertriglyseridemia %

26 Puberteetti ja fertiliteetti Puberteetti lähes poikkeuksetta normaali 20%:lla pojista myöhässä Luustoikä jäljessä - pituuskasvu jatkuu pitkään Nuorten miesten fertiliteetti on ongelma Hormonitasot normaalit 22 %:lla normospermia Naisten fertiliteetistä ei tietoa

27 Neurokognitiivinen kehitys Neuromotoriikka paranee siirron jälkeen Varsinkin pienillä selvä parannus Perustauti ja komplikaatiot ennen siirtoa vaikuttavat Kognitiiviset kyvyt 80% käy normaalia koulua Keskimääräinen IQ 87 Hahmotushäiriöitä (6-24 %)

28 Elämänlaatu Kouluikäiset tyytyväisiä elämään Murrosikä on ongelma Lääkkeiden huono syöminen on salakavala ongelma Transitio aikuispuolelle koordinoidusti!!! Aikuiset Pääosin tyytyväisiä Siirteen toiminta vaikuttaa Samoin koulutus ja työn saanti

29 Potilaiden selviytyminen

30 Munuaissiirteen toiminta: Eurooppalainen vertailu

31 Lasten ja nuorten elinsiirrot ovat käypää hoitoa