Luutuumorit IAP Turku Tom Böhling HUSLAB/Peijas-Hyvinkää ja HY

Transkriptio

1 Luutuumorit IAP Turku Tom Böhling HUSLAB/Peijas-Hyvinkää ja HY

2 Luutuumori tiimi älä tee diagnoosia yksin Ortopedi Radiologi Onkologi Geneetikko ja Patologi -kliiniset tiedot/löydökset -natiivi-rtg, CT, MRI jne -mm. preoperatiiviset hoidot -mm. tyyppi translokaatiot -tarvitaan aina

3 Luukasvainten diagnostiikka Kliiniset tiedot -erityisesti ikä Ostesarkooma ja Ewingin sarkooma lapsilla/nuorilla < 20 v Kondrosarkooma aikuisilla > 40 v Röntgen löydös Ilman näitä patologin ei tulisi tehdä varmaa malignia diagnoosia!

4 Luukasvaimet Malignit harvinaisia, < 0,5% kaikista maligneista kasvaimista Benignien lukumäärä ja insidenssi ei tiedossa koska suuri osa oireettomia WHO luokitus ilmestynyt 10/2002 Malignit metastasoivat veriteitse, keuhkometastaasit tavallisin (imusolmukemetastaaseja erittäin harvoin)

5 Luuston kasvaimet -luokittelu Luuta muodostavat Rustoa muodostavat Muut Ewingin sarkooma t(11;22) FLI-EWS Jättisolukasvain Aneurysmaattinen luukysta Fibroottinen dysplasia (Osteo-fibrous lesion) + non-neoplastiset murtuman jälkeinen kallus osteomyeliitti

6 Luuta muodostavien kasvainten diagnostiikka BENIGNIT Osteidi osteooma Osteoblastooma MALIGNIT Osteosarkooma Useita alatyyppejä

7 Osteidi Osteooma Tavallisesti nuorilla (10-25 v.) Yleisin lokalisaatio femur (60% alaraajassa) Kipu, ASA-testi Tarkkarajainen, keskellä nidus Epäkypsää osteidia ja osteoblasteja Diff. dg. osteoblastooma ja osteosarkooma

8

9 Osteoblastooma Kaikenikäisillä, tavallisin v. Tavallisin lokalisaatio nikama, mutta voi esiintyä kaikkialla luustossa Epäkypsää osteidia, osteoblasteja ja jättisoluja; ei kypsymisgradienttia Diff dg Osteosarkooma, osteidi osteooma, kondroblastooma

10

11 Osteosarkoomat Tavanomainen Osteoblastinen, kondroblastinen, fibroblastinen Telangiektaattinen Pienisoluinen Periosteaalinen Matalan maligniteettiasteen sentraalinen ja parosteaalinen

12 Osteosarkooma -tavanomainen Nuorten (5-20 v.) tauti, alle 10 tapausta/v. Pitkät putkiluut (metafysialue) Kipu, palpoitava muutos, patologinen fraktuura Radiologia usein tyypillinen Epäkypsää osteidia, atyyppisiä osteoblasteja, mitooseja, nekrooseja Aina korkea maligniteettiaste

13

14

15 T1w SE T1w FSE fs C- T1w FSE fs C+ T1w FSE fs C+

16 Osteoblastinen OS

17 Kondroblastinen OS

18 Fibroblastinen OS

19 Osteosarkooma -tavanomainen Dg perustuu aina biopsiaan Molekyylitason spesifejä muutoksia ei ole, mutta mm. p53 ja MDM2 geenin mutaatiot tavallisia Harvoin altistavia tekijöitä (Li-Fraumeni, osteomyelitti, luun Pagetin tati)) Potilaille pre-operatiivinen sytostaattihoito 12 viikkoa Leikkauspreparaatista määritetään sytostaattivaste, jonka perusteella päätetään jatkohoidosta ja jolla prognostinen merkitys

20 Sytostaattivaste Eri menetelmiä Tavallisin < 90% vs > 90% nekroosissa Ongelmatapauksia paljon, ja tulkintavaikeuksia. Mikä on elävä solu? Tulisi keskittää, koska vastemääritys vakuttaa potilan saamaan postoperatiivieen hoitoon ja prognoosiin

21 T1w SE T1w FSE fs C+

22

23

24

25

26 Osteosarkooma -harvinaiset Korkean maligniteettiasteen: Telangiektaattinen OS Pienisoluinen OS Pinnallinen korkean maligniteettiasteen OS Keskikorkean maligniteettiasteen: Periosteaalinen (kondroblastinen)

27 Telangiektaattinen OS Veritäytteinen, usein patologinen fraktuura Histologisesti verionteloita, jättisoluja ja atyyppisiä kookastumaisia kasvainsoluja. Osteidia huomattavan vähän. Diff.dg Aneurysmaattinen luukysta!

28

29 Pienisoluinen OS Small round blue cell kasvain, kasvainosteidia voi olla niukasti Diff.dg Lymfooma Immunohistokemia Ewingin sarkooma/pnet Ewing/PNET translokaatiota ei OS!

30 Periosteaalinen OS (juxtakortikaalinen) Keskikorkea maligniteettiaste Luun pinnalla, voi infiltroida Ei spesifejä sytogeneettisiä muutoksia Tavallisesti runsaasti rustoista matriksia kondroblastinen

31

32

33 Osteosarkooma -matalan maligniteettiasteen Parosteaalinen osteosarkooma ja korkealle erilaistunut sentraalinen osteosarkooma vuotiailla, kipu usein ensi oire Sukkulasoluinen, vähän osteidia mutta kypsää luuta Ei merkittävää atypiaa, mitooseja niukasti

34 Osteosarkooma (matalan maligniteettiasteen) Diff. Dg: dysplasia fibrosa, reaktiivinen ossifikaatio Kromosomi 12 amplifikaatio usein osoitettavissa, mm. VGH menetelmällä Mm. SAS, CDK4 ja MDM2 geenimonistumaa Hoito: Leikkaus, ei solusalpaajaa

35

36

37 Leukaluun osteosarkooma Esiintyy hieman vanhemmilla kuin muut osteosarkoomat Usein kondroblastinen Hoito kuten muut OS

38

39 Leukaluun kondroblastien OS

40 Muista: Luukasvainten diagnostiikka on yhteistyötä Kliiniset tiedot mm ikä tärkeitä Vertaa aina rtg-kuvaan Koska kasvaimet harvinaisia konsultoi herkästi sarkoomakeskusta

41 KIITOS