Katsaus tieteessä Jukka Kokkonen LL, apulaisylilääkäri Pohjois-Karjalan keskussairaala, korva-, nenä- ja kurkkutautien klinikka jukka.kokkonen@pkssk.fi Jaakko Salonen LL, vs. osastonylilääkäri TYKS, korva-, nenä- ja kurkkutautien klinikka Sari Mykkänen LL, erikoislääkäri TAYS, korva-, nenä- ja kurkkutautien klinikka Kirjallisuutta 1 Kuhl PK, Williams KA, Lacerda F, Stevens KN, Lindblom B. Linguistic experience alters phonetic perception in infants by 6 months of age. Science 1992;255:606 8. 2 Arias-Trejo N, Plunkett K. Lexical-semantic priming effects during infancy. Phil Trans R Soc B 2009;364:3633 47. 3 Carney AE, Moeller MP. Treatment efficacy: Hearing loss in children. J Speech Lang Hear Res 1998;41:S61 84. 4 Huttunen K, Sorri M. Long-term outcome of early childhood hearing impairments in northern Finland. Scand Audiol 2001;30 suppl 52:106 8. 5 Parving A, Christensen B. Training and employment in hearingimpaired subjects at 20-35 years of age. Scand Audiol 1993;22:133 9. 6 Mehl AL, Thomson V. Newborn hearing screening: the great omission. Pediatrics 1998;101(1):e4. 7 Davis A, Bamford J,Wilson I, Ramkalawan T, Forshaw M, Wright S. A critical review of the role of neonatal hearing screening in the detection of congenital hearing impairment. Health Technol Assessment 1997;1(10). 8 Yoshinaga-Itano C, Sedey AL, Coulter DK, Mehl AL. Language of early- and later-identified children with hearing loss. Pediatrics 1998;102:1161 71. Vertaisarvioitu VV Lasten kuulovikojen seulonta Kuulovian varhainen toteaminen on tärkeää lapsen kielellisen kehityksen turvaamiseksi. Jos vastasyntyneellä on muita merkittäviä terveysongelmia, kuulon seulonta saattaa unohtua. Vastasyntyneiden seulonnassa ei aina löydetä eteneviä tai myöhemmin kehittyviä kuulovikoja, ja neuvolaseuranta sekä esikoulu- ja koulutarkastukset ovat tärkeitä näiden toteamiseksi. Vanhempien esittämä huoli tai epäily kuuloviasta on ehdottomasti aihe lapsen lähettämiseen jatkotutkimuksiin. Lapsi oppii kielelliset taidot kuuntelemalla ympäristöään varhaislapsuuteen ajoittuvan herkkyyskauden aikana. Puolen vuoden ikään mennessä lapsi oppii erottelemaan oman äidinkielensä äänteitä (1), ja 21 kuukauden iässä hän pystyy yhdistelemään sanojen merkityksiä (2). Ilman kuntoutusta jäävä synnynnäinen kuulovika vaarantaa tämän kehityksen ja voi johtaa kielellisen kehityksen viivästymiseen ja puhekommunikaation vaikeuksiin (3) sekä matalampaan koulutustasoon ja huonompaan työllistymiseen aikuisena (4,5). Arviot vähintään keskivaikean synnynnäisen kuulovian yleisyydestä vaihtelevat, mutta monissa aineistoissa se on 1 2/1 000 syntyvää lasta (6,7). Kuulovian varhainen toteaminen mahdollistaa varhaisen kuntoutuksen kuulokojeella tai sisäkorvaistutteella. Lapsilla, joiden kuulovika oli todettu kuuden kuukauden ikään mennessä, on 1 3 vuoden iässä paremmat kielelliset taidot kuin niillä, joiden kuulovika on todettu myöhemmin (8). Mitä aikaisemmin kuulon kuntoutus päästään aloittamaan, sitä parempi lapsen sanavarasto ja verbaalinen päättelykyky on 5 vuoden iässä. Ne lapset, joiden kuntoutus aloitetaan 11 kuukauden ikään mennessä, saavuttavat näissä taidoissa jo normaalikuuloisten huonointa neljännestä paremman tason (9). Vastasyntyneiden kuulonseulonta Vuonna 1992 Coloradossa Yhdysvalloissa aloitettiin seulontaprojekti, jossa pyrittiin selvittämään yleisen, kaikkia synnytyssairaaloita ja vastasyntyneitä koskevan kuulonseulonnan mahdollisuuksia. Aluksi seulontaa toteutti neljä sairaalaa, mutta lopulta seulonta kattoi koko osavaltion. Projektin alkuvuosina kertyi suuri aineisto seulottuja ja seulomattomia lapsia ja voitiin vertailla niiden lasten kehitystä, joiden kuulovika todettiin varhain, niihin, jotka löydettiin myöhemmin. Osin näiden tulosten myötä seulonta tuli lakisääteiseksi koko osavaltiossa vuonna 1997 (10,11). Yhdysvalloissa Joint Committee on Infant Hearing julkaisi jo vuonna 1994 lausuman, jossa suositellaan yleistä, synnytyssairaaloissa toteutettavaa vastasyntyneiden kuulonseulontaa (12). Vuonna 1998 Euroopan Unionin AHEADprojektin yhteydessä pidetyssä konsensuskokouksessa annettiin samansisältöinen eurooppalainen suositus (13). Yleinen kaikkia vastasyntyneitä koskeva kuulonseulonta yleistyi Suomessa 2000-luvun alussa, ja nykyään se on jo vakiintunut (14). Ennen seulonnan aloittamista pohjoissuomalaisessa aineistossa kuulovika todettiin keskimäärin noin kolmen vuoden iässä, siis huomattavasti tavoiteikää myöhemmin (15). Suomesta ei ole vielä tutkimustietoa nykyisestä toteamisiästä, mutta muualla seulonnan on voitu osoittaa varhentavan kuulovian toteamista (16,17). Yhteys seulonnan ja myöhemmän kielen kehityksen välillä on vielä epävarma ja tutkimustulokset vaihtelevat, mutta kuulovian varhaisen toteamisen hyödyllisyys on osoitettu useassa tutkimuksessa (18). Suomalaista suositusta seulonnasta ei ole. Muualla suositukset vaihtelevat: esimerkiksi Yhdysvalloissa (19) ja Kanadassa (20) tavoitteena on diagnoosin varmistuminen kolmen kuukauden ikään mennessä ja ohjaaminen jatkotutkimuksiin kuuden kuukauden ikään mennessä, kun taas Britannian kansallisten terveyspalveluiden laatustandardin tavoite on kuulovian varmistuminen kuuden kuukauden ikään mennessä (21). Useissa tutkimuksissa varhaisen toteamisen rajaksi on asetettu kuuden kuukauden ikä (8,18). Ehdottomana takarajana kuulovian varmistumiselle ja lapsen ohjaamiselle jatkotutkimuksiin tulee näin ollen pitää puolen vuoden ikää. 2119
katsaus 9 Moeller MP. Early intervention and language development in children who are deaf and hard of hearing. Pediatrics 2000;106:e43. 10 Mehl AL, Thomson V. The Colorado newborn hearing screening project, 1992-1999: On the threshold of effective population-based universal newborn hearing screening. Pediatrics 2002;109:e7 11 Thomson VR. A programmatic analysis of a newborn hearing screening program for evaluation and improvement. Väitöskirja. University of Colorado, 2007. 12 Joint Committee on Infant Hearing. Joint Committee on Infant Hearing 1994 Position Statement. Pediatrics 1995;95:152 6. 13 Lutman ME, Grandori F. Screening for neonatal hearing defects European consensus statement. Eur J Pediatr 1999;158:95 6. 14 Hyvärinen A. Seulonnasta diagnoosiin. Kirjassa: Hyvärinen A, Pirinen E, toim. Melu ja kuulo. Pienten lasten varhainen kuulon kuntoutus: XXX valtakunnalliset audiologian päivät Kuopio 2. 3.4.2009. Helsinki: Suomen Audiologian yhdistys ry 2009. 15 Mäki-Torkko EM, Lindholm PK, Väyrynen MR, Leisti JT, Sorri MJ. Epidemiology of moderate to profound childhood hearing impairments in northern Finland. Any changes in ten years? Scand Audiol 1998;27:95 103. 16 Wessex Universal Neonatal Hearing Screening Trial Group. Controlled trial of universal neonatal screening for early identification of permanent childhood hearing impairment. Lancet 1998;352:1957 64. 17 Kennedy C, McCann D, Campbell MJ, Kimm L, Thornton R. Universal newborn screening for permanent childhood hearing impairment: an 8-year follow-up of a controlled trial. Lancet 2005;366:660 2. 18 Pimperton H, Kennedy CR. The impact of early identification of permanent childhood hearing impairment on speech and language outcomes. Arch Dis Child 2012;97:648 53. 19 Joint Committee on Infant Hearing. Year 2007 Position Statement: Principles and Guidelines for Early Hearing Detection and Intervention Programs. Pediatrics 2007;120:898. 20 Patel H, Feldman M. Universal newborn hearing screening. Paediatr Child Health 2011;16:301 10. 21 NHS. Quality standards in the NHS newborn hearing screening programme. Tarkistettu heinäkuussa 2010, siteerattu 30.12.2012. http:// hearing.screening.nhs.uk/getdata. php?id=16401 22 Laitakari J, Kokkonen J. Mitä korvan ja kuuloratojen toimintatutkimukset kertovat kuulosta? Duodecim 2011;127:826 34. 23 Sahlberg H, Salonen J, Jääskeläinen S, Lapinleimu H. Vastasyntyneiden kuulonseulonta TYKS:ssä vuosina 2006-2008. Duodecim 2011;127:1934 41. Vastasyntyneiden kuulon seulontamenetelmät Aiemmin vastasyntyneiden kuulonseulonta perustui lapsen reagoimiseen kovaan ääneen säpsähdyksellä tai Moron heijasteella, mutta nykykäsityksen mukaan nämä eivät ole luotettavia menetelmiä lapsen kuulon arvioimiseen. Pieni lapsi reagoi ääniin kovin vaihtelevasti, pään kääntäminen ääntä kohden kehittyy vasta 6 8 kuukauden iässä, ja erilaiset säpsähtelyt tai ilmeet ovat epäspesifisiä. Yli 100 db:n ääni voi laukaista reaktion vaikeastikin huonokuuloisella lapsella. Tämän vuoksi pienten lasten kuulontutkimuksen on perustuttava objektiivisiin mittauksiin. Otoakustiset emissiot (OAE) perustuvat sisäkorvan ulompien aistinsolujen liikevasteeseen ääniärsykkeen seurauksena. Kun sisäkorvaan johdetaan ääni, joka taivuttaa kuuloelimen aistinsolujen karvoja, aistinsolut reagoivat aktiivisella liikkeellä, jonka aiheuttama heikko ääni on mitattavissa korvakäytävästä. Käytössä on kaksi menetelmää. Korvaa voidaan stimuloida laajakaistaisella lyhytkestoisella napsausäänellä (click), jolloin mitataan koko simpukan vastetta ärsykkeeseen (transienttisyntyiset emissiot, transient evoked OAE, TEOAE), tai kahdella eri taajuudella kerrallaan, jolloin mitataan niiden aiheuttaman särön synnyttämää vastetta (säröemissiot, distortion product OAE, DPOAE) (22). Transienttisyntyiset emissiovasteet saadaan mitatuksi usein, jos kuulokynnykset ovat paremmat kuin 25 30 db, kun taas säröemissio tulee esiin kuulon ollessa vielä hieman huonompi. Transienttisyntyiset emissiovasteet saadaan siis kuulotasolla, jolla yleensä ei tarvita kuulonkuntoutusta. Mittaus on yksinkertainen, lapselle kivuton ja vie aikaa noin minuutin. Emissiovasteita ei kuitenkaan saada mittauksissa esiin 1 4 %:lla lapsista (23), ja kun lasten kuulovian esiintyvyys on 0,1 0,2 %, joutuu jatkotutkimuksiin siis varsin suuri määrä normaalikuuloisia. Toinen yleisesti käytetty lasten seulontamenetelmä on automaattinen aivorunkovastetutkimus (automatic auditory brainstem response, aabr). Siinä tutkittavan korvaa stimuloidaan laajakaistaisella napsausäänellä ja mitataan aivojen sähköisiä herätevasteita, erityisesti vasteen viidettä aaltoa alemmasta nelikukkulasta. Ääni johdetaan lapsen korvaan emissiolaitteen tapaan pienellä sondilla, hermovasteet mitataan pään iholle asetettujen kolmen elektroditarran kautta. Mittalaite tunnistaa vasteen automaattisesti, joten tutkijan ei tarvitse muuta kuin suorittaa mittaus ohjeiden mukaisesti. Mittaus kestää noin viisi minuuttia ja sen hinta on kertakäyttöisten elektrodien vuoksi hieman korkeampi kuin emissiomittauksen. Menetelmän etuna on huomattavasti pienempi väärien positiivisten määrä, joten jatkotutkimuksiin lähetetyistä lähes kaikilla on todettavissa kuulovika (23). Toisaalta osa lievimmistä kuulovioista saattaa jäädä toteamatta, mutta tämän kliininen merkitys on epäselvä (24). Seulonta tehdään jo synnytyssairaalassa jollakin menetelmällä. Väärien positiivisten seulontatulosten vähentämiseksi seulaa läpäisemättömät lapset kannattaa tutkia vielä uudelleen ennen kotiutusta tai pian sen jälkeen (25). Ellei lapsi edelleenkään läpäise seulontaa, hänet tulee ohjata tarkempiin tutkimuksiin erikoissairaanhoitoon paikallisen hoitopolun mukaisesti (19). Lapsen jäädessä seulaan vanhemmille on kerrottava riittävän seikkaperäisesti löydöksen merkityksestä ja annettava heille aikaa esittää kysymyksiä ja saada niihin vastaukset. Myöhempi seuranta Tieto vastasyntyneen kuulonseulontatutkimuksen menetelmästä ja tuloksesta tulee siirtää luotettavasti synnytyssairaalasta lastenneuvolaan. Vaikka lapsi olisi läpäissyt vastasyntyneenä kuuloseulan, on kuuloa seurattava ohjeiden mukaan lastenneuvolassa ja kouluterveydenhuollossa. Vastasyntyneen seulonta ei riitä löytämään kaikkia lapsuusiän kuulovikoja. Suunnilleen yksi kymmenestä lapsesta, jolla on vähintään keskivaikea synnynnäinen kuulovika, läpäisee seulan (26). Arvioiden mukaan lapsista, joilla 9 vuoden iässä on kuntoutusta edellyttävä kuulovika, jopa neljäsosalle se on kehittynyt vastasyntyneisyyskauden jälkeen (27). Illinoisissa Yhdysvalloissa on tutkittu niiden lapsien seulontalöydöksiä, joilla myöhemmin todettiin istutekuntoutusta vaativa kuulovika. Näistä vaikeasti kuulovammaisista lapsista vain 60 % oli jäänyt seulaan, 25 % oli läpäissyt seulan, ja 15 % oli jäänyt seulomatta (28). Seulotuista mutta seulan läpäisseistä suurella osalla oli todennäköisesti etenevä kuulovika. Muun muassa joihinkin sisäkorvan epämuodostumiin ja geenivirheisiin sekä synnynnäiseen sytomegalovirusinfektioon on kuvattu liittyvän etenevä 2120
tieteessä 24 Johnson JL, White KR, Widen JE ym. A multicenter evaluation of how many infants with permanent hearing loss pass a two-stage otoacoustic emissions/automated auditory brainstem response newborn hearing screening protocol. Pediatrics 2005;116:663 72. 25 Clemens CJ, Davis SA. Minimizing false-positives in universal newborn hearing screening: a simple solution. Pediatrics. 2001;107:e29. 26 Watkin PM, Baldwin M. Identifying deafness in early childhood: requirements after the newborn hearing screen. Arch Dis Child 2011;96:62 6. 27 Weichbold V, Nekahm-Heis D, Welzl- Mueller K. Ursal newborn hearing screening and postnatal hearing loss. Pediatrics 2006;117:631 6. 28 Young NM, Reilly BR, Burke L. Limitations of universal newborn hearing screening in early identification of pediatric cochlear implant candidates. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2011;137:230 4. Kuulonseulonta lastenneuvolassa Lastenneuvolassa lapsen kuulo tutkitaan paikantamisvasteen avulla 8 kuukauden iässä (taulukko 2). Paikantamisvaste toimii joillain lapsilla jo 6 kuukauden iässä, mutta kaikilla normaalisti kehittyneillä lapsilla viimeistään 9 kuukauden iässä. Tutkimusvälineenä käytetään pienoisaudiometria eli uikkua, joka antaa 3 4 khz:n taajuusmoduloitua ääntä 45 db:n voimakkuudella puolen metrin etäisyydellä mitattuna. Tutkimuksen aikana lapsi istuu aikuisen sylissä ja tutkija antaa äänen lapsen takaa puolen metrin päästä korvan korkeudelta. Toistuva poikkeava tulos on aihe jatkotutkimuksiin. Lapsen kuuloon kiinnitetään huomiota jokaisessa neuvolatarkastuksessa seuraamalla lapsen kommunikaation kehittymistä. Mikäli kielellinen kehitys ei etene normaalisti, kuulo tutkitaan tarkemmin. 1 3 vuoden ikäisille lapsille ei oikeastaan ole kuulonseulontamenetelmiä neuvolatoimintaan. Tässä iässä kuiskauskuulon testaus saattaa toimia. 3-vuotiaille on Tampereella kehitetty ns. matkalaukkuseula, jossa lapsen ei tarvitse sanoa ääneen kuulemiaan kuiskauksia, vaan hän pakkaa tavaroita matkalaukkuun kuulemansa ohjeen mukaan. Matkalaukkuseula on ainakin Pirkanmaalla käytössä useassa neuvolassa (33). Audiometriseulonta tehdään neuvolatarkastuksessa 4-vuotiaalle tai viimeistään 5-vuotiaalle lapselle. Suomalainen ohjeistus ajoituksesta on häilyvä. Sosiaali- ja terveysministeriön oppaassa (34) audiometriseulontaa suositellaan 4 vuoden iässä, mutta Terveyden ja hyvinvoinnin laitoksen menetelmäkäsikirjassa 5 vuoden iässä (35). Yksi vuosi on leikki-ikäisen lapsen kehityksessä pitkä aika, mikä puoltaisi neljän vuoden seulontaulukko 1. tai varhaislapsuuden jälkeen kehittyvä kuulovika (27,29,30,31). Lisäksi harvinaisemmat, ns. neuropaattiset kuuloviat eivät tule esiin vastasyntyneen emissioseulonnassa, mutta aivorunkovasteseulaan ne jäävät (32). Aina kun lapsen kielenkehityksessä tai kokonaiskehityksessä todetaan ongelmia, on varmistettava, onko lapsen kuulo normaali. Erityisen tarkasti täytyy seurata kuulovamman riskiryhmiin kuuluvien lasten kuuloa (taulukko 1). Osaan riskitekijöistä liittyy vastasyntyneisyyskauden jälkeen kehittyvä kuulovika. Tuoreen kohorttitutkimuksen mukaan valtaosa varhaisseulonnan läpäisseistä päätyi tutkimuksiin kuuloviasta heränneen epäilyn perusteella ennen kuin neuvola- tai koulunaloitusseula ehti löytää heidät (26). Lapsen vanhempien tai hoitajan epäily lapsen kuuloviasta on aina syy lähettää lapsi tarkempiin tutkimuksiin. Lapsuusiän synnynnäisen, viivästyneesti alkavan tai etenevän pysyvän kuulovian riskitekijät. Perustuu Joint Committee on Infant Hearingin julkilausumaan vuodelta 2007 (19). Tähdellä merkittyihin liittyy erityinen riski saada myöhemmin kehittyvä tai etenevä kuulovika, joka ei löydy vastasyntyneenä tehtävässä kuulonseulonnassa. Huoltajan huoli lapsen kuulosta, puheesta, kielestä tai kehitysviiveestä * Suvussa esiintyvä lapsuusiän pysyvä kuulovika * Yli 5 vuorokauden hoito lasten teho-osastolla tai mikä tahansa seuraavista hoidon kestosta riippumatta: kehonulkoinen happeuttaminen (ECMO) * hengityskonehoito hoito ototoksisilla lääkkeillä (aminoglykosidiantibiootit, furosemidi) verensiirtoa edellyttävä hyperbilirubinemia Kohdunsisäiset infektiot kuten sytomegalovirus *, herpes, vihurirokko, syfilis ja toksoplasmoosi Pään ja kasvojen epämuodostumat (esim. korvalehdessä, korvakäytävässä, korvan ympäristön ulokkeet ja fistelit ja ohimoluun rakennepoikkeamat) Löydökset jotka viittaavat sellaiseen oireyhtymään, johon tiedetään liittyvän sensori neuraalinen tai pysyvä konduktiivinen kuulovika (esim. valkoinen otsahiustupsu) Oireyhtymät, joihin liittyy kuulovika tai etenevä tai viivästyneesti alkava kuulovika * kuten neurofibromatoosi, osteopetroosi ja Usherin oireyhtymä; muita tavallisia oireyhtymiä ovat mm. Waardenburgin, Alportin, Pendredin ja Jervellin ja Lange Nielsenin oireyhtymät Neurodegeneratiiviset häiriöt* kuten Hunterin oireyhtymä tai sensomotoriset neuropatiat kuten Friedreichin ataksia ja Charcot Marie Toothin oireyhtymä Viljelypositiiviset syntymänjälkeiset infektiot, joihin liittyy sensorineuraalinen kuulovika *, kuten bakteerin tai viruksen (erityisesti herpesvirukset ja varicella) aiheuttama aivokalvotulehdus Pään vammat, erityisesti sairaalahoitoa vaativa kallonpohjan tai ohimoluun murtuma * Kemoterapia * taulukko 2. Kuulonseulonnat lastenneuvolassa. Ikä Seulontamenetelmä 8 (6 9 kk) Paikantamisvaste pienoisaudiometrilla (uikku) 1 3 v Kuiskauskuulon testaus esim. matkalaukkuseulalla 4 5 v Seulonta-audiometria 20 db:n ääneksillä Lisäksi kuulo on tutkittava aina, jos lapsen kielellinen kehitys ei vastaa ikätasoa. 2121
katsaus 29 Campbell AP, Adunka OF, Zhou B, Qaqish BF, Buchman CA. Large vestibular aqueduct syndrome: anatomic and functional parameters. Laryngoscope 2011;121:352 7. 30 Williamson WD, Demmler GJ, Percy AK, Catlin FI. Progressive hearing loss in infants with asymptomatic congenital cytomegalovirus infection. Pediatrics 1992;90:862 6. 31 Pass RF. Congenital cytomegalovirus infection and hearing loss. Herpes 2005;12:50 5. 32 Starr A, Picton TW, Sininger Y, Hood LJ, Berlin CI. Auditory neuropathy. Brain 1996;119:741 53. 33 Vikman S. Toiminnallinen kuiskauskuuloseula 3-vuotiaille. Kirjassa: Kotti V, Paananen-Eerola M, toim. Lasten kuulonseulonnan nykytila Suomessa, ajankohtaista audiologian alalta, aikuisten kuulonäkövammaisten kuntoutus: XXVIII Valtakunnalliset audiologian päivät (Tampere -07). Helsinki: Suomen audiologian yhdistys ry 2007. 34 Sosiaali- ja terveysministeriö. Lastenneuvola lapsiperheiden tukena. Opas työntekijöille. Sosiaali- ja terveysministeriön oppaita 14. Helsinki: STM 2004. http://pre20090115.stm.fi/ pr1098955086116/passthru.pdf 35 Aarnisalo A, Luostarinen L. Kuulon tutkiminen. Kirjassa: Mäki P, Wikström K, Hakulinen-Viitanen T, Laatikainen T, toim. Terveystarkastukset lastenneuvolassa & kouluterveydenhuollossa Menetelmäkäsikirja. Terveyden ja hyvinvoinnin laitoksen oppaita 14. Tampere: THL 2011. http://www. thl.fi/thl-client/pdfs/c0383a69- f643-4d70-bc03-09c6f86cd89b 36 Christensen M, Thomson V, Letson W. Evaluating the reach of universal newborn hearing screening in Colorado. Am J Prev Med 2008;35:594 7. 37 Beswick R, Driscoll C, Kei J. Monitoring for postnatal hearing loss using risk factors: a systematic literature review. Ear Hear 2012;33:745 56. 38 Watkin PM, Baldwin M. Confirmation of deafness in infancy. Arch Dis Child 1999;81:380 9. Sidonnaisuudet Kirjoittajat ovat ilmoittaneet sidonnaisuutensa seuraavasti (ICMJE:n lomake): Jukka Kokkonen: Luentopalkkioita (Oy Entomed Ab, MSD, Orion Oyj). Sari Mykkänen: Ei sidonnaisuuksia. taikää. Toisaalta läheskään kaikki nelivuotiaat eivät ole vielä riittävän kypsiä neuvolatason audiometriaan, joten tulosten luotettavuus on huonompi tässä iässä. Objektiivisten mittalaitteiden (OAE ja aabr) korkea hinta estää näiden käytön lastenneuvolassa. Lastenneuvolassa kuulonseulonta tehdään 20 db:n ääneksillä 250, 500, 1 000, 2 000 ja 4 000 Hz:n taajuuksilla. Vastausnapin painalluksen voi korvata leikkiaudiometrialla, jossa lapsi leikkii kuuntelevansa palikkaa audiometrikuulokkeen päällä ja kuullessaan ääneksen laittaa palikan paikoilleen peliin tai laatikkoon. Jos lapsi ei ymmärrä kuulontutkimuksessa saamiaan ohjeita tai hän ei jaksa keskittyä tutkimukseen toisellakaan tutkimuskerralla, on lähete tarkempaan kuulontutkimukseen aiheellinen. Lapsen ymmärtämisvaikeuksien tai keskittymiskyvyttömyyden takana voi olla kuulovika. Kuulonseulonta kouluterveydenhuollossa Kouluterveydenhuollossa kuulo tutkitaan 1. ja 8. luokalla. Seulonta-audiometria tehdään kuten neuvolassakin, hiljaisessa huoneessa 20 db:n seulontatasolla. Kouluikäisiltä tutkitaan myös 8 000 Hz:n taajuus. Jos koululainen ei kuule jotain seulontataajuutta 20 db:n voimakkuudella, tutkitaan kyseisen taajuuden kuulokynnys. Jos tutkittava ei läpäise kuuloseulaa toisellakaan tutkimuskerralla 20 db:n seulontatasolla kaikilla tutkituilla taajuuksilla, hänet lähetetään tarkempaan tutkimukseen paikallisen hoitopolun mukaisesti. Kehittämistarpeita Terveet, hyväkuntoiset lapset seulotaan lähes aina, mutta jos vastasyntyneellä on muita merkittäviä terveysongelmia, kuulonseulonta saattaa jäädä toteutumatta. Yhdysvaltalaisen selvityksen mukaan lapsista, joiden Apgar-pisteet viisi minuuttia syntymästä olivat 7 tai enemmän, seulottiin 98 %, mutta jos pisteet olivat 6 tai vähemmän, lapsista seulottiin vain 67 %. Kaikista vastasyntyneistä seulottiin tutkimusvuosina 97 98 % (36). Kokonaisuudessaan seulonta toteutui hyvin, mutta seulomatta jäi nimenomaan osa niistä lapsista, joilla kuulovamman riski oli keskimääräistä suurempi. Riskitekijäanalyysillä voi pyrkiä poimimaan lapset, joilla kuulovian kehittymisen riski vastasyntyneenä tehdyn seulonnan jälkeen on huomattava. Tutkimusten valossa tärkeimmät ryhmät vaikuttavat olevan lapset, joilla on synnynnäinen sytomegalovirusinfektio, joita on hoidettu kehonulkoisella happeutuksella tai joilla on synnynnäinen palleatyrä. Riskitekijäanalyysin lisäksi kuulovian löytämiseksi on esitetty toisen vaiheen yleistä seulontaa esimerkiksi otoakustisin emissioin tai vastasyntyneiden yleistä sytomegalovirus- tai geeniseulontaa. (37). Jotta seulonnasta olisi hyötyä, täytyy seulontatulokseen reagoida ja ohjata lapsi jatkotutkimuksiin. Positiivisen seulontatuloksen ja kuulovian varmistumisen välillä saattaa olla yli puolen vuoden viive (38). Pelkkä kuulovian varmistuminen ei riitä, vaan myös kuntoutus tulee aloittaa viipymättä. Lopuksi Vaikka vastasyntyneiden yleisestä kuulonseulonnasta on Suomessakin tullut vakiintunut käytäntö, neuvolaseurannan tarve ei ole lainkaan vähentynyt. Seulonta ei ole erehtymätön ja sen kattavuudessa saattaa olla puutteita. Lisäksi huomattavalla osalla lapsista kuntoutusta vaativa kuulovika kehittyy vasta seulonnan jälkeen. Suuri osa näistä lapsista löydetään huoltajan tai lasta hoitavan tai opettavan ammattilaisen herättämän epäilyn perusteella. Tällaiset epäilyt on aina otettava vakavasti ja lapsi on lähetettävä jatkotutkimuksiin. Sekä oman kokemuksemme että julkaistun tiedon valossa lapset, joilla on vastasyntyneenä muita vakavia sairauksia, jäävät keskimääräistä todennäköisemmin kokonaan seulomatta. Juuri näillä lapsilla on kuitenkin lisääntynyt kuulovian riski, ja varhaisvaiheiden ongelmien väistyttyä kuulovika saattaa hyvinkin osoittautua merkittävimmäksi elämää rajoittavaksi tekijäksi. Olisi tärkeää, että näiden lasten hoitoon osallistuvat henkilöt muistaisivat varmistaa kuulonseulonnan toteutumisen. n English summary www.laakarilehti.fi > in english Screening for hearing impairment in children 2122
tieteessä english summary Jukka Kokkonen M.D., Assistant Chief Physician Department of Otorhinolaryngology North Karelia Central Hospital E-mail: jukka.kokkonen@pkssk.fi Jaakko Salonen Sari Mykkänen Screening for hearing impairment in children The essential skills for speech and language acquisition develop within the first few months after birth. An undetected hearing impairment endangers this process, and may lead to delayed speech development, poor linguistic performance and further to a lower level of education and poor employment in adulthood. Early identification of children with hearing impairment and subsequent intervention by providing hearing aids or cochlear implantation can prevent these problems. Today universal newborn hearing screening with otoacoustic emissions or auditory brainstem responses is well established. However, it is estimated that one tenth of children with congenital moderate to severe hearing loss pass the screening tests, and in a considerable number of children hearing loss is progressive or develops after infancy. In Finland, hearing is tested in child welfare clinics at the ages of 8 months and 4-5 years and in school health care in the 1st and 8th grades. Referral to an ENT clinic is indicated if the child fails these tests or if parents have any concerns about the child s hearing. The coverage of neonatal hearing screening is high but infants with other health problems are less likely to be screened than well babies while carrying a higher risk for hearing impairment. 2122a