Lasten sisäkorvaistutteet

Transkriptio

1 Lasten korva-, nenä- ja kurkkutaudit Jussi Jero ja Erna Kentala Lasten sisäkorvaistutteet Sisäkorvaistute on kuulokojeeseen verrattava apuväline. Se on tarkoitettu henkilöille, joilla on vaikea sisäkorvatyyppinen kuulovika molemmissa korvissa. Istutteen asentamista harkitaan, kun kuuloaistinsoluvaurio on niin vaikea, ettei kuulolaite vahvista riittävästi ääntä. Istute välittää tietoja äänimaailmasta sisäkorvan vaurioituneiden aistinsolujen ohitse suoraan kuulohermon gangliosoluihin. Kuulohermon toiminnan täytyy kuitenkin olla riittävää, jotta sisäkorvaistutteesta olisi apua. Vaikka sisäkorvaistute mahdollistaa äänten kuulemisen, yksittäisten sanojen ja puheen erottaminen vaatii harjoittelua, ja istutepotilaan puheterapeuttinen kuntoutus on pitkä tapahtumaketju. Syntymäkuuroina istutteen saaneista lapsista suurin osa ymmärtää puhetta ilman huulioluvun tukea ja käy normaalia koulua ja noin puolet kykenee keskustelemaan puhelimessa. K okeiluja kuulon parantamiseksi sisäkorvaistutteilla tehtiin jo 1950-luvulla Ranskassa (Graham 2003). Ensimmäinen sisäkorvaistute kannettavine kehonulkoisine laitteineen kehitettiin 1960-luvulla Yhdysvalloissa (House ja Berliner 1991, Møller 2006). Vuosina HYKS:ssa asennettiin kymmenelle kuuroutuneelle yksikanavainen 3/M House istute. Istutteita alettiin asentaa kaikissa Suomen yliopistollisissa keskussairaaloissa 1990-luvun loppupuolella. Alkuun niitä asennettiin aikuisille, jotka olivat kuuroutuneet myöhemmällä iällä. Nykyisin tällaiset potilaat saavuttavat keskimäärin 80 %:n puheenymmärtämiskyvyn ja noin puolet pystyvät keskustelemaan puhelimessa ilman huulioluvun tukea (Hiraumi ym. 2007). Hyvät tulokset kannustivat aloittamaan myös syntymäkuurojen lasten istuteleikkaukset. Maailmalla sisäkorvaistutetta käyttäviä lapsia ja aikuisia on kymmeniätuhansia. Suomessa on yhteensä noin 450 sisäkorvaistutteen käyttäjää, joista noin 200 on lapsia. Nykyään Suomessa asennetaan noin istutetta vuosittain ja niistä puolet asennetaan lapsille. Kenelle sisäkorvaistute voidaan asentaa? Sisäkorvaistutteet saattavat auttaa lapsia, joilla on vaikea sisäkorvatyyppinen kuulovika molemmissa korvissa eikä tavallisista kuulokojeista ole riittävästi apua. Hyöty kuulokojeesta on riittämätön, kun äänikenttäkynnys jää huonommaksi kuin 50 db, jolloin näiden lasten puheen kehitys uhkaa jäädä vajavaiseksi. Lasten kuulon mittaaminen ja kuulokynnyksen määrittäminen luotettavasti on hankalampaa kuin aikuisten. Tavanomaisten äänikenttämittauksen rinnalla käytetään objektiivisia mittausmenetelmiä, kuten sisäkorvan kaikututkimusta (otoakustinen emissio), aivorunkoherätemittausta (ABR) ja aivokuoren kuulovasteiden mittausta (ASSR). Näillä pyritään varmistamaan, että mitattu kuulokynnystaso on todellinen. Ennen leikkauspäätöstä vaikeasti kuulovammaiselle lapselle tehdään laajat tutkimukset, joissa pyritään selvittämään kuulovamman tai kuurouden syy. Ne sisältävät mm. lastenneurologiset, silmälääkärin ja tarvittaessa perinnöllisyyslääkärin konsultaatiot. Korvat tutkitaan Duodecim 2007;123: J. Jero ja E. Kentala

2 Lasten sisäkorvaistutteet synnynnäisten rakennepoikkeavuuksien ja korvatulehdusten selvittämiseksi. Lapselle tehdään nukutuksessa sisäkorvan, ohimoluun ja kallonpohjan tietokonetomografia ja magneettikuvaus sisäkorvan sekä kasvo- ja kuulohermon rakenteiden selvittämiseksi. Perhe, jonka lapselle harkitaan sisäkorvaistutetta, tapaa kuulokeskuksissa lisäksi psykologin ja puheterapeutin, jotka selvittävät lapsen tulevaa kommunikaatiotilannetta, puheterapeuttista kuntoutusta ja kuntoutukseen liittyviä motivaatiotekijöitä. Sisäkorvaistutteen asennuksen lääketieteellisiä poissulkukriteereitä ovat suuri nukutusriski, orgaaniset aivosairaudet, kuulohermovaurio tai kuulohermon puuttuminen ja sisäkorvan vaikea luutuminen. Kuulohermovaurioissa ja kuulohermon puuttuessa voidaan lapsipotilaiden kuuloa parantaa aivorunkoistutteilla, joissa istutteen elektrodiliuska asetetaan suoraan aivorungon kuulotumakkeiden pintaan (Colletti ym. 2005). Toistaiseksi aivorunkoistutteita ei ole Suomessa asennettu vielä lapsille vaan ainoastaan molemminpuolisen tasapainohermokasvaimen kuurouttamille aikuisille kasvaimen poiston yhteydessä. Istuteleikkausta suunniteltaessa on tärkeää huomioida lapsen ikä ja kuurouden kesto. Perheen ja istutepotilaan on oltava valmiita sitoutumaan hoidon vaatimiin tutkimuksiin, seurantaan ja kuntoutukseen. Syntymäkuuroille lapsille istute pyritään asentamaan mahdollisimman varhain, käytännössä noin yhden vuoden iässä. Mitä aikaisemmin kehittyvän neuraalisen kudoksen stimulointi aloitetaan, sitä voimakkaampaa on kuulohermosolujen aktivoituminen ja lisääntyminen ja sitä paremmin aivokuori kypsyy vastaanottamaan ääniärsykkeitä (Sharma ym. 2002). Kuuleminen on tärkeä osa kielellistä kehitystä, ja tutkimuksissa onkin osoitettu, että parhaimmat tulokset saavutetaan, kun istute on asennettu mahdollisimman varhain (Karltorp ym. 2007). Maailmalla istutteita asennetaan jo alle yksivuotiaille. Käytännössä nukutukseen ja leikkaukseen liittyvät riskit pienenevät merkittävästi puolen vuoden iän jälkeen, ja leikkausta voidaan pitää turvallisena paljon lapsia leikkaavissa yksiköissä jo 7 12 kuukauden iässä (James ja Papsin 2004). Käytännössä meillä kuulovamman toteaminen ja vaikeusasteen määrittäminen riittävän varmasti, tavallisesta kuulokojeesta saatavan hyödyn selvittäminen sekä leikkausta valmistelevat tutkimukset ja rokotukset vievät sen verran aikaa, että leikkausvaiheeseen päästään harvoin ennen vuoden ikää. Sisäkorvaistutteen toiminta Joko korvan taakse sijoitettu tai kaulukseen kiinnitetty ulkoinen puheprosessori kerää ääniaallot sekä valikoi ja koodaa äänen sähköisiksi signaaleiksi, jotka laite siirtää sisäiseen istutejärjestelmään radioaaltoina (kuva). Laitteen sisäinen osa eli varsinainen istute on asennettu leikkauksessa potilaan ohimoluuhun ja istutteesta lähtevä elektrodijohto on viety sisäkorvaavanteen kautta suoraan sisäkorvan nesteiseen kuulokäytävään. Puheprosessorin koodaama sähköinen signaali stimuloi taajuuskohtaisesti kuulohermoa. Kuulohermo vastaanottaa sähköiset impulssit ja lähettää ne ohimolohkon kuuloaivokuoreen, joka tulkitsee impulssit ääniksi. Sisäkorvaistute toimii paristoilla tai akuilla kuten tavallinen kuulolaitekin. Täysin ihonalainen sisäkorvaistute on kehitteillä mutta toistaiseksi ei vielä kaupallisesti saatavilla. Ongelmana tässä laitteessa on riittävän tehokkaiden ihonalaisten mikrofonien kehittäminen ja akkujen lataaminen. Vuosien kokemus sisäkorvaistutteista on osoittanut, että istutelaitteistoon voi tulla häiriöitä tai vikoja kuten mihin tahansa sähköiseen laitteeseen (European consensus statement on cochlear implant failures and explantations). Ulkoinen puheprosessori vastaa käyttöominaisuuksiltaan kuulokojetta, joka joudutaan uusimaan 4 10 vuoden välein. Sisäisen laitevian riski on noin 2 %, ja istutepotilaille onkin kerrottava, että istute voidaan tulevaisuudessa joutua vaihtamaan laitevian vuoksi. Käytännössä vaihdot ovat osoittautuneet kirurgisesti ongelmattomiksi ja tulokset vaihdon jälkeen ovat olleet hyviä. Toisaalta on myös huomioitava, että istutteiden kehitys on jatkuvaa ja uuden teknisesti edistyksellisemmän laitteen asentaminen saattaa parantaa laitteen toimintaa ja kuulotuloksia. Nykyiset sisäkorvaistutteet ovat monikana 2015

3 Kela Puheprosessori 2 Istute Puheprosessori vastaanottaa ääniaallot ja muuttaa ne sähköisiksi signaaleiksi. Signaalit siirretään kelaan, josta ne välitetään ihon läpi istutteeseen. Istute tulkitsee signaalit ja lähettää sähköimpulsseja sisäkorvaan vietyihin elektrodeihin. Kuulohermo vastaanottaa impulssit ja lähettää ne kuuloaivokuorelle, joka tulkitsee impulssit ääniksi. 4 Elektrodi 3 Kuva. Sisäkorvaistutteen osat ja toiminta. vaisia. Laitteisto jakaa istutteeseen tulevat äänet suodattimilla useisiin eri taajuuskanaviin, joita monipuoliset säätöohjelmat muokkaavat. Sisäkorvaistutteella voidaan saavuttaa db kuulokynnystaso koko puheen kuuluvuusalueella ja suuremmillakin taajuuksilla. Istutteella ei kuitenkaan saavuteta täysin normaalia kuuloa. Kuulohermon toiminnallinen (dynaaminen) alue on kapea, ja ääntä pitää kompressoida puheprosessorissa ennen sen lähettämistä istutteeseen, mikä vähentää puheen sisältämää informaatiota. Uusissa puheprosessoreissa hyödynnetään useita kuulokojeista tuttuja ominaisuuksia, kuten suuntamikrofonia ja mukautuvaa melunvaimennusta. Istutteeseen on mahdollista liittää erilaisia apuvälineitä, joilla pyritään vähentämään kuulemiseen liittyviä ongelmia hälyisässä ympäristössä. Istuteprosessori voidaan liittää joko langattomasti tai kaapelin välityksellä radioon, televisioon tai mihin tahansa äänilähteeseen. Erityistä hyötyä koulunkäynnissä on FM-laitteesta, jolla prosessori voidaan yhdistää opettajan mikrofoniin langattomasti. Laite parantaa merkittävästi äänen signaali-kohina suhdetta taustahälyssä. Myös GSM-puhelinta voidaan käyttää langattoman bluetooth-yhteyden kautta FM-laitteiden ja puheprosessorin kanssa. Istutteen asennus Leikkaus tehdään yleisanestesiassa, ja se kestää istutetyypin mukaan noin 2 3 tuntia. Leikkauksessa sisäkorvaistutteen sisäiset osat asennetaan korvalehden taakse ihon alle, vastaanotin tuetaan luuhun porattuun syvennykseen ja johdin viedään sisäkorvan kierteiseen kuulokäytävään sisäkorvaan tehdyn avanteen kautta. Yleensä leikkauksesta toipuminen sujuu nopeasti ilman ongelmia ja lapsi voi kotiutua jo ensimmäisenä 2016 J. Jero ja E. Kentala

4 leikkauksenjälkeisenä päivänä. Leikkauksen jälkeen voi esiintyä lievää ohimenevää huimausta. Leikkausalueen ja haavan tulehtuminen pyritään estämään leikkauksenaikaisella antibioottiestolääkityksellä. Vuosina sisäkorvaistutteisiin huomattiin maailmalla liittyvän lisääntynyt aivokalvontulehduksen riski, jonka syitä on tutkittu perusteellisesti. Loppupäätelmänä on ollut, että suurin syy vakaviin kallonsisäisiin tulehduksiin on ollut erityinen sisäänviejällä varustettu istute-elektrodi. Tämän lisäksi aivokalvontulehduksia on esiintynyt erityisesti alle viisivuotiailla, jotka ovat poteneet runsaasti korvatulehduksia (Cohen ym. 2005). Nämä suuren aivokalvontulehdusriskin aiheuttaneet istutteet on poistettu kokonaan markkinoilta. Vaikka Suomessa ei ole esiintynytkään istutteisiin liittyviä aivokalvontulehduksia, kaikki istutteen saavat lapset rokotetaan Haemophilus influenzaeta ja Streptococcus pneumoniaeta vastaan. Istutteen käynnistys, säädöt ja kuntoutus Istute käynnistetään liittämällä se puheprosessoriin noin kuukauden kuluttua asennuksesta. Laitetta säädetään alkuvaiheessa tiheästikin lapsen vastetta ja puheen kehitystä seuraten. Lapselta mitataan myös äänikenttävasteet istutetta käyttäen. Puheterapeutin säännölliset tapaamiset aloitetaan pian käynnistyksen jälkeen, ja niitä jatketaan läpi kouluiän. Käyntikertojen tarve riippuu lapsen puheen kehityksestä. Suomessa istuteleikkaukset ja istutepotilaiden kuntoutus on keskitetty yliopistollisten keskussairaaloiden korva-, nenä- ja kurkkutautien ja audiologian yksiköihin. Lapsen sisäkorvaistutteesta saama hyöty vaihtelee tapauksittain, eikä lopullista apua kuulon parannukseen voida varmasti ennakoida. Vaihtelua selittävät lapsen muut mahdolliset sairaudet ja esimerkiksi sairastetusta aivokalvontulehduksesta jäänyt neurologinen haitta. Muuten terveillä lapsilla tuloksiin vaikuttavat lapsen älykkyys, vanhempien koulutus ja vuorovaikutus lapsen kanssa (Tobey ym. 2003). Laite ei tee käyttäjästään normaalikuuloista. Myöhemmällä iällä kuuroutuneet ovat kuvanneet istutteen luomaa äänimaailmaa metallisemmaksi ja sävyttömämmäksi verrattuna normaaliin kuuloaistimukseen. Parhaimmillaankin istutteen tuottamaa kuulemiskykyä voidaan verrata lievään huonokuuloisuuteen. Täydellistä, pelkästään kuulonvaraista äänteidenerottelukykyä ei välttämättä saavuteta, mutta istute auttaa huulioluvun tukena ja ympäristön äänien erottelussa. Omaan äänenkäyttöön tulee soinnukkuutta ja äänen voimakkuutta on helpompi hallita istutteen tuottamaan äänimaailman tukemana. Viime aikoina on ilmestynyt yhä enemmän tutkimuksia, joissa syntymäkuuroja lapsia on seurattu yli kymmenen vuoden ajan istutteen asentamisen jälkeen. Tutkimukset ovat toistaiseksi olleet varsin rajallisia, koska aineistojen lapsimäärät ovat olleet pieniä. Vaikutelma näistä seurantatutkimuksista on se, että kymmenen vuoden jälkeen yli kaksi kolmasosaa lapsista ymmärtää keskustelun ilman huulioluvun tukea ja noin puolet kykenee käyttämään puhelinta (Beadle ym. 2005). Suuri osa käy koulua normaaliluokalla, joskin usein avustajan tukemana, ja osa onnistuu akateemisissa opinnoissa. Istute ei rajoita normaalia päivittäistä elämää eikä useimpia urheiluharrastuksia. Ainoastaan taistelulajit ja päähän kohdistuvia vammoja aiheutavat urheilulajit eivät sovi istutteen saaneelle lapselle. (Beadle ym. 2005, Stacey ym. 2006, Barton ym. 2006a ja b, Mukari ym. 2007). y d i n a s i a t Sisäkorvaistute avaa kuuroille lapsille tien äänimaailmaan ja mahdollisuuden kuulonvaraiseen vuorovaikutukseen. Tulokset ovat parantuneet istutteiden teknisen kehittymisen ja aktiivisen kuntoutuksen myötä. Kuuron lapsen kuntoutus istutteen avulla kuulevaksi kestää läpi koko elämän. Perheen ja lapsen sitoutuminen kuntoutukseen on tärkeää. Lasten sisäkorvaistutteet 2017

5 Lopuksi Viime aikoina on maailmalla asennettu yhä enemmän molemminpuolisia sisäkorvaistutteita (Das ja Buchman 2005, Offeciers ym. 2005). Alkuun molemminpuolisia istutuksia tehtiin henkilöille, joilla kuuroutumisen lisäksi oli vaikea näkövamma. Tähän ryhmään kuului Usherin syndroomaa sairastavat ja aivokalvontulehduksen vuoksi kuuroutuneet, joilla sisäkorvat pyrkivät tulehduksen seurauksena luutumaan hyvin nopeasti. Nykyisin myös syntymäkuuroille lapsille on asennettu molemminpuolisia istutteita. Tutkimuksissa on havaittu näiden lasten paikantavan äänen suunnan paremmin ja ymmärtävän paremmin puhetta erityisesti hälyssä (Beijen ym. 2007, Neuman ym. 2007). Istutteen asennusta molempiin korviin tukee myös se, että stimuloimattoman kuuron korvan gangliosolut, hermoradat ja ohimolohkon kuuloaistialue voivat degeneroitua pysyvästi stimulaation puutteen vuoksi. On osoitettu, että jos istute asennetaan molempiin korviin, tulisi laitteet asentaa samanaikaisesti tai vain lyhyin väliajoin. Näin istutteiden säätäminen helpottuu ja mahdollinen istutteiden välinen ääni-impulssien vaihe-ero voidaan välttää. Suomessa ei ole toistaiseksi asennettu molemminpuolisia sisäkorvaistutteita syntymäkuuroille lapsille. Osittain syynä on vielä tutkimustulosten niukkuus ja istutteen kalleus. Toinen korva on myös haluttu säästää mahdollisia kuurouden tulevia hoitokeinoja kuten geeniterapiaa varten. Vielä ei ole myöskään riittävästi pitkäaikaisseurannan tuloksia tasapainohäiriön myöhemmän esiintymisen riskeistä molemminpuolisesti leikatuilla (Enticott ym. 2006, Filipo ym. 2006). Sisäkorvaistute avaa parhaimmillaan kuurona syntyneille lapsille tai myöhemmin kuuroutuneille tien äänimaailmaan ja mahdollisuuden kuulonvaraisen vuorovaikutukseen. Tärkeää on kuitenkin muistaa, että kuuron lapsen kehitys istutteen avulla kuulevaksi kestää läpi koko elämän ja että perheen ja lapsen sitoutuminen kuntoutukseen on ehdottoman tärkeää hyvien tulosten saavuttamiseksi. Sisäkorvaistutteiden jatkuva tekninen kehitys, kuurouden geneettisten syiden laaja-alainen kartoitus ja mahdolliset istutteen asentamisen yhteydessä annettavat molekulaariset täsmähoidot tulevat avaamaan uusia mahdollisuuksia kuurojen lasten hoidossa. Kirjallisuutta Barton GR, Fortnum HM, Stacey PC, Summerfield AO. Hearing-impaired children in the United Kingdom, III: Cochlear implantation and the economic costs incurred by families. Ear Hear 2006a;27: Barton GR, Stacey PC, Fortnum HM, Summerfield AO. Hearing-impaired children in the United Kingdom, II: Cochlear implantation and the cost of compulsory education. Ear Hear 2006b;27: Beadle EA, McKinley DJ, Nikolopoulos TP, BroghJ, O Donoghue GM, Archbold SM. Long-term functional outcomes and academicoccupational status in implanted children after 10 to 14 years of cochlear implant use. Otol Neurotol 2005;26: Beijen JW, Snik AF, Mylanus EA. Sound localization ability of young children with bilateral cochlear implants. Otol Neurotol 2007; 28: Cohen N, Ramos A, Ramsden R, ym. International consensus on meningitis and cochlear implants. Acta Otolaryngol 2005;125: Colletti V, Carner M, Morelli V, Guida M, Colletti L, Fiorino F. Auditory brainstem implant (ABI): new frontiers in adults and children. Otolaryngol Head Neck Surg 2005;133: Das S, Buchman CA. Bilateral cochlear implantation: current concepts. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2005;13: Editorial. European consensus statement on cochlear implant failures and explantations. Otol Neurotol 2005;26: Enticott JC, Tari S, Koh SM, Dowell RC, O Leary SJ. Cochlear implants and vestibular function. Otol Neurotol, 2006;27: Filipo R, Patrizi M, La Gamma R, D Elia C, La Rosa G, Barbara M. Vestibular impairment and cochlear implantation. Acta Otolaryngol, 2006;126: Graham JM. Graham Fraser memorial Lecture From frogs legs to pieds-noirs and beyond: some aspects of cochlear implantation. J Laryngol Otol 2003;117: Hiraumi H, Tsuji J, Shin-Ichi K, ym. Cochlear implants in post-lingually deafened patients. Acta Otolaryngol 2007; Suppl 557: House W, Berliner K. Cochlear implants: From idea to clinical practice. Teoksessa Cooper H, toim. Cochlear implants. A practical guide. Lontoo: Whurr Publishers Ltd, 1991, s James A, Papsin B. Cochlear implant surgery at 12 of age or younger. Laryngoscope 2004;114: Karltorp E, Freijd A, Östlund E, Johansson U, Rasmussen P. Is cochlear implantation before the age of one justified? In Pillsbury, Buchman ed. Abstracts from 11 th international conference on cochlear implants in children, Charlotte NC Mukari SZ, Ling LN, Ghani HA. Educational performance of pediatric cochlear implant recipients in mainstream classes. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2007;71: Møller AR. History of cochlear implants and auditory brainstem implants. Adv Otorhinolaryngol 2006;64:1 10. Neuman AC, Haravon A, Sislian N, Waltzman SB. Sound-direction identification with bilateral cochlear implants. Ear Hear 2007;28: Offeciers E, Morera C, Mueller J, Huarte A, Shallop J, Cavalle L. International concensus on bilateral cochlear implants and bimodal stimulation. Acta Otolaryngol 2005;125: Sharma A, Dorman MF, Spahr AJ. A sensitive period for the development of the central auditory system in children with cochlear implants: Implications for age of implantation. Ear Hear 2002;23: Stacey PC, Fortnum HM, Barton GR, Summerfield AO. Hearing-impaired children in the United Kingdom, I: Auditory performance, communication skills, educational achievements, quality of life, and cochlear implantation. Ear Hear 2006;27: Tobey EA, Geers AE, Brenner C, Altuna D, Gabbert G. Factors associated with development of speech production skills in children implanted by age five. Ear Hear 2003;24 (Suppl 1):36S 45S. JUSSI JERO, dosentti, osastonylilääkäri jussi.jero@hus.fi ERNA KENTALA, dosentti, osastonylilääkäri HYKS:n korva-, nenä- ja kurkkutautien klinikka PL 220, HUS 2018