Toimintakertomus 2016 SYDÄNLASTEN HOITO Jaana Pihkala, Ilkka Mattila, Paula Rautiainen
Sisällys Toiminnan esittely Toiminnan esittely 3 Lasten sydänosasto K4 4 Sydänleikkaukset 5 Lasten teho-osasto K9 8 Katetrointilaboratorio 10 Sydänpotilaiden sairaanhoitopiirit vuonna 2016 11 Sydänvastaanotot 12 Uutta vuonna 2016 13 Tutkimustyö 17 Yhteenveto 20 Lastenkardiologisilla potilailla yleisimmät sairaudet ovat synnynnäisiä sydämen rakennevikoja, rytmihäiriösairauksia ja sydänlihaksen sairauksia, kuten myokardiitteja ja kardiomyopatioita. Lasten ja nuorten sydänkirurgia, sydämen katetroinnit ja sydämensiirrot on keskitetty valtakunnallisesti Hyksin Lastenklinikalle. Lasten sydänosasto K4 on vuodeosasto, jossa on 14 vuodepaikkaa, joista kuusi on tehovalvontapaikkoja. Osastolla hoidetaan katetrointeihin, leikkaukseen, tutkimuksiin ja lääkehoitoon tulevia potilaita sekä katetroinneista ja sydänleikkauksesta toipuvia potilaita. Osastolla toimii 1 2 lastenkardiologian erikoislääkäriä, erikoistuva lääkäri, 30 hoitajaa ja yksi osastonsihteeri. Sydänkirurgit toimivat osastolla konsultteina. Lastenklinikan leikkausosastolla yksi leikkaussali on varustettu sydänleikkauksia varten sydänkeuhkokoneella, sydämen ultraäänilaitteella ym. erityisvarusteilla. Salin varustukseen kuuluu myös liikuteltava angiografialaitteisto, mikä mahdollistaa ns. hybridileikkaukset, joissa sydänkirurgisen toimenpiteen yhteydessä lasten kardiologi voi korjata osan viasta katetritekniikalla. Lasten sydänkirurgeja on neljä. He toimivat myös elinsiirtokirurgeina. Lasten sydänanestesiologeja on kymmenen. He toimivat paitsi sydänleikkaussalissa ja -katetrointilaboratoriossa myös teho-osastolla. Lasten teho-osastolla K9 on 12 vuodepaikkaa. Lasten teho-osasto on nk. raskaan pediatrisen tehohoidon yksikkö, jossa sydänkirurgisilla ja sydämen vajaatoiminta- ja rytmihäiriöpotilailla potilailla on merkittävä osuus. Nämä potilaat tuottavat 2/3 tehopotilaiden hoitoisuuspisteistä (TISS). Katetrointilaboratoriossa tehdään diagnostisia hemodynaamisia ja angiografisia tutkimuksia sekä interventiokatetrointeja, elektrofysiologisia tutkimuksia, rytmihäiriöiden ablaatiohoitoja ja endokardiaalisten tahdistinten asentamisia. Katetrointilaboratoriossa tehdään myös anestesiatoimenpiteinä ruokatorven kautta tehtäviä ultraääni- ja elektrofysiologisia tutkimuksia. Katetrointilaboratoriossa toimii aina kerrallaan kaksi lastenkardiologia ja kaksi katetrointilaboratorion sairaanhoitajaa sekä lisäksi anestesiologi ja anestesiahoitaja. Lastenkardiologisia polikliinisiä vastaanottopisteitä on sydäntutkimusyksikössä kolme jokaisena arkipäivänä, Lastenklinikan erikoislääkärivastaanotolla yksi kolmena päivänä viikossa ja Jorvin lastenpoliklinikalla yksi kolmena päivänä viikossa. Sikiövastaanotto toimii sydäntutkimusyksikössä kahtena päivänä viikossa. Osastojen ja poliklinikoiden kardiologisia konsultaatioita tehdään päivittäin iltapäivisin, ja kardiologikonsultti toimii myös sydänleikkaussalissa ja lasten teho-osastolla K9 ja vastasyntyneiden teho-osasto K7:lla. Poliklinikoilla ja konsultaatiopisteissä toimii kuusi lastenkardiologia ja sydäntutkimusyksikössä 8 sairaanhoitajaa. Yksikössä annetaan huomattavassa määrin sairaanhoitajien ja lääketieteen opiskelijoiden koulutusta sekä tehdään tieteellistä tutkimustyötä. 2 SYDÄNLAPSEN HOITO TOIMINTAKERTOMUS 2016 3
Lasten sydänosasto K4 Sydänleikkaukset Osastolla hoidetaan katetrointeihin, leikkaukseen, tutkimuksiin ja lääkehoitoon tulevia potilaita sekä katetroinneista ja sydänleikkauksesta toipuvia potilaita. Vuonna 2015 aloitettiin sairaanhoitajien työkierrot lasten teho-osaston K9:n ja lasten sydänosaston K4:n välillä ja vuonna 2016 lasten sydänosaston K4:n ja pienten lasten kirurgisen osaston K6:n välillä. Työkierto suunnitellaan sydänlapsen prosessin ja toiminnallisen osaamisen näkökulmasta, ja myös Uuden lastensairaalan prosesseja ajatellen. Olennaista työkierrossa on ammattitaidon laajentuminen, uusien asioiden ja taitojen oppiminen sekä yhteistyön vahvistuminen. Työkierrot jatkuvat systemaattisesti tulevaisuudessa yksikköjen välillä. Osaston kuormitusluvut ja hoitopäivien määrä ovat laskeneet huomattavasti vuonna 2016. Tämä johtuu osittain vähentyneistä sydänleikkausten määristä ja osittain siitä, että päiväkäyntejä (esim. anestesiassa tehtävät MRI- ja CT-tutkimukset sekä hammas- ja korvatoimenpiteet) on siirretty päiväsairaalaan sen aukioloaikojen pidennyttyä. Koko Suomen lasten sydän- ja elinsiirtokirurgia on keskitetty Helsingin Lastenklinikalle. Lisäksi Lastenklinikalla tehdään vuosittain n. 5 10 sydänleikkausta virolaisille potilaille. Leikkaustoiminta vakiintui nykyiselle n. 300 leikkauksen tasolle 25 vuotta sitten. Sitä seuraavien 10 vuoden aikana yleisen ja paikallisen kehityksen myötä saavutettiin nykyinen tilanne, jossa toimenpiteiden kirjo ja tulokset saavuttivat nykyisen tasonsa. Vastasyntyneiden (n. 25 %) ja uusintaleikkausten (n. 30 %) osuudet ovat pysyneet myös tasaisina. Vuonna 2016 sydänleikkauskuolleisuus oli 1 %. Sydänviat pyritään korjaamaan lapsen voinnin mukaan mahdollisimman varhain ja mahdollisimman täydellisesti muistuttamaan normaalia ikää vastaavaa tilannetta. Nykyisin keskimääräinen leikkausikä on 2,4 vuotta. Alle vuoden ikäisten osuus kaikista potilaista on noin 55 %. Uusintaleikkausten määrä tulee todennäköisesti kuitenkin pysymään vakiona, koska osa vioista joudutaan joka tapauksessa korjaamaan vaiheittain joko kasvun tai vian luonteen vuoksi. Leikattujen lasten pitkäaikaisennuste on Suomessa hyvä (kuva 4). Seuraavissa kuvissa esitetään toimintaa kuvaavia tunnuslukuja. Lasten sydänosasto K4 2011 2012 2013 2014 2015 2016 Hoitojaksot (n) 1143 1028 1025 1046 1062 949 Hoitopäivät (n) 4927 4616 5040 4688 4786 2934 Keskimääräinen hoitoaika (pv) 4,27 4,46 4,9 4,44 4,46 3,78 Keskimääräinen kuormitus (%) 68 66 72 64 69 57 Taulukko 1. Lasten sydänosasto K4:n hoitojaksojen ja hoitopäivien lukumäärä ja nettokuormitusprosentti vuosina 2011 2016. Kuva 1. Vuosittaiset avosydänleikkaukset ja suljetut sydänleikkaukset Lastenklinikalla vuosina 2010 2016. 4 SYDÄNLAPSEN HOITO TOIMINTAKERTOMUS 2016 5
Kuva 2. Vastasyntyneenä ja imeväisenä leikatut sydänlapset vuosina 2010 2016. Kuva 3. Sydänleikkauskuolleisuus vuosina 2010 2016, kaikki potilaat. Kuva 4. Kaikkien vuosina 1953 2009 (A) ja vuosina 1990 2009 (B) sydänleikattujen potilaiden myöhäisen eloonjäämisen vertailu eri sydänvikaryhmissä. Seuranta alkoi potilaan ensimmäisestä leikkauksesta. Leikkauskuolleisuus on otettu mukaan tuloksiin. Raissadati A, Nieminen H, Jokinen E, Sairanen H. Progress in Late Results Among Pediatric Cardiac Surgery Patients: A Population-Based Six-Decade Study with 98 % Follow-Up. Circulation 131(4): 347 53, 2015. 6 SYDÄNLAPSEN HOITO TOIMINTAKERTOMUS 2016 7
Lasten teho-osasto K9 Lasten teho-osastolla on 12 vuodepaikkaa. Lasten teho-osasto K9 on nk. raskaan pediatrisen tehohoidon yksikkö, jossa sydänkirurgisilla ja sydämen vajaatoiminta- ja rytmihäiriöpotilailla potilailla on merkittävä osuus. Nämä potilaat tuottavat 2/3 tehopotilaiden hoitoisuuspisteistä (TISS). Kuva 6. Kaikkien lasten teho-osastolla K9 hoidettujen potilaiden hoitopäivät ja sydänkirurgisten, kardiologisten ja sydänsiirtopotilaiden hoitopäivät vuosina 2012 2016. Osuus lasten teho-osaston K9 hoitoisuuspisteistä (TISS) 2012 2013 2014 2015 2016 Kuva 5. Lasten teho-osastolla K9 hoidettujen potilaiden kokonaismäärä ja sydänkirurgisten, kardiologisten ja sydänsiirtopotilaiden määrät vuosina 2012 2016. Sydänkirurgiset potilaat 49 56 55 57 48 Kardiologiset potilaat 15 14 17 9 9 Sydänsiirtopotilaat 0 3 3 8 4 Muut 36 27 25 26 39 Taulukko 2. Hoitoisuuspisteiden jakauma (%) lasten teho-osastolla K9 vuosina 2012 2016. 8 SYDÄNLAPSEN HOITO TOIMINTAKERTOMUS 2016 9
Katetrointilaboratorio Koko Suomen invasiivinen lastenkardiologia, eli sydämen katetroinnit, on keskitetty Helsingin Lastenklinikalle. Näitä toimenpiteitä ovat diagnostiset hemodynaamiset ja angiografiset tutkimukset, toimenpidekatetroinnit, elektrofysiologiset tutkimukset ja rytmihäiriöiden ablaatiohoidot sekä endokardiaalisten tahdistinten asennukset. Lisäksi tehdään pre- ja postoperatiivisia sydämen katetrointeja virolaisille potilaille vuosittain noin 5 10. Katetrointilaboratorion toimintaa valvoo Säteilyturvakeskus (STUK). Säteilytyön auditoinnit järjestetään viiden vuoden välein, ja viimeinen auditointi oli vuonna 2015. Seuraavassa kuvassa ja taulukossa esitetään toimintaa kuvaavia tunnuslukuja vuosilta 2010 2016. Sydänpotilaiden sairaanhoitopiirit vuonna 2016 Kuva 7. Sydänkatetrointilaboratoriossa tehtyjen invasiivisten toimenpiteiden lukumäärä Lastenklinikalla vuosina 2010 2016. Kuva 8. HYKS Lasten ja nuorten sairauksien hoitamien kardiologisten ja sydänkirurgisten potilaiden hoitopäivien jakauma sairaanhoitopiireittäin 2016. 10 SYDÄNLAPSEN HOITO TOIMINTAKERTOMUS 2016 11
Sydänvastaanotot Lastenkardiologisia polikliinisiä vastaanotto-pisteitä on Lastenklinikan sydäntutkimusyksikössä kolme, Lastenklinikan pediatrian erikoislääkärivastaanotolla yksi ja Jorvin sairaalan lastenpoliklinikalla yksi. Sikiön sydänvastaanotto toimii sydänasemalla kahtena päivänä viikossa. Kardiologin konsultaatiopalveluita annetaan kaikille poliklinikoille, vuodeosastoille, lasten ja vastasyntyneiden teho-osastoille sekä leikkausosastolle. Sikiötutkimusyksikössä aloitettiin vuonna 2015 joka toinen viikko järjestettävät potilastapauskokoukset, joissa käsitellään moniammatillista osaamista vaativia sikiödiagnosoituja rakennevikaisia potilaita. Kokouksiin osallistuu perinatologian, neonatologian, lastenkirurgian, lasten neurologian ja lastenkardiologian erikoislääkäreitä. Kuva 10. Lastenkardiologin suorittamien non-invasiivisten tutkimusten määrät vuosina 2010 2016. Uutta vuonna 2016 Kuva 9. Lastenkardiologisten poliklinikkavastaanottojen, konsultaatioiden ja sikiön sydänvastaanottojen potilasmäärät vuosina 2010 2016. Harvinaiset sydänsairaudet -ohjelma Harvinaissairauksien keskus (HAKE) perustettiin HUS:ssa vuonna 2015. Harvinaiset sydänsairaudet kuuluvat HYKS Lasten ja nuorten sairauksien HAKE-ohjelmaan alkuvuodesta 2016 lähtien, jolloin HUS-kuntayhtymän johtajaylilääkäri Markku Mäkijärvi vahvisti hakemuksen mukaisesti HYKS HAKE Harvinaisten sydänsairauksien ohjelman. Ohjelman johtajaksi valittiin osastonylilääkäri Jaana Pihkala. Ohjelman tarkoituksena on parantaa HUS:n harvinaissairausosaajien verkostoitumista sekä kytkeä potilaiden kokemukset mukaan hoidon kehittämiseen. Lastenkardiologinen työryhmä on osallistunut HAKE-ohjelman suunnitteluun ja kehittämiseen. Vuonna 2016 ohjelmaan sisältyivät synnynnäiset sydänviat, mutta jatkossa ohjelman on tarkoitus laajentua kattamaan myös kaikki harvinaiset lapsuus- tai aikuisiässä manifestoituvat sydänsairaudet. HUS:n Harvinaiset sydänsairaudet -ohjelma haki kesäkuussa 2016 eurooppalaisen asiantuntijaverkoston (ERN, European Reference Network) GUARD-Heartin eli Harvinaisten sydänsairauksien asiantuntijaverkoston jäsenyyttä. Ohjelma hyväksyttiin ERN-hakemukseen mukaan kaikilla 12 SYDÄNLAPSEN HOITO TOIMINTAKERTOMUS 2016 13
verkoston osa-alueilla, jotka käsittävät aikuisten perinnölliset harvinaiset rytmihäiriösairaudet, lasten perinnölliset harvinaiset rytmihäiriösairaudet ja aikuisten ja lasten kardiomyopatiat (kuva 11). Vuonna 2017 mukaan pyritään liittämään myös synnynnäiset sydänsairaudet. ERN tulee tarjoamaan palveluita ja yhteistyötä potilaille, potilasjärjestöille ja ammattilaisille. Verkoston kautta on lisäksi mahdollista kehittää potilasrekistereitä ja tutkimustyötä. Lisäksi lastenkardiologit ovat mukana kehittämässä Terveyskylä.fi-verkkopalvelun kansallisia Lastentalo.fi- (tulossa) ja Harvinaissairaudet. fi-sivustoja, jotka tarjoavat digitaalisia palveluita ja tietoa potilaille ja ammattilaisille. Lastenkardiologinen työryhmä on esimerkiksi tuottanut materiaalia Harvinaisten sydänsairauksien sivuille. Sivustojen kehittämiseen osallistuvat myös muut yliopistosairaalat. Intensiivialueen mittarit Intensiivialueen työryhmä on laatinut mittareita, jotka kuvaavat hoidon tehokkuutta. Vuonna 2016 aloitettiin intensiivialueen mittareiden käyttöönotto. Mittareilla on seurattu potilaiden jonotusaikoja (kuva 12) ja hoitoaikoja, potilaista tai resursseista johtuvista syistä tapahtuneita leikkausten peruuntumisia sekä potilassiirtojen määriä teho-osastolta vuodeosastolle. Lisäksi on seurattu sydänleikkaussalin käytön tehokkuutta. Kuvassa 13 on sydänleikkausten ja peruutusten määrät vuosina 2015 ja 2016. Luvuista voidaan huomata esimerkiksi se, että resursseista johtuneiden peruutusten määrä on vähentynyt. Kuva 11. Eurooppalaisen asiantuntijaverkoston (ERN) GUARD-Heartin jäsenkeskukset ja niiden erikoisalat. Kuva 12. Sydämen katetrointia, ruokatorviultraääntä ja sydänleikkausta varten jonossa olevat potilaat vuonna 2016. 14 SYDÄNLAPSEN HOITO TOIMINTAKERTOMUS 2016 15
Tutkimustyö Sydänlapsen prosessi. Lääkäreiden julkaisut vuonna 2016. Kuva 13. Elektiivisten ja päivystyksenä tehtyjen sydänleikkausten määrät sekä potilaasta ja resursseista johtuneiden sydänleikkausten peruutusten määrät vuosina 2015 2016. 1. Chen CK, Morgan GJ, Cifra B, Sarkola T, Slorach C, Hui W, Bradley TJ, Manlhiot C, McCrindle BW, Redington AN, Benson LN, Mertens L. Left Ventricular Myocardial and Hemodynamic Response to Exercise in Young Patients after Endovascular Stenting for Aortic Coarctation. J Am Soc Echocardiography 2016;29:237-46. 2. Dallaire F, Slorach C, Bradley TJ, Hui W, Sarkola T, Friedberg MK, Jaeggi E, Dragulescu A, Mahmud FH, Daneman D, Mertens L. Pediatric reference values and Z score equations for left ventricular systolic strain measured by two-dimensional speckle tracking echocardiography. J Am Soc Echocardiogr. 2016;29:786-793.e8. 3. Elovainio M, Pulkki-Råback L, Hakulinen C, Lehtimäki T, Jokinen E, Rönnemaa T, Mikkilä V, Tossavainen P, Jula A, Hutri-Kähönen N, Viikari J, Keltikangas- Järvinen L, Raitakari O, Juonala M: Psychosocial environment in childhood and body mass index growth over 32years. Prev Med. 2016 Dec 28; 97:50-55. 4. Gardiner H, Kovacevic A, Tulzer G, Sarkola T, Herberg U, Dangel J, Öhman A, Averiss I, Mellander M. Natural history of Fetal Aortic Stenosis: a European multicenter retrospective study. Ultrasound Obstet Gynecol. 2016;48:373-81. 5. Heinonen K, Lehtimäki N, Suominen P, Kuisma M, Harve H. Relation of Medical History to the Pediatric Out-of-Hospital Cardiac Arrest Managed by Emergency Medical Services. Pediatr Emerg Care. 2016 Jan 16 [Epub ahead of print]. 6. Hiippala A, Vasilescu C, Tallila J, Alastalo TP, Paetau A, Tyni T, Suomalainen A, Euro L, Ojala T. The rare Costello variant HRAS c.173c>t (p.t58i) with severe neonatal hypertrophic cardiomyopathy. Am J Med Genet A. 2016 Jun;170(6):1433-8. doi: 10.1002/ ajmg.a.37596. 7. Jalanko H, Mattila I, Holmberg C. Renal transplantation in infants. Pediatr Nephrol. 2016 May;31(5):725-35. 8. Kaskinen AK, Happonen JM, Mattila IP, Pitkänen OM. Long-term outcome after treatment of pulmonary atresia with ventricular septal defect: nationwide study of 109 patients born in 1970-2007. Eur J Cardiothorac Surg. 2016 May;49(5):1411-8. 9. Kaskinen AK, Helve O, Andersson S, Kirjavainen T, Martelius L, Mattila IP, Rautiainen P, Pitkänen OM. Chronic Hypoxemia in Children With Congenital Heart Defect Impairs Airway Epithelial Sodium Transport. Pediatr Crit Care Med. 2016 Jan;17(1):45-52. 10. Kaskinen AK, Martelius L, Kirjavainen T, Rautiainen P, Andersson S, Pitkänen OM. Assessment of extravascular lung water by ultrasound after congenital cardiac surgery. Pediatr Pulmonol. 2016 Oct 14 [Epub ahead of print]. 11. Keski-Nisula J, Pesonen E, Olkkola KT, Ahlroth T, Puntila J, Andersson S, Neuvonen PJ, Suominen PK. High-Dose Methylprednisolone Has No Benefit Over Moderate Dose for the Correction of Tetralogy of Fallot. Ann Thorac Surg. 2016 Sep;102(3):870-6. 12. Liu RS, Burgner DP, Sabin MA, Magnussen CG, Cheung M, Hutri-Kähönen N, Kähönen M, Lehtimäki T, Jokinen E, Laitinen T, Taittonen L, Dwyer T, Viikari JS, Kivimäki M, Raitakari OT, Juonala M.: Childhood Infections, Socioeconomic Status, and Adult Cardiometabolic Risk. Pediatrics. 2016 Jun;137(6. 13. Mattila I, Pätilä T, Rautiainen P, Korpela R, Nikander S, Puntila J, Salminen J, Suominen PK, Tynkkynen P, Hiller A. The effect of continuous wound infusion of ropivacaine on postoperative pain after median sternotomy and mediastinal drain in children. Paediatr Anaesth. 2016 Jul;26(7):727-33. 16 SYDÄNLAPSEN HOITO TOIMINTAKERTOMUS 2016 17
14. Nissinen MJ, Simonen P, Gylling H, Viikari J, Hutri- Status in Predicting Metabolic Syndrome and Glucose increased intima-media thickness in adulthood. The west differences and migration in Finland: Association Kähönen N, Jokinen E, Tossavainen P, Laitinen T, Abnormalities in Adulthood: The Cardiovascular Cardiovascular Risk in Young Finns Study. Ann Med. with cardiometabolic risk markers and IMT. The Raitakari O, Juonala M, Pakarinen MP.: Low Childhood Risk in Young Finns Study. Diabetes Care. 2016 2017 Feb;49(1):42-50. Cardiovascular Risk in Young Finns Study. Scand J Cholesterol Absorption Predisposes to Gallstone Dec;39(12):2311-2317. Public Health. 2016 Jun;44(4):402-10. Disease. The Cardiovascular Risk in Young Finns 30. Siltanen A, Nuutila K, Imanishi Y, Uenaka H, Mäkelä Study. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2016 Sep 6. [Epub 23. Raissadati A, Nieminen H, Haukka J, Sairanen H, J, Pätilä T, Vento A, Miyagawa S, Sawa Y, Harjula A, 34. Van Melle JP, Wolff D, Hörer J, Belli E, Meyns B, ahead of print]. Jokinen E.: Late Causes of Death After Pediatric Kankuri E. The Paracrine Effect of Skeletal Myoblasts Padalino M, Lindberg H, Jacobs JP, Mattila IP, Cardiac Surgery: A 60-Year Population-Based Study. Is Cardioprotective Against Oxidative Stress and Berggren H, Berger RM, Prêtre R, Hazekamp MG, 15. Oikonen M, Nuotio J, Magnussen CG, Viikari J Am Coll Cardiol. 2016 Aug 2;68(5):487-98. Involves EGFR-ErbB4 Signaling, Cystathionase, and Helvind M, Nosál M, Tlaskal T, Rubay J, Lazarov S, JS, Taittonen L, Laitinen T, Hutri-Kähönen N, the Unfolded Protein Response. Cell Transplant. Kadner A, Hraska V, Fragata J, Pozzi M, Sarris G, Jokinen E, Jula A, Cheung M, Sabin MA, Daniels 24. Raissadati A, Pihkala J, Jahnukainen T, Jokinen E, 2016;25(1):55-69. Michielon G, di Carlo D, Ebels T. Surgical options after SR, Raitakari OT, Juonala M.: Repeated Blood Jalanko H, Sairanen H.: Late outcome after paediatric Fontan failure. Heart. 2016 Jul 15;102(14):1127-33. Pressure Measurements in Childhood in Prediction heart transplantation in Finland. Interact Cardiovasc 31. Suomela E, Oikonen M, Pitkänen N, Ahola-Olli A, of Hypertension in Adulthood. Hypertension. 2016 Thorac Surg. 2016 Jul;23(1):18-25. Virtanen J, Parkkola R, Jokinen E, Laitinen T, Hutri- 35. Vanhanen R, Heikkilä N, Aggarwal K, Hamm D, Jan;67(1):41-47. Kähönen N, Kähönen M, Lehtimäki T, Taittonen L, Tarkkila H, Pätilä T, Jokiranta TS, Saramäki J, Arstila 25. Ried JS, Jeff M J, Chu AY, Bragg-Gresham JL, van Tossavainen P, Jula A, Loo BM, Mikkilä V, Telama TP. T cell receptor diversity in the human thymus. Mol 16. Olander R, Sundholm JKM, Ojala TH, Andersson S, Dongen J, Huffman JE, Ahluwalia TS, Cadby G, R, Viikari JS, Juonala M, Raitakari OT.: Childhood Immunol. 2016 Aug;76:116-22. Sarkola T. Neonatal arterial morphology is related to Eklund N, Eriksson J, Esko T, Feitosa MF, Goel A, predictors of adult fatty liver. The Cardiovascular Risk in body size in abnormal human fetal growth. Circulation: Gorski M, Hayward C, Heard-Costa NL, Jackson AU, Young Finns Study. J Hepatol. 2016 Oct;65(4):784-90. 36. Vatanen A, Ojala TH, Sarkola T, Turanlahti M, Cardiovascular Imaging 2016;9(9). pii: e004657. Jokinen E et al.: A principal component meta-analysis Jahnukainen T, Saarinen-Pihkala UM, Jahnukainen K. on multiple anthropometric traits identifies novel loci for 32. Tuulasvaara A, Vanhanen R, Baldauf HM, Puntila J, Left ventricular mass and ambulatory blood pressure 17. Peltoniemi OM, Rautiainen P, Kataja J, Ala-Kokko T. body shape. Nat Commun. 2016 Nov 23;7:13357. Arstila TP. Interleukin-7 promotes human regulatory T are increased in long-term survivors of childhood Pediatric Intensive Care in PICUs and Adult ICUs: A cell development at the CD4+CD8+ double-positive cancer after autologous SCT (letter). Bone Marrow 2-Year Cohort Study in Finland. Pediatr Crit Care Med. 26. Rovio SP, Pahkala K, Nevalainen J, Juonala M, Salo P, thymocyte stage. J Leukoc Biol. 2016 Sep;100(3):491-8. Transplant. 2016;51:853-5. 2016 Feb;17(2):e43-9. Kähönen M, Hutri-Kähönen N, Lehtimäki T, Jokinen E, Laitinen T, Taittonen L, Tossavainen P, Viikari J, Rinne 33. Vähämurto L, Pahkala K, Magnussen CG, Mikkilä V, 37. Ylänen K, Eerola A, Vettenranta K, Poutanen T. 18. Pesonen E, Keski-Nisula J, Andersson S, JO, Raitakari OT.: Cognitive performance in young Hutri-Kähönen N, Kähönen M, Laitinen T, Taittonen Speckle tracking echocardiography detects decreased Palo R, Salminen J, Suominen PK. High-dose adulthood and midlife: Relations with age, sex, and L, Tossavainen P, Lehtimäki T, Jokinen E, Telama R, cardiac longitudinal function in anthracycline-exposed methylprednisolone and endothelial glycocalyx in education-the Cardiovascular Risk in Young Finns Rönnemaa T, Viikari J, Juonala M, Raitakari O.: East- survivors of childhood cancer. Eur J Pediatr 2016 175 paediatric heart surgery. Acta Anaesthesiol Scand. Study. Neuropsychology. 2016 Jul;30(5):532-42. (10):1379-86. 2016 Nov;60(10):1386-1394. 27. Ruohonen S, Koskenvuo JW, Wendelin-Saarenhovi 19. Pesonen EJ, Suominen PK, Keski-Nisula J, Mattila M, Savontaus M, Kähönen M, Laitinen T, Lehtimäki IP, Rautiainen P, Jahnukainen T. The Effect of T, Jokinen E, Viikari J, Juonala M, Taittonen L, Methylprednisolone on Plasma Concentrations Tossavainen P, Kallio M, Bax JJ, Raitakari O.: of Neutrophil Gelatinase-Associated Lipocalin in Reference Values for Echocardiography in Middle- Pediatric Heart Surgery. Pediatr Crit Care Med. 2016 Aged Population: The Cardiovascular Risk in Young Feb;17(2):121-7. Finns Study. Echocardiography. 2016 Feb;33(2):193-206. 20. Pihkala JI, Järvelä M, Boldt T, Jokinen E, Liikanen I, Mattila I, Eerola A. Fate of fenestration in children 28. Ruotsalainen H, Bellsham-Revell H, Bell A, Pihkala J, treated with fontan operation. Catheter Cardiovasc Ojala T, Simpson J. Right ventricular systolic function Interv. 2016 May;87(6):e233-9 in hypoplastic left heart syndrome: a comparison of velocity vector imaging and magnetic resonance 21. Poutanen T, Hiippala A. Miten tulkitsen lapsen EKG:n? imaging. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2016 Suomen lääkärilehti. 71, 45, s. 2875-2881, 2016. Jun;17(6):687-92. 22. Puolakka E, Pahkala K, Laitinen TT, Magnussen CG, 29. Saarikoski LA, Juonala M, Huupponen R, Viikari JS, Hutri-Kähönen N, Tossavainen P, Jokinen E, Sabin MA, Lehtimäki T, Jokinen E, Hutri-Kähönen N, Taittonen Laitinen T, Elovainio M, Pulkki-Råback L, Viikari JS, L, Laitinen T, Raitakari OT.: Low serum adiponectin Raitakari OT, Juonala M.: Childhood Socioeconomic levels in childhood and adolescence predict 18 SYDÄNLAPSEN HOITO TOIMINTAKERTOMUS 2016 19
Yhteenveto Vuonna 2016 Lastenklinikalla tehtiin 203 avosydänleikkausta ja 79 suljettua sydänleikkausta, joista 74 (26 %) tehtiin alle kuukauden ikäisille lapsille ja 167 (59 %) alle vuoden ikäisille. Sydämen siirtoja tehtiin neljä. Imeväisten suuri osuus ja vaativa sydänkirurgia asettavat erityisvaatimuksia leikkaushoidolle sekä teho- ja vuodeosastojen hoidoille. Tätä kuvaa sekin, että sydänpotilaiden osuus teho-osaston hoitoisuuspisteistä on ollut viime vuosina noin kaksi kolmasosaa. Uusintaleikkausten määrä on merkittävä, hieman yli 30 % kaikista leikkauksista, mikä johtuu usein siitä, että potilaan sydänvika on alun alkaenkin suunniteltu korjattavaksi useammassa erässä (esimerkkinä yksikammioisen sydänvian kolmivaiheinen palliaatioleikkausten sarja). Joskus myös residuaaliviat vaativat uusintaleikkauksen. Leikkauskuolleisuus on viime vuosina ollut Suomessa keskimääräistä eurooppalaista tasoa matalampi: viime vuonna yhden prosentin luokkaa siitäkin huolimatta, että kaikki monimutkaisimmatkin viat ovat tulleet kirurgisen hoidon piiriin. Leikattujen sydänlasten myöhäisennustetta seurataan kaikki potilaat kattavalla seurantatutkimuksella. Vuosina 1953 2009 leikattujen potilaiden pitkäaikaisseurannan tulokset, (Raissadati ym. Circulation 2015), heijastavat varhaisilla perfuusio- ja leikkaustekniikoilla suoritettuja toimenpiteitä. Näyttääkin siltä, että nykyaikaisilla tekniikoilla vuosina 1990 2010 suoritettujen operaatioiden pitkäaikaistulokset ovat entistä parempia. Katetritoimenpiteet synnynnäisten sydänvikojen hoidossa aloitettiin 1960-luvulla, ja toiminta lisääntyi merkittävästi 1990-luvun lopussa. Toimenpiteiden ja välineiden laatu ja määrä on kehittynyt nopeasti, ja nykyään katetritekniikalla tapahtuvan hoidon piirissä ovat jopa keskoslapset. Nykyään iso osa kaikista lastenkardiologisissa yksiköissä tehtävistä katetroinneista on hoitotoimenpiteitä. Lastenklinikalla näitä oli viime vuonna kaikkiaan 185. Osa diagnostisista katetroinneista tehdään myös interventiovalmiudessa. Rytmihäiriöiden diagnostiikkaa ja hoitoa varten tehtävien invasiivisten elektrofysiologisten tutkimusten ja katetriablaatioiden määrä on viime vuosina jatkuvasti noussut: vuonna 2016 niitä tehtiin 90. Katetritoimenpiteiden aiheet ovat samat kuin vastaavan vian kirurgisessa hoidossa. Sen etuja leikkaukseen verrattuna ovat nopea toipuminen ja pienempi kosmeettinen haitta. Myös kustannuksiltaan katetritoimenpide on lähes aina leikkausta edullisempi. Lisäksi Lastenklinikan sydänkatetrointilaboratoriossa tehdään aktiivisesti endokardiaalisten tahdistinten asennuksia ja ruokatorven kautta tehtäviä sydämen ultraäänitutkimuksia. Lasten sydänosasto K4:n nettokuormitus on luokkaa 60 %. Suurin osa potilaista tulee HUS-erityisvastuualueen ulkopuolelta, mikä asettaa järjestelyille erityisvaatimuksia. Lastenkardiologin vastaanotolla käy noin 4500 potilasta vuodessa ja ultraäänitutkimuksia tehdään yli 6000 vuodessa. Osa potilaista nukutetaan tutkimuksia varten, mikä asettaa vastaanotoille erityisvaatimuksia. Sikiön sydänvastaanotto toimii kahtena päivänä viikossa ja siinä toimii kolme fetaalikardiologiaan erikoistunutta lastenkardiologia. Sikiövastaanotolla on läheinen yhteistyö Naistenklinikan sikiötutkimusyksikön kanssa. Erityistutkimusten, kuten rasitus-ekg, tahdistinseuranta, Holter-nauhoitukset, määrä on korkea, mikä asettaa vaatimuksia myös hoitohenkilökunnan erityisosaamiselle. Poliklinikkakäyntien määrä on viime vuosina pysynyt melko samana ja lähivuosille ei ole suunnitteilla merkittäviä muutoksia. Kansalliset Lastentalo.fi- ja Harvinaissairaudet. fi-sivustot tarjoavat potilaille ja ammattilaisille digitaalisia palveluita. Näiden sivustojen sisältöä ja yhteistyötä potilasjärjestön kanssa kehitetään lastenkardiologian osalta aktiivisesti yhteistyössä muiden yliopistosairaaloiden kanssa. Harvinaiset sydänsairaudet -ohjelma tullaan hyväksymään osaksi eurooppalaista verkostoa (ERN, European Reference Network), joka tulee tarjoamaan palveluita ja yhteistyötä potilaille, potilasjärjestöille ja ammattilaisille. Verkoston kautta voidaan kehittää lisäksi potilasrekistereitä ja tutkimustyötä. 20 SYDÄNLAPSEN HOITO TOIMINTAKERTOMUS 2016 21
Lasten sydänosasto K4 Lasten teho-osasto K9 Leikkaus- ja anestesiaosasto Sydäntutkimusyksikkö HYKS Lastenklinikka Käyntiosoite: Stenbäckinkatu 11, Helsinki Postiosoite: PL 281, 00029 HUS Puhelin: 09 4711 www.hus.fi/lastenklinikka