Tieteessä kättä pidempää Antti Koivusalo lastenkirurgian dosentti, osastonylilääkäri HUS, Lastenklinikka Kuopparinnan nykyhoito Kuopparinta on yleisin synnynnäinen rintakehän deformiteetti. Sen etiopatogeneesi on epäselvä, mutta suosituin teoria on kylkirustojen ylikasvu. Kuopparintaan liittyviä oireita ovat huono rasituksen sieto ja ulkonäköhaitta. Oireisiin liittyy usein spirometriassa todettu restriktiivinen hengitysfunktion huononeminen. Leikkaushoidon aiheita ovat hankalaksi koetut oireet ja merkittävä ulkonäköhaitta. Tavallisimmin leikkaus ajoittuu teini-ikään, mutta sen voi tehdä aikuisellekin. Yleisin kirurginen hoito on mini-invasiivinen Nussin torakoplastia, jossa rintalasta pakotetaan uuteen muotoon teräsimplanttien avulla. Implanttia pidetään vähintään kolme vuotta. Leikkauksen tuloksena on parantunut ulkonäkö ja jossain määrin parantunut rasituksensieto. Vertaisarvioitu Mittauslöydösten korrelaatio oireisiin ei ole aina yksiselitteinen. Kuopparinta (funnel chest, pectus excavatum) on yleisin synnynnäinen rintakehän deformiteetti. Arvioitu ilmaantuvuus on 1/400 1/1000 elävänä syntynyttä lasta. Kuopparinta esiintyy yleisimmin sporadisena, mutta se voi olla myös periytyvä. Pojilla kuopparintaa esiintyy neljä kertaa useammin kuin tytöillä. Kuopparinta ilmenee vastasyntyneellä tai imeväisellä noin kolmasosassa tapauksista, mutta kahdella kolmasosalla vasta puberteetin kasvupyrähdyksen aikana (1). Kuopparinnan uskotaan syntyvän kylkirustojen liikakasvun aiheuttamasta painumisesta. Liikakasvu voi myös kohottaa rintalastaa, jolloin syntyy harjurinta (pectus carinatum). Kuopparinta on useimmiten kuppimainen ja sijaitsee rintalastan alakolmanneksen alueella. Kuoppa voi olla oikealle asymmetrinen, jolloin rintalastakin kiertyy oikealle, tai rintalasta voi vajota koko pituudeltaan. Koko rintakehä vaikuttaa usein normaalia litteämmältä. Kuopparinnan kohdalla rintakehän elastisuus voi olla vähentynyt. Rintalastan painuman kohdalla sydän on siirtynyt jonkin verran vasemmalle ja sydämen oikeaan eteiseen voi aiheutua painautuma. Selkäranka on 80 %:ssa tapauksista lievästi oikealle taipunut ja kylkikaaret ovat ulkonevat. Kuopparinta voi liittyä mm. Marfanin ja Ehlers Danlosin oireyhtymään tai myös Polandin oireyhtymään, jossa toinen pectoralis-lihas puuttuu ja rintakehän seinämässä osa kylkiluuta ja kylkivälilihaksia puuttuu (1). Kuopparinnan astetta voi mitata Hallerin indeksillä: magneettija TT-kuvista tai thoraxröntgenkuvista mitataan pienin anteriorinen sternovertebraalinen etäisyys (a) ja tätä vastaava rintakehän leveys (b), Hallerin indeksi on näiden suhde (b/a) ja syvässä kuopparinnassa sen arvo on 5 10 (1). Kuopparintaan liittyvät oireet Tyypillisiä kuopparintapotilaan huomaamia oireita ovat huono rasituksensieto, takykardia, palpitaatio, rintakipu ja hengitysvaikeudet, mutta monet potilaat ovat vähäoireisia tai oireettomia (1,2). Kuopparinnan vaikutusta sydämen ja keuhkojen toimintaan on tutkittu runsaasti, ja varsinkin rasitustesteissä kuopparintapotilailla on todettu matalammat spirometria-arvot kuin terveillä verrokeilla, pienentynyt sydämen iskutilavuus ja heikentynyt hapenottokyky. Spirometriassa todetaan usein lievä restriktiivinen hengityskapasiteetin pienenemä, mutta huomattavalla osalla potilaista spirometria on normaali (3,4). Systolinen sivuääni, mitraaliläpän prolapsi ja oikeanpuoleinen haarakatkos EKG:ssa ovat tavallisia löydöksiä oireettomallakin potilaalla (1). Mittauslöydösten korrelaatio oireisiin ei ole aina yksiselitteinen. Oireiden ja heikentyneiden kardiorespiratoristen funktioiden katsotaan korreloivan kuopparinnan syvyyteen. Oireita esiintyy useammin, kun Hallerin indeksiarvo on yli 3,25 ja kun spirometria on poikkeava (2). Oman kokemukseni perusteella potilaiden kertomat rasitusoireet vaihtelevat eikä oireiden haittaavuus ole suoraan verrannollinen esimerkiksi Hallerin indeksiin (taulukko 1). 3455
Kirjallisuutta 1 Fokin A, Steuerwald N, Ahrens W, Allen K. Anatomical, histologic and genetic characteristics of congenital chest wall deformities. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2009;21:44 57. 2 Franz FW. Indications and quidelines for pectus excavatum repair. Curr Opin Pediatr 2011;23:486 91. 3 Tang M ym. Improved cardiopulmonary function after modified Nuss operation for pectus excavatum. Eur J Cardiothorac Surg 2012;41:1063 7. 4 Kelly R ym. Multicenter study of pectus excavatum, final report, complications, static / exercise pulmonary function and anatomic outcomes. J Am Coll Surg 2013;217:1080 9. 5 Johnson W. Systematic review of surgical treatment techniques for adult and pediatric patients with pectus excavatum. J Cardiothorac Surg 2014;9:25. http://www. cardiothoracicsurgery.org/ content/9/1/25 6 Fallon S ym. Complications related to Nuss procedure: Minimizing risk with operative technique. J Ped Surg 2013;48:1044 8. 7 Jayaramakrishnan K, Wotton R, Bradley A, Naidu B. Does repair of pectus excavatum improve cardiopulmonary function? Interact Cardiovasc Thorac Surg 2013;16:865 71. 8 O Keefe J, Byrne R, Montgomery M, Harder J, Roberts D, Sigalet D. Longer term effects of closed repair of pectus excavatum on cardiopulmonary status. J Ped Surg 2013;48:1049 54. 9 Robicsek F. Repair of pectus excavatum. Are we doing it better to just to make it look better? Eur J Cardiothorac Surg 2012;41:1067 8. 10 Haecker FM. The vacuum bell for conservative treatment of pectus excavatum: the Basle experience. Ped Surg Int 2011;27:623 7. 11 Harrison M ym. Magnetic mini-mover procedure for pectus excavatum III: safety and efficacy in Food and Drug Administration sponsored clinical trial. J Ped Surg 2012;47:154 9. 12 Anger J, Alcade RF, Campos JR. The use of soft silicone implant molded intraoperatively for pectus excavatum surgical repair. Einstein 2014;12:186 90. Oireiden ohella tärkeä hoitoon hakeutumisen syy on kuopparinnan aiheuttama ulkonäköhaitta ja kielteinen minäkuva (2). Ylävartalon paljastaminen esimerkiksi liikuntatunnilla voi teiniikäisestä tuntua vastenmieliseltä. Fysioterapialla tai lihasharjoituksella kuopparintaa ei pysty poistamaan, mutta lihasharjoitus parantaa rintakehän ulkonäköä. Kirurgisen hoidon aiheet ja ajoitus Kirurgisen korjauksen katsotaan hyödyttävän potilaita, joilla kohtalaisen syvään kuopparintaan liittyy oireita. Heikentyneet sydän- ja keuhkofunktiot ja korkea Hallerin indeksi eivät ole Taulukko 1. leikkausaiheita, mutta ne voivat tukea leikkauspäätöstä. Kuopparinnan aiheuttama merkittävä ulkonäköhaitta on myös leikkausaihe (2). On myös tärkeää, että potilas itse haluaa leikkausta. Oireettoman lievän (Hallerin indeksi alle 3) kuopparinnan korjauksen tarpeellisuuden voi kyseenalaistaa. Ihanteellinen leikkausikä on 10 14 vuotta, sillä silloin rintakehä on vielä muotoutuva (2). Tavallisimmin leikkaukseen hakeudutaan kuitenkin hieman myöhemmin, noin 16 vuoden iässä (taulukko 1). Ennen puberteetin kasvupyrähdystä tehdyssä kuopparinnan korjauksessa on riskinä kuopparinnan uusiutuminen ja rin- HUS Lastenklinikalla vuosina 2002 15 leikatut kuopparintapotilaat (n = 60): kliiniset tiedot ja leikkaustulokset. Potilaita 60 poikia/tyttöjä 54/6 Leikkausikä, v mediaani 16 vaihteluväli 11 22 Leikkausaiheet merkittävät rasitukseen liittyvät oireet ja kosmeettinen haitta 24 lievät rasitukseen liittyvät oireet ja merkittävä kosmeettinen haitta 27 merkittävä kosmeettinen haitta 9 Hallerin indeksi 1, mediaani (vaihteluväli) 5,9 (3,9 18,9) oireiden korrelaatio Hallerin indeksiin RR = 1,2 (95 %:n LV 0,9 1,5), p = 0,29 Spirometriassa ennen leikkausta restriktiivinen hengitysvajaus 20 (vitaalikapasiteetti tai sekuntikapasiteetti alle 80 %) Restriktiivisen hengitysvajauksen korrelaatio Hallerin indeksiin RR = 1,5 (95 %:n LV 1,1 2,0), p = 0,01 merkittäviin oireisiin RR = 6,6 (95 %:n LV 2,0 22), p = 0,002 Komplikaatiot 14 mortaliteetti teräsimplantin siirtyminen tai irtoaminen 14 uusintaleikkausta vaativa teräsimplantin irtoaminen 6 haavainfektio 5 pneumonia 1 leikkausalueen pitkittynyt kipu 3 teräsimplantin poistoon liittynyt uusintaleikkaus 2/50 potilasta Vuosi teräsimplantin poiston jälkeen Hallerin indeksi (37 potilasta), mediaani (vaihteluväli) 3,1 (2,1 4,5) Potilastyytyväisyys (27 potilasta) VAS-janalla (1 10), mediaani (vaihteluväli) parantunut ulkonäkö 8,5 (5,5 9,5) oireiden lievittyminen 5,0 (0,0 8,1) parantunut itsetunto 8,0 (4,0 9,5) Sidonnaisuudet Ei sidonnaisuuksia 1 magneetti-, TT- tai thoraxkuvasta mitattu pienin sternovertebraalimitta / rintakehän leveys vastaavalla kohdalla 3456
Yleisesti leikkaus vaikuttaa enemmän ulkonäköön kuin oireisiin. talastan ja kylkirustojen deformoituminen potilaan kasvaessa pituutta (2). Myös aikuisikäisen kuopparinta voidaan leikata. Ennen leikkausta on tärkeää, että potilas ja leikkaava lääkäri keskustelevat kuopparintaan liittyvistä haitoista ja lääkäri antaa realistisen arvion tuloksesta. Oireisilla potilailla kardiologin ja keuhkolääkärin tekemät toiminta- ja rakennetutkimukset antavat objektiivista tietoa kuopparinnan aiheuttamasta haitasta ja poistavat potilaiden joskus kokemaa huolta keuhkotai sydänviasta (2). Itse käytän ennen leikkausta rintakehän magneettikuvausta, jossa kuopparinnan muoto, syvin kohta, sisäelimien siirtyminen ja mahdolliset epämuodostumat selviävät helposti, mutta pelkkä thoraxröntgenkuvakin on riittävä. Marfanin tai Ehlers Danlosin oireyhtymät eivät ole kuopparintaleikkauksen ehdottomia vasta-aiheita, mutta niitä epäiltäessä potilas on syytä lähettää aiheeseen perehtyneen lastenlääkärin kokonaisarvioon. Kirurginen hoito Mini-invasiivinen torakoplastia Kuopparinnan suosituin kirurginen hoito sekä aikuisilla että lapsilla on Donald Nussin kehittämä torakoskoopin avulla tehtävä torakoplastia (5). Nussin torakoplastia perustuu rintakehän muovautumiseen jatkuvan voiman pakottamana, samaan tapaan kuin emfyseemaa sairastavalle kehittyy tynnyrimäinen rintakehä. Leikkauksessa rintalastaa kohotetaan viemällä sen alitse yksi tai kaksi kuperaksi taivutettua tukevaa teräsimplanttia (kuva 1). Implanttien asennus tapahtuu näkökontrollissa videotorakoskoopin avulla. Sydämen ja rintalastan välistä tilaa voidaan tarvittaessa lisätä rintalastan ripustuksen avulla. Terästankojen päät kiinnitetään subkutaanitilaan kylkiluiden ja endotorakaalisen lihaskalvon päälle kylkiluun ympäri viedyillä ompeleilla ja implantin toiseen päihin liitetyillä poikittaisilla tuilla. Leikkaushaavat rintakehän sivuilla ovat pienet. Rutiininomainen rintaontelon kanavointi ei ole tarpeellinen. Teräsimplantti jätetään paikalleen ainakin kolmeksi vuodeksi (4,6). Vaikka Nussin leikkaus mielletään mini-invasiiviseksi, kyseessä on varsin kajoava leikkaus. Rintakehän pakottaminen uuteen muotoon il- Kuva 1. Syvän kuopparinnan oikaisu Nussin torakoplastiassa. Ennen leikkausta Hallerin indeksi (magneettikuvasta mitattu pienin sternovertebraalimitta / rintakehän leveys vastaavalla kohdalla) on 18,4, leikkauksen jälkeen (thoraxröntgenkuvasta mitaten) 4 4,5. 3457
man kylkirustojen katkaisua vaatii noin 250 N:n jatkuvan voiman (1,6). Leikkauksen aiheuttama kova kipu vaatii ehdottomasti torakaalialueen epiduraalipuudutuksen ja kipulääkepumpun. Leikkauksenjälkeinen hoito edellyttää ympärivuorokautista valmiutta thoraxröntgenkuvaukseen, pleuradreenin asettamiseen, kipulääkityksen tarkistamiseen ja epiduraalipuudutuksen uusimiseen. Avoin torakoplastia Avoin torakoplastia (Ravitch Sulamaan torakoplastia) käsittää kylkirustojen resektion ja rintalastan katkaisun, jonka jälkeen rintalasta tuetaan uuteen asentoon kiinnittämällä se kylkiluihin teräskiskoilla. Leikkausarpi tulee rintalastan päälle. Ravitch Sulamaan leikkauksella saavutetaan hyvä potilastyytyväisyys, ja leikkauksenjälkei- Kuva 2. Kuopparinta 15-vuotiaalla pojalla. Vasemmalla magneettikuva ennen leikkausta ja oikealla neljän vuoden kuluttua leikkauksesta (vuosi teräsimplantin poiston jälkeen). Rintakehän kuoppa on tasoittunut. Kuva 3. Kosmeettisen haitan aiheuttanut oikealle asymmetrinen kuopparinta 13-vuotiaalla tytöllä. Vasemmalla rintakehän magneettikuva ennen korjausta ja oikealla neljän vuoden kuluttua leikkauksesta. Rintakehän muoto on korjautunut, joskaan asymmetria ei ole täysin hävinnyt. 3458
nen kipu on vähäisempi ja sairaalahoito lyhyempi kuin Nussin leikkauksessa. Implantit poistetaan puolen vuoden päästä (5). Nykyään avoleikkausta käytetään selvästi harvemmin kuin Nussin torakoplastiaa, mutta jotkut kirurgit suosivat avoleikkausta aikuispotilailla ja myös tilanteessa, jossa voimakkaasti deformoituneet kylkirustot estävät kuopparinnan kohottamisen Nussin torakoplastialla (5). Ravitch Sulamaan tekniikkaa käytetään myös harjurinnan hoidossa ja korjattaessa sydänleikkauksen jälkeen syntynyttä rintalastan deformiteettia. Leikkauksenjälkeinen hoito Kuopparinnan leikkauksen jälkeen sairaalahoito kestää keskimäärin viikon. Jatkuvaa rintakehän epiduraalipuudutusta käytetään kolme vuorokautta ja sen jälkeen potilas voi lähteä liikkeelle. Kouluun tai opiskeluun voi palata viikon kuluttua kotiutuksesta. Hengästymistä, kontaktia tai voimailua käsittävään liikuntaan voi palata 6 12 viikon kuluttua leikkauksesta. Säännöllisen kipulääkityksen tarve leikkauksen jälkeen on useimmiten alle kaksi viikkoa. Polikliininen kontrolli ajoitetaan 6 8 viikon ja vuoden päähän leikkauksesta ja ennen teräsimplantin poistoa. Teräsimplantin poistoleikkaus vaatii yleensä yhden yön sairaalassa ja enintään kahden viikon tauon liikunnasta. Komplikaatiot Videotorakoskopiaa käytettäessä Nussin torakoplastiaan ei ole liity kuolleisuutta ja vakavat leikkauksenaikaiset komplikaatiot ovat harvinaisia. Leikkauksenjälkeisinä viikkoina 5 10 % potilaista joutuu uusintaleikkaukseen teräsimplantin irtoamisen tai siirtymisen takia. Muita komplikaatioita ovat leikkaushaavan tulehtuminen, metalliallergia, krooninen kipu ja epätyydyttävä kosmeettinen tulos (4,5,6) (taulukko 1). Teräsimplantin poistoonkin voi liittyä komplikaatioita, mm. kylkiluuvaltimon verenvuoto. Joskus implantti voi hitaalla hankausvaikutuksellaan vahingoittaa kylkiluita ja jopa leikkautua niiden läpi rintaontelon puolelle (taulukko 1). Käytettäessä standardoitua tekniikkaa sekä varsinaisessa leikkauksessa että implantin poistossa merkittäviä komplikaatioita syntyy vähän ja komplikaatiot johtavat harvoin pysyvään haittaan tai leikkaustuloksen menetykseen. Tulokset Suurin osa potilaista kokee, että kuopparinnan korjaus parantaa ulkonäköä ja minäkuvaa, ja vaikutus jatkuu implantin poiston jälkeenkin. Monet potilaat raportoivat myös leikkausta edeltäneiden oireiden lievittyneen, mutta tämä arvio on subjektiivinen. Yleisesti leikkaus vaikuttaakin enemmän ulkonäköön kuin oireisiin. Kuopparinnan korjauksen on todettu parantavan vain hieman (alle 10 %), joskin tilastollisesti merkitsevästi, hapenottokykyä, sydämen minuuttitilavuutta ja spirometria-arvoja, mutta leikkauksen jälkeenkin arvot voivat jäädä matalammalle tasolle kuin terveillä verrokeilla (2,4,7,8,9). Kuva 4. Kuopparinta 13-vuotiaalla pojalla. Ennen leikkausta koettu kosmeettinen haitta ja rasitusoireet olivat kohtalaiset. Vasemmalla kuopparinta ennen leikkausta ja oikealla neljän vuoden kuluttua leikkauksesta (vuosi teräsimplantin poiston jälkeen), 17 vuoden iässä. Potilas itse arvioi leikkauksen parantaneen merkittävästi ulkonäköä ja oireiden vähentyneen. 3459
Suurella osalla potilaista leikkausta edeltävä spirometria on normaalialueella tai vain lievästi restriktiivinen, ja on epäselvää, miten paljon esimerkiksi 88 93 %:n parannus liittyy oireiden helpottumiseen (3,7,8,9) (taulukko 1). Muut hoitomenetelmät Kuopparintaa on kokeiltu kohottaa rintalastan päälle kiinnitettävällä tyhjiöimulaitteella (10) ja rintalastaan implantoitavalla magneettilaitteella (11). Lievän kuopparinnan kosmeettista korjausta ihonalaisella silikoni-implantilla on kokeiltu aikuisille (12). Menetelmien pitkäaikaistuloksia ei tiedetä. Lopuksi Kuopparinta on yleisin synnynnäinen rintakehän deformiteetti. Kuopparinnan kirurginen korjaaminen voi olla aiheellista murrosiässä. Pääasiallinen leikkausaihe on kosmeettinen haitta. Kuopparintaan voi liittyä helppo hengästyminen ja rintalastan kipu rasituksessa. Spirometriassa voidaan usein todeta hengitysfunktion lievä huononeminen. Kuopparintaleikkaus tehdään tavallisimmin tähystysavusteisesti, sairaalahoito kestää viikon ja liikuntarajoitus vähintään 6 viikkoa. Leikkaus korjaa kosmeettisen haitan ja myös rasitusoireet voivat lieventyä. English summary www.laakarilehti.fi in english Current treatment of funnel chest 3460
English summary Antti Koivusalo Docent in Paediatric Surgery, Head of Department Helsinki and Uusimaa Hospital District, Pediatric Clinic Current treatment of funnel chest Pectus excavatum (PE) or funnel chest is the most common congenital chest wall deformity with an incidence of 1/400 1/1000 live births and a 4:1 male/female ratio. Roughly 40% of patients have a family member with PE. In one third of patients PE manifests in early childhood, in two thirds at puberty. Most young children are asymptomatic. During pre-and early teenage years the most common complaints include poor cosmetic appearance and body image, exercise intolerance, lack of endurance and shortness of breath on exertion. Typical findings are restrictive disorder in spirometry, slightly decreased cardiac output, systolic murmur, mitral valve prolapse, right bundle branch block in the ECG, decreased cardiac output and in radiological imaging displacement of the heart to the left and mild curvature of the vertebral column to the right. Indications for surgery are symptomatic PE or PE with poor cosmetic appearance. In the most popular form of surgery, the thoracoscopy-assisted Nuss procedure, the sternal depression is elevated by one or two steel bars. The steel bars are removed after a minimum of three years. The surgery improves cosmetic appearance and, to a lesser degree, physical performance. Objective parameters spirometry and cardiac output also improve, although modestly. 3260a