Lisämunuaiset Taneli Raivio 5.2.2018 Historiaa Steroidogeneesi Säätely Glukokortikoidit Farmakologinen glukokortikoidihoito Lisämunuaisen sairauksia Tietovisa
http://www.adrenaltumors.org/history#sthash.jdtjv5pr.dpuf
Mineralocorticoids Natrium ja kaliumtasapaino Glucocorticoids Monet elinjärjestelmät Androgens
Glukokortikoidit Sukupuolisteroidit Mineralokortikoidit
Glukokortikoidit Sukupuolisteroidit Mineralokortikoidit
From: The Management of Primary Aldosteronism: Case Detection, Diagnosis, and Treatment: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline J Clin Endocrinol Metab. 2016;101(5):1889-1916. doi:10.1210/jc.2015-4061 J Clin Endocrinol Metab Copyright 2016 by the Endocrine SocietyThis article is published under the terms of the Creative Commons Attribution-Non Commercial-No Derivatives License (CC-BY-NC-ND; http://creativecommons.org/licenses/by-ncnd/4.0/).
Figure 1 Trends in Pharmacological Sciences 2013 34, 518-530DOI: (10.1016/j.tips.2013.07.003) Copyright 2013 Terms and Conditions
Copyright 2013 Terms and Conditions Glucocorticoids
? Mineralocorticoids Glucocorticoids Androgens
Cushingin tauti ja Cushingin oireyhtymä Harvey Cushing v. 1932 "The Basophil Adenomas of the Pituitary Body and Their Clinical Manifestations: pituitary Basophilism Kuvat google/images/cushing s disease
http://www.cushings-info.com/
The incidence of endogenous Cushing s syndrome is approximately 2 to 5 new cases per million people per year, and approximately 10% of these new cases occur in children. The most common cause of endogenous Cushing s syndrome in children is an ACTH-secreting pituitary adenoma (accounts for approximately 75% of all cases of endogenous Cushing s syndrome in children older than 7 years) The most common cause of Cushing s syndrome in infants and toddlers is an adrenal tumor (adenoma, carcinoma, or bilateral hyperplasia). Bilateral nodular adrenal disease is an ACTH-independent cause of Cushing s syndrome. Children and adolescents with bilateral nodular adrenal disease may have periodic or cyclic Cushing s syndrome. Bilateral nodular adrenal disease may be associated with genetic disorders such as Carney s complex or McCune Albright Syndrome. https://csrf.net/understanding-cushings/pediatric-cushings/early-identification/
Cushingin oireyhtymä : kasvun hidastuma! Kuvat google/images/cushing s disease
Netistä poimittuja kuvia Cushinglapsista
Glukokortikoidit Sukupuolisteroidit Mineralokortikoidit
* 14hr: 28 nmol/l * 60hr: 51.4 17-OH-P * 78hr: hypoglykeeminen, lievä hyperkalemia, Ja hyponatremia *17-OH-P 198 nmol/l Rx: Hydrocortisone 30 mg/m2//3 78hr +4 d: 1.9 nmol/l CVAH (geenidg: 21OHD)
Tavallisia asioita: Adrenarke Adrenarke on kehitysvaihe, jossa lisämunuaiskuoren androgeenituotanto (DHEA, DHEAS) lisääntyy Tämä aiheuttaa androgeenien kliinisiä ilmentymiä: -pubarken (androgeenisen karvan kasvun) -komedoja -aknea -aikuistyyppistä hienhajua -ihon rasvoittumista Ennenaikainen adrenarke: jos nämä ilmaantuvat ennen 8 ikävuotta tytöillä, 9 ikävuotta pojilla ja androgeenejä tuottavat kasvain, entsyymidefektit ja sentraalinen murrosikä on suljettu pois. Adrenarken syytä ei tiedetä Aiheuttaako adrenarke telarken? Utriainen et al. 2009 J Pediatrics
Statuslöydöksiä
[keisi addison]
Figure 1 Trends in Pharmacological Sciences 2013 34, 518-530DOI: (10.1016/j.tips.2013.07.003) Copyright 2013 Terms and Conditions
Mistä pigmentaatio?
Addisonin tauti Thomas Addison v. 1855 On the constitutional and local effects of the disease of the suprarenal capsules Kuvat google/images/addison
http://www.shifrinmd.com/celebrities-with-adrenal-problems.html
Addisonin tauti Diagnostiikka: S-kortisoli, P-ACTH (poissulje ALD/ VLCFA; APS1/DNA ja AIT-endo) Hoito: Akuutisti: HC 40-60mg/m2//4 Sitten: HC 7.5mg/m2//3 ja fludrokortisoni Ohjeista akuutit tilanteet (kuume, mahatauti) Im-valmiste? Seuranta
[CVAH]
Feokromosytoma Aikuisilla 90% benignejä 90% sporadisia 90% unilateraalisia Lapsilla: 70% unilateraalisia 70% lisämunuaisessa (loput sympaattisissa ganglioissa)
?
Figure 1 Anatomical distribution of paraganglia. Jenny Welander et al. Endocr Relat Cancer 2011;18:R253- R276 2011 Society for Endocrinology
vuorokausivirtsan normetanefriini selvästi koholla 19. Tehty ylävatsan magneettitutkimus, jossa vasemman lisämunuaisen seudussa nähty kookas ekspansio, jonka läpimitta noin 5cm, sopisi feokromosytoomaksi. Pään magneettitutkimus Hyvinkäällä normaali. Feokromosytoomaepäilyn vuoksi lähetetty jatkotutkimuksiin Lastenklinikalle.
Feokromosytoma geneettinen alttius
Lisämunuaiset vuorokausirytmi säätelykeskus useat eri kohde-elimet elintoiminnot kalsiumaineenvaihdunta stressi, steroidihormonit sokeritasapaino sukupuolihormonit