Katsaus Timo P. Hirvonen Yläkaarikäytävän luupuutos huimauksen syynä Sisäkorvan tasapainoelimen yläkaarikäytävän luupuutos voi aikaansaada huimausta kovien äänten ja painevaihtelun yhteydessä. Kuulo-oireina saattaa esiintyä hyperakuusia luujohteisille äänille tai konduktiivista kuulonheikkenemää. Diagnoosi perustuu anamneesiin, äänten tai paineen laukaiseman kiertävän ja pystysuoran nystagmuksen havaitsemiseen ja korvan tietokonetomografiaan. Nystagmuksen analysointi vaatii video-okulografiatekniikkaa, ja tietokonetomografiassa on suotavaa käyttää 0,5 mm:n leikevälejä ja ylimmän kaarikäytävän katon suuntaisia rekonstruktioita. Kuulo-oireisilla potilailla jalustinlihasrefleksien laukeaminen ja päänkiertäjälihaksen lihaspotentiaalin kynnystason madaltuminen auttavat erottamaan yläkaarikäytävän luuaukon välikorvavioista. Hoitona on oireita aiheuttavan ärsytyksen välttäminen. Hankaliin paineoireisiin voi auttaa tympanostomia. Kaarikäytävän kirurgista tukkimista kartiolisäkkeen tai keskikuopan kautta voidaan harkita, jos oireet ovat invalidisoivia. Duodecim 2007;123:2317 22 S isäkorva nestetiloineen on normaalisti kovan luisen sisäkorvan ympäröimä, ja ympäristön painevaihtelut välittyvät sinne pyöreän ja soikean ikkunan kautta (kuva 1). Luisen sisäkorvan luupuutos tarkoittaa ylimääräistä tai poikkeavaa yhteyttä sisäkorvan ja ympäröivien rakenteiden välillä. Tämä yhteys voi johtaa oireisiin ja löydöksiin, jotka ovat selitettävissä paineen poikkeavalla välittymisellä sisäkorvan tasapainoelimeen (Minor 2003). Potilailla saattaa esiintyä Tullion ilmiö, joka tarkoittaa kovan äänen laukaisemaa silmävärvettä ja huimausta, tai Hennebertin löydös, jossa ulkoisen korvakäytävän paine aikaansaa silmävärveen ja huimauksen (Hennebert 1911, Tullio 1929). Minor ym. raportoivat vuonna 1998 yläkaarikäytävän luupuutoksen aiheuttamasta oireyhtymästä (superior canal dehiscence), johon kuuluu oireena huimausta kovien äänien tai painevaihtelujen yhteydessä. Osalla potilaista oireiden alkamista on saattanut edeltää jokin tunnistettavissa oleva tapahtuma, kuten pään vamma tai välikorvan tai kallonsisäisen paineen vaihtelu esimerkiksi yskimisen, nostamisen tai ponnistelun yhteydessä. Kroonista tasapainohäiriötä voi esiintyä. Kuulo-oireina saattaa ilmetä hyperakuusia luujohteisille äänille, autofoniaa ja joissain tapauksissa johtumistyyppistä kuulon heikkenemistä, joka voi muistuttaa otoskleroosia (Minor ym. 2003, Mikulec ym. 2004, Limb ym. 2006). Esiintyvyys Carey ym. (2000) selvittivät yläkaarikäytävän luupuutoksen esiintyvyyttä aineistossa, joka koostui 596 aikuiselta vainajalta saaduista tuhannesta temporaaliluusta. He saivat esiintyvyydeksi 0,5 %, ja yläkaarikäytävän katon ohentuminen alle tietokonetomografian (TT) resoluutiorajan 0,1 mm oli nähtävissä 1,4 %:ssa luista. Suurin osa potilaista oli kliinisten tietojen perus 2317
Kuva 1. Kaavio yläkaarikäytävän luisen katon puuttumisesta. Poikkeavan paineenvaihtelun välittymisen reitit sisäkorvaan on kuvattu nuolin. Yläkaarikäytävän luupuutos Simpukka Tärykalvo Korvatorvi teella oireettomia. Tsunodan ja Terasakin (2002) niin ikään vainajille tehdyssä tutkimuksessa histologinen esiintyvyys oli samanveroinen, 0,4 %. Radiologisissa tutkimuksissa, joissa on käytetty 1 mm:n koronaarileikkeitä, yläkaarikäytävän luupuutoksen esiintyvyydeksi on saatu jopa 9 % (Williamson ym. 2003), joskin 1 mm paksujen leikkeiden on todettu tuottavan huomattavasti vääriä positiivisia löydöksiä (Belden ym. 2003). Suurin julkaistu kliininen potilasaineisto vuodelta 2006 (Limb ym.) on sadasta Johns Hopkinsin korvaklinikan potilaasta kymmenen vuoden ajalta, joten taudin voidaan arvioida olevan valikoitumattomassa yleislääkärin potilasaineistosta hyvin harvinainen. Etiologia Tauti on molemminpuolinen noin 15 %:lla potilaista (Minor 2005). Jos toisella puolella on aukko, on myös toisen puolen kaarikäytävän luukatto usein normaalia ohuempi. Yläkaarikäytävän katon normaalipaksuudeksi on saatu histologisessa tutkimuksessa 0,96 ± 0,61 mm ja radiologisesti 0,67 ± 0,38 mm (Carey ym. 2000, Hirvonen ym. 2003). Toispuolista tautia sairastavilla oireeton, terve puoli oli näissä aineistoissa merkittävästi ohentunut 0,20 ± 0,24 mm:iin ja 0,31 ± 0,23 mm:iin. Ohimoluun muiden osien, kuten aivojen keskikuopan tegmen tympanin tai tegmen mastoideumin on todettu usein olevan yläkaarikäytävän luupuutosta potevilla tavallista ohuempi tai sisältävän luupuutoksia. Careyn ym. (2000) histologisessa aineistossa yläkaarikäytävän kolmikerroksinen katto paksuuntui lapsilla neljän vuoden ikään saakka. Nämä tulokset viittaavat siihen, että taudin taustalla olisi syntymänjälkeinen luun kehityshäiriö. Kliininen tauti kehittyy vasta myöhemmin, tavallisesti keski-iässä, kun normaalia ohuemmaksi kehittyneen luukaton rikkoo painevamma joko kaarikäytävän tai aivojen puolelta. Painevamma voi syntyä ponnistelun kuten nostamisen tai synnytyksen tai ulkoisen vamman jälkeen (Watters ym. 2006). Selvää ulkoista tekijää ei useimmiten (77 %:ssa tapauksista) voida osoittaa (Minor 2005). Patofysiologia Kokeelliset tutkimukset puoltavat sisäkorvan»kolmannen ikkunan» hypoteesia, jonka mukaan sisäkorvan luussa on kahden normaalira 2318 Timo P. Hirvonen
kenteen eli pyöreän ja soikean ikkunan lisäksi kolmas vaihtelevassa paikassa esiintyvä luupuutosalue (Minor 2000). Chinchillojen yläkaarikäytävän tasapainohermosäikeet ovat herkistyneet sekä paine- että ääniärsykkeelle, kun niille on tehty yläkaarikäytävän avanne (Hirvonen ym. 2001, Carey ym. 2004). Äänen on havaittu kulkevan avanteen kautta ja luujohteisen äänen voimistuneen. Avanteen sulkeminen kovalla eielastisella materiaalilla on palauttanut normaalitilanteen (Hirvonen ym. 2001). Tasapainoelin aktivoituu ääni- tai paineärsytyksestä, koska luupuutos suurentaa sisäkorvan komplianssia. Äänen tai paineen aikaansaama paineaalto kulkeutuu yläkaarikäytävään ja ärsyttää sen aistinelintä eli kupulaa (kuva 1). Kupulan taipumissuunta määrää sen, kiihtyykö vai hidastuuko yläkaarikäytävän hermon toiminta, ja nystagmuksen suunta riippuu vastaavasti siitä. Kuvassa 2 on kuvattu nystagmuksen nopean komponentin suunta ärsytettäessä vasemmanpuoleista yläkaarikäytävää äänellä tai paineella. Inhibitorinen nystagmus vasemmalta puolelta löisi päinvastaiseen suuntaan. Johtumistyyppinen kuulovika voi perustua kahteen mekanismiin: ilmajohtokynnysten huononemiseen, koska luuaukko johtaa ilmajohteista ääntä pois simpukasta, tai luujohtokynnysten paranemiseen, koska pyöreän ja soikean ikkunan välinen impedanssi kasvaa johtaen sisäkorvanesteiden normaalia suurempaan liikkeeseen ja lisääntyneeseen herkkyyteen luujohteiselle äänelle (Rosowski ym. 2004). Joillakin potilailla leikkaushoidon on kuvattu parantaneen johtumistyyppisen kuulovian, mikä viittaisi ensin mainitun mekanismin olevan vallitseva (Mikulec ym. 2005, Limb ym. 2006). Oireet Kuva 2. Silmävärveen esiintyminen yläkaarikäytävän luupuutospotilaalla, kun sairasta, vasenta puolta ärsytetään paineella tai äänellä. Potilasta katsotaan edestäpäin ja nystagmus lyö kiertävänä alas ja sairaalle vasemmalle puolelle. Äänen laukaisemat oireet ovat kovien äänten yhteydessä ilmenevä kiertohuimaus tai aistimus kohteiden liikkumisesta, vaikka ne ovat todellisuudessa paikoillaan (Minor 2005) (taulukko). Ärsykkeenä voi olla jokin tietty ääni, kuten vihellys, hyräily, lapsen itku, puhelimen ääni tai soittimen ääni (Banerjee ym. 2005). Paineoireita aikaansaavat muutokset välikorvan tai kallonsisäisessä paineessa. Niistäminen, yskiminen, aivastelu, painavien taakkojen nostaminen, lentomatkustus tai tragusruston painaminen voivat provosoida huimausoireet. Luukuulon herkistyminen saattaa johtaa sydämen sykkeen tahdissa ilmenevään tinnitukseen ja omien silmänliikkeiden, puheäänen tai askelten kuulemiseen. Autofoniaa eli oman puheäänen voimistumista esiintyy kuitenkin myös muissa tiloissa, kuten korvatorven avoimuudessa. Joillakin molemminpuolista tautia sairastavilla on raportoitu esiintyneen oskillopsiaa eli näkökentän pystysuoraa hyppimistä pään liikkuessa esimerkiksi kävelyn aikana (Deutschländer ym. 2004). Sydämen sykkeen tahdissa ilmenevää oskillopsiaa ja spontaaninystagmusta on myös kuvattu molemminpuolisessa taudissa (Tilikete ym. 2004). Monille potilaille kehittyy krooninen epätasapaino ja liikkeiden epävarmuus (Mikulec ym. 2005, Minor 2005). Taulukko. Eri oireiden ja löydösten yleisyys Minorin (2005) aineiston 65 potilaalla, joilla oli yläkaarikäytävän luupuutos. Oire tai löydös % Äänen aikaansaama huimaus 83 Paineen (tragusruston liikuttelu, korvakäytävä, 68 Valsalvan koe) aikaansaama huimaus Äänen ja paineen aikaansaama huimaus 62 Autofonia 60 Luunjohteisten äänten hyperakuusi (sydämen 57 sykkeen tahdissa ilmenevä tinnitus, askeleet, äänirauta nilkasta, silmänliikkeet) Äänen aikaansaama nystagmus 71 Valsalvan kokeen aikaansaama nystagmus 65 Korvakäytävän paineen aikaansaama nystagmus 40 Äänen aikaansaama pään kallistuminen 17 Vähintään 10 db:n konduktiivinen kuulon heikkenemä 72 Yläkaarikäytävän luupuutos huimauksen syynä 2319
Löydökset Kliinisessä tutkimuksessa tyypillisen nystagmuksen tunnistaminen vaatii vähintään Frenzelin lasit, mutta varmempi tulos saadaan silmänliikkeiden kolmiulotteisella rekisteröinnillä, jossa käytetään video-okulografiaa tai muuta tekniikkaa (Cremer ym. 2000) (taulukko). Tämä johtuu siitä, että yläkaarikäytävän aikaansaama nystagmus sisältää sekä pystysuoran että kiertävän komponentin, joiden tunnistaminen luotettavasti on vaikeaa ilman apuvälineitä. Ääni- tai paineärsytyksen aikana nähtävä ärsytysnystagmus lyö alas ja kiertävänä sairaan korvan puolelle. Ääniärsykkeenä voidaan käyttää Baranyn rumpua tai audiometrin ääneksiä. Paineärsytyksenä aikaansaadaan positiivinen tai negatiivinen paine korvakäytävään pneumaattisella suppilolla, Politzerin pallolla tai tragusrustoa painamalla, ja välikorvaan tai kallonsisäiseen paineeseen voidaan vaikuttaa Valsalvan kokeella. Weberin kokeessa ääni voi lateralisoitua sairaaseen korvaan ja Rinnen kokeen tulos saattaa olla negatiivinen. Konduktiivinen hyperakuusi voi ilmetä siten, että potilas kuulee ääniraudan nilkan tasolta saakka. Osalle potilaista on saatettu aiemmin tehdä välikorvan tarkistus- tai kuulonparannusleikkaus ilman tulosta (Mikulec ym. 2005, Minor 2005). Tutkimukset Ääni- tai paineprovokaatioita apuna käyttäen rekisteröidään silmävärve (vrt. löydökset). Silmävärveen pystysuoran komponentin havaitsemisessa auttaa kaksiulotteinen video-okulografia, kun taas kiertokomponentin tunnistus vaatii erikoislaitteistoja (Cremer ym. 2000, Ostrowski ym. 2001), jotka eivät ole Suomessa kliinisessä rutiinikäytössä. Tavallinen elektro-okulografia kalorisine kokeineen voi antaa täysin normaalin tuloksen. Kooltaan suuri luuaukko saattaa aiheuttaa vajaatoimintaa yläkaarikäytävässä, jos puuttuvan luukaton yläpuolinen aivojen kovakalvo pullistuu kaarikäytävään (Minor ym. 2003, Baloh 2004). Kuulonmittauksessa todettava luujohtoisen kuulon herkistyminen voi ilmetä siten, että luujohtokynnykset ovat alle 0 db. Kuulokäyrässä saattaa näin olla johtumisvikaan sopiva löydös, vaikka ilmajohtokynnykset olisivat normaalit. Akustinen jalustinlihasrefleksi laukeaa normaalisti päinvastoin kuin johtumistyyppisissä välikorvavioissa, kuten otoskleroosissa (Halmagyi ym. 2003). Tympanometrialöydös on normaali, joskin painevaihtelu voi aikaansaada huimausta. VEMP-mittauksessa (vestibular evoked myogenic potentials) rekisteröidään jännittyneen päänkiertäjälihaksen relaksaatiota ääniärsykkeen jälkeen sakkulokollisen refleksin pohjalta (Didier ja Cazals 1989). VEMP:n laukeamisen kynnysarvojen määritys on osoitettu herkäksi menetelmäksi paljastamaan yläkaarikäytävän luupuutos. Kynnysarvot ovat luupuutospotilailla noin 17 db pienemmät kuin normaalisti (Watson ym. 2000, Minor 2005). Korvien tarkkaresoluutioinen TT-kuvaus käyttäen 0,5 mm:n leikevälejä ja vinoa kaarikäytävän y d i n a s i a t Sisäkorvan yläkaarikäytävän luupuutos voi aiheuttaa huimausta kovien äänten ja painevaihtelun yhteydessä. Kuulo-oireina saattaa esiintyä hyperakuusia luujohteisille äänille tai konduktiivista kuulon heikkenemistä. Diagnoosi perustuu anamneesiin, äänten tai paineen laukaiseman kiertävän ja pystysuoran nystagmuksen toteamiseen ja korvan tietokonetomografiaan. Jalustinlihasrefleksien laukeaminen ja päänkiertäjälihaksen lihaspotentiaalin kynnystason madaltuminen auttavat erottamaan yläkaarikäytävän luupuutoksen välikorvavioista. Hoitona on oireita aiheuttavan ärsytyksen välttäminen. Leikkausta voidaan harkita, jos oireet ovat hankalia. 2320 Timo P. Hirvonen
A B Kuva 3. Yläkaarikäytävän toispuolinen luupuutos korvien tietokonetomografiassa. Yläkaarikäytävän suuntaisissa leikkeissä vasemmalla, terveellä puolella (A) yläkaarikäytävän luukatto on havaittavissa, kun taas oikealla puolella (B) luukatto puuttuu. katon suuntaista rekonstruktiota on osoittautunut huomattavasti spesifisemmäksi (93 %) kuin tavanomaiset 1 mm:n koronaarileikkeet (kuva 3). Jos tyydytään suurempaan leikeväliin ja tavanomaisiin koronaarisiin tai aksiaalisiin leiketasoihin, sensitiivisyys on hyvä, mutta vähäisen spesifisyyden (77 %) takia saadaan runsaasti vääriä positiivia löydöksiä. Positiivinen ennustearvo onkin 1 mm:n leikkeillä vain 50 %, kun se on 0,5 mm:n leikkeillä 93 % (Belden ym. 2003). Magneettikuvauksen käyttö on ollut vähäistä, mutta yhdessä tutkimuksessa sen on raportoitu olevan melko yhtenevä menetelmä korvan TT:n kanssa (Krombach ym. 2004). Hoito Monilla potilailla oireet ovat lieviä, ja pelkkä tieto oireiden taustasta riittää. Hoitona voi olla kovien äänten välttäminen. Paineoireista kärsiviä saattaa auttaa tärykalvon putkitus. Jos oireet ovat vaikeita, kirurginen hoito tulee harkittavaksi. Luupuutoksen olemassaolo pitää varmistaa myös fysiologisin mittauksin, jotta vältetään leikkaukset väärien positiivisten radiologisten löydösten pohjalta (Mikulec ym. 2005). Potilaat, joille on tehty aiemmin korvaleikkauksia, pitää arvioida erityisen tarkkaan, jotta aiemman Yläkaarikäytävän luupuutos huimauksen syynä taudin ja toimenpiteiden vaikutus luisen labyrintin eheyteen on varmistettu. Molemminpuolisissa tapauksissa leikataan pahemmin oireileva puoli. Luupuutos on varmistettu ja hoidettu kirurgisesti kartiolisäke- tai keskikuoppa-avauksesta pinnoittamalla yläkaarikäytävän katto uudelleen tai tukkimalla yläkaarikäytävä (Brantberg ym. 2001, Minor 2005). Kaarikäytävän tukkiminen on osoittautunut varmemmaksi tekniikaksi eliminoida yläkaarikäytävän luupuutos ja poikkeavasti reagoivan ylimmän kaarikäytävän toiminta (Minor 2005). Johtumistyyppinen kuulovika voi parantua leikkauksen jälkeen ainakin osittain (Limb ym. 2006). Leikkaukseen liittyy sisäkorvakuulon tai laajempi sisäkorvan tasapainoelimen toiminnan pysyvän huononemisen riski. Kuulon huononemisen riski on noin 5 % ja yleinen tasapainoelimen toimintahäiriön riski 11 16 % (Carey ym. 2007). Leikkauksen jälkeen esiintyy ohimenevää tasapainohäiriötä tai kuulon heikkenemistä huomattavasti useammin. Erotusdiagnostiikka Sisäkorvan poikkeava luurakenne tai luupuutos voi ilmetä myös muualla luisen sisäkorvan alueel 2321
la kuin yläkaarikäytävässä. Se saattaa esiintyä muiden kaarikäytävien seinämässä, simpukassa tai esimerkiksi normaalia laajempana eteiskanavana (Nagashima ym. 2000, Brantberg ym. 2004, Modugno ym. 2004). Taustalla voi olla kolesteatooma, kasvain, laskimo- tai valtimoepämuodostuma, synnynnäinen epämuodostuma (Mondini) tai poikkeava yhteys simpukan ja sisemmän korvakäytävän välillä (Brantberg ym. 2006, Karlberg ym. 2006, Mikulec ja Poe 2006). Kliinisesti tavallisin tauti on kolesteatooman syövyttämä vaakasuora kaarikäytävä (Palva ja Ramsay 1989). Kirjallisuutta Baloh RW. Superior semicircular canal dehiscence syndrome: leaks and squeaks can make you dizzy. Neurology 2004;62:684 5. Banerjee A, Whyte A, Atlas MD. Superior canal dehiscence: review of a new condition. Clin Otolaryngol 2005;30:9 15. Belden CJ, Weg N, Minor LB, Zinreich SJ. CT evaluation of bone dehiscence of the superior semicircular canal as a cause of sound- and/or pressure-induced vertigo. Radiology 2003;226:337 43. Brantberg K, Bagger-Sjoback D, Mathiesen T, Witt H, Pansell T. Posterior canal dehiscence syndrome caused by an apex cholesteatoma. Otol Neurotol 2006;27:531 4. Brantberg K, Bergenius J, Mendel L, Witt H, Tribukait A, Ygge J. Symptoms, findings and treatment in patients with dehiscence of the superior semicircular canal. Acta Otolaryngol 2001;121:68 75. Brantberg K, Greitz D, Pansell T. Subarcuate venous malformation causing audio-vestibular symptoms similar to those in superior canal dehiscence syndrome. Otol Neurotol 2004;25:993 7. Carey JP, Hirvonen TP, Hullar TE, Minor LB. Acoustic responses of vestibular afferents in a model of superior canal dehiscence. Otol Neurotol 2004;25:345 52. Carey JP, Migliaccio AA, Minor LB. Semicircular canal function before and after surgery for superior canal dehiscence. Otol Neurotol 2007;28:356 64. Carey JP, Minor LB, Nager GT. Dehiscence or thinning of bone overlying the superior semicircular canal in a temporal bone survey. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2000;126:137-47. Cremer PD, Minor LB, Carey JP, Della Santina CC. Eye movements in patients with superior canal dehiscence syndrome align with the abnormal canal. Neurology 2000;55:1833 41. Deutschländer A, Strupp M, Jahn K, Jager L, Quiring F, Brandt T. Vertical oscillopsia in bilateral superior canal dehiscence syndrome. Neurology 2004;62:784 7. Didier A, Cazals Y. Acoustic responses recorded from the saccular bundle on the eighth nerve of the guinea pig. Hear Res 1989;37:123 7. Halmagyi GM, Aw ST, McGarvie LA, ym. Superior semicircular canal dehiscence simulating otosclerosis. J Laryngol Otol 2003;117:553 7. Hennebert C. A new syndrome in hereditary syphilis of the labyrinth. Presse Med Belg Brux 1911;63:467. Hirvonen TP, Carey JP, Liang CJ, Minor LB. Superior canal dehiscence: mechanisms of pressure sensitivity in a chinchilla model. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001;127:1331 6. Hirvonen TP, Weg N, Zinreich SJ, Minor LB. High-resolution CT findings suggest a developmental abnormality underlying superior canal dehiscence syndrome. Acta Otolaryngol 2003;123:477 81. Karlberg M, Annertz M, Magnusson M. Mondini-like malformation mimicking otosclerosis and superior semicircular canal dehiscence. J Laryngol Otol 2006;120:419 22. Krombach GA, Schmitz-Rode T, Haage P, ym. Semicircular canal dehiscence: comparison of T2-weighted turbo spin-echo MRI and CT. Neuroradiology 2004;46:326 31. Limb CJ, Carey JP, Srireddy S, Minor LB. Auditory function in patients with surgically treated superior semicircular canal dehiscence. Otol Neurotol 2006;27:969 80. Mikulec AA, McKenna MJ, Ramsey MJ, ym. Superior semicircular canal dehiscence presenting as conductive hearing loss without vertigo. Otol Neurotol 2004;25:121 9. Mikulec AA, Poe DS. Operative management of a posterior semicircular canal dehiscence. Laryngoscope 2006;116:375 8. Mikulec AA, Poe DS, McKenna MJ. Operative management of a superior semicircular canal dehiscence. Laryngoscope 2005;115:501 7. Minor LB. Superior canal dehiscence syndrome. Am J Otol 2000;21:9 19. Minor LB. Labyrinthine fistulae: pathobiology and management. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2003;11:340 6. Minor LB. Clinical manifestations of superior semicircular canal dehiscence. Laryngoscope 2005;115:1717 27. Minor LB, Carey JP, Cremer PD, ym. Dehiscence of bone overlying the superior canal as a cause of apparent conductive hearing loss. Otol Neurotol 2003;24:270 8. Minor LB, Solomon D, Zinreich JS, Zee DS. Sound-and/or pressure-induced vertigo due to bone dehiscence of the superior semicircular canal. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1998;124:249 58. Modugno CC, Brandolini C, Cappello I, Pirodda A. Bilateral dehiscence of the bony cochlear basal turn. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2004;130:1427 9. Nakashima T, Ueda H, Furuhashi A, ym. Air-bone gap and resonant frequency in large vestibular aqueduct syndrome. Am J Otol 2000;21:671 4. Ostrowski VB, Byskosh A, Hain TC. Tullio phenomenon with dehiscence of the superior semicircular canal. Otol Neurotol 2001;22:61 5. Palva T, Ramsay H. Treatment of labyrinthine fistula. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1989;115:804 6. Rosowski JJ, Songer JE, Nakajima HH, Brinsko KM, Merchant SN. Clinical, experimental, and theoretical investigations of the effect of superior semicircular canal dehiscence on hearing mechanisms. Otol Neurotol 2004;25:323 32. Tilikete C, Krolak-Salmon P, Truy E, Vighetto A. Pulse-synchronous eye oscillations revealing bone superior canal dehiscence. Ann Neurol. 2004;56:556 60. Tsunoda A, Terasaki O. Dehiscence of the bony roof of the superior semicircular canal in the middle cranial fossa. J Laryngol Otol 2002;116:514 8. Tullio P. Das Ohr und die Entstehung der Sprache und Schrift. Berlin: Urban & Schwarzenberg, 1929. Watson SR, Halmagyi GM, Colebatch JG. Vestibular hypersensitivity to sound (Tullio phenomenon): structural and functional assessment. Neurology 2000;54:722 8. Watters KF, Rosowski JJ, Sauter T, Lee DJ. Superior semicircular canal dehiscence presenting as postpartum vertigo. Otol Neurotol 2006;27:756 68. Williamson RA, Vrabec JT, Coker NJ, Sandlin M. Coronal computed tomography prevalence of superior semicircular canal dehiscence. Otolaryngol Head Neck Surg 2003;129:481 9. TIMO P. HIRVONEN, dosentti, erikoislääkäri timo.hirvonen@hus.fi HYKS:N korva-, nenä- ja kurkkutautien klinikka PL 220, 00029 HUS 2322