Lisämunuaiset. Taneli Raivio

Koko: px

Aloita esitys sivulta:

Download "Lisämunuaiset. Taneli Raivio"

Väinö Lattu
5 vuotta sitten
Katselukertoja:

1 Lisämunuaiset Taneli Raivio Historiaa Steroidogeneesi Säätely Glukokortikoidit Farmakologinen glukokortikoidihoito Lisämunuaisen sairauksia Tietovisa

3 Mineralocorticoids Natrium ja kaliumtasapaino Glucocorticoids Monet elinjärjestelmät Androgens

4 Glukokortikoidit Sukupuolisteroidit Mineralokortikoidit

5 Glukokortikoidit Sukupuolisteroidit Mineralokortikoidit

7 From: The Management of Primary Aldosteronism: Case Detection, Diagnosis, and Treatment: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline J Clin Endocrinol Metab. 2016;101(5): doi: /jc J Clin Endocrinol Metab Copyright 2016 by the Endocrine SocietyThis article is published under the terms of the Creative Commons Attribution-Non Commercial-No Derivatives License (CC-BY-NC-ND;

12 ? Mineralocorticoids Glucocorticoids Androgens

1932 "The Basophil Adenomas of the Pituitary Body

16 Cushingin tauti ja Cushingin oireyhtymä Harvey Cushing v "The Basophil Adenomas of the Pituitary Body and Their Clinical Manifestations: pituitary Basophilism Kuvat google/images/cushing s disease

18 The incidence of endogenous Cushing s syndrome is approximately 2 to 5 new cases per million people per year, and approximately 10% of these new cases occur in children. The most common cause of endogenous Cushing s syndrome in children is an ACTH-secreting pituitary adenoma (accounts for approximately 75% of all cases of endogenous Cushing s syndrome in children older than 7 years) The most common cause of Cushing s syndrome in infants and toddlers is an adrenal tumor (adenoma, carcinoma, or bilateral hyperplasia). Bilateral nodular adrenal disease is an ACTH-independent cause of Cushing s syndrome. Children and adolescents with bilateral nodular adrenal disease may have periodic or cyclic Cushing s syndrome. Bilateral nodular adrenal disease may be associated with genetic disorders such as Carney s complex or McCune Albright Syndrome.

19 Cushingin oireyhtymä : kasvun hidastuma! Kuvat google/images/cushing s disease

20 Netistä poimittuja kuvia Cushinglapsista

21 Glukokortikoidit Sukupuolisteroidit Mineralokortikoidit

22 * 14hr: 28 nmol/l * 60hr: OH-P * 78hr: hypoglykeeminen, lievä hyperkalemia, Ja hyponatremia *17-OH-P 198 nmol/l Rx: Hydrocortisone 30 mg/m2//3 78hr +4 d: 1.9 nmol/l CVAH (geenidg: 21OHD)

24 Tavallisia asioita: Adrenarke Adrenarke on kehitysvaihe, jossa lisämunuaiskuoren androgeenituotanto (DHEA, DHEAS) lisääntyy Tämä aiheuttaa androgeenien kliinisiä ilmentymiä: -pubarken (androgeenisen karvan kasvun) -komedoja -aknea -aikuistyyppistä hienhajua -ihon rasvoittumista Ennenaikainen adrenarke: jos nämä ilmaantuvat ennen 8 ikävuotta tytöillä, 9 ikävuotta pojilla ja androgeenejä tuottavat kasvain, entsyymidefektit ja sentraalinen murrosikä on suljettu pois. Adrenarken syytä ei tiedetä Aiheuttaako adrenarke telarken? Utriainen et al J Pediatrics

28 Statuslöydöksiä

29 [keisi addison]

31 Mistä pigmentaatio?

32 Addisonin tauti Thomas Addison v On the constitutional and local effects of the disease of the suprarenal capsules Kuvat google/images/addison

35 Addisonin tauti Diagnostiikka: S-kortisoli, P-ACTH (poissulje ALD/ VLCFA; APS1/DNA ja AIT-endo) Hoito: Akuutisti: HC 40-60mg/m2//4 Sitten: HC 7.5mg/m2//3 ja fludrokortisoni Ohjeista akuutit tilanteet (kuume, mahatauti) Im-valmiste? Seuranta

38 [CVAH]

39 Feokromosytoma Aikuisilla 90% benignejä 90% sporadisia 90% unilateraalisia Lapsilla: 70% unilateraalisia 70% lisämunuaisessa (loput sympaattisissa ganglioissa)

40 ?

41 Figure 1 Anatomical distribution of paraganglia. Jenny Welander et al. Endocr Relat Cancer 2011;18:R253- R Society for Endocrinology

42 vuorokausivirtsan normetanefriini selvästi koholla 19. Tehty ylävatsan magneettitutkimus, jossa vasemman lisämunuaisen seudussa nähty kookas ekspansio, jonka läpimitta noin 5cm, sopisi feokromosytoomaksi. Pään magneettitutkimus Hyvinkäällä normaali. Feokromosytoomaepäilyn vuoksi lähetetty jatkotutkimuksiin Lastenklinikalle.

43 Feokromosytoma geneettinen alttius

45 Lisämunuaiset vuorokausirytmi säätelykeskus useat eri kohde-elimet elintoiminnot kalsiumaineenvaihdunta stressi, steroidihormonit sokeritasapaino sukupuolihormonit

Samankaltaiset tiedostot

Kliinikko ja S-korsol/dU-korsol. 4.2.2009 Anna-Mari Koski Keski-Suomen keskussairaala

Kliinikko ja S-korsol/dU-korsol 4.2.2009 Anna-Mari Koski Keski-Suomen keskussairaala Lisämunuaisen toiminnan tutkimiseen käytettävät t hormonitutkimukset Tutkimusaihe Perustutkimus Rasituskokeet Hyperkortisolismi