Neurologisten sairauksien elämän loppuvaiheen oireenmukainen hoito LT Jaana Korpela Tyks Neurotoimialue 17.3.2015
Neurologisten potilaiden palliatiivinen hoito Palliatiivinen hoito on potilaan aktiivista kokonaisvaltaista hoitoa, jota annetaan, kun parantavan hoidon mahdollisuuksia ei enää ole Palliatiivinen hoito terminä on neurologiassa haastava Raja aktiivisen ja palliatiivisen hoidon välillä on häilyvä, koska kuratiivisia hoitoja neurologiassa ei ole juurikaan tarjolla Julkaisuissa välillä neurologisen potilaan palliatiivisella hoidolla tarkoitetaan koko hoitoprosessia, välillä vain elämän loppuvaiheen (end-of-life= EOL) hoitoa
European Association for Palliative Care (EAPC) Task Force on Neurology and Palliative Care Palliative care in neurology is an all-important, yet hitherto still mostly neglected field of clinical medicine Aiemmin palliatiivinen loppuvaiheen hoito ja sen suunnittelu on lähinnä rajoittunut ALS:in hoitoon, jnk verran aivoverenkiertohäiriöiden, liikehäiriöiden ja MStaudin hoitoon Edistystä tapahtumassa (erit. muistisairauksien osalta)
EOL hoitopäätösten teko Sekavuus, kognitiiviset ongelmat, kommunikaatiovaikeudet ja tajunnantason lasku ovat tavallisia oireita neurologisten sairauksien loppuvaiheessa (poikkeuksena joissain tapauksissa ALS) Vaikeuttavat potilaan osallistumista loppuvaiheen hoitopäätöksiin Potilaan ja omaisten kanssa pitäisi keskustella hoitolinjauksista riittävän ajoissa Tavoitteena päästä ajoissa potilaan ja omaisten väliseen konsensukseen hoitolinjauksista
EOL hoitopäätökset Neurologisista sairauksista lähinnä ALS-potilailla on tehty hoitolinjapäätöksiä ennen kuolemaa, mahdollisesti siksi että taudin kesto on usein melko lyhyt ja potilaat säilyttävät pitkään (jopa kuolemaansa saakka) kykynsä osallistua hoitopäätösten (Gordon, 2011) Parkinsonin taudissa, muistisairauksissa, Huntingtonin taudissa hoitolinjapäätökset jäävät useasti tekemättä Pidempi taudin kulku, nopea tai yllättävä siirtyminen EOL vaiheeseen (esim. infektio) mahd. tämän taustalla? Useammin saavat huonompaa EOL hoitoa (Ostgathe et al., 2008).
Hoidon rajaamista koskevia päätöksiä Ei elvytetä -päätös Rajataan tehohoidon ulkopuolelle Ei mikrobilääkehoitoa Ravitsemus-/nesteytyspäätökset nielemiskyvyttömillä/ tajunnantasoltaan alentuneilla potilailla Päätökset mekaanisen (invasiivinen/non-invasiivinen) ventilaation aloituksesta/jatkamisesta (esim. ALS) Kortisoni aivokasvainpotilaalla ALS-potilailla päätökset tehdään aiemmin kuin muissa potilasryhmissä vrt esim. malignit glioomat: Gradus 4 glioomien ennuste myös huono, yli 50 % potilaista ei kunnolla kykene osallistumaan hoitolinjausten tekoon enää 4 kk kohdalla diagnoosista (Triebel ym Neurology 2009)
Neurologisten potilaiden loppuvaiheen hoito Ongelmana kontrolloitujen tutkimusten puute (Seeber AA ym., Neurology 2012) Tutkimukset pääasiassa deskriptiivisiä
Milloin ajankohtaista? Supportive and palliative care indicators tool (BMJ 9/2010) 1. Ask Would it be a surprised if this patient died in the next 6-12 months? 2. Look for two or more general clinical indicators Performance status poor (limited self care; in bed or chair over 50% of the day) or deteriorating. Progressive weight loss (>10%) over the past 6 months. Two or more unplanned admissions in the past 6 months. A new diagnosis of a progressive, life limiting illness Two or more advanced or complex conditions (multi-morbidity) Patient is in a nursing care home or continuing care unit; or needs more care at home
3. Now look for two or more disease related indicators NEUROLOGICAL DISEASE Progressive deterioration in physical and/or cognitive function despite optimal therapy Symptoms that are complex and difficult to control Speech problems; increasing difficulty communicating; progressive dysphagia Recurrent aspiration pneumonia; breathless or respiratory failure DEMENTIA Unable to dress, walk, or eat without assistance; unable to communicate meaningfull Increasing eating problems; receiving pureed/soft diet or supplements or tube feeding Recurrent febrile episodes or infections; aspiration pneumonia Urinary and faecal incontinence
Tyypilliset sairaudet ALS ja muut motoneuronitaudit Multippeliskleroosi (MS-tauti) Muistisairaudet (esim. Alzheimer, vaskulaarinen, frontotemporaalinen, Lewyn kappaletauti) Parkinsonin tauti Progressiivinen supranukleaarinen pareesi (PSP) Monisysteemiatrofia (MSA) Huntingtonin tauti Glioomat Aivoverenkiertohäiriöt
Vaikka perussairauksien hoidot eroavatkin toisistaan, eivät oireita lievittävät hoidot merkittävästi eroa toisistaan elämän loppuvaiheessa
Tavallisia oireita ja löydöksiä neurologisten sairauksien loppuvaiheessa Kohonnut kallonsisäinen paine Epileptiset kohtaukset Sekavuus Kognitiiviset ongelmat Motorinen heikkous Nielemisvaikeus Limaisuus Puheentuotonvaikeus Hengityshalvaus
Neurologiset sairaudet voivat aiheuttaa hengitysvajetta Hengityslihasten sairautena Hengityslihasten hermotuksen sairautena Nielun toiminnan häiriintymisen seurauksena (aspiraation seurauksena keuhkojen dysfunktio)
Hengityslihasdysfunktiota aiheuttavia neurologisia sairauksia Etusarvi: Motoneuronitauti, polio Perifeerinen hermo/hermojuuri: Critical-illness polyneuropatia, Polyradikuliitti, Porfyria Hermolihasliitos: Botulismi, Lambert-Eatonin myasteeninen syndrooma, Myastenia gravis Lihas: Congenitaalinen myopatia, congenitaalinen muskulaarinen dystrofia, Critical illness myopatia, Duchennen lihasdystrofia, Hartia-lantiodystrofiat (LGMD esit. 2C-2F, 2I), mitokondriaalinen myopatia, Dystrofia myotonica I
ALS Amyotrofinen lateraaliskleroosi Etenevä liikehermojen rappeutumasairaus (selkäytimen etusarvi, kortikospinaalinen, kortikobulbaarinen rata) Insidenssi n. 200/v Suomessa, prevalenssi 400-500 potilasta (?) Ka. sairastumisikä 58-63 v, FALS 47-52 v Etiologiaa ei tunneta
Musarò, 2010
ALS - genetiikka Perinteisesti 90% ymmärretty ei-geneettiseksi Uutta tietoa: C9orf72 geenivika selittää 25% kaikista ALS- tapauksista Suomessa Yhdessä SOD1 geenin kanssa: Yli 1/3:lla (n. 38 %) suomalaisista ALS-tapauksista tunnistettavissa oleva geenisyy Jos ALS-tautia on suvussa C9orf72 tai SOD1 selittävät >3 4 kaikista tapauksista
C9orf72-ALS (GGGGCC)n toistojaksomutaatio Erityisen yleinen Suomessa ja muissa pohjoiseurooppalaisperäisissä väestöissä Voi aiheuttaa ALS:n ohella myös frontotemporaalista dementiaa (FTD) sekä ALS:n ja FTD:n yhdistelmää Vielä ei tiedetä, miksi sama mutaatiotyyppi johtaa joillakin ALS:ään ja toisilla FTD:hen Yleensä kliinisesti selkeäoireinen, ero peittyvästi periytyvään SOD1*D90A-mutaation aiheuttamaan ALS:ään, jossa taudin diagnosointi on alkuvaiheessa usein vaikeaa ilman geenitestausta Repeat-primed PCR:n tulkinta ei ole yksiselitteistä. Testi näyttää antavan positiivisen tuloksen joillekin terveille ikääntyneille henkilöille (epätäydellinen penetranssi?) Geenitesti aiheellista vain diagnostisesti ongelmallisissa tapauksissa, kun yritetään erottaa toisistaan psykiatrinen ja neurodegeneratiivinen sairaus (FTD)
Figure 4 ALS, a spectrum disorder Swinnen, B. & Robberecht, W. (2014) The phenotypic variability of amyotrophic lateral sclerosis Nat. Rev. Neurol. doi:10.1038/nrneurol.2014.184
ALS kliininen kuva Ala- tai yläraajoista tai bulbaarilihaksista alkava lihasheikkous, alkuun usein epäsymmetrisenä Bulbaarilihasten heikkous aiheuttaa dysartrian ja dysfagian Ei sensorisia oireita Frontaalispainotteista kognitiivisen tason laskua 20-50%:lla, 3-5 % frontotemporaalinen dementia, etupäässä bulbaarioireisilla ja iäkkäämmillä potilailla. Näkyy sanahaun vaikeutumisena ja kielen sujuvuuden huononemisena, ja tämä koskee myös kirjoitettua tekstiä Sairaus etenee vaihtelevalla nopeudella (keskimäärin noin 2-4 vuodessa, osalla yli 10 vuodessa) neliraaja- ja hengityslihashalvaukseen
Frontotemporaalinen dementia - oireet hiipivä alku ja vähittäinen eteneminen alkaa yleensä käyttäytymisen ja persoonallisuuden muutoksella (estottomuus, tahdittomuus, arvostelukyvyttömyys, apatia) toiminnanohjauksen vaikeudet (suunnitelmallisuus, keskittymiskyky, tarkkaavuus) sosiaalisten taitojen varhainen heikentyminen päättely- ja ongelmanratkaisukyky heikkenevät puheen tuotto vaikeutuu sairaudentunto heikentyy muisti on alkuvaiheessa säilynyt, samoin spatiaaliset taidot
Hoito Ei parantavaa hoitoa Rilutsoli - ainoa jnk verran tehokkaaksi todettu lääkehoito (vaikuttaa eksitatoristen aminohappojen vapautumiseen synapseista, ei paranna lihasvoimaa, voi pidentää elinaikaa muutamalla kuukaudella), voi pahentaa oireita Oireenmukainen hoito (hengitys- ja nielemisongelmat, spastisuuden ja lihaskramppien hoito), ft, apuvälineet, supportio
Hoitotahto Etenee täydelliseen liikunta- ja kommunikaatiokyvyttömyyteen Hoidon linjauksiin ja hoitotestamentin laadintaan pyrittävä ennen kommunikaation ja kognition merkittävää huononemista Ennen hengityslaman uhkaa: viimeistään kun bulbaarioireisessa taudissa nieleminen on selvästi vaikeutunut yläraajavoimat heikentyneet noin alle puoleen normaalista hengenahdistusoiretta tai merkittävää päiväaikaista väsymystä
Hoitotahto Informoitava valinnan mahdollisuudesta pysyvään hengityskoneeseen tilanteen vaatiessa Informoitava päätöksen pysyvästä luonteesta Kerrottava hoidon käytännön toteutuksesta ja omasta toimintakyvystä taudin edetessä Annettava miettimisaikaa vastaukselle jos pt:lla ei ole valmista kantaa Tarjottava mahdollisuus tutustua opetusmateriaaliin Kirjataan Mirandan riskitietoihin
Hengityshalvausstatus Hengityshalvaus on juridisena määritelmänä käytössä ainoastaan Suomessa Asiakasmaksulain ja -asetuksen mukaan täysin invasiivisen ventilaatiohoidon varassa elävälle potilaalle voidaan asettaa hengityshalvausstatus, jolloin potilaan katsotaan tarvitsevan laitostasoista hoitoa eli koulutetun hoitohenkilökunnan ympärivuorokautista läsnäoloa elämää ylläpitävän hoidon turvaamiseksi Hengityshalvausstatuksella olevan potilaan hoito tapahtuu laitoksen alaisuudessa, vaikka se järjestettäisiin kotona tai muussa kodinomaisessa hoitopaikassa. Hengityshalvausstatuksen määritelmät vaihtelevat sairaanhoitopiireittäin
Hengitysvaikeuksien hoito ALS johtaa vääjäämättä hengityksen loppumiseen ja kuolemaan ellei hengitystä tueta mekaanisesti Valittavana on kolme erityyppistä hoitolinjausta: ei hengitystukihoitoa/non-invasiivinen/henkitorviavanne Vitaalikapasiteetin pieneneminen 25 30 %:iin odotusarvosta ennakoi merkittävää hengityksen loppumisen ja kuoleman riskiä
Siirala et al., Duodecim 2015; 131(2):127-35
Non-invasiivinen hengitystuki Parantaa elämänlaatua Raportoitu lisäävän elinaikaa jopa yli vuodella (Bourke ym. 2003, Siirala W väitöskirja 2013) Parantaa elämän laatua vähentämällä hengitysvajauksesta usein aiheutuvia oireita, kuten huonoa yöunta, päiväväsymystä ja aamupäänsärkyä Antaa hengityslihaksille lepoa Estää ja avaa atelektaaseja -> infektioiden estoa Lisähapen antoa vältetään alkuvaiheessa Kun tarve n 16 h/vrk -> akkuvarmennettu kone Ei vaikuta taudin kulkuun NIV-hoito sopii huonommin vaikeista bulbaarioireista kärsiville
Non-invasiivinen hengitystuki Potilaan yksinkertainen toteuttaa verrattuna invasiiviseen hoitoon. Ei liity henkeä uhkaavia komplikaatiomahdollisuuksia toisin kuin invasiiviseen ventilaatiohoitoon (kuten trakeakanyylin tukkeutuminen) Hoito onnistuu lyhyen opastuksen jälkeen potilaan tai lähiomaisen avustuksella Komplikaatioista hankalimmat liittyvät maskin käyttöön Väärin istuva tai liian kireälle kiristetty maski altistaa painehaavoille Liian löysästi asetettu maski aiheuttaa ilmavuotoa Maskin aiheuttama kommunikaatiokyvyn heikkeneminen, potilas ei välttämättä saa huudettua apua maskin alta Pitkälle edenneessä sairaudessa lähiomaisen apu on usein hoidon onnistumisen kannalta välttämätöntä. Kuinka kauan maskihoitoa on mielekästä jatkaa? Koska siirtyä hengenahdistusta lievittävään lääkkeelliseen saattohoitoon? -> mikäli käyttötunnit alkavat lähentyä 24 h/vrk?
Invasiivinen ventilaatiotuki Elämää ylläpitävää hoitoa Pitää sisällään hankalimpia eettisiä, tiedonvälityksen ja päätöksenteon vaikeuksia, joita kliinikko voi kohdata (Laaksovirta ja Kainu, Duodecim 2015) Pysyvä hengityskonehoito ei pysäytä ALS:ää, ja lopputulos on locked-in-tila, jossa kommunikaatio on mahdotonta. Potilas voi olla tässä tilassa useita vuosia Locked-in -tila on sekä potilaan, omaisten, että hoitohenkilökunnankin kannalta inhimillisesti ja eettisesti erittäin vaikea tilanne Monet tahot suhtautuvatkin kriittisesti invasiivisen ventilaatiohoidon aloittamiseen ALS-potilailla tästä syystä (Rabkin J ym. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2013)
Invasiivinen ventilaatiohoito Riskinä on, että potilaista tulee täysin ulkopuolisesta avusta, ravitsemuksesta sekä hengityslaitteesta riippuvaisia Locked-in tilassa muiden, mahdollisesti kivuliaidenkin samanaikaisten sairauksien diagnostiikka ja hoito jäävät yleensä tekemättä Edeltävästi tulisi myös tehdä päätös siitä, mitä hoitoja (esimerkiksi elvytys, tehohoito, voimakkaat antibiootit jne.) potilas ei enää halua aloitettavan toimintakyvyn hiipuessa Kotona toteutetussa ventilaatiohoidossa olevien ALS-potilaiden omaisten on todettu käyttävän jopa 11-14 tuntia vuorokaudessa potilaan hoitoon ja heräävän keskimäärin 2,4 kertaa yössä. Invasiivisessa hengityskonehoidossa olevien potilaiden omaisista 30 % koki elämänlaatunsa olevan huonompi kuin itse potilaan (Laaksovirta ja Kainu, Duodecim 2015)
Terminaalivaihe Alkaa kun optimaalisesti säädetystä 2PV:sta huolimatta hengenahdistusta Hoito vaatii osaavan lääkärin/hoitajan, säännöllisiä tapaamisia/soittoja Aloituksesta sovitaan potilaan kanssa jos mahdollista, ellei katastrofaalinen tilanne, potilaan täytyy saada valmistautua Happea liberaalisti Maski pois vasta kun potilas on syvästi tajuton (ellei maski haittaa potilasta) Lääkehoito riittävin annoksin (tarve arvioitava ainakin kerran viikossa lääkärin toimesta), toimintakykyä mahdollisuuksien mukaan säilyttäen
Terminaalivaihe 2PV niin paljon kuin tarvetta, optimaaliset säädöt muuttuvat tilanteen edetessä Henkinen tuki/ammatillinen tuki: VENHO-ryhmä tukee ja auttaa potilasta ja hoitavia tahoja Saattohoitopäätös Nimetty hoidosta vastaava pth:n lääkäri, tukiosasto sovitaan perusterveydenhuollon kanssa Työryhmät: Tyks neurotoimialue kuntoutuspoliklinikka Moniammatillinen VENHO-ryhmä (15 jäsentä neurologista pappiin) Ohjeistus joka asiaan (hoitotoimenpiteet) Huolto (lääkkeet, tarvikkeet, välinehuolto) Toimintaohjeet eri tilanteisiin Keskitettu varakonejärjestelnä 24/7 (akuutti KEU-osasto) (ventilaattorit, imulaitteet, maskit) Konsultaatiomahdollisuus 24/7
Hengenahdistuksen lääkkeellinen hoito Keskushermostoon vaikuttavilla lääkkeillä kuten opioideilla ja bentsodiatsepiineilla voidaan lievittää hengitysvajauksen aiheuttamaa hengenahdistusta (Andersen PM, ym., Eur J Neurol 2012, Miller RG ym., Neurology 2009) Kun perussairauden diagnoosi on varma eikä muista hengitystä tukevista apuvälineistä ole apua, potilas ei ole sopeutunut tai halua muita apuvälineitä tai kun potilas toivoo hengityslaitehoidon lopettamista Kun päädytään hengenahdistusta lievittävään lääkitykseen, on usein syytä yhdistää hoitoon myös happilisä
Hengenahdistuksen lääkkeellinen hoito Bentsodiatsepiineista suositeltavia ovat suun kautta otettavat midatsolaami (aloitusannos 2,5-5 mg/vrk) tai loratsepaami (aloitusannos 1-3 mg/vrk) ja suun kautta otettavista opioideista vaihtoehtoisesti oksikodoni tai morfiini (aloitusannos 1-3 mg kuudesti vrk:ssa) Vaikeassa nielemisvaikeudessa antoreittinä voidaan käyttää nenämahaletkua tai vatsanpeitteiden läpi asetettavaa ravitsemusletkua. HUOM: hengenahdistuksen lievittämiseen tarvittavat opioidi- ja bentsodiatsepiiniannokset ovat paljon pienempiä kuin tavanomaista kipua tai unettomuutta hoidettaessa -> hengityslaman riski on vähäinen Muistettava toleranssin kehittyminen ja annostarpeen jatkuva lisääntyminen
Saattohoitolääkitys (Arno Vuori 11/2014) Tarvittaessa terminaalinen sedaatio sc-infuusiona esim. Ketamiini 1000 mg Midatsolaami 20 mg Morfiini 30 mg Tämä ruiskuun, perfuusorilla tasaisesti 24 h aikana, jatkossa annosnopeus säädetään vasteen mukaan Terminaalinen sedaatio boluksina Morfiini 5-10 mg Midatsolaami 2,5.5 mg Tämä ruiskulla hitaana boluksena tarpeen tullen s.c., toistuvastikin Lääkityksen riittävyydestä on huolehdittava koko ajan siten että potilaan vointi säilyy inhimillisenä koko saattohoidon ajan
Nielemisvaikeuksien hoito - PEG Palliatiivisen hoidon periaatteena on useissa sairauksissa pidetty PEG-katetrin välttämistä (varsinkin jos dementiaa), mutta erityisesti bulbaarioireisen ALS:n hoidossa tämä näkökulma ei päde, koska puhtaasti nielemisvaikeuksista kärsivä ALS-potilas saattaa PEG:n avulla säilyä jopa työkykyisenä Kun merkittävä osa potilaan päivästä kuluu yrityksissä niellä riittävästi Ei tule tehdä, jos nopea vitaalikapasiteetti (FVC) on alle 50 % viitearvosta (=30 min makuulla) (Kasarskis ym. 1999)
Syljen valuminen Imulaitteen hankkiminen ja sen käytön opettaminen kaikille hoitoon osallistuville on välttämätöntä Syljen eritystä on mahdollista vähentää antikolinergisin lääkkein. Amitriptyliini 10 mg iltaisin, annosta suurennetaan siedettävyyden mukaan, useimmiten Triptyl 10 mgx3 on riittävä Skopolamiinilaastari joka kolmas päivä Atropiinisilmätipat (10 mg/ml) kielelle 3-4 kertaa päivässä Parkinson potilailla käytetty myös glykopyrrolaattia (Robinul) nebulisaattorilla tai i.v. Botuliinitoksiinin ruiskuttaminen korvasylkirauhaseen (varottava nielemisvaikeuden pahentamista) (Sylkirauhasen sädetys)
Loppuvaiheen limaisuus Usein hankala ongelma Hengityslihasten heikkous estää normaalin yskimisen -> limaa jää hengitysteihin Antikolinergiset lääkkeet ja dehydraatio muuttavat limaa paksummaksi Tehokkain loppuvaiheen limaisuutta vähentävä hoito on glykopyrrolaatti (0,2 mg x 3 lihakseen). Yksittäistapauksessa tätä lääkettä on sumutettu hengityskanyyliin Koska ALS-potilaiden lihaksisto on vähäistä, voidaan lääkettä antaa jatkoinfuusiona ihon alle annoksin 0,6 1,2 mg/vrk esimerkiksi morfiinin yhteydessä Mukolyyttejä tulisi käyttää vain jos yskimisfunktiota on vielä jäljellä Tavanomaisista yskänlääkkeistä ei ole apua, mutta karbosisteiinilääkityksessä (Reodyn), jonka annosta suurennetaan asteittain määrään 500 mgx3/vrk, saattaa olla hyötyä, jos se yhdistetään asentotyhjennyshoitoon Asetyylikysteiini (Mucomyst) 200-400 mgx3 voi auttaa, jos yksimisfunktiota vielä jäljellä Avustettu manuaalinen yskiminen, hengityspalje
Limaisuus Yskityslaite (Mechanical Insufflator-Exsufflator, MI-E) on noninvasiivinen laite mekaaniseen yskinnän avustamiseen ja eritteiden pois tamiseen hengitysteistä Laite vaihtaa nopeasti positiivisesta paineesta negatiiviseen paineeseen eli sisäänhengityksestä uloshengitykseen. Tämän oletetaan puhdistavan ilmateitä ja lisäävän yskäisyn huippuvirtausta Laitehoitoa on suositeltu, jos MEP-arvo on alle 60 cmh2o tai potilaalla on alahengitystietulehdus tai atelektaasi, joka ei korjaannu tavanomaisin menetelmin Tavoitteena on auttaa niitä, jotka eivät itsenäisesti pysty puhdistamaan ilmateitään yskimisen uloshengitysvirtauksen heikkouden takia. Suomessa on markkinoilla vain yksi yskityslaite (Cough Assist). Halo: Saattaa olla hyötyä, erityisesti hengitystieinfektion yhteydessä Suomen Lääkärilehti 32/2010 Halo-ryhmä
Kommunikaatiovaikeus Jos kädet toimivat riittävästi, kynä ja ruutuvihko ovat pitkään käyttökelpoinen apuväline. Kommunikaattorit Jopa käytännössä täysin liikuntakyvyttömille potilaille on saatavissa kommunikaatiojärjestelmiä Palliatiivisen hoidon linjauksiin ja mahdollisen hoitotestamentin laadintaan on ennen kommunikaation merkittävää huononemista (ja kognition huononemista)
Pseudobulbaarioireet Pseudobulbaarioireilla tarkoitetaan ilmelihasten hyperrefleksiaa, joka näkyy lisääntyneenä haukotteluna, naurun ja itkun purkauksina ja myös leuan sijoiltaanmenotaipumuksena Selitettävä hoitoon osallistuville, ei ole psyykkisen labiiliuden ilmaus Amitriptyliini, fluvoksamiini, sitalopraami jos hankalat oireet Leuan reponointi on tarvittaessa syytä opettaa omaisille
Lihaskrampit ja spastisuus Levetirasetaamia voi kokeilla Fysioterapia, hierontaa voi auttaa Antispastisuuslääkkeet (baklofeeni, titsanidiini)
Kivun ja ahdistuksen hoito Vaikka ALS ei patogeneesinsä puolesta aiheutakaan kipuja, seuraa pahenevasta liikuntakyvyttömyydestä loppuvaiheessa kipuja jopa 80 %:lle potilaista (Newrick ja Langton-Hewer 1985) Mahdollista välttää osaavalla palliatiivisella hoidolla, jossa noudatetaan muissa taudeissa hyväksi todettuja ohjeita. Kipulääkityksenä voidaan lihaskatopotilaalla käyttää fentanyylilaastaria
EOL hoito ALS johtaa aina lopulta hengitysvajaukseen ja kuolemaan Monia pelottaa mahdollisuus kuolla tukehtumalla Usein nukkuu pois hiilidioksidinarkoosissa Tätä rauhallisen kuoleman piirrettä kannattaa toistuvasti painottaa potilaan kanssa keskusteltaessa Yhdysvaltalais-kanadalaisessa tutkimuksessa, jonka aineisto koostui 1014 kuolevasta potilaasta, kuolema oli rauhallinen yli 90 %:ssa tapauksista ja yleisin mekanismi oli rauhallinen pois nukkuminen hiilidioksidinarkoosissa. Happea tarvitsi 52 % kuolevista (Mandler ym. 2001)
Kohonnut kallonsisäinen paine Kallonsisäisen paineen nousu voi johtua primaarista aivokasvaimesta tai metastaaseista tai likvorkierron häiriöstä Tavallisimmat oireet ovat päänsärky, pareesioireet, kognitiiviset häiriöt, kouristukset, pahoinvointi, oksentelu ja tajunnantason lasku Ensihoitona annetaan kortisonia (deksametasoni 3 10 mg 3 i.v., s.c. tai p.o.) laskemaan kallonsisäistä painetta. 70 80%:lla oireet alkavat helpottaa jo 6 24 h kohdalla (Kaal and Vecht, 2004 and Sinha et al., 2004). Jos potilas on kouristanut, aloitetaan antiepileptinen lääkitys ja annetaan tarvittaessa bentsodiatsepiinia Päänsärkyyn parasetamolia ja opoideja, pahoinvointiin antiemeettejä Kortisonihoidon aloittamisen jälkeen aivometastaasien hoitona on kokoaivosädehoito (1 2 viikon hoitona). Se lievittää oireita valtaosalla potilaista. Sädehoito edellyttää yhteistoimintaa.
Kuolemassa olevalle potilaalle sädehoitoa ei enää suositella EOL vaiheessa suurin osa aivokasvainpotilaista saa kortikosteroideja (Bausewein et al., 2003, Oberndorfer et al., 2008, Pace et al., 2009 and Sizoo et al., 2010). Kun tajunta laskee tai nieleminen ei enää onnistu, kortikosteroidit usein lopetetaan Äkillinen lopetus voi aiheuttaa rebound-oireita, kallonsisäinen paineen nousua ja/tai lisämunuaiskuoren vajaatoiminnan Kortisonin aiheuttamat haitat
Malignit aivokasvaimet käytännössä (Sizoo ym. The end-of-life phase of high-grade glioma patients: a systematic review, Support Care Cancer, 2014) Yli 80 % saa EOL vaiheessa kortikosteroideja Steroidien käyttö alkuun lisääntyy, kahden viimeisen elinviikon aikana annosta laskettiin tai lääkitys lopetettiin 23 45 %:lla potilaista Noin 2/3 sai antiepileptejä, sairaalaolosuhteissa niiden käyttö lisääntyi loppua kohden Tutkimuksissa ei oteta kantaa, mitä antiepilepteille tehdään kun potilas ei kykene nielemään Suurin osa potilaista sai viimeisen kahden viikon aikan kipulääkkeitä: NSAID:ja sai 85 %, 93 % potilaista sai opioideja Sekavuuden tai levottomuuden hoitoon käytettiin neuroleptejä tai rauhoittavia lääkkeitä 12 45 %:lla potilaista
Epileptiset kohtaukset EOL vaiheen epilepsian hoidosta ei ole kunnon tutkimuksia, ohjeet perustuvat asiantuntijamielipiteisiin ja maalaisjärkeen Loppuvaiheen suuri kouristusriski huomioiden lähtökohtaisesti antiepileptejä suositellaan jatkamaan kuolemaan saakka Jos nieleminen ei onnistu, arvioidaan tarve uudelleen (Krouwer et al., 2000) Profylaktisesti aloitetut antiepileptit lopetetaan, joskin profylaktista lääkitystä ei ylipäätään pitäisi aloittaa (Tremont- Lukats et al., 2008) Harkitaan rektaalista tai bukkaalista bentsodiatsepiiniä (Krouwer et al., 2000) Sairaalaolosuhteissa i.v. annosteltavat antiepileptit Status epilepticuksen hoito EOL vaiheessa haaste
Kognitiiviset ongelmat ja sekavuus Aivoödeeman aiheuttamia kognitiivisia ongelmia voidaan helpottaa kortikosteroideilla Pyritään löytämään ja hoitamaan sekavuuden taustalla oleva mahdollinen syy (kipu, rakkoretentio, lääkityshaitta, metabolinen syy) Jos näistä ei apua, neuroleptin aloitus esim. haloperidoli (Casarett and Inouye, 2001), varovasti jos epileptisiä kohtauksia anamneesissa Noin 30 %:lla EOL vaiheen potilaista antipsykooteilla ei saada riittävää vastetta, harkitaan lisäksi bentrodiatsepiinilääkitystä Delirium on yksi tavallisimmista oireista, joiden vuoksi käytetty palliatiivista sedaatiota (Engstrom et al., 2007)
Palliatiivinen sedaatio Useimmiten aloitetaan deliriööttisille EOL-vaiheen potilaille, esim. aivokasvainpotilaille (13% -30% korkean asteen glioomapotilaista) (Pace et al., 2009 and Sizoo et al., 2012) ALS potilailla 3.3% Italiassa (Spataro et al., 2010), 14.8% Hollannissa (Maessen et al., 2009) Dementiapotilaat hollannissa 20% (van Deijck et al., 2010).
Yhteenveto Palliatiivinen hoito ovat tärkeä osa neurologisen potilaan hoitoa Hoito tähtää elämänlaadun säilyttämiseen EOL päätökset yleisiä neurologisen potilaan hoidossa Koska neurologisten potilaiden loppuvaiheessa kognitiiviset ongelmat ovat yleisiä, tulisi hoitolinjoista keskustella potilaan kanssa hyvissä ajoin
Lisätietoa Andersen PM, Abrahams S, Borasio GD. ym. EFNS guidelines on the clinical management of amyotrophic lateral sclerosis (MALS)--revised report of an EFNS task force. Eur J Neurol; 2012; 19: 360-75. Laaksovirta H. ALS-potilaan oireenmukainen hoito vaatii osaamista. Duodecim. 2005;121(2):222-6 Miller RG, Jackson CE, Kasarskis EJ. ym. Practice parameter update: the care of the patient with amyotrophic lateral sclerosis: drug, nutritional, and respiratory therapies (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology; 2009; 73: 1218-26 Siirala W. Motoneuronitautiin liittyvä hengitysvajaus: hengitystoiminnan ja energia- aineenvaihdunnan mittaaminen. Väitöskirja 2013. Siirala W. y,m. Amyotrofinen lateraaliskleroosi ja hengitysvajaus. Duodecim 2015;131(2):127-35 Sizoo EM, Grisold W, Taphoorn M, Neurologic aspects of palliative care: the end of life setting. Handbook of clinical Neurology 2014.
Kiitos