NEUROMUSKULAARINEN ETENEVÄ HYPOVENTILAATIO JA SAATTOHOITO

Transkriptio

1 NEUROMUSKULAARINEN ETENEVÄ HYPOVENTILAATIO JA SAATTOHOITO Arno Vuori OYL, VSSHP Hengitystukiyksikkö Ei sidonnaisuuksia -

2 ALS sairautena Liikehermoja rappeuttava etenevä sairaus (G12.2) Kerralla toivoton dg (paitsi FALS) fataali yleensä 3-5 v kuluessa diagnoosista - kyse itse asiassa pitkästä saattohoidosta Hoitoja ei ole, paitsi palliatiivisia Vrt syöpä: toivoa-epätoivoa-toivoa hoitoja on olemassa Katastrofi seuraa toistaan (toimintakyvyn osa-alueet) Valtava oirekirjo Osalle frontotemporaalinen dementia Etenemisnopeus erittäin yksilöllinen - voi pysähtyäkin pitkäksi aikaa Potilaan persoonallisuus korostuu Koskee aina myös läheisiä, pitkän aikaa Tajuissaan, ja asiallisia regressiota kylläkin

3 ALS sairautena Erikoissairaanhoidon tarjoama tuki usein riittämätön potilaan tarpeeseen nähden...ja lääkärit vaihtuvat Henkisen tuen tarve korostuu, potilaan rinnalla kulkeminen Säännölliset tapaamiset kiireettömästi Tärkeintä potilaalle uskallus olla läsnä, ei niinkään esim. puhuminen oman ahdistuksen hallinta Vaikeista asioista, hoitotahdosta ja hoitolinjoista puhuminen Potilaan kysymyksiin vastaaminen selkokielellä Potilaan tapaaminen sekä kahden kesken että omaisten läsnä ollessa, kotikäynnit luottamuksellinen hoitosuhde on edellytys!

4 Hengitysvaje Tulee jokseenkin kaikille, muttei alussa Voi olla aluksi vaikea havaita, ellei osaa kysyä Hypoventilaatiosyndrooman oireet, suorituskyky Systemaattinen, potilaskohtaisesti räätälöity seuranta Mukaillen Chest 1999; 116: Milloin 2PV? Hengitystiheys > 20 / min Rintakehän liikelaajuus (xiphoideus-tasolla < 5 cm) CO 2 -nousu myöhäinen merkki, HCO 3 ja BE parempia Muita hyödyllisiä (?): PCF (200 l/min), PEF FEV 1,0 < 1 litra (30% viitearvosta) Hengityslihasvoimat (MEP < 40 cmh 2 O, MIP < 30 cmh 2 O)

5 HENGITYSTUKIYKSIKKÖ Perustettu (VSSHP) Neuromuskulaaripotilaiden Hengitysvajeen tunnistaminen, arviointi, seuranta, hengityksen hoito Hoidon koordinointi Säännölliset tapaamiset yksilöllisin välein 1 lääkäri + 2 sh + ½ sihteeriä Potilaat lähetteellä / muuten tiedoksi kun dg Potilaat nyt: Yhteensä 180, joista 10 hengityshalvauspotilasta ALS potilasta Noin 20 lapsipotilasta

6 Muut oireet Puhe- ja nielemiskyvyttömyys Kommunikaation apuvälineet (kynä, läpinäkyvä kirjaintaulu, kommunikaattori, MyTobii Tikoteekki osaa nämä asiat) PEG ajoissa (skopiateitse, kun >30 min pitkällään omalla hengityksellä) Sylkiongelmat Imulaite ajoissa + koulutus Syljen eritystä vähentävät lääkkeet Triptyl, skopolamiinilaastari, Minims Atropin silmätipat kielelle Toimintakyky Eteneminen erittäin yksilöllistä ja arvaamatontakin Avun tarve Erikoissairaanhoito: moniammatillinen kuntoutustyöryhmä (NEU) + VENHO-ryhmä Avohoito: vammaispalvelun sosiaalityöntekijä, kotisairaanhoito Unettomuus, masennus, uupumus, huono yöuni, lihaskrampit, faskikulaatiot

7 Seuranta ja hoito 2PV (NIV) osa-aikaisesti maskin avulla, jos tarvetta / onnistuu Antaa uupuneille hengityslihaksille lepoa Estää ja avaa atelektaaseja infektioiden estoa Poistaa hypoventilaatiosyndrooman oireita (elämän laatu), saattaa pidentää elämää kuukausilla Lancet Neurol 2006; 5:140-7 Lisähapen antoa vältetään oleellista oikein säädetty kone, potilaskohtaisesti Tarve lisääntyy vähitellen kun 16 t / vrk akkuvarmennettu kone Kun 2PV:sta huolimatta hengenahdistusta, terminaalihoidon katsotaan alkavan happilisä ja vaikeiden oireiden poisto myös lääkkein Luvataan, että maski poistetaan terminaalivaiheessa vasta kun potilas syvästi tajuton (Trakeostomia ja invasiivinen hoito hengityshalvaus-potilaalle???)

8 Seuranta ja hoito Käsiventilaattori infektioiden (atelektaasien) esto omia sisäänhegityksiä syventämällä Kenen tahansa toimesta Muutama kerta / vrk puhallusta + tarvittaessa (hengitysvaikeus tai tunne sellaisesta) Hengitysfysioterapia (fysioterapian osa-alue) Yskimistekniikat, hengityksen syventämistekniikat, asentohoidot, käsiventilaattorin käyttö fysioterapian apuna myös avohoidossa Rokotukset: kausi-influenssa, (pneumokokki) Infektioiden ja muiden akuuttitilanteiden hoito kotona ja rivakasti Käsiventilaatiopalje, 2PV:iin akuuttisäädöt ja käytön lisäys Vähentää teho- ja sairaalahoitopäiviä dramaattisesti Potilaalla oltava puhelinnumero, josta saa kaikissa ongelmissa apua 24/7 ja mahdollisuus tulla päivystyksen kautta tai suoraan osastolle (sovittava etukäteen)

9 Hoitopaikka Potilaat haluavat olla kotona mahdollisimman pitkään, yleensä mahdollista Sovimme kuitenkin intervallihoitopaikan ainakin pelastusveneeksi potilaan ja (esim.) terveyskeskuksen kanssa määrätyssä vaiheessa, potilas voi pikaisesti tulla vuodeosastolle intervalli- tai saattohoitoon, jos kotona ei pärjätäkään Terminaalinen saattohoito yleensä laitoksessa Voi onnistua kotona, mutta vaatii: Omaisten suuren panostuksen ja Hyvän kotisairaala- tai kotisairaanhoitotoiminnan Ongelma: kuolinhetkellä omaiset yleensä kuitenkin soittavat 112 ensihoito tulee..ja..

10 Terminaalihoito Vaikeiden oireiden hoitoa sairauden loppuvaiheessa Ei yli- eikä alihoitoa, vaan tarpeen mukaan vaatii osaavan lääkärin / hoitajan säännöllistä tapaamista Terminaalinen saattohoito vaatii ammattitaitoa ja yhteistyötä potilaat tajuissaan lähes loppuun asti, ventilaatiohoito, hapen anto ja riittävä hengenahdistuslääkitys osattava Aloituksesta sovittava potilaan kanssa, ellei aivan infernaalinen tilanne potilaan saatava valmistautua lopulliseen lähtöönsä siten kuin hän haluaa Happi liberaalisti 2PV niin paljon kuin tarvitaan, optimaaliset säädöt ja maski Lääkehoito riittävin annoksin (tarve arvioitava ainakin kerran viikossa lääkärin toimesta) Opiaatti + anksiolyytti + happi onnistuu myös PEG:n kautta Dexmedetomidi uusi iv-vaihtoehto, vaatii kokemusta Sc-infuusio tai bolukset (ketamiini+morfiini+midatsolaami esim.) Henkinen tuki Tarvitsijoita: potilas, omaiset, yhteistyötahot (kotisairaanhoito, pthlääkäri )

11 Terminaalihoito Hoitosuunnitelma laaditaan ajoissa yhdessä hoitopaikan, potilaan ja mahdollisesti läheisten kanssa (missä, miten, mikä lääkitys ) toteuttamisedellytykset huomioiden kaikkien osapuolten voimavarat hoitoa seurataan ja arvioidaan säännöllisesti (kotikäynnit ja puhelin) Nimetty hoidosta vastaava pth:n lääkäri tukiosasto sovittava perusterveydenhuollon kanssa Työryhmä: VSSHP:ssa tukena moniammatillinen VENHO-ryhmä (15 jäsentä, neurologista pappiin)

12 Vaatimukset terveydenhuollolle SUJUVAT HOITOKETJUT hoidon porrastuksen mukaan Organisaatiorajat ylittävä yhteistyö (klinikat (esh) pth - vammaispalvelu) koordinoiva yksikkö piirin tasolla (meillä toiminut 10 v) Erikoisalarajat ylittävä yhteistyö (KEU, NEU, LAS, HENG TUKI...) perehdyttäjillä oltava teho-osasto/valvontaosastokokemus keskitetty varakonejärjestelmä 24/7, myös imulaitteille Meillä akuutti KEU-osasto hoitaa kuljetus taksilla tarvittaessa konsultaatiomahdollisuus 24/7 - sovittu etukäteen - puhelinnumerot paperilla

13 ASENNE RATKAISEE. AINA. Positiivarit 2007

14 KIITOS! VSSHP:n prosessin kuvaus ja ohjeita: tietoa ammattilaiselle... jne i...ja tervetuloa Ventilaatiohoito (VENHO) -päiville Turkuun , ks. - lääkärien koulutuskalenteri / Duodecim - VENHO-päivät on tarkoitettu kaikille ammattihenkilöille, ei vain lääkäreille

15 ETENE:n suositukset 2002 Lisää aiheesta 1. Jokaisella on oikeus hyvään ja inhimilliseen hoitoon myös silloin, kun parantavaa hoitoa ei ole olemassa. 2. Potilaan itsemääräämisoikeutta on kunnioitettava saattohoidossa. Potilaan hoitotahdosta voidaan poiketa vain silloin, kun voidaan perustellusti olettaa potilaan muuttaneen tahtoaan hoitonsa suhteen. 3. Saattohoitopäätös ja hoitosuunnitelma perustuvat yhteisymmärrykseenpotilaan ja häntä hoitavien henkilöiden välillä. 4. On tärkeää, että hoidon jatkuvuus varmistetaan potilaan hoidon tavoitteiden muuttuessa ja potilaan siirtyessä yksiköstä toiseen. Siirryttäessä parantavasta hoidosta palliatiiviseen tai saattohoitoon on myös tärkeää tehdä mahdollisimman selkeä suunnitelma ja kirjata suunnitelma potilaan asiakirjoihin. Suunnitelman tulee olla kaikkien hoitoon osallistuvien käytettävissä. Potilasasiakirjoissa tulee käyttää selkeitä ja terveydenhuollossa hyväksyttyjä ilmaisuja. 5. Saattohoitoa toteuttavilla yksiköillä pitää olla valmiudet toteuttaa saattohoitopotilaille tehty hoitosuunnitelma. Hyviin valmiuksiin kuuluvat riittävät henkilöresurssit, ammattitaito sekä sopivat välineet, joilla hoito voidaan toteuttaa inhimillisesti ja turvallisesti. 6. Potilaalla on oikeus kuolla kotonaan tai paikassa, jossa hän voi olla läheistensä läheisyydessä niin halutessaan. 7. Henkilöihin jotka eivät ole kelpoisia päättämään hoidostaan on kiinnitettävä erityistä huomiota sekä saattohoitopotilaina että saattohoitopotilaiden lähiomaisina. 8. Hyvä saattohoito kuuluu kaikille kuoleville potilaille riippumatta heidän sairautensa diagnoosista.

16 Lisää aiheesta Suomen lainsäädäntö: Suomen perustuslaki (731/1999) Laki potilaan asemasta ja oikeudesta (785/1992) Laki terveydenhuollon ammattihenkilöistä (559/1994) Valtioneuvoston asetus potilasasiakirjojen laatimisesta ja säilyttämisestä (99/2001) ETENE:n julkaisuja: Saattohoito Valtakunnallisen terveydenhuollon eettisen neuvottelukunnan (ETENE) muistio 2003 Terveydenhuollon yhteinen arvopohja, yhteinen päämäärä ja yhteiset eettiset periaatteet. ETENE-julkaisuja 1, STM 2001 Kuolemaan liittyvät eettiset kysymykset terveydenhuollossa. ETENE-julkaisuja 4, STM, 2002 Palliatiivinen hoito, YKT 2001, Rita Janes Palliatiivinen sedaatio-viimeinen keino kärsimyksen hoidossa, Juha Hänninen, ylilääkäri, Terhokoti, Duodecim 2007;123(18): Lääkintöhallituksen ohjekirje No 3024/02/80: Terminaalihoitoa koskevat ohjeet. (Kumottu normiuudistuksen yhteydessä yleiskirjeellä No ) Convention for the Protection of Human Rights and Dignity of the Human Being with regard to the Application of Biology and Medicine. Convention on Human Rights and Biomedicine. Council of Europe. European Treaty Series 164 (1997) Hinkka H: Decision-Making in end-of-life care. Väitöskirja, Tampereen yliopisto, 2001 Hänninen J: Kuolevan kipu ja kärsimys, Kustannus Oy Duodecim 2001 Hänninen J: Saattopotilaan oireiden hoito, Kustannus Oy Duodecim 2003 Hänninen J: Eutanasia-hyvä kuolema, Kustannus Oy Duodecim 2012 Mattila K-P: Syöpäpotilaan palliatiivisen hoidon keskeiset eettiset ongelmat.2002, Suomalaisen teologisen kirjallisuusseuran julkaisuja No 235 (väitöskirja) Miettinen T: Palliative Care through Relatives Eyes. Väitöskirja, Tampereen yliopisto 2001 Pahlman Irma: Potilaan Itsemääräämisoikeus. Väitöskirja, Helsingin yliopisto 2003 Pitkälä K, Hänninen J: Kun kuolema lähestyy. Duodecim 1999; 115: 1635 Vainio A, Hietanen P: Palliatiivinen hoito, Kustannus Oy Duodecim 2003