CP-VAMMAISUUS JA OPPIMINEN: NELJÄ TAPAUSTUTKIMUSTA ALKUOPETUSVAIHEESTA

CP-VAMMAISUUS JA OPPIMINEN: NELJÄ TAPAUSTUTKIMUSTA ALKUOPETUSVAIHEESTA Merja Nikula Lisensiaatintutkimus Neuropsykologian erikoispsykologikoulutus Tampereen yliopisto Yhteiskunta- ja kulttuuritieteiden yksikkö Psykologia Syksy 2011

TIIVISTELMÄ TAMPEREEN YLIOPISTO Yhteiskunta- ja kulttuuritieteiden yksikkö NIKULA, MERJA: CP-vammaisuus ja oppiminen: Neljä tapaustutkimusta alkuopetusvaiheesta. Neuropsykologian erikoispsykologikoulutukseen kuuluva lisensiaatintutkimus, 47 sivua. Ohjaaja: Silja Pirilä, PsT, yliopiston lehtori (lastenneuropsykologia). Psykologia Syksy 2011 CP tulee sanoista Cerebral Palsy ja sillä tarkoitetaan aivoperäistä halvausta. CP-vammaan liittyy häiriöitä kognitiivisissa toiminnoissa. CP-vamman saaneiden lasten tarkemmasta neuropsykologisesta suoriutumisesta ja sen yhteydestä spesifeihin oppimisvaikeuksiin on tehty vähän tieteellistä tutkimusta. Tässä lisensiaatintyössä tarkasteltiin tapausesimerkein neljän CP-vammaisen lapsen neuropsykologista suoriutumista esikouluvuoden keväällä sekä heidän lukemisen, kirjoittamisen ja laskemisen taitojen kehitystä toisen luokan loppuun mennessä. Heidän älyllistä kehitystä seurattiin ensimmäisen luokan alusta toisen luokan lopulle. Tutkimisella oli kaksi tavoitetta: arvioida ennustaako lasten neurokognitiivinen suoriutuminen esikouluiässä lukemisen, kirjoittamisen ja laskemisen taitojen kehitystä toisen luokan lopussa ja tapahtuuko lasten älyllisessä kehityksessä muutoksia seurannan aikana. Tutkitulla lapsilla oli vastasyntyneisyysvaiheessa iskemian eli hapenpuutteen seurauksena syntynyt spastinen CP-vamma. Lasten neuropsykologinen suoriutuminen oli vaihtelevaa. Jokaisella lapsella oli nähtävissä puutteita sensomotorisissa toiminnoissa sekä tarkkaavuuden ja toiminnanohjauksen vaikeuksia. Toiminnanohjauksen vaikeudet ilmenivät inhibition heikkoutena. Kahdella lapsella neljästä esiintyi selkeitä puutteita lukemisen, laskemisen ja kirjoittamisen taitojen kehittymisessä. Selkeä löydös oli kolmella lapsella neljästä esiintyvä kognitiivisen kehityksen hidastuminen. Tutkimuksessa pohditaan lasten neuropsykologisen profiilin, älykkyyden kehittymisen ja ilmenneiden oppimisvaikeuksien välisiä yhteyksiä. Lopuksi tehdään saatujen tulosten pohjalta jatkotutkimusehdotuksia.

SISÄLTÖ TIIVISTELMÄ 1. JOHDANTO 1 1.1 Etiologia 1 1.2 CP- vamman oirekuva 2 1.3. Liikuntavamman tyypin, vaikeusasteen ja älykkyyden vuorovaikutus 4 1.4. CP-vammaisuus neuropsykologiselta kannalta 4 Kognitiivinen kehitys ja visuaalisen päättelyn ongelmat 4 Neurokognitiiviset toiminnot 6 1.5. Liikuntavammaan liittyvät spesifit oppimisvaikeudet 8 Lukeminen ja kirjoittaminen sekä niitä ennustavat tekijät 8 Matemaattiset taidot ja niitä ennustavat tekijät 9 1.6 Tutkimuskysymykset 10 2. MENETELMÄT 10 3. TULOKSET 13 3.1. Tapauskuvaukset 13 Tapaus A 13 Tapaus B 16 Tapaus C 19 Tapaus D 22 3.2. Tapausten vertailu 25 Älykkyyden kehitys 26 Neuropsykologinen suoriutuminen 27 Lukemisen, kirjoittamisen ja matematiikan taidot 29 4. POHDINTA 31 4.1 Älyllinen suoriutuminen seurannan aikana 31 4.2 Neurokognitiivisten toimintojen häiriöt 32 4.3 Spesifit oppimisvaikeudet 35 4.4 Jatkotutkimusehdotukset ja kliinisiä suosituksia 38 LÄHTEET 40 LÄÄKETIETEELLINEN SANASTO 46

1. JOHDANTO CP tulee sanoista Cerebral Palsy ja sillä tarkoitetaan aivoperäistä halvausta. CP-vammaa on arvioitu esiintyvän länsimaissa keskimäärin kahdella tuhannesta vastasyntyneestä. Suomessa tämä tarkoittaa noin 6000:ta alle 16-vuotiasta CP-vammaista lasta. Huolimatta parantuneesta terveydenhuollosta sekä lisääntyneestä tietämyksestä CP-vamman taustatekijöistä, on CP:n esiintyvyys säilynyt viime vuosikymmeninä melko samana (Autti-Rämö, 2004; Sigurdardottir, ym., 2009). CP aiheuttaa häiriöitä liikkeiden suorittamisessa sekä kyvyttömyyttä säilyttää normaali asento, mikä tuottaa toimintarajoitteita (Bax, Goldstein, & Rosenbaum, 2005). CP-vamma johtuu sikiökaudella tai vastasyntyneisyysvaiheessa kehittyvissä aivoissa tapahtuneesta etenemättömästä vauriosta. CP:n aiheuttamaan liikuntavammaan liittyy usein lisähäiriöitä aistitoiminnoissa, kognitiivisissa toiminnoissa, kommunikaatiossa ja näönvaraisessa havainnoinnissa sekä käyttäytymisen ongelmia ja epilepsiaa. Vaikka jo määritelmän mukaisesti CP-vammaisuuteen liittyy kognitiivisten toimintojen häiriöitä, ei pitkäaikaisseurantaa älyllisen kehityksen osalta ole juurikaan tehty. Spesifeistä oppimisvaikeuksista ja niiden taustalla olevista neurokognitiivisista erityisvaikeuksista tiedetään edelleen melko vähän. Näin siitä huolimatta, että lapset, joilla on CP-vamma, käyttävät paljon erityisopetuksen palveluita (Vinni, 2002). Kyseisessä tutkimuksessa tullaan selvittämään tapausesimerkein CP-vammaan liittyviä kognitiivisten toimintojen häiriöitä, älyllistä kehitystä ja niiden merkitystä oppimiskyvylle. 1.1 Etiologia CP-vammaa aiheuttavat useat raskauden tai vastasyntyneisyysvaiheen aikaiset tekijät. Prenataalisia syitä ovat mm. aivojen kehityshäiriöt, erilaiset vaskulaariset tapahtumat sekä äidin infektiot. Harvemmin tavataan metabolisia häiriöitä tai geneettisiä syndroomia (Reddihough & Collins, 2003). Perinataalisiin syihin lasketaan kuuluviksi erilaiset synnytykseen liittyvät epätoivotut tapahtumat, jotka aiheuttavat vauvalle hapenpuutetta eli hypoksiaa. Vastasyntyneisyyskaudella myös vakavat infektiot, hypoglykemia ja hoitamaton keltaisuus voivat johtaa CP-vamman syntymiseen. Viimeksi mainittu syy on tosin länsimaissa nykyisin harvinainen. Postnataalisista syistä infektiot ja tapaturmat ovat tavallisimpia (Reddihough & Collins, 2003). CP-vamman yhteydessä tavataan tyypillisesti valkean aivoaineen vaurioita; periventrikulaarista verenvuotoa tai leukomalasiaa (PVL). Valkean aivoaineen vaurioita esiintyy varsinkin CP-vamman spastisessa muodossa. Aiheuttaja on yleensä hypoksis-iskeeminen tapahtuma (Luciana, 2003). 1

Periventrikulaarinen valkea aivoaine on erityisen herkkä vahingoittumaan raskauden toisen kolmanneksen loppupuolella tai viimeisen kolmanneksen alkupuolella ennen raskausviikkoa 34 (Bax, Tydeman, & Flodmark, 2006). Kyseessä on ajankohta, jolloin gliasolut ovat aktiivisessa differentaation vaiheessa (Luciana, 2003). Valkean aivoaineen vaurioita tavataan usein pikkukeskosilla, joilla ennenaikaisuus ja pieni syntymäpaino lisäävät riskiä CP-vamman syntymiseen (Han, Bang, Lim, Yoon, & Kim, 2002; Krägeloh-Mann & Horber, 2007). Periventrikulaarinen verenvuoto tapahtuu lateraaliventrikkeleiden ympärillä ja sen yhteydessä caudate nucleus, talamus, hippokampus, näköradat sekä aivokurkiainen ovat alttiita vaurioille (Lucinana, 2003). Nämä alueet osallistuvat useisiin korkeampien assosiaatioalueiden (kuten prefrontaalikorteksi) ohjaamiin tiedonkäsittelypiireihin. Kyseisten alueiden vaurioituminen voi tuottaa merkittäviä kognitiivisia vaikeuksia. Periventrikulaarinen leukomalasia aiheutuu iskemiasta, jonka seurauksena lateraaliventrikkeleiden ympärillä olevassa valkeassa aivoaineessa tapahtuu nekroosia ja aivokudokseen syntyy pysyvää arpikudosta (Luciana, 2003). Periventrikulaarinen leukomalasia häiritsee myeliinisaatiota, aiheuttaa turvotusta, harmaan aivoaineen atrofiaa ja ventrikkeleiden laajentumista. Lateraaliventrikkeleiden laajenemisen on todettu korreloivan lapsen motoriseen vammaan ja kognitiivisiin vaikeuksiin (Melhem, ym., 2000). Periventrikulaarisen leukomalasian vauriot aivoissa voivat olla paikallisia tai diffuuseja valkean aivoaineen, mutta myös harmaan aivoaineen vaurioita vaikuttaen rakenteisiin aivorungossa, basaaliganglioissa, pikkuaivoissa, hippokampuksessa sekä frontaalikorteksilla (Luciana, 2003). Periventrikulaaristen vaurioiden lisäksi CP-vamman yhteydessä on tavattu kortikaalissubkortikaalisia ja basaaliganglioiden vaurioita, malformaatioita sekä fokaalisia infarkteja (Bax, 2006). Aivomalformaatiot ja harmaan aineen vauriot ovat tavallisempia täysiaikaisesti syntyneillä lapsilla kuin keskosilla (Krägeloh-Mann & Horber, 2007). CP-vamman taustalta löytyy heterogeenisiä syitä, jotka johtavat kortikaalisiin ja subkortikaalisiin vaurioihin sekä valkeassa että harmaassa aivoaineessa. Vaurioiden seurauksena syntyvät oirekuvat ovat vaihtelevia. Kliinisiä oirekuvia on tapana tarkastella motoriikan ja liikkumiskyvyn kannalta. 1.2. CP-vamman oirekuva CP-vammat jaotellaan kliinisessä tutkimuksessa todetun poikkeavan lihasjänteyden, lihastoiminnan laadun, oireiden sijainnin ja vaikeusasteen perusteella spastiseen, dyskineettiseen, ataktiseen ja sekamuotoon (Autti-Rämö, 2004). 2

Spastinen muoto on yleisin ja sen esiintyvyyden on arvioitu olevan 66-82 prosenttia kaikista CP-vammoista (Fennell & Dikel, 2001). Spastinen vamma on seurausta kortikospinaalisen radan vaurioitumisesta, mikä johtaa lihasjänteyden kohoamiseen. Liikkeet ovat jäykkiä ja hankalia suorittaa. Primitiiviset refleksit säilyvät pidempään. Spastisen lihasryhmän mukaan voidaan erottaa spastinen hemiplegia, diplegia tai tetraplegia (kansainvälisessä kirjallisuudessa myös quadriplegia) (Autti-Rämö, 2004; Fennell & Dikel, 2001; Nelson & Grether, 1999). Hemiplegiamuodossa taustalla oleva aivovaurio on usein unilateraalinen spastisuuden esiintyessä aivojen vaurioalueeseen nähden kehon vastakkaisella puolella. Vastaavuus ei kuitenkaan ole täydellinen, sillä monilla henkilöillä aivovaurio on bilateraalinen. Oirekuva voi painottua ylä- tai alaraajaan. Diplegiamuodossa on kyse bilateraalisesta vammasta, jolloin spastisuutta on molemminpuolisesti, yleensä kuitenkin enemmän ala- kuin yläraajoissa (Autti- Rämö, 2004). Tetraplegia on vaikein muoto spastisuuden ilmetessä kaikissa raajoissa (Bax, ym., 2006; Fennell & Dikel, 2001). Tetraplegiassa kokonaiskehityksen ongelmat ovat tavallisia. Näillä lapsilla on usein myös syömisongelmia, näönkäytön vaikeuksia sekä epilepsiaa (Autti-Rämö, 2004). Dyskineettisessä muodossa on eroteltavissa atetoosi ja dystoninen tetraplegia. Atetoosissa henkilö ei pysty vakauttamaan asentoaan, vaan kehossa on lähes jatkuvaa pientä tai suurta tahatonta lihasliikettä, jota kuvataan matomaiseksi (Autti-Rämö, 2004). Dystonisessa tetraplegiassa on aina kyse vaikea-asteisesta liikuntavammasta. Lihasjäntevyys vaihtelee hypotoniasta hypertoniaan vaikeuttaen motorista liikettä. Puheen tuotto on usein häiriintynyttä ja monet tarvitsevat vaihtoehtoisia kommunikaatiokeinoja. Taustalla oleva aivopatologia ilmenee basaaliganglioissa ja talamuksessa (Bax, ym., 2006; Fennell & Dikel, 2001). Arviot dyskineettisen muodon osuudesta vaihtelevat 5-22 prosentin välillä (Fennell & Dikel, 2001). Ataktisessa CP- vammassa eri lihasryhmät eivät toimi koordinoidusti, jolloin liikkeet ovat kontrolloimattomia (Autti-Rämö, 2004). Tasapainovaikeudet ovat yleisiä. Pikkutarkkaa liikettä vaativassa suorituksessa nähdään usein vapinaa. Ataksian osuus kaikista CP-oireyhtymistä on noin 5 %. Sekamuotoisesta CP-vammasta puhutaan silloin, kun lapsella todetaan useita eri liikehäiriöiden komponentteja (Autti-Rämö, 2004). Vaikka CP-vammaan liittyvää tutkimusta on tehty runsaasti, vasta viime aikoina on julkaistu tutkimuksia, joissa on selvitelty CP-vamman kliinisen oirekuvan ja aivopatologian välisiä yhteyksiä. Krägeloh-Mannin ja Hoberin (2007) tekemässä tutkimuskatsauksessa spastisen diplegiatai tetraplegia -oirekuvan omaavista lapsista 63 prosentilla todettiin MRI- löydösten perusteella olevan periventrikulaarisia valkoisen aivoaineen vaurioita ja yhdeksällä prosentilla aivojen kehityshäiriöitä. Lisäksi todettiin 13 prosentilla olevan kortikaalisia tai syvän harmaan aivoaineen 3

vaurioita. Spastisen hemiplegian yhteydessä oli vastaavasti 36 prosentilla perventrikulaarisen valkoisen aineen vaurioita, 16 prosentilla aivojen kehityshäiriöitä, 31 prosentilla kortikaalisia tai syvän harmaan aivoaineen vaurioita ja 7 prosentilla sekalaisia vaurioita. Dyskineettisessä CPmuodossa kortikaaliset tai syvän harmaan aineen vauriot olivat tavallisempia kuin periventrikulaarinen leukomalasia. Ataktisessa muodossa aivojen poikkeavuudet olivat vähäisempiä. Näyttää siis siltä, että aivopatologiassa on eroja kliinisen oirekuvan mukaan. Tutkimusta tarvitaan kuitenkin lisää luotettavien johtopäätösten tekemiseksi. 1.3. Liikuntavamman tyypin, vaikeusasteen ja älykkyyden vuorovaikutus CP-vamman oirekuvaa on tarkasteltu suhteessa liikuntavamman vaikeusasteeseen. Liikuntavamman vaikeusasteen kuvaamiseen on kehitetty oma luokittelusysteeminsä, Gross Motor Function Classification System (GMFCS, Palisano, ym., 1997). Luokittelu esitellään yksityiskohtaisemmin metodiosiossa. Dyskineettiseen ja spastiseen tetraplegiamuotoon yhdistyy yleensä vaikea-asteisempi liikuntavamma kuin spastiseen hemi-, diplegia tai ataktiseen muotoon (Himmelmann, Beckung, Hagberg, & Uvebrant, 2006; Nordmark, Hägglund & Lagergren, 2001). Kaikista liikuntavammoista yli puolet on lieviä tai kohtalaisen lieviä (Himmelmann, ym., 2006; Nordmark, ym., 2001) tarkoittaen sitä, että liikuntavammaisista lapsista enemmistö liikkuu ilman apuvälineitä, joskin kodin ulkopuolella liikkumisessa voi olla vaikeuksia. Liikuntavamman vaikeusasteen on todettu olevan yhteydessä CP-vamman lisähäiriöihin, kuten älyllisen kehityksen ongelmiin (Himmelmann, ym., 2006; Nordmark, ym., 2001). Liikuntavamman vaikeusaste ja älyllisen kehityksen ongelmat eivät kuitenkaan ole välittömässä syy-yhteydessä keskenään. Välittävinä tekijöinä voi olla muita neurologisperäisiä ongelmia, kuten epilepsiaa tai visuaalisia häiriöitä. Lisäksi CP-vammaisten lasten älylliseen kehitykseen liittyy omia erityispiirteitä, joita tunnetaan edelleen huonosti. 1.4. CP-vammaisuus neuropsykologiselta kannalta Kognitiivinen kehitys ja visuaalisen päättelyn ongelmat CP-vammaan yhdistyy älyllistä kehitysvammaisuutta (älykkyysosamäärä 70 tai alle) normaaliväestöä enemmän. Kehitysvammaisuus on yleisempää vaikeammissa CP-vamman muodoissa (Beckung & Hagberg, 2002; Sigurdardottir, ym., 2008; Sigurdardottir, ym., 2009). 4

Kognitiivisissa päättelytoiminnoissa on usein epätasaisuutta. Ei-kielellistä päättelykykyä ilmaisevat suoritukset ovat heikentyneet, kun taas kielellinen ja kokonaisälykkyysosamäärä ovat parhaimmillaan normaalitasoa (Carlsson, ym., 1994; Fedrizzi, ym, 1993; Fedrizzi, ym., 1996; Pirilä, ym., 2004). Ei-kielellisten päättelytoimintojen heikentymisen on ajateltu johtuvan CP-vammalle tyypillisistä visuaalisen havaitsemisen häiriöistä (Fedrizzi, 1996). Stiers ja Vandenbussche (2004) ovat kyseenalaistaneet tulkinnan ei-kielellisen päättelykyvyn ja visuaalisen havaitsemisen häiriöiden päällekkäisyydestä. He toteavat, että nonverbaalit älykkyystestit mittaavat kompleksisia kognitiivisia taitoja, jotka ovat erillisiä visuaalisista havaitsemiskyvyistä. Tutkijat olettivat, että havaitsemiseen liittyvät häiriöt ja nonverbaalien suoritusten heikkeneminen johtuvat joko samasta tai keskenään yhteydessä olevasta neuraalisesta syystä. Vaikka Stiersin ja Vandenbusschen huomio on tärkeä, tutkimustulosten tulkinnassa on syytä olla varovainen, sillä metodologisesti heidän tutkimusasetelmansa ei ollut täysin ongelmaton. CP-vamman taustalla olevan aivovaurion lateraalisuudella ei näytä olevan vaikutusta päättelytoiminnoissa ilmeneviin epätasaisuuksiin. Unilateraalista vammaa koskevissa tutkimuksissa tavallinen löydös on ollut, että ei-kielellinen päättelykyky on kielellistä heikompi riippumatta siitä, kummassa hemisfäärissä vaurio sijaitsee (Carlsson, ym., 1994; Goodman & Yude, 1996). Tämän ilmiön on ajateltu olevan seurausta aivojen plastisuudesta ja kyvystä organisoitua uudelleen. Varhaisessa vasemman hemisfäärin vammassa kielelliset toiminnot pyritään turvaamaan niin, että ne siirtyvät oikeaan hemisfääriin nonverbaalisten toimintojen kustannuksella (ns. crowdinghypoteesi) (Carlsson, ym., 1994). Varmaa tietoa ei ole siitä, onko kielellisten toimintojen siirtyminen vasemmalta hemisfääriltä oikeaan kattavaa ja onko kielellinen toimintakyky siirtymän seurauksena kohtalaisen normaali vai liittyykö vasemman hemisfäärin vammoihin spesifejä kielellisiä erityisvaikeuksia. Avoinna on myös kysymys kerebraalisen uudelleenorganisoitumisen aikaikkunasta. Viitteitä on siitä, että tyttölapsilla aikaikkuna olisi kapeampi kuin pojilla (Carlsson, ym., 1994). Tyypillisesti CP-vammaan liittyvää kognitiivista päättelyä on mitattu poikittaisotoksena ja kehityksen pitkäaikaisseurantaa on tehty niukasti. Yksittäisissä pitkittäistutkimuksissa tulokset ovat olleet huolestuttavia kognitiivisen suoriutumisen heikentyessä seurannan aikana (Dahlgren Sandberg, 2006; Gonzalez Monge, ym., 2009; Levine, Kraus, Alexander, Whelaton Suriyakiham, & Huttenlocher, 2005). Tuloksissa on eroavuuksia sen suhteen, mitkä kognitiivisen päättelykyvyn osatekijät ovat heikentyneet. Osassa tuloksia heikentymistä on tapahtunut sekä kielellisessä että eikielellisessä päättelyssä (Levine, ym., 2005), kun taas osassa kielellinen päättely on jopa edistynyt ei-kielellisen päättelykyvyn heikentyessä (Gonzalez Monge, ym., 2009). 5

Varhaisen aivovaurion laajuudella ei tunnu olevan juurikaan ennustearvoa kognitiivisen kehityksen suhteen. Levinen ym. (2005) seurantatutkimuksessa suurin älykkyysosamäärän alenema tapahtui niillä lapsilla, joilla oli alkujaan pienin aivovaurio. Tutkijoiden mukaan tämä saattaa johtua siitä, että varhaisvaiheessa suuremman vamman saaneiden lasten suoriutuminen älykkyystesteissä on jo alkujaankin heikentynyttä eikä muutos seurannassa ole enää niin suurta. Pienemmän vamman saaneilla lapsilla vamman vaikutus varhaisvaiheessa näyttäytyy lievempänä ja vasta ajan myötä vaatimustason kasvaessa vamman kokonaisvaikutus tulee selkeämmin esille. Näyttää siltä, että varhainen aivovaurio häiritsee aivojen kypsymisprosessia, jonka kokonaisvaikutukset tulevat esille vasta kehityksen kuluessa. Pidempiaikainen kehityksen seuranta on siis tarpeen. Neurokognitiiviset toiminnot Neuropsykologisia häiriöitä esiintyy useilla alueilla. Selvimmin niitä on todettu visuaalisessa hahmottamisessa (Dellatolas, Filho, Souza, Nunes, & Braga, 2005; Kozeis, ym., 2007; Pirilä, ym., 2004; Sabbadini, Bonanni, Carlesimo, & Caltagirone, 2001; Stiers, Vanneste, Coene, & Vandenbussche, 2002). Varsinkin visuospatiaalisia ja visuokonstruktiivisia puutoksia on raportoitu (Carlsson, ym., 1994, Pirilä, ym., 2004). Hahmottamisen erityisvaikeudet ovat yhteydessä periventrikulaariseen leukomalasiaan (Olsen, ym., 1998; Uggetti, ym., 1996), joka on tavallista CPvamman spastisessa muodossa. Näin ollen näillä lapsilla hahmottamisen erityisvaikeudet liittyvät usein näkökykyyn ja sen ongelmiin (Fedrizzi, ym., 1998; Kozeis, Anogeianaki, Mitova, & Anogianakis, 2006), kuten strabismukseen, normaalia heikompiin näön tarkkuuksiin (Kozeis, ym., 2007) tai poikkeavuuksiin silmänliikkeissä (Fedrizzi, ym., 1998; Kozeis, ym., 2006). Hienomotoriset vaikeudet ovat myös melko yleisiä (Carlsson, ym., 1994; Dellatos, ym., 2005; Olsen, ym., 1998; Pirilä, ym., 2004). Bilateraalisesta vammasta johtuen spastisessa diplegiassa hienomotoriikka on poikkeavaa molemminpuolisesti (Dellatos, ym., 2005). Spastisessa hemiplegiassa on yleensä vamman vastakkaisen puolen käden toimintakyky häiriintynyt, mutta osalla lapsista on puutteita molempien käsien toimintakyvyssä (Dellatos, ym., 2005). Kielellisten taitojen osalta on tullut viitteitä nopean nimeämisen hankaluudesta (Pirilä, ym., 2004) ja puhemotoriikan vaikeuksista (Pirilä, ym., 2004; Pirilä, ym., 2007). Puhumattomilla CPvammaisilla lapsilla on todettu puutteita myös kielellisessä ymmärtämisessä ja kirjainten tunnistamisessa samassa kehitysiässä oleviin lapsiin verrattuna (Dahlgren Sandberg & Hjelmqvist, 1997). CP-vammaisten lasten kielellisiä taitoja koskevien tutkimustulosten vertailua vaikeuttaa se, että lasten kognitiivinen taso vaihtelee tutkimuksesta toiseen. Voi olla, että vamman vaikeusaste ja 6

kognitiivinen taso ovat merkittäviä kielellisiä taitoja selittäviä tekijöitä. Ainakin puheen tuottamisen ja ymmärtämisen vaikeuksien on todettu olevan yhteydessä vamman vaikeusasteeseen ja kognitiiviseen tasoon (Pirilä, ym., 2007). Muistitoimintoihin liittyvissä tutkimuksissa tyypillinen löydös on ollut, että visuaalisen aineksen oppiminen tai mieleen palauttaminen on vaikeaa samalla kun suoritukset kielellisiä muistitoimintoja mittaavissa tehtävissä eivät ole eronneet kontrolliryhmän suoriutumisesta (Carlsson, 1997; Dahlgren Sandberg & Hjelmquist, 1997; Schatz, Craft, Koby, & Park, 1997). Päinvastaisia tuloksia on myös raportoitu (Sabbadini, ym., 2001). Muistitutkimusten vertailu keskenään on ongelmallista, sillä käytetyt tutkimusmenetelmät ovat vaihdelleet ja tutkitut ryhmät ovat olleet heterogeenisiä. Lisäksi liitännäisongelmat, kuten epilepsia, ovat voineet vaikuttaa muistisuoritukseen (Vargha-Khadem, Isaacs, van der Werf, Robb, & Wilson, 1992). Muistitutkimusten vertailua vaikeuttaa edelleen se, että eri tutkimuksissa on selvitetty muistitoimintojen eri ulottuvuuksia. Joissakin tutkimuksissa on keskitytty tunnistavaan muistamiseen, kun taas toisissa tutkimuksissa on tutkimuskohteena ollut tehokkaampi työmuistissa prosessointi. Tällöin myös saadut tulokset ovat vaihdelleet muistitoimintojen häiriintyneisyyden osalta. White ja Christ (2005) ovat todenneet, että lapsilla, joilla on bilateraalinen aivovaurio, assosiatiivinen oppiminen ja mieleen palauttaminen viivästetysti eivät poikkea kontrolliryhmän suorituksista mutta eksekutiivisia taitoja vaativa muistisuoriutuminen on heikentynyttä. Eksekutiivisten taitojen sekä työmuistitoimintojen häiriintymisestä on saatu viitteitä myös Jenksin, van Lieshoutin ja de Mooren (2009a) tekemässä tutkimuksessa. Työmuistin osalta näyttäisi siltä, että CP-vamman yhteydessä työmuistin muistispan ei ole niinkään häiriintynyt (White, Craft, Hale, & Park, 1994) vaan puutteet ovat erityisesti muistettavan aineksen prosessoinnissa. Työmuistiin ja eksekutiivisiin toimintoihin liittyy läheisesti tarkkaavuuden käsite. Tälläkin alueella on havaittu puutoksia. Vaikeuksia on esiintynyt varsinkin jaetussa tarkkaavuudessa ja ylläpidossa, mutta myös tarkkaavuuden kohteen siirtämisessä (Bottcher, Flachs, & Uldall, 2010; Jenks, ym., 2009a; Pirilä, ym., 2004). Tarkkaavuuden ja eksekutiivisten toimintojen häiriöihin on yhdistetty erityisesti valkean aivoaineen ratojen anteriorisia vammoja (White & Christ, 2005). On oletettavaa, että CP-vammassa prefrontaalisten ja muiden aivoalueiden väliset yhteydet ovat häiriintyneet. Eksekutiivisten toimintojen häiriöille erityisen alttiita näyttäisivät olevat ne CPvamman omaavat lapset, jotka ovat syntyneet ennenaikaisesti ja joilla on bilateraalinen vamma (Pirilä, van der Meere, Rantanen, Jokiluoma, & Eriksson, 2011). Tarkkaavuutta ja eksekutiivisia toimintoja on tyypillisesti mitattu reaktioaikoina ja suoritusvirheinä (Jenks, ym. 2009a; Pirilä, ym., 2004; Pirilä, ym., 2011). Käytetyt mittarit ovat yleensä vaatineet joko verbaalista tuottamista tai hienomotorista suoriutumista. CP-vammaisten 7

ryhmässä puhe- ja hienomotoriset ongelmat ovat tavallisia ja onkin mahdollista, että tarkkaavuuden ja eksekutiivisten toimintojen häiriöt johtuvat osin motoriikan vaikeuksista. Herätevasteita mittaamalla on voitu todeta, että ainakaan tarkkaavuuden perusprosessit, ärsykkeeseen suuntautuminen ja ärsykkeen uutuuden arviointi, eivät ole häiriintyneet lievän CP:n omaavilla lapsilla ja nuorilla (Hakkarainen, Pirilä, Kaartinen, Eriksson, & van der Meere, 2011). Sen sijaan tavanomaista pidemmät reaktioajat viittaavat motorisen vamman vaikutukseen, mikä saatetaan helposti tulkita kognitiivisen prosessoinnin heikkoudeksi (Hakkarainen, Pirilä, Kaartinen, & van der Meere, 2011). Muutamissa tutkimuksissa neuropsykologista suoriutumista on tarkasteltu suhteessa vaurioituneeseen hemisfääriin (Dellatos, ym., 2005; Vargha-Khadem, ym., 1992). Vaurioituneen hemisfäärin puolella ei vaikuta olevan samanlaista ennustearvoa neurokognitiivisten vaikeuksien suhteen kuin aikuisilla nähdään. 1.5 Liikuntavammaan liittyvät spesifit oppimisvaikeudet Koska neuropsykologiset häiriöt ovat tavallisia, on oletettavaa, että CP-vammaan liittyy normaalia enemmän oppimisvaikeuksia. Näin asia vaikuttaa olevankin. Frampton, Yude ja Goodman (1998) ovat kartoittaneet oppimisvaikeuksien esiintyvyyttä spastisen hemiplegian osalta ja todenneet keskimääräistä enemmän vaikeuksia niin lukemisen, kirjoittamisen kuin matematiikan alueella. Vaikeuksien yleisyyttä kuvastanee se, että tutkituista lähes puolella esiintyi useita samanaikaisia oppimisvaikeuksia. Tutkittujen lasten oppimisvaikeudet eivät selittyneet kognitiivisen kehityksen häiriöillä, sillä lasten kokonaiskehityksen taso kontrolloitiin. Puhumattomien ryhmässä on saatu vastaavia havaintoja. Lukemisen ja kirjoittamisen taidot verrattuna samassa kehitysiässä oleviin lapsiin ovat olleet heikommalla tasolla (Dahlgren Sandberg & Hjelmqvist 1997). Lukemisen ja kirjoittamisen taitojen kehittymisessä on havaittu myös puutteita (Dahlgren Sandberg, 2006). Lukeminen ja kirjoittaminen sekä niitä ennustavat tekijät Normaaliväestössä fonologisen työmuistin ja lukemaan oppimisen välillä on selkeä yhteys (de Jong, 1998). CP-vammaisten ryhmässä tämä yhteys ei näytä olevan yhtä selkeä (Peeters, ym., 2009). Kielellisistä taidoista fonologisen prosessoinnin on todettu olevan yksi keskeinen lukemista ennustava tekijä (Wagner, ym., 1997). Tutkimustulokset fonologisen prosessoinnin ja varhaisen lukutaidon välisistä yhteyksistä CP-vammaisilla ovat ristiriitaisia. Puhumattomilla lapsilla fonologinen prosessointi ei näytä ennustavan luku- ja kirjoitustaitojen oppimista, sillä ilmenneistä 8

oppimisvaikeuksista huolimatta fonologisessa tietoisuudessa ei ole voitu todeta merkittävää eroa verrokkiryhmään (Dahlgren Sandberg, 2006). Card ja Dodd (2006) tosin ovat todenneet, että puhumattomilla lapsilla suoriutuminen fonologisen tietoisuuden tehtävissä vaihtelee tehtävätyypin mukaan. CP-vammassa puheen tuottamiseen liittyvät ongelmat ovat yleisiä. Puheen tuottaminen on osoittautunut olevan vahvassa yhteydessä lukemaan oppimiseen (Peeters, Verhoeven, de Moore & van Balkom 2009). Hyvät artikulaatiotaidot todennäköisesti edesauttavat kielellisen tietoisuuden kehittymistä, ja niillä lapsilla, joilla on parempi artikulaatiokyky, on parempi tietoisuus kielen äännerakenteista (Peeters, ym., 2009) mikä puolestaan helpottaa lukemaan oppimista. Tätä ajatusta tukee Cardin ja Doddin (2006) tutkimus, jossa puhuvat lapset suoriutuivat puhumattomia paremmin vaativimmista fonologisen tietoisuuden tehtävistä, joskaan kyky puhua ei sinällään ole edellytys fonologisten taitojen kehittymiselle. CP-vammaisilla lapsilla lukemisen vaikeudet ovat yliedustettuina. Heillä vaikeuksia selittävät ainakin osin eri tekijät kuin vammattomilla lapsilla. Toistaiseksi tutkimus lukemisen kehittymistä ennustavista tekijöistä CP-vammaisten ryhmässä on keskittynyt pitkälti fonologisen prosessoinnin merkitykseen. Muita taustatekijöitä on selvitelty vähemmän. Matemaattiset taidot ja niitä ennustavat tekijät Matemaattisia taitoja ja niiden kehittymistä on tutkittu huomattavasti vähemmän kuin lukemis- ja kirjoittamistaitoja. Matematiikan osalta ei ole yksimielisyyttä, siitä mitkä tekijät selittävät oppimisvaikeuksia ja saaduissa tutkimustuloksissa on ristiriitaisuuksia. Puutteellisten taitojen kehittymistä on selitetty mm. työmuistivaikeuksilla, spatiaalisilla vaikeuksilla ja eksekutiivisilla häiriöillä. Osin samat tekijät näyttäisivät olevan myös CP-vammaisuudessa matematiikan oppimisvaikeuksien taustalla (Jenks, ym., 2009a). CP-vammaisilla on todettu vaikeuksia muodostaa havaintoa pienistä lukumääristä (Arp, Taranne, & Fagard, 2006). Yhteen - sekä vähennyslaskujen suorittamisessa on puutteita, ja laskeminen on hitaampaa (Jenks, van Lieshout, & de Moor, 2009b). Vaikeudet yhteen - ja vähennyslaskujen suorittamisessa ovat yleisempiä erityisluokilla olevilla lapsilla ja vaikuttaa siltä, että heillä yksinkertaiset aritmeettiset operaatiot eivät ole täysin automatisoituneet ensimmäisten luokkien aikana. Kyky hakea vastauksia muistista on todennäköisesti vielä puutteellinen, ja käytössä olevat laskustrategiat ovat kypsymättömiä (Jenks, ym., 2009b). Laskemiseen liittyvät vaikeudet voivat osaltaan selittyä vammaan liittyvillä motorisilla vaikeuksilla. Ensimmäisellä ja toisella luokalla olevat lapset käyttävät yleisesti sormia laskemisen 9

tukena ja voi olla, että hienomotoriikan työläys, ei niinkään prosessoinnin hitaus, tuottaa laskemiseen hitautta. Lisäksi hienomotoriikka on CP-vamman saaneilla lapsilla usein epätarkkaa, mikä voi johtaa laskuvirheisiin. Matematiikan oppimisvaikeudet voivat liittyä oppilaan saamaan opetukseen. Jenks ym. (2009b) totesivat matematiikan vaikeuksia erityisluokilla olevilla lapsilla, mutta ei yleisopetuksen ryhmässä olevilla. Erityisluokilla opetus etenee usein hitaammin, jolloin oppimiskokemuksia ei ehdi muodostua yhtä runsaasti kuin yleisopetuksen ryhmässä. On myös tavallista, että erityisluokilla olevilla lapsilla on koulupäivän aikana terapioita, jolloin he joutuvat olemaan pois opetuksesta. Tällä voi olla negatiivinen vaikutus saadun opetuksen määrään. 1.6 Tutkimuskysymykset CP-vammaan liittyen on tehty runsaasti tutkimusta, mutta vähemmän on selvitetty kognitiivista kehitystä pitkällä aikavälillä tai spesifejä oppimisvaikeuksia suhteessa neurokognitiiviseen suoriutumiseen. Tällä tutkimuksella oli kaksi tavoitetta: arvioida tapahtuuko lasten älyllisessä kehityksessä muutoksia ja ennustaako lasten neurokognitiivinen suoriutuminen esikouluiässä lukemisen, kirjoittamisen ja laskemisen taitojen myöhempää kehittymistä. Kyseessä on tapaustutkimus, jossa samoja henkilöitä tutkittiin neljä kertaa. Menetelmät valittiin sen mukaan millaisia kognitiivisia taitoja oli kehittymässä. 2. MENETELMÄT Tutkimukseen osallistui neljä vapaaehtoista CP-vammaista poikaa, jotka ovat seurannassa Tampereen yliopistollisen sairaalan lastenneurologisessa yksikössä. Pirkanmaan sairaanhoitopiirin eettinen toimikunta hyväksyi tutkimuksen. Ensimmäiset tutkimukset tehtiin syksyllä 2007 tai 2008 tutkittavien aloittaessa esikoulunsa. Viimeiset tutkimukset tehtiin keväällä 2010 tai 2011, jolloin kolme tutkittavaa päätti toisen ja yksi kolmannen luokan. Kaikki tutkimukseen osallistuvat lapset olivat suomenkielisiä. Diagnoosina heillä oli spastinen hemiplegia tai diplegia. Kenelläkään ei tutkimuksen alkuvaiheessa ollut diagnosoitua kehitysvammaa. Liikuntavamman vaikeusastetta kuvattiin Gross Motor Function Classification System (GMFCS) menetelmän avulla (Palisano, ym., 1997). GMFCS on viisitasoinen standardoitu luokittelusysteemi, jonka asteikolla arvioidaan yksilön oma-aloitteista kykyä liikkua ja avustamisen määrää. Tasolla I lapsi kävelee ilman rajoitteita, mutta hänellä on vaikeuksia vaativimmissa karkeamotorisissa toiminnoissa. Tasolla II lapsi liikkuu ilman apuvälineitä, mutta hänellä on 10

vaikeuksia kodin ulkopuolella liikkumisessa. Tasolla III lapsi kävelee apuvälineen avulla. Tasolla IV lapsen liikuntakyky on rajoittunut ja hän tarvitsee kuljetusapua kodin ulkopuolella. Tasolla V lapsen kyky itsenäiseen liikkumiseen on vakavasti rajoittunut ja hän on täysin autettava. Yläraajojen toimintakykyä ilmaisemaan käytettiin The Manual Ability Classification Systemluokittelua (MACS; Eliasson, ym., 2006). MACS- luokittelu kuvastaa lapsen tyypillistä tapaa käyttää esineitä jokapäiväisessä elämässä, ei niinkään käsienkäytön maksimaalista suoritusta. MACS- luokittelu on viisiportainen. Tasolla I käsien käytön rajoitukset ovat vähäisiä eivätkä rajoitukset vaikuta suoriutumiseen jokapäiväisissä toiminnoissa. Tasolla II oleva lapsi käsittelee suurinta osaa esineistä onnistuneesti, mutta toiminnan laadussa ja/tai nopeudessa on puutteita. Tasolla III lapsella on vaikeuksia käsitellä esineitä, hän tarvitsee apua toiminnan variointiin ja/tai muokkaamiseen. Tasolla IV lapsi käsittelee itsenäisesti helposti käsiteltäviä esineitä tilanteissa, jotka on tehty hänelle soveltuviksi. Tasolla V lapsi ei käsittele esineitä itsenäisesti ja taidot käsitellä esineitä sekä suorittaa yksinkertaisia toimintoja ovat heikot. Aivojen magneettikuvaustutkimuksista (MRI, Siemens Erlangen 1,5T) kerättiin tiedot ilmaisemaan tutkittavien varhaisvaiheen aivovaurioita. Varhaisin MRI -tutkimus oli tehty yhdeksän kuukauden ja myöhäisin kahdeksan vuoden yhdeksän kuukauden iässä. Yhdelle tutkittavalle MRItutkimus oli tehty kolme kertaa. Löydöksiä oli kaikilla tutkimukseen osallistuvilla lapsilla. Löydökset raportoidaan kunkin lapsen viimeisimmästä MRI- tutkimuksesta (axial FLAIR- sarja horisontaalinen leike, taso 14, 15 tai 18). Tutkimukseen osallistuvien lasten kognitiivinen taso arvioitiin kaksi kertaa, ensimmäisen luokan syksyllä ja toisen luokan keväällä. Arviointien välinen aika oli keskimäärin vuosi ja kuusi kuukautta. Arviointiin käytettiin Weschlerin lasten älykkyysasteikon kolmatta suomenkielistä versiota (Weschler, 1999). Mukana arviossa olivat seuraavat osatehtävät: yleistietous, samankaltaisuus, sanavarasto, kuvien täydentäminen, kuutiotehtävät ja kokoamistehtävät. Lisäksi tehtiin numerosarjat osatehtävä arvioimaan auditiivisia työmuistitoimintoja, jota ei kuitenkaan sisällytetty kognitiiviseen tasoarvioon. Tehtävien raakapisteet muutettiin summapisteiksi, joissa keskiarvo on 10 ja keskihajonta 3. Tämän jälkeen laskettiin yhteen kielellisten ja suoritusosioiden summapisteet, jotka muutettiin kokonaisälykkyysosamääräksi, kielelliseksi älykkyysosamääräksi ja suorituksen tasoa ilmaisevaksi älykkyysosamääräksi (keskiarvo 100, keskihajonta 15). Vertailuaineistona käytettiin iänmukaista normiaineistoa. Neurokognitiivista suoriutumista kartoitettiin esiopetusvuoden keväällä käyttäen suomenkielistä menetelmää NEPSY-II - Lasten neuropsykologinen tutkimus (Korkman, Kirk, & Kemp, 2008). Tutkimus sisälsi yhteensä 17 eri osatehtävää tarkkaavuuden ja toiminnanohjauksen, kielellisten toimintojen, muistin ja oppimisen, sensomotoristen toimintojen sekä visuospatiaalisten toimintojen 11

alueelta. Raakapisteet muutettiin summapisteiksi, joissa keskiarvo on 10 ja keskihajonta 3. Vertailuaineistona käytettiin suomenkielisen NEPSY-II: n iänmukaista normiaineistoa. Kuvioiden oppimisen ja mieleenpalauttamisen tehtävää ei saatu luotettavasti mitattua sen vaikeuden vuoksi eikä sitä ole sisällytetty tapauskuvauksiin. Osassa tehtäviä (inhibitiotehtävät, kiirehditty nimeäminen ja visuomotorinen tarkkuus) otetaan huomioon sekä suorituksen nopeus että tarkkuus. Suoritusnopeus ilmaistaan standardipisteinä ja virheet persentiileina (eli lapsen saamaa tulosta verrataan siihen prosenttiosuuteen samanikäisiä, jotka otoksen perusteella suoriutuvat kyseisen pistemäärän saavuttanutta heikommin). Suoritusnopeudesta ja virheistä on laskettavissa yhdistelmäarvo, joka ilmaistaan standardipisteenä. Tapauskuvauksissa näistä osioista on kuvattu yhdistelmäarvo tulosten vertailun helpottamiseksi. Tapausselostuksissa on kuvattu jokaisen tutkittavan neuropsykologinen suoriutuminen. Suoritus on normaali silloin, kun tutkittavan saama tulos poikkeaa keskiarvosta enintään yhden keskihajonnan verran. Suoritus on heikko, kun tutkittavan saama tulos jää yli yhden keskihajonnan verran keskiarvon alapuolelle. Suoritukset, jotka jäävät vähintään kahden keskihajonnan verran keskiarvon alapuolelle, ovat erittäin heikot. Tutkimukseen osallistuvien lasten lukemista arvioitiin ensimmäisen luokan keväällä Lukilassen teknistä lukutaitoa mittaavalla osatestillä (Häyrinen, ym., 1999). Lukilasse on lukemisen, kirjoittamisen ja laskemisen seulontatesti peruskoulun ala-asteen luokille 1-6. Luettavat sanat - osatesti arvioi samanaikaisesti lukemisen sujuvuutta ja oikeellisuutta. Lapsen saama raakapistemäärä muutettiin standardipisteeksi, jossa keskiarvo on 10 ja keskihajonta 3. Vertailuaineistona käytettiin ensimmäisen luokan normiaineistoa. Toisen luokan keväällä arvioitiin tutkimukseen osallistuvien lasten luetun ymmärtämistä Lukilassen luokkien 2-3 Ymmärtävä lukeminen -osatestillä ja kirjoittamistaitoa Lukilassen luokkien 1-2 Saneltavat sanat -osatestillä. Lapsen saama raakapistemäärä muutettiin standardipisteeksi, jossa keskiarvo on 10 ja keskihajonta 3. Vertailuaineistona käytettiin toisen luokan normiaineistoa. Matematiikan taitoja toisen luokan lopussa arvioitiin BANUCA (Basic Numerical and Calculations Abilities)- testillä, joka on lukukäsitteen ja laskutaidon hallinnan testi (Räisänen, 2005). Banuca on tarkoitettu 7-9 -vuotiaiden lasten laskutaidon vaikeuksien seulontaan ja koostuu yhdeksästä eri tehtävästä. Helpoimmat tehtävät edellyttävät perustavanlaatuisten lukukäsitteiden ymmärtämistä. Vaikeimmat tehtävät sisältävät moninumeroisia laskuja ja edellyttävät lukujen välisten suhteiden ymmärtämistä. Testissä voidaan laskea pisteet joko koko testille tai tehdä lyhyempi versio ja laskea pisteet lukukäsitteen ja laskutaidon hallinnalle. Tutkimuslapsilla laskettiin pisteet koko testissä sekä erikseen lukukäsitteen ja laskutaidon hallinnassa. Heidän saamaa tulosta verrattiin toisen luokan vertailuaineistoon (jossa n= 449, M= 65,0, SD =10,03). Tulokset 12

ilmoitetaan persentiileinä eli lapsen saamaa tulosta verrataan siihen prosenttiosuuteen samalla luokalla olevia, jotka otoksen perusteella suoriutuvat kyseisen pistemäärän saavuttanutta heikommin. Yhden tutkittavan epilepsiatilanne oli niin vaikea, että luetun ymmärtämisen, kirjoittamistaidon ja matematiikan taitojen arviot voitiin toteuttaa vasta kolmannen luokan keväällä. 3. TULOKSET Aineisto käsiteltiin tapauskohtaisesti. Jokaisen tapauksen MRI- tutkimuksia koskevat tiedot, liikuntavamman vaikeusaste, yläraajojen toimintakyky, kognitiivinen ja neuropsykologinen suoriutuminen, lukemis- ja kirjoittamistaidot sekä matemaattiset taidot kuvataan yksityiskohtaisesti. Lisäksi tapauksia vertaillaan keskenään kyseisten muuttujien suhteen. 3.1. Tapauskuvaukset Tapaus A Tapaus A:lla oli spastinen diplegia. Aivojen MRI- tutkimus tehtiin yhden vuoden ja yhden kuukauden iässä (kuva 1). Siinä näkyi asfyksiaan sopien hiukan tavallista kapeampi corpus callosum. Lisäksi kummallakin puolella periventrikulaarisesti sekä trigonumin alueella näkyi kirkassignaalista muutosta periventrikulaariseen leukomalasiaan sopien. Kyseessä olivat glioottiset muutokset. Lievää valkean aineen kudoskatoa oli myös nähtävissä. GMFCS vastasi tasoa yksi, mikä tarkoittaa, että tapaus A käveli ilman rajoitteita, mutta vaativimmissa karkeamotorisissa toiminnoissa oli vaikeuksia. Yläraajojen toimintakyvyn rajoitteet olivat vähäisiä ja MACS vastasi tasoa yksi. Älykkyys kehittyi normaalisti (taulukko 1). Vaikka seurannan aikana kokonaisälykkyysosamäärän pisteissä tapahtui alenemista, vastasivat ne edelleen keskitasoa. Kokonaisälykkyysosamäärän pisteissä tapahtunut aleneminen oli seurausta kielellisen älykkyysosamäärän pisteiden alenemisesta. Ensimmäisellä mittauskerralla kielellisen älykkyysosamäärän pisteet olivat selvästi normaalitasoa paremmat (> 2sd). Seurannassa kielellisen älykkyysosamäärän pisteet olivat edelleen yli normaalitason (> 1sd), mutta alenemista oli tapahtunut yhden keskihajonnan verran. 13

Kuva 1. Magneettikuva, horisontaalinen leike, taso 15. TAULUKKO 1. Tapaus A:n kognitiivinen suoriutuminen 1. ja 2. mittauskerralla (M1 ja M2). M1 M2 Kokonaisälykkyysosamäärä (FIQ) 113 103 Kielellinen älykkyysosamäärä (VIQ) 136 117 Suorituksen tasoa kuvaava älykkyysosamäärä (PIQ) 88 88 Taulukossa 2 on kuvattu tutkittavan neuropsykologinen suoriutuminen. Tutkittavan suoritus oli heikko inhibition (nimeäminen) ja kiirehdityn nimeämisen tehtävissä. Kun huomioidaan, että tutkittavan kielellinen päättelykyky (VIQ) molemmilla tutkimuskerroilla oli yli normaalitason, voidaan suorituksen ohjeiden ymmärtämisen ja äänteiden prosessoinnin tehtävissä katsoa olevan myös heikko. Käsien asentojen jäljittelytehtävässä suoritus oli erittäin heikko. Seuraavissa tehtävissä nähtiin normaalisuoritus: auditiivinen tarkkaavuus (osa A), visuaalinen tarkkaavuus, kasvojen välitön ja viivästetty tunnistaminen, kertomuksen oppiminen, visuomotorinen tarkkuus, nuolet, palikkarakennelmat, kopiointitehtävä ja geometriset kuviot. Tapaus A:lla oli siis lievä, mutta laaja-alainen erityisvaikeus kielellisissä toiminnoissa ja vaikeaasteinen erityisvaikeus hienomotoriikassa. Inhibition alueella oli lievää vaikeutta. Muistin, oppimisen ja viusospatiaalisten toimintojen alueella ei voitu todeta neuropsykologisia puutoksia. 14

TAULUKKO 2. Tapaus A:n suoriutuminen neuropsykologisessa tutkimuksessa (NEPSY-II). Tarkkaavuus ja toiminnanohjaus sp Poikkema keskiarvosta Auditiivinen tarkkaavuus, osa A 11 Inhibitio nimeäminen, yhteensä 6 <-1sd Inhibitio inhibitio, yhteensä 8 Visuaalinen tarkkaavuus 11 Kielelliset toiminnot Ohjeiden ymmärtäminen 7 Äänteiden prosessointi 7 Kiirehditty nimeäminen, yhteensä 5 <-1sd Muisti ja oppiminen Kasvojen tunnistaminen 12 Kasvojen viivästetty tunnistaminen 10 Kasvojen tunnistaminen yhteensä 12 Kertomuksen oppiminen 9 Sensomotoriset toiminnot Käsien asentojen jäljittely 1 <-2sd Visuo-motorinen tarkkuus, yhteensä 9 Visuospatiaaliset toiminnot Nuolet 10 Palikkarakennelmat 11 Kopiointitehtävä 9 Geometriset kuviot 11 Tutkittava aloitti 1. luokan yleisopetuksen normaaliluokalla. Jatkossa hänet siirrettiin erityisopetuksen pienluokalle, jossa hän jatkoi opiskelua yleisopetussuunnitelman tavoittein. Taulukoissa 3 ja 4 on kuvattu hänen suoritukset ensimmäisellä luokalla yksittäisten sanojen lukemisessa ja toisella luokalla luetun ymmärtämisessä, sanojen oikeinkirjoituksessa ja matematiikassa. Yksittäisten sanojen lukeminen ensimmäisellä luokka-asteella sekä luetun ymmärtäminen ja sanojen oikeinkirjoitus toisella luokka-asteella kehittyivät normaalisti. 15

Matemaattiset taidot toisen luokan lopulla olivat kehittyneet luokka-astetta vastaavasti. Lukukäsitteen hallinnan osalta tutkittava kuului luokka-asteensa parhaimpaan kymmeneen ja laskutaidon osalta parhaimpaan 60 prosenttiin. TAULUKKO 3. Tapaus A:n suoriutuminen Lukilasse- testistössä ensimmäisen ja toisen luokan aikana. Sanojen lukeminen ensimmäisellä luokalla 8 Luetun ymmärtäminen toisella luokalla 8 Oikeinkirjoitus toisella luokalla 11 TAULUKKO 4. Tapaus A:n suoriutuminen Banuca testissä toisella luokka-asteella persentiileinä ilmaistuna. Persentiilit Koko testi 60 Lukukäsite 90 Laskutaito 40 Tapaus B Tapaus B:llä oli spastinen oikeanpuoleinen hemiplegia. Tutkittavan kolmas MRI- tutkimus tehtiin kahdeksan vuoden ja yhdeksän kuukauden iässä (kuva 2). Vasemmalla temporaaliokkipitoparietaalisesti myös nucleus lentiformiksen takaosiin yltäen nähtiin laajaa glioottista arpikudosta perinataali-infarktiin sopien. Tähän liittyen nähtiin myös Wallerian degeneraation tyyppinen alaspäin jatkuva kudostuhoalue, joka visualisoitui vasemman puolen aivorunkorakenteiden lievänä atrofiana. Kallo oli vasemmalla puolella oikeaa pienempi volyymiltaan. Vasemman puolen lateraaliventrikkeliin oli tullut dilataatiota parenkyymikudostuhoon liittyen. Aivojen alueella ei nähty mitään gyraation tai migraation häiriöitä. Myelinisaatio oli normaali. Liikuntavamman vaikeusaste (GFMCS) oli tasoa yksi, mikä ilmaisee, että liikuntavamman rajoitteet esiintyivät vaativimmissa karkeamotorisissa toiminnoissa. Yläraajojen toimintakyky (MACS) oli tasoa yksi, jolloin rajoitukset normaalisti kehittyneeseen lapseen olivat vähäisiä eivätkä vaikuttaneet jokapäiväisiin toimintoihin. 16

Kuva 2. Magneettikuva, horisontaalinen leike, taso 18. Älyllisessä kehityksessä tapahtui heikkenemistä seurannan aikana (taulukko 5). Ensimmäisellä mittaushetkellä kielellisen älykkyysosamäärän pisteet olivat normaalivaihtelun piirissä (so. yhden keskihajonnan sisällä keskiarvosta). Kokonaisälykkyysosamäärän pisteet ja suorituksen tasoa kuvaavat älykkyysosamääräpisteet jäivät normaalitasosta (< -1sd). Toisella mittauskerralla yksikään älykkyysosamääräarvo ei yltänyt normaalivaihtelun piiriin ja kaikissa älykkyysosamääräpisteissä oli nähtävissä laskua. TAULUKKO 5. Tapaus B:n kognitiivinen suoriutuminen 1. ja 2. mittauskerralla (M1 ja M2). M1 M2 Kokonaisälykkyysosamäärä (FIQ) 81 65 Kielellinen älykkyysosamäärä (VIQ) 91 77 Suorituksen tasoa kuvaava älykkyysosamäärä (PIQ) 71 52 Taulukosta 6 nähdään, että tapauksen neuropsykologinen suoriutuminen oli laaja-alaisesti häiriintynyttä puutosten ilmetessä jokaisella neurokognitiivisten toimintojen osa-alueella. Neuropsykologisessa arviossa nähtiin normaalisuoritus auditiivisen tarkkaavuuden (osa A), äänteiden prosessoinnin, kiirehdityn nimeämisen ja kasvojen tunnistamisen (välitön ja viivästetty) tehtävissä. Suoritus oli heikko inhibition (nimeäminen ja inhibitio), visuaalisen tarkkaavuuden, 17

kertomuksen oppimisen ja visuomotorisen tarkkuuden tehtävissä sekä nuolet -tehtävissä. Erittäin heikosti sujuvia tehtäviä olivat ohjeiden ymmärtäminen, käsien asentojen jäljittely, palikkarakennelmat, kopiointitehtävä ja geometriset kuviot. Tutkittavan neuropsykologisten häiriöiden laaja-alaisuus ja vaikea-asteisuus vaihtelivat suurimpien puutosten esiintyessä visuomotoriikassa ja visuospatiaalisissa toiminnoissa. Lievimmin häiriöt ilmenivät tarkkaavuuden ja toiminnanohjauksen, kielellisten toimintojen sekä muistin ja oppimisen alueilla. TAULUKKO 6. Tapaus B:n neurokognitiivinen suoriutuminen NEPSY-II:ssa. Tarkkaavuus ja toiminnanohjaus sp Poikkeama keskiarvosta Auditiivinen tarkkaavuus, osa A 7 Inhibitio nimeäminen, yhteensä 6 <-1sd Inhibitio inhibitio, yhteensä 6 <-1sd Visuaalinen tarkkaavuus 5 <-1sd Kielelliset toiminnot Ohjeiden ymmärtäminen 2 <-2sd Äänteiden prosessointi 8 Kiirehditty nimeäminen, yhteensä 9 Muisti ja oppiminen Kasvojen tunnistaminen 10 Kasvojen viivästetty tunnistaminen 7 Kasvojen tunnistaminen yhteensä 8 Kertomuksen oppiminen 6 <-1sd Sensomotoriset toiminnot Käsien asentojen jäljittely 1 <-2sd Visuo-motorinen tarkkuus, yhteensä 5 <-1sd Visuospatiaaliset toiminnot Nuolet 6 <-1sd Palikkarakennelmat 2 <-2sd Kopiointitehtävä 2 <-2sd Geometriset kuviot 3 <-2sd 18

Tutkittava oli siirretty erityisopetukseen. Taulukossa 7 ja 8 on kuvattu hänen lukemisen, kirjoittamisen ja matematiikan suoritukset. TAULUKKO 7. Tapaus B:n suoriutuminen Lukilasse- testistössä ensimmäisen ja kolmannen luokan aikana. Sanojen lukeminen ensimmäisellä luokalla 7 Luetun ymmärtäminen kolmannella luokalla 1 Oikeinkirjoitus kolmannella luokalla 3 TAULUKKO 8. Tapaus B:n suoriutuminen Banuca testissä kolmannella luokka-asteella persentiileinä ilmaistuna. Persentiilit Koko testi 2-5 Lukukäsite 2 Laskutaito < 2 Lukemisen ja kirjoittamisen taidoissa ilmeni vaihtelevuutta. Yksittäisten sanojen lukeminen ensimmäisellä luokalla vastasi luokka-astetta. Luetun ymmärtämisen sekä sanojen oikeinkirjoitustaidot kolmannen luokan lopussa olivat puutteellisesti kehittyneet. Matemaattisten taitojen kehityksessä oli selkeää heikkoutta; tutkittavan taidot jäivät luokkaasteensa heikoimpaan viiteen prosenttiin kolmannen vuosiluokan lopulla. Tapaus C Tapaus C:llä oli spastinen diplegia. Varhaisvaiheessa ultraäänitutkimuksessa voitiin todeta pieni ensimmäisen asteen aivoverenvuoto. MRI-tutkimus oli tehty kahden vuoden ja kolmen kuukauden iässä (kuva 3). Sen perusteella todettiin corpus callosumin corpus- osan olevan hieman ohuehko. Bilateraalisesti oli parietaalisesti sekä isoaivohemisfäärillä sivuventrikkeleiden katossa post-hypoksiseen iskemiaan sopivat valkean aivoaineen lievästi sitä redusoivat leesiot. Löydös sopi periventrikulaariseen leukomalasiaan. GMFCS vastasi tasoa kolme tarkoittaen, että tapaus C käveli apuvälineen avulla. MACS taso oli yksi, jolloin yläraajojen toimintakyvyn rajoitteet olivat vähäisiä. 19

Kuva 3. Magneettikuva, horisontaalinen leike, taso 14. Älyllinen kehitys eteni normaalisti (taulukko 9). Tutkittavan suoriutuminen molemmilla mittauskerroilla oli samankaltaista, eivätkä älykkyysosamäärien pisteet eronneet toisistaan merkittävästi (> 1sd) mittauskertojen välillä. TAULUKKO 9. Tapaus C:n kognitiivinen suoriutuminen 1. ja 2. mittauskerralla (M1 ja M2). M1 M2 Kokonaisälykkyysosamäärä (FIQ) 93 97 Kielellinen älykkyysosamäärä (VIQ) 97 104 Suorituksen tasoa kuvaava älykkyysosamäärä (PIQ) 88 90 Taulukossa 10 on kuvattu tapauksen neuropsykologinen profiili. Tutkittavan suoritus oli heikko seuraavissa tehtävissä: inhibitiotehtävät (nimeäminen ja inhibitio), äänteiden prosessointi, kasvojen viivästetty tunnistaminen, nuolet, palikkarakennelmat ja geometriset kuviot. Käsien asentojen jäljittelytehtävässä suoritus oli erittäin heikko. Normaalisuoritusta vastaavasti sujuivat auditiivinen tarkkaavuus (osa A), visuaalinen tarkkaavuus, ohjeiden ymmärtäminen, kasvojen välitön tunnistaminen, kertomuksen oppiminen, visuo-motorinen tarkkuus ja kopiointitehtävä. Kiirehdityn nimeämisen tehtävästä ei saatu tulosta, koska tutkittava ei tuntenut tarvittavia numeroiden ja kirjainten nimiä. 20

Tutkitun tapauksen neuropsykologisessa suoriutumisessa esiintyi häiriöitä kaikilla osa-alueilla niiden ollessa pääsääntöisesti lieviä. Laaja-alaisin häiriön ilmeni viusospatiaalisissa toiminnoissa. TAULUKKO 10. Tapaus C:n suoriutuminen neuropsykologisessa tutkimuksessa (NEPSY-II). Puuttuva tieto on korvattu arvolla O. Tarkkaavuus ja toiminnanohjaus sp Poikkeama keskiarvosta Auditiivinen tarkkaavuus, osa A 10 Inhibitio nimeäminen, yhteensä 6 <-1sd Inhibitio inhibitio, yhteensä 5 <-1sd Visuaalinen tarkkaavuus 9 Kielelliset toiminnot Ohjeiden ymmärtäminen 8 Äänteiden prosessointi 5 <-1sd Kiirehditty nimeäminen, yhteensä 0 <-2sd Muisti ja oppiminen Kasvojen tunnistaminen 8 Kasvojen viivästetty tunnistaminen 6 <-1sd Kasvojen tunnistaminen yhteensä 7 Kertomuksen oppiminen 7 Sensomotoriset toiminnot Käsien asentojen jäljittely 1 <-2sd Visuo-motorinen tarkkuus, yhteensä 7 Visuospatiaaliset toiminnot Nuolet 4 <-1sd Palikkarakennelmat 6 <-1sd Kopiointitehtävä 7 Geometriset kuviot 6 <-1sd Tutkittava kävi koulua normaaliluokalla ja sai erityisopetuksen tukitoimia. Taulukoissa 11 ja 12 on esitetty hänen sanojen lukemisen, luetun ymmärtämisen, oikeinkirjoituksen ja matematiikan suorituksensa. 21

TAULUKKO 11. Tapaus C:n suoriutuminen Lukilasse- testistössä ensimmäisen ja toisen luokan aikana. Sanojen lukeminen ensimmäisellä luokalla 8 Luetun ymmärtäminen toisella luokalla 13 Oikeinkirjoitus toisella luokalla 10 TAULUKKO 12. Tapaus C:n suoriutuminen Banuca testissä toisella luokka-asteella persentiileinä ilmaistuna. Persentiilit Koko testi 70 Lukukäsite 50-60 Laskutaito 70 Yksittäisten sanojen lukemisen taso ensimmäisen luokan lopulla sekä luetun ymmärtäminen ja sanojen oikeinkirjoitus toisen luokan lopulla vastasivat luokka-astetta, eikä tapauksella voitu todeta lukemisen tai kirjoittamisen erityisvaikeutta. Matemaattiset taidot kehittyivät normaalisti. Toisen luokan lopulla lukukäsitteen hallinta ja laskutaito vastasivat luokka-astetta. Tapaus D Tapaus D:llä oli spastinen oikeanpuoleinen hemiplegia. MRI tutkimus tehtiin yhdeksän kuukauden iässä (kuva 4). Siinä nähtiin isoaivohemisfäärillä laajat porenkefaaliset, ilmeisesti postiskeemiset ja/tai vuotoon liittyvät parenkyymikystat. Vasen sivuventrikkeli oli kookkaampi, samaten vasemmalla isoaivohemisfäärillä sulkusrakenteet. Oikealla isoaivohemisfäärillä oli parenkyymileesio laella ja ilmeisesti porenkefaalinen kysta. Corpus callosum oli muodostunut, mutta ohuehko. Takakuoppa oli normaali. GMFCS oli tasoa yksi, mikä merkitsee, että kävely sujui ilman rajoitteita, mutta vaativimmissa karkeamotorisissa toiminnoissa oli vaikeuksia. MACS vastasi tasoa yksi ja käsien käytön rajoitukset verrattuna vammattomaan lapseen olivat vähäisiä. Tutkittavan puhemotoriikka oli häiriintynyttä, minkä vuoksi puheen tuotto oli työlästä ja epäselvää. 22