Kyösti Nuorva 2011
etiologialtaan tuntematon autoimmuunisairaus, joka vaurioittaa pieniä ja keskisuuria intrahepaattisia sappiteitä ja vaihtelevasti hepatosyytteja infektiot voivat laukaista (keuhkoklamydia) krooninen kolestaasi > biliaarinen fibroosi > kirroosi misnomer prekirroottinen vaihe voi kestää vuosia, eikä tauti kaikilla etene kirroosiksi krooninen non suppuratiivinen destruktiivinen kolangiitti (CNSDS)
F:M 9 10:1 yleisin 40 60 v:lla, harvinainen <30 v:lla voi liittyä muita autoimmuunisairauksia salakavala, hidas alku: kutina, heikotus, ihon pigmentaatio oireita vuosia ennen ikterusta ikterus harvoin ensi oire (raskaus) Hyvin harvoin vasta maksan vajaatoiminta tuo potilaan lääkäriin Dg nykyisin ennen oireiden alkua (kohonnut La tai AFOS)
useimmilla tauti etenee ikterus yleensä viim. 5 7 v:ssa edeltää kliin. tilanteen huononemista oireiden alettua elinaika tai aika maksansiirtoon n. 10 v Ursodeoksikoolihappo tehoaa 50 75%:lla näillä odotettavissa oleva elinaika sama kuin verrokeilla
mitokondriovasta aineet koholla >90%:lla potilaista (AMA negatiivinen PBC = autoimmuunikolangiitti) aminotransferaasit lievästi koholla tai jopa normaalit AFOS voimakkaasti koholla (normaali arvo ei poissulkeva) IgM koholla bilirubiini normaali tai lievästi koholla tumavasta aineet 10 30%:lla
portaalinen tulehdus aluksi läiskittäinen lymfosyyteja, plasmasoluja, eosinofiileja sappitievaurio pienten duktusten destruktio (lymfosyyttinen kolangiitti) florid duct lesion granulomatoottinen duktusten destruktio lopulta sappitiekato (fibroosi, lymfos. kertymät, yksittäiset CK7 positiiviset solut, arteriat ilman sappiteitä)
minimaalinen lobulaarinen tulehdus regeneratiivinen hyperplasia, pseudoglandulaariset rakenteet interfaasiaktiviteetti taudin edetessä PBC AIH overlap syndroomassa hallitseva piirre kolaattistaasi, kuparia, xanthoma soluja, ductular reaction biliaarinen kirroosi portaalialueita toisiinsa ja sentraalivenoihin yhdistävät septat venulien ja lymfateiden dilatataatio halo efekti
Rubin, Scheuer, Ludwig, Metavir ym. Metavir ja Scheuer muistuttavat paljon toisiaan
keskisuurten ja suurten sappiteiden periduktaalinen fibroosi, johon liittyy epiteelin degeneraatio ja atrofia lopulta duktusten tilalla fibroottiset juosteet pienet interlobulaariduktukset voivat olla affisoituneet isompien duktusten ohella tai yksinään (small duct variant)
F/M 1:2 75 % potilaista < 50 v. Esiintyy myös lapsilla IBD > 65 %lla yleensä colitis ulcerosa n. 10% lle kolangiokarsinooma oireet heikotus, ylävatsakipu, intermittoiva tai jatkuva keltaisuus
Kolestaasin kuva kuten PBC:ssa, mutta AFOS yleensä vielä korkeampi, IgM ja mitokondriovasta aineet ei koholla ANCA vasta aineita usein
sappiteiden kuvantaminen oleellisin tutkimus
Sappiteiden konsentrinen fibroosi Epiteelin degeneraatio ja atrofia Duktusten kato Duktulaarinen proliferaatio Lymfosyyttinen kolangiitti (lievempi kuin PBC:ssa) Kolangiektasiat ja abskessit
Portaalinen fibroosi ja lopulta biliaarinen kirroosi Parenkyymi: Kolestaasi, kuparikertymät, interfaasihepatiitti
Näytteen edustavuus Hyvä Selitykset: Rajoittunut Riittämätön Portaalialueiden lukumäärä portaalialueiden lukumäärä kpl Biopsian pituus mm Portaaliset muutokset Laajentuneet portaalialueet Ei - Kyllä Ödeema 0-2 Portaalinen tulehdus 0-3 Kolangiitti (IEL) 0-2 Perikolangiitti 0-2 PSC tyyp 1, PBC tyyp 2 Duktulus proliferaatio 0-2 Sappitiekato % Sappitiedysplasia Periportaaliset muutokset Ei - kyllä 20 % sappitiekato prosentteina Periportaalinen fibroosi 0-1 Interfaasiaktiviteetti 0-3 Metavir analogia
Näytteen edustavuus Hyvä Selitykset: Rajoittunut Riittämätön Lobulaariset muutokset Lobulaarinen aktiviteetti 0-2 Metavir analogia Steatohepatiitti 0-3 Brunt E Kertymät Kolestaasi 0-3 Cu+ hepatosyytit 0-3 Rasva makro % Rasva mikro % Rauta 0-4 CK7+ hepatosyytit 0-3 jos tehty PSCm sappitiemuutokset 0-3 0 ei sovi, 1 mahdollinen, 2 tod näk, 3 tyypillinen STAGE 0-4 Fibroosin aste (Metavirin mukaan) GRADE 0-3 Tulehdusaktiviteetti
PBC PSC AIH Syndroomaan kuuluvat sairaudet voivat kehittyä samanaikaisesti tai eri aikaan.
Chazouilleres et al. Primary Biliary Cirrhosis Autoimmune hepatitis OverlapSyndrome Hepatology 1998 tulee täyttyä kummastakin entiteetistä kaksi kriteeriä kolmesta
PBC 1. Florid duct lesion 2. AMA 3. AFOS >2x tai GGT >5x AIH 1. Kohtalainen voimakas interfaasihepatiitti 2. IgG > 2x tai SMA positiivinen 3. ALAT > 5x
Kolangiografia osoittaa PSC:n, histologia ja immunologia viittaavat AIH:iin Yleisempi miehillä (kuten PSC) n. 50% :lla IBD
25 v mies. Ajautuu maksansiirtoon autoimmuunihepatiitin ja sklerosoivan kolangiitin vuoksi. Poistettu maksa 1212 g. Näyte poistetusta sairaasta maksasta läheltä hilusaluetta. Hero värjäys.
PAD: Cirrhosis PSA AIH overlap syndrome