Vastasyntyneen sydänvikaisen lapsen hoito ja kuljetus SULAT 29.1.2015 Raisa Vähätalo, erikoislääkäri HYKS Lastenklinikka
Merkittäviä epämuodostumia 3%:lla vastasyntyneistä Yllättäen sairaita syntyy 3-7/1000 vastasyntynyttä Vain vajaa 70% välitöntä kirurgista hoitoa vaativista poikkeavuuksista tiedossa ennen syntymää Sydänvika yleisin epämuodostuma
Yhdellä tuhannesta välitöntä hoitoa vaativa sydänvika Välitöntä tutkimusta ja hoitoa tarvittavista sydänvioista löydetään 35% sikiöaikana, vaikeimmista 2/3 57% sydämen rakennevioista tulee ilmi ensimmäisen elinviikon aikana 80% merkittävistä rakennevioista todetaan kuukauden ikään mennessä 100-120/vuosi sydänkatetrointiin tai leikkaukseen ennen 6-8kk ikää Välitöntä hoitoa vaativien sydänvikaisten lasten hoito keskitetty HYKS:iin
Siirtokuljetuksista yleistä Pohjois- Norjassa 0,7-1,2% vastasyntyneistä siirrettiin toiseen hoitolaitokseen Suomessa vastasyntyneiden ja lasten osuus sairaalasiirroista 1,2% 77%:ssa kuljetuksista matka <150km, 73%:ssa kesto <1h 80% ambulanssilla, 3% lentokoneella 18% respiraattorissa ja 52% inkubaattorissa 62%:lla gestaatioikä >38vk <1500g 4% ja >2500g 78% <1vrk ikäisiä 33%
Potilastapaus Miten pitkä matka on Hämeenlinnasta Helsinkiin? 100km? 250km? 1000km?
Potilastapaus Rv 36+3 kiireellinen sektio KTG:n syketason laskujen vuoksi A 3/4/6 Happeutuu ja ventiloituu huonosti, asidoottinen, laktateeminen Neopuff NIV NAVA ongelmallinen intubaatio NAVA HFOV ino, dopamiini Netilmysiini, G- pen UÄ: PH, ei rakennepoikkeavuutta
Hypoksia? Miksi? Synnynnäiset sydänviat (CHD) Infektio Mekoniumaspiraatio Pneumothorax Pulmonaalihypertensio (PPHN)
Gupta ym. Eur J Pediatr (2014)173; 655-60
CHD vai PPHN? Poikkeavat piirteet CHD Sivuääni CHD Painegradientti raajojen välillä CHD Saturaatio labiili, käsittelylle reagoiva PPHN pysyvästi matala ilman hengitystyön vaikeutta CHD Hyperoksian vaikutus happeutumiseen Thx- kuva poikkeava sydämen muoto CHD poikkeava keuhkoparenkyymi PPHN Hoitokokeilu ino PPHN prostaglandiini E 1 - CHD
Gupta ym. J Paediatr Child Health 2014(50); 64-70
Shivananda ym. J Crit Care (2010) 25; 174.e1- e9
Prostaglandiini E 1 Prostivas, alprostadiili Annostelu yleensä 0,02 0,1 μg/kg/min Haittavaikutukset: apnea, hypotensio, käsittelyarkuus Apnean riski: intubaatio kuljetuksen ajaksi Toisaalta annoksella <0,015 μg/kg/min apneointi harvinaisempaa, intubaatio ei välttämätön? Browning Carmo ym. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2007;92:F117 F119 Apnea ei välttämättä ilmene ensimmäisen tunnin aikana, infuusio yleensä aloitetaan isommalla annoksella (varsinkin, jos epäillään ductuksen jo menneen kiinni)
Ennen siirtoa: STABLE Sugar & safe care Perifeerinen kanyyli, napakatetri, CVK Temperature Airway Blood pressure Lab work Infektio? Antibiootin aloitus ennen siirtoa? Ca- taso? Emotional support Vanhempien tukeminen ja informoiminen
Periferian lämpö Pulssit Diureesi Asidoosi Rytmi Tajunta ja neurologia Vaisu? Käsittelyarka? Hengitys Ennen siirtoa
Ennen siirtoa Tilaa ambulanssi ja varaudu poikkeamiin esim. HUS- logistiikassa jopa 13-17%:ssa poikkeamia Tarkista välineet Ambulanssien varustelutaso voi olla hyvin vaihteleva Toimiva imu, ventilaatiovälineet (rees/neo- puf/pieni ambu) Ambulanssissa ilmaa vai vain happea? Kehto kiinnitettävissä? Lentokuljetukset: nml, intubaatioputken cuffi jne.
Siirron aikana Monitoroi Kirjaa Tarkista intubaatioputken paikka Vahdi ventilaatiota Estä jäähtyminen kuljetuskaappi
Haasteet vastasyntyneiden sydänlasten siirtokuljetuksissa Rovamo ym. Suomen Lääkärilehti 22/2013 1658-63 Vuonna 2008: 48 siirtoa muualta Suomesta Lastenklinikalle Alprostadiili- infuusio 78%:lla 42:lla syanoottinen sydänvika 34 siirrettiin intuboituna, 10 ncpap:lla 21:ltä ei oltu mitattu verenpaineita, 23:lta ei oltu mitattu lämpöä ennen kuljetusta 45:lle oli aloitettu glukoosi- infuusio kuljetusta varten Kolmea lasta elvytettiin kujetuksen aikana Neljä lasta oli hypoglykeemisiä, viisi hypotermisiä Ongelmia myös hyperventilaation suhteen
A population based 10- year study of neonatal air transport in North Norway Lang ym. Acta Pediatrica 2007(96)995-999 238 siirtokuljetusta 169 NICU 69 kirugialle ja kardiologialle 1/4:lla siirron syy synnynnäinen sydänvika Seurannassa kuolleisuus 14,4%, sydänvikaisten kuolleisuus 29% Kuljetuksen aikana kuoli yksi lapsi ja kuljetusta seuranneen 24h aikana kuusi lasta Mahdollisesti kuljetukseen liittyvä kuolleisuus 3,2% Estettäviä komplikaatioita kuten lämpötilapoikkeamia, hypoglykemiaa ja hypo/hyperkapniaa esiintyi 10-20% kujetuksista
Long- distance transport of neonates with transposition of the great arteries for the arterial switch operation: A 26- year Western Australian experience Paul ym. J Paediatr Child Health 2014 Retrospektiivinen, vuosilta 1986-2011 Yhteensä 80 siirtokuljetusta 91%:lle septostomia ennen kuljetusta Kaikki lentokuljetuksia Ikä: 2-35 vrk (mediaani 7 vrk) PGE 1 45%:lla, näistä 30,5% intuboitu Inotrooppeja 4%:lle Sedatiivoja 15%:lle, relaksantti 2,5%:lla Ei kuolemantapauksia kuljetukseen liittyen Kaksi haittatapahtumaa 1. Toistuvat desaturaatiot intuboidulla potilaalla 2. Hengityskoneen toimintahäiriö lentokoneessa
Pretransport and posttransport characteristics and outcomes of neonates who were admitted to a cardiac intensive care unit Yeager ym. Pediatrics (2006)118;1070-77 Vastasyntyneen sydänsairaan kuljetus varsin turvallista Ei vakavia haittatapahtumia, potilaan tilan vakava huonontuminen harvinaista Kuitenkin: Puolella potilaista vähintään yksi poikkeava metabolinen tai kliininen muuttuja (ph, SpO 2 ) Dokumentointi vajavaista
Transport of infants with congenital heart disease: benefits of antenatal diagnosis Gupta ym. Eur J Pediatr (2014)173; 655-60 Ductus- riippuvainen vika: Antenataali- dg: 163/198 (82,3%) Postnataali- dg: 113/122 (92,6%) PGE 1 lääkityt Antenataali- dg: 182/198 (91%) Postnataali- dg: 88/122 (72%) Postnataalisesti diagnosoiduilla PGE 1 aloitettiin myöhemmin ja käytetyt annokset olivat suurempia Postnataalisesti diagnosoidut tarvitsivat kuljetuksen aikana enemmän inotrooppeja (19 vs. 9%, p=0,007) ja olivat todennäköisemmin invasiivisesti ventiloituja (36 vs. 20%, p=0,01) Postnataalisesti diagnosoiduilla lyhyempi sairaalahoitojakso, yleisimmin antenataalisesti diagnosoidut HLHS- potilaat vääristävät? Ei eroa yhden vuoden kuolleisuudessa Postnataalisesti diagnosoiduille TGA- potilaille ino:a antenataalisesti diagnosoituja enemmän
Potilastapaus Rv 36+3 kiireellinen sektio KTG:n syketason laskujen vuoksi A 3/4/6 Happeutuu ja ventiloituu huonosti, asidoottinen, laktateeminen Neopuff NIV NAVA ongelmallinen intubaatio NAVA HFOV ino, dopamiini Netilmysiini, G- pen UÄ: PH, ei rakennepoikkeavuutta
Potilastapaus Neonatologin konsultaatio omasta yliopistosairaalasta Karolinskan ECMO- keskuksen konsultaatio ECMO- team tulee paikalle kanyloimaan ja siirtää potilaan Tukholmaan Tukholmassa uusi sydämen UÄ: TGA, VSD, ehyt eteisseptum Siirto HYKS:n Lastenklinikalle 2vrk iässä Arterial switch, VSD:n sulku ja dekanylaatio ECMO:sta 3 vrk iässä Ekstubaatio 14 vrk iässä, jatkohoitoon vuodeosastolle 17 vrk iässä
Eli Diagnoosi: CHD, PH, jotain muuta? Ei aina helppoa Herkästi alprostadiili Stabiloi Ennakoi, varustaudu Kuljetuksen aikana vahtaa hengitystä, lämpöä, verensokeria, sykettä, verenpainetta systemaattisesti Kysy ja konsultoi herkästi
Kiitos!