Polymyalgia Rheumatica Tia Sandström sis el, reumatol.eval. Reumatologian alueellinen koulutuspäivä 1.10.2015
Sidonnaisuudet Kongressimatkoja: BMS, MSD, Roche
Polymyalgia rheumatica Tavallisin inflammatorinen reumasairaus iäkkäillä Yksi tavallisimpia indikaatioita pitkäaikaiselle systeemiselle kortikosteroidihoidolle Yleisin sairastumisikä 70-80v. 2/3 naisia Ilmaantuvuus Pohjoismaissa suurin 50-100/100 000 (>50 vuotiailla). Vrt Italia/Espanja 10-20/100 000 ja Japani 1/100 000. Etiologiaa ei tiedetä HLA assosiaatio
Ympäristötekijät: Virukset: mykoplasma, keuhkoklamydia, parvovirus B19 Vuodenajat: syksy, kevättalvi Syklisyys: huippuja 7v. välein Sosioekonominen status ei vaikuta sairastuvuuteen Polymyalgia rheumaticaa (PMR) on 3-10 kertaa enemmän kuin jättisoluarteriittia (=temporaaliarteriittia, Giant Cell Arteritis (GCA)) N.50%:lla GCA potilaista polymyalgiaoireita N.20%:lla PMR potilaista GCA
Ei diagnostisia kriteereitä >50v Oireita >2-4vkoa Oireet ja löydökset Bilateraalinen kipu ja jäykkyys olkapäissä, hartioissa, niskassa, lantiossa ja lonkissa. Aamujäykkyys >30-60min, levon jälkeinen jäykkyys Lihaskipu, ei lihasheikkous Liikekipu ja liikerajoitus: sekä aktiivinen että passiivinen liike Yleisoireet: väsymys, ruokahaluttomuus, painon lasku, lämpöily (harvoin korkeaa kuumetta)
Oireet ja löydökset Periferisiä oireita kuten käsien ja jalkaterien pittingturvotusta, rannekanavaoireita, tenosynoviitteja, ranteiden ja polvien lievät synoviitit. Ei kuitenkaan nilkka- tai päkiäsynoviitteja. La ja CRP koholla Anemia, leukosytoosi, trombosytoosi Normaali CK negatiiviset RF, CCPAb, ANCA ja tumavasta-aineet Nopea kortisonivaste Mikäli päänsärkyä, leukaklaudikaatiota, päänahan arkuutta, näköhäiriöitä, raajaklaudikaatiota mieti GCA
Kuvantaminen Rtg: ei eroosioita UÄ: bilateraalinen subacromiaali/subdeltoideab ursiitti ja trochanterbursiitti tavallisimmat löydökset PET: synoviitit ja bursiitit näkyvät. Lievää vaskulaarista tulehdusta isoissa valtimoissa jos ei saada kortisonivastetta jatkuvasti koholla olevat tulehdusparametrit
EULAR/ACR luokittelukriteerit Kriteerit Pisteet ilman UÄ Pisteet UÄ:llä Aamujäykkyys >45min 2 2 Lonkkakipu tai liikerajoitus 1 1 RF ja CCPAb neg 2 2 Muiden nivelten oireet puuttuvat 1 1 UÄ-kriteerit: 1 olka, jossa subdeltoideus bursiitti/biceps tenosynoviitti/ GH synoviitti JA 1 lonkka, jossa synoviitti tai trochanterbursiitti Molemmissa olkapäissä bursiitti/tenosynoviitti/synoviitti Polymyalgia on todennäköinen >50v potilaalla, jolla bilateraalinen olkakipu, joka ei selity paremmin muulla diagnoosilla >4 pistettä (sensitiivisyys 68%, spesifisyys 78%) 1 1 >5 pistettä (sensitiivisyys 66%, spesifisyys 81%)
Erotusdiagnostiikka Infektiot: virusmyalgiat, bakteeriendokardiitti, osteomyeliitti, tuberkuloosi, borrelia. Heikompi vaste kortikosteroidille. GCA: päänsärky ym. oireet Vaskuliitti: raajaklaudikaatio, haavaumat, ANCAAb Nivelreuma: korkea RF, CCPAb, eroosiot, steroidivaste hitaampi, hitaampi alku, extra-artikulaariset löydökset kuten reumakyhmyt Spondyloartropatiat: daktyliitti, entesiitit, uveiitti, sakroiliitti, psoriaasi Myosiitti: ei aamujäykkyyttä, lihasheikkous, CK koholla Kideartropatiat: kiteet nivelnesteessä, tyypilliset rtg-muutokset SLE: lymfopenia, tuma-vasta-aineet koholla, C3, C4 matalat
Erotusdiagnostiikka Ei-tulehdukselliset tules-taudit: CRP ja La normaalit Rotatorcuff tendiniitti: alkuun yleensä toispuoleinen Adhesiivinen kapsuliitti (frozen shoulder): liikerajoitus tulee vasta myöhemmin Osteoartroosi: tyypilliset rtg-muutokset, ei aamujäykkyyttä Fibromyalgia: kipupisteet, liikelaajudet norm, ei synoviitteja C5-radikulopatiat Endokrinopatiat Kilpirauhasen vajaatoiminta (hypotyreoosi) ja lisäkilpirauhastaudit TSH, Ca-ion Maligniteetit: myelooma ja munuais-ca; ei aamujäykkyyttä, ei bursiitteja/tendiniittejä S-ProtFr Parkinsonin tauti: jäykkyys ei väisty, tremor, CRP ja La norm Lääkkeet: Statiinit
Hoito Glukokortikoidit: Prednison/Prednisolon Aloitusannos Pred.15-20mgx1 2-4vkon ajan Annosvähennys -2,5mg vrk annoksesta 2vkon välein ad 10mg/vrk ja tästä -1-2,5mg vrk annoksesta 1-2kk:n välein. Yhteensä 1-2 vuoden ajan Luustonsuoja: Kalkki-D-vitamiini Vatsansuoja tarvittaessa Pieni ASA (ainakin GCA:ssa), statiinista ei näyttöä Metotreksaatti: ristiriitaisia tuloksia tehosta Liitetään lääkitykseen, mikäli kortisoniannos jää suureksi 10-15mg/vko Atsatiopriinistä ei näyttöä tehosta, Leflunomidi mahdollisesti? TNF-alfa-salpaajat ei näyttöä tehosta Tosilitsumabi (IL-6R-estäjä) mahdollisesti tehoa (näyttöä enemmän GCA:ssa)
Seuranta CRP, La ja oirekontrolli alkuun 1kk:n välein, sitten 3-6 kk:n välein Nosta Prednison annosta enemmän oireiden kuin tulehdusarvojen pohjalta. Seuraa mahdollisia GCA oireita Päänsärky, päänahan arkuus, leukaklaudikaatio, näköhäiriöt Seuraa luustoa, sokeriarvoja, verenpainetta PMR potilailla 2.6 kertainen riski saada vaskulaaritapahtuma.
Hoito yleensä 1-2vuotta, jotkut joutuvat käyttämään pientä Prednison annosta 2,5-5mgx1 pidempään/jatkuvana Relapsit tavallisia Ennuste Kortikosteroidien haittavaikutukset tavallisia: Painonnousu Ihon haurastuminen Harmaakaihi Veren glukoosipitoisuuden nousu Verenpainetta ja elektrolyyttejä on syytä seurata. Osteoporoosi, murtumat Mortaliteetti ei ole kohonnut Ei assosioidu maligniteetteihin
BSR and BHPR guidelines for the management of polymyalgia rheumatica; B. Dasgupta, F.A. Borg, N. Hassan et.al.
KIITOS!
Lähteet Eular textbook on Rheumatic Diseases Polymyalgia Rheumatica: The mess we are now in and what we need to do about it; B.Dasgupta; Arthritis & Rheumatism Vol.55, No.4, Aug 15, 2006, pp.518-520 BSR and BHPR guidelines for the management of PMR; B.Dasgupta et.al. Rheumatology (2010) 49 (1): 186-190 Provisional classification criteria for Polymyalgia Rheumatica: EULAR/ACR collaborative initiative; Arthritis & Rheumatology; B.Dasgupta et.al. March 2012 Giant Cell Arteritis and Polymyalgia Rheumatica; C.M. Weyard, J.J. Goronzy; NEJM; 371:50-57; July 3, 2014 Is Ultrasound changing the way we understand rheumatology? C.Codreanu, L.Enache; Med Ultrason 2015, Vol.17, No.1, pp.97-103 Clnical value of whole-body PET/CT in patients with active rheumatic diseases; H.Yamashita, K.Kebota, A.Mimori; Arthritis Research & Therapy 2014; 16(4):422 Polymyalgia Rheumatica: inflammation suppression with low dose of methylprednisolone or modified release prednisone; M.Benucci et.al; European Review for Medical and Pharmacological Sciences 2015; 19 (5):745-51 Tocilizumab for the treatment of large-vessel vasculitis and Polymyalgia Rheumatica; S.Vizony et.al; Arthritis Care & Research 2012 Risk of vascular events in patients with Polymyalgia Rheumatica; A.T.Hancock, C.P.Mallen; CMAJ 2014 Sep 16; 186(13):495-501