Toispuolisen sensorineuraalisen kuulovian syyn paikantaminen

Näin tutkin Toispuolisen sensorineuraalisen kuulovian syyn paikantaminen Heikki Rihkanen, Hans Ramsay, Timo Marttila, Antti Markkola, Göran Blomstedt ja Jukka Ylikoski Akustikusneurinooma eli vestibulaarihermon schwannooma aiheuttaa käytännöllisesti katsoen aina ensimmäisenä oireena kuulon toispuolisen heikentymisen. Jos toisen korvan kuulo on heikentynyt 15 db tai enemmän terveeseen puoleen verrattuna joko keskimäärin tai kahdella peräkkäisellä taajuusalueella ja välikorvaperäiset sairaudet on suljettu pois, on aiheellista selvittää, missä sisäkorvan tai kuulohermon alueella vika sijaitsee. Suurin osa näistä sensorineuraalisista kuulovioista paikantuu sisäkorvaan ja jää perusteellisissakin tutkimuksissa ilman täsmällistä selitystä. Kuulohermoa painava kasvain pitäisi kuitenkin todeta mahdollisimman varhain. HUS:n alueella suositus on, että jos sensorineuraalinen kuulon muutos on syntynyt parin vuoden aikana tai korva, jonka kuulo on heikentynyt, soi häiritsevästi, tehdään varjoainetehosteinen kallon takakuopan magneettikuvaus. Jos muutos on syntynyt vähitellen, voidaan hyvin aloittaa aivorungon herätevasteiden mittauksella ja edetä siinä saadun tuloksen perusteella. Epäsymmetrisen kuulon tulisi herättää epäily kuulorataa painavasta kasvaimesta, useimmiten vestibulaarihermon schwannoomasta (VS) eli akustikusneurinoomasta. Tämä kasvain on kuitenkin varsin harvinainen, uusia tapauksia todetaan vuosittain 10 15 miljoonaa asukasta kohden (Howitz ym. 2000). Niissäkin tapauksissa, joissa oireet sopivat VS:ään, vain muutamalta prosentilta löydetään magneettikuvauksessa kasvain (Dawes ja Jeannon 1998). Niinpä yli 95 % epäsymmetrisistä sensorineuraalisista kuulovioista johtuukin muusta syystä kuin kasvaimesta (Carrier ja Arriaga 1997). VS kasvaa hitaasti, keskimäärin 1,5 mm vuodessa (Shin ym. 2000), mutta kasvun ennustaminen on vaikeaa, koska nopeus on hyvin yksilöllinen ja vaihtelee samassakin kasvaimessa. Kun edellä mainitun lisäksi ponskulman tuumoreiden koko ja oireiden voimakkuus eivät välttämättä korreloi lineaarisesti (Robinette ym. 2000), on kasvaimen varhainen toteaminen ollut kaikkina aikoina otoneurologian suuri haaste. Magneettikuvaus on tehnyt mahdolliseksi pienten, vain muutaman millimetrin läpimittaisten oireettomien kasvainten löytämisen. Vaikka yhden tutkimuksen hintaa ei pidettäisikään suurena, aiheuttavat kaikkien epäsymmetristen kuulovikojen tai toispuolisen korvan soimisen kuvantamistutkimukset huomattavan paineen magneettitutkimuksia tuottaville laitoksille ja merkittäviä kuluja yhteiskunnalle. Eri puolilla maailmaa otoneurologit ovatkin antaneet suosituksia sopivien pelisääntöjen noudattamiseksi. Niitä on jouduttu aika ajoin tarkistamaan uusien menetelmien tullessa käyttöön. Nykyisin odotetaan lisänäyttöä muun muassa suuren erotuskyvyn T2-painotteisesta magneettikuvauksesta, joka voitaisiin tehdä ilman varjoainetta (Daniels ym. 2000, Zealley ym. 2000). Niin ikään uudenlaiset aivorunkoaudiometriatekniikat (Don ym. 1997, Brackmann 1999) voivat parantaa audiologista diagnostiikkaa. HUS:n alueella järjestetyn koulutuspäivän perusteella on muokattu suositus tutkimusproses- Duodecim 2002;118:1787 92 1787

sista, jonka tavoitteena on paikantaa tehokkaasti ja kustannustietoisesti toispuolisen sensorineuraalisen kuulovian syy, diagnosoida ponskulman tuumorit ja ohjata potilas asianmukaiseen hoitoon. Epäsymmetrinen kuulo Hyvissä tutkimusolosuhteissa kuulomittaus on varsin hyvin toistettavissa ja terveen koehenkilön kuulo on 5dB:n tarkkuudella symmetrinen. Krooninen meluvamma, ikäkuulo, perinnölliset kuuloviat sekä sisäkorvan toksiset ja muut vauriot koskevat molempia korvia ja symmetria säilyy. Käytännön työssä saatetaan tällöin todeta suurilla taajuuksilla puoliero, jolla ei ole kliinistä merkitystä. Toispuolisen sensorineuraalisen kuulovian syyt ovat useimmiten sisäkorvan simpukassa. Ménièren tauti, kallovammat, virusinfektiot, bakteeritulehdukset (esim. borrelioosi) ja jopa geneettiset kuuloviat voivat kohdistua vain toiseen korvaan. Useimmiten perimmäinen syy aistinsolujen vaurioitumiseen jää tarkoista tutkimuksista huolimatta selvittämättä. Varsinaiseen hoitoon tämä ei sinänsä vaikuta, sillä vaurioituneita aistinkarvasoluja ei toistaiseksi pystytä korjaamaan. Toispuolisesti kuulohermoa tai aivorungon kuulorataa vaurioittava tauti voi olla demyelinisoiva sairaus (esim. multippeliskleroosi) tai krooninen tulehdus (sarkoidoosi), mutta useimmiten syynä on hermoa painava rakenne. Jos potilaalla ei ole muiden lähellä sijaitsevien aivohermojen toimintahäiriöitä (kasvohermo, kolmoishermo, kieli-kitahermo (glossopharyngeus), muutos sijaitsee hyvin tarkasti kahdeksannen aivohermon kulku-uralla pikkuaivojen ja aivorungon välisessä poimussa (ponskulma) tai kallioluun sisällä. Näissä rakenteissa tilaa vievät kasvaimet ovat lähes aina hyvänlaatuisia. Ne ovat lähtöisin joko kuulo-tasapainohermon omista tukisoluista (schwannooma) tai aivokalvoista (meningeooma). Muut tilaa vievät muutokset (esim. epidermoidikysta tai pahanlaatuinen kasvain) ovat äärimmäisen harvinaisia. Pienetkin kasvaimet voivat aiheuttaa herkästi kuulon muutoksen. Dornhoffer ym. (1994) tutkivat 70 potilasta, joilla oli todettu leikkauksessa alle 10 mm:n schwannooma. Kuulo oli normaali (parempi kuin 20 db kaikilla tutkituilla taajuuksilla) vain 6 %:ssa tapauksista. Epäsymmetrinen kuulo voidaan määritellä niin, että toisen korvan ollessa terve ja ääneskynnyksen iänmukainen on huonommassa korvassa kahdella perättäisellä taajuusalueella mitattu 15 db:n puoliero merkitsevä (Caldera ja Pearson 2000). Toinen käytetty sääntö koskee kuuloa, jossa puolieron suuruus vaihtelee johdonmukaisesti. Epäsymmetria on tällöin merkitsevää, jos ero on keskimäärin suurempi kuin 15 db välillä 0,250 8 khz (Shepard ym. 1996). Kun molempien korvien kuulo on selvästi heikentynyt, kuulokäyrän suurilla taajuuksilla esiintyy epäsymmetriaa ilman, että se välttämättä olisi merkki retrokokleaarisesta kasvaimesta. Tällöin on tärkeintä, että kuulokäyrät ovat muodoltaan samankaltaiset, eikä potilaalla ole muita oireita, jotka viittaisivat tilaa vievään muutokseen. Kymmenellä prosentilla VS-potilaista oireet alkavat kuulon äkillisellä heikentymisellä. Kuulo voi aluksi myös vaihdella ja oireet muistuttaa Ménièren tautia. Korvan soiminen ainoana oireena on sen sijaan harvoin VS:n aiheuttama. Dornhoffer ym. (1994) totesivat pienten kasvainten (alle 10 mm) aiheuttamia oireita tutkiessaan, että vain 4 %:lla korvan soimista esiintyi ilman kuulon heikkenemistä. Kuulomuutoksen tavallisuutta VS-potilailla kuvaa myös Dawesin ja Jeannonin (1998) 334 potilaan magneettikuvausaineisto, jossa myös korvan toispuolisen soimisen ja symmetrisen kuulon yhdistelmää pidettiin kuvantamisen perusteena. Kuvatuista 306:llä oli jälkikäteenkin arvioituna paikallisen suosituksen mukainen syy kuvata ponskulma VS-epäilyn vuoksi. Kasvaimia löydettiin kaikkiaan 12 (4 %:lla), ja kuulo oli kaikilla epäsymmetrinen. Tapauksissa, joissa toisen korvan kuulo on heikentynyt, voidaan oireiden ja löydösten perusteella muodostaa VS:n suhteen kolme riskiryhmää (Robinette ym. 2000). Suuri riski on niillä, joilla kuulomuutokseen liittyvät huonontunut puheenerotuskyky ja toispuolinen tinnitus. Tällöin ponskulman tuumorin riski on lähes 1788 H. Rihkanen, ym.

A B Vasen 1 3 7 5 Oikea 3 1 7 5 Kuva 1. 43-vuotiaan miehen kuulo oli vajaan vuoden ajan vaihdellut vasemmassa korvassa. Jäävesikalorisaatiossa ei ilmaantunut vasemmalta huimaustuntemusta. A) Kuulo on lievästi huonontunut. Stapediusrefleksi laukeaa symmetrisesti, ja puheenerotuskyky on molemmin puolin 100 %. B) BSER:ssa saatiin oikealta hyvät, toistettavat vasteet (aalto V merkitty nuolella), vasemmalta aalto V ei ollut mitattavissa. Magneettikuvauksessa todettiin keskikokoinen (17 mm) vestibulaarihermon schwannooma. Toispuolisen sensorineuraalisen kuulovian syyn paikantaminen 1789

30 %. Jos potilaalla on joko pelkästään epäsymmetrinen kuulo tai symmetrinen kuulo mutta toispuolinen tinnitus, kasvaimen riski on selvästi pienempi. Potilailla, joilla on pelkästään huimausta tai jokin selittävä syy kuulomuutokseen tai tinnitukseen, tuumori löytyy vain erittäin harvoin. Kustannuksia arvioidessaan Robinette ym. (2000) laskivat magneettikuvauksella löydettävän ponskulman tuumorin diagnoosin hinnan kohoavan näissä kolmessa ryhmässä suhteessa 1:6:30. Jatkotutkimukset Tuntemattomasta syystä alkanut kuulon toispuolinen heikentyminen vaatii jatkoselvityksen. Jos neuroborrelioosi on suljettu pois, ei tutkimuksilla sinänsä ole kiire eikä kuulotutkimuksen toistaminen vain muutaman kuukauden välein yleensä huononna sairauden ennustetta. Seulonta-audiometrian lisäksi tarvitaan kuulontutkijan äänieriössä tekemä diagnostiikkatasoinen audiometria jo välikorvaperäisten syiden toteamiseksi. Tähän voidaan liittää stapediusrefleksikynnyksen mittaus sekä puhekynnyksen ja puheenerotuskyvyn määritys. Kuulohermoperäisissä vioissa ääneskynnyksen ja stapediusrefleksikynnyksen välinen ero (70 90 db) säilyy tai kasvaa. Sisäkorvan karvasolujen kato sitä vastoin aiheuttaa kuuluvuuden tasoittumisen (recruitment), ja kynnysten välinen ero pienenee. VS:ssä puheenerotuskyky usein huononee. Audiologisista tutkimuksista aivorungon herätevasteiden (brain stem evoked response, BSER) mittaaminen on kuitenkin tärkein tapa erottaa sisäkorvaperäiset kuuloviat kuulohermon sairauksista. Aivorunkovasteiden tulkinta vaikeutuu iän myötä tai jos puoliero kuulon suhteen on huomattavan suuri (yli 40 db 2 khz:n ärsykkeellä). Vaste on tulkittu poikkeavaksi (ärsyketasolla 90 100 db nhl), jos aalto V myöhästyy terveeseen puoleen verrattuna yli 0,3 ms tai aaltojen I V absoluuttinen ero on yli 4,2 ms (Terkildsen ym. 1981) (kuva 1). Kun tutkimuksen tekijänä on kokenut kuulontutkija ja tulkitsijana asiansa osaava lääkäri, BSER-tutkimus erottaa kookkaat (yli 20 mm) schwannoomat luotettavasti (100 %) ja keskisuuretkin (10 20 mm) melko hyvin (93 %) (Bauch ym. 1996). Ongelmana ovat pienet kasvaimet (alle 10 mm), joista jopa 20 % (Bauch ym. 1996, Chandrarsekhar ym. 1995) jää toteamatta BSER:n perusteella. Huolellisen tulkinnan merkitystä kuvastaa se, että jälkikäteen tehdyissä selvityksissä on päästy selvästi parempiin tuloksiin. Kaksi tutkijaryhmää tarkasti jälkikäteen aivorungon herätevasteet VS-potilailla, joilla oli alle 10 mm kokoinen schwannooma. Näistä tapauksista 93 %:ssa (Dornhoffer ym. 1994) ja 92 %:ssa (El-Kashlan ym. 2000) löydös olisi tutkijoiden mielestä pitänyt alun perinkin tulkita poikkeavaksi. Viimeksi mainitussa tutkimuksessa todettiin, että 568 potilaan epäsymmetrisen kuulovian BSER oli poikkeava 19 %:lla. Heistä joka kolmannella oli magneettikuvassa havaittava kasvain. Väärien positiivisten tulosten määrä kasvaimen suhteen oli siten 13 %. Vaikka BSER:n avulla ei voida sulkea varmasti pois pientä tuumoria, normaali löydös asianmukaisesti tulkittuna ei viittaa retrokokleaariseen vikaan. Tällöin olisi ihanteellisinta, että aivorunkovasteen tulkinnut kollega itse tutkisi herätevasteen vuoden kuluttua (kuva 2). Kuvantaminen Varjoainetehosteinen magneettikuvaus keski- tai vahvakenttälaitteella on kuvantamisen lähtökohta. Tietokonekerroskuvaus varjoaineella puoltaa paikkaansa vain, jos magneettikuvaus on vasta-aiheinen. Käyttökelpoinen tapa on kuvata koko pää T2-painotteisesti. Takakuoppa (ponskulma) kuvataan hyvän erotuskyvyn T2- painotteisella sekvenssillä ja lopuksi vielä T1- painotuksella natiivina ja varjoainetehosteisena (kuva 3). On esitetty, että varjoainetehosteinen kuvaus voitaisiin korvata pelkällä takakuoppaan kohdistetulla hyvän erotuskyvyn T2-painotteisella kuvauksella, jolloin kustannukset laskisivat huomattavasti ja tutkimusta voitaisiin käyttää seulontaan BSER:n sijasta (Daniels ym. 1998). Vielä ei ole kuitenkaan riittävästi näyttöä siitä, pystytäänkö pienet intrakanalikulaariset tai simpukansisäiset tuumorit löytämään luotettavasti laajasta seulonta-aineistosta ilman varjoainetta (Zealley ym. 2000). 1790 H. Rihkanen, ym.

Sensorineuraalinen epäsymmetria 15 db tai enemmän joko keskimäärin tai vähintään kahdella perättäisellä taajuusalueella yli 3kk:n ajan Ei merkittävää tinnitusta tai kuulomuutos yli 2 v:n ajan tai kestosta ei ole tietoa Saman puolen korva soi häiritsevästi tai kuulomuutos ilmaantunut 2 v:n aikana Ei latenssieroa BSER Aaltojen V latenssiero yli 0,3 ms tai I V yli 4,2 ms tai ei BSER-vastetta MK Seuranta-AG ja BSER 1 v Kuulo ja BSER ennallaan BSER poikkeava Normaali MK Poikkeava MK Seuranta lopetetaan, mutta potilasta pyydetään ottamaan yhteyttä, jos kuulo heikkenee Vestibulaarischwannooma: lähete korvaklinikkaan Kuva 2. Toispuoleisen sensorineuraalisen kuulomuutoksen syyn tutkiminen. MK = takakuopan magneettikuvaus varjoaineella, BSER = aivorunkoaudiometria, AG = äänesaudiogrammi. Lopuksi Kuva 3. T2-painotteinen magneettikuva takakuopasta. Vestibulaarihermon kasvain näkyy ponskulmassa (nuoli). Kun suunnitellaan toispuolisen sensorineuraalisen kuulovian syyn paikantamista, kannattaa muistaa, että vain joissakin erittäin harvinaisissa tilanteissa kuulovika on nykykeinoilla parannettavissa. Tällaisia voivat olla tulehdukselliset sairaudet, kuten neuroborrelioosi tai neurosarkoidoosi. Kasvaimen, verisuoni- tai rakennepoikkeavuuden aiheuttama kuulomuutos ei parane leikkauksen jälkeen, mutta sen eteneminen voi olla estettävissä. Useimmiten kuulo leikkauksen jälkeen kuitenkin huononee. Potilaan kannalta on sittenkin tärkeämpää, että kasvohermon toiminta säilyy. Tämä on sitä todennäköisempää, mitä pienempänä kasvain hoidetaan ja mitä kokeneemmat kirurgit toimenpiteen suorittavat (Wiet ym. 2001). Vestibulaarihermon schwannooman diagnostiikka on haaste kliinikolle: tauti pitäisi todeta mahdollisimman varhain, mutta se on harvinai- Toispuolisen sensorineuraalisen kuulovian syyn paikantaminen 1791

nen ja yli 95 % potilaista, joilla on samankaltainen oireisto kuin VS:ssä (Carrier ja Arriaga 1997, Dawes ja Jeannon 1998) potee aivan muuta sairautta. Korvan soiminen tai huimaus ilman todettua kuulomuutosta on erittäin harvoin merkki kuulohermoa painavasta kasvaimesta. Ensimmäinen löydös on käytännöllisesti katsoen aina juuri kuulon heikentyminen. Kun kuulovian sensorineuraalista syytä ryhdytään paikantamaan, on lupa käyttää tervettä harkintaa ja suhteuttaa esitiedot, kliiniset löydökset ja mittaustulokset toisiinsa. Puolen vuoden seuranta ei huononna oleellisesti hyvänlaatuisen kasvaimen hoitoennustetta, mutta harkitsemattomasti lausuttu epäily kasvaimesta saattaa piinata potilasta vuosien ajan. HUS:n alueella löydetään vuosittain 20 uutta vestibulaarihermon schwannoomaa (Blomstedt, julkaisematon havainto), mutta toispuolisia sensorineuraalisia vikoja, joihin ei ole olemassa mitään hoitoa, löytyy satoja. Kuukausien kuluessa heikkenevä kuulo viittaa aktiiviseen prosessiin ja vaatii joka tapauksessa toisenlaista suhtautumista kuin vuosien mittaan potilaan huomaamatta tapahtunut muutos. Ammattitaitoisesti tehty BSER on jokseenkin luotettava tapa sulkea pois keskisuuret ja suuret kuulohermoa painavat kasvaimet. Jos kuulomuutos on tapahtunut vähitellen vuosien aikana, voidaan normaalia BSER-löydöstä seurata 1 2 vuoden kuluttua tehtävällä uusintatutkimuksella. Kun seuranta sitten lopetetaan normaalin löydöksen perusteella, on paikallaan luvata, että potilas voi ottaa yhteyttä uuden kuulomittauksen tekemiseksi, jos kuulo alkaa uudestaan huonontua. Kirjallisuutta Bauch CD, Olsen WO, Pool AF. ABR indices: sensitivity, specificity, and tumor size. Am J Audiol 1996;5:97 104. Brackman DE. Current status of ABR audiometry in acoustic neuroma diagnosis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1999;125:235. Caldera SR, Pearson CR. Risk management of asymmetrical hearing impairment in an armed forces population. J Laryngol Otol 2000; 114:345 9. Chandrasekhar SS, Brackman DE, Devgan KK. Utility of auditory brainstem response audiometry in diagnosis of acoustic neuromas. Am J Otol 1995;16:63 7. Carrier DA, Arriaga MA. Cost-effective evaluation of asymmetric sensorineural hearing loss with focused magnetic resonance imaging. Otolaryngol Head Neck Surg 1997;116:567 74. Daniels RL, Shelton C, Harnsberger HR. Ultra high resolution nonenhanced fast spin echo magnetic resonance imaging: cost-effective screening for acoustic neuroma in patients with sudden sensorineural hearing loss. Otolaryngol Head Neck Surg 1998;119:364 9. Daniels RL, Swallow C, Shelton C, Davidson HC, Krejci CS, Harnsberger HR. Causes of unilateral sensorineural hearing loss screened by high-resolution fast spin echo magnetic resonance imaging: review of 1,070 consecutive cases. Am J Otol 2000;21:173 80. Dawes PJD, Jeannon J.-P. Audit of regional screening guidelines for vestibular schwannoma. J Laryngol Otol 1999;112;860 4. Don M, Masude A, Nelson R, Brackman D. Successful detection of small acoustic tumors using stacked derived-band auditory brainstem response amplitude. Am J Otol 1997;18:608 21. Dornhoffer JL, Helms J, Hoehmann DH. Presentation and diagnosis of small acoustic tumors. Otolaryngol Head Neck Surg 1994;111:232 5. Howitz MF, Johansen C, Tos M, Charabi S, Olsen JH. Incidence of vestibular schwannoma in Denmark 1977 1995. Am J Otol 2000; 21:690 4. El-Kashlan HK, Eisenmann D, Kileny PR. Auditory brain stem response in small acoustic neuromas. Ear Hear 2000;21:257 62. Robinette MS, Bauch CD, Olsen WO, Cevette MJ. Auditory brainstem response and magnetic resonance imaging for acoustic neuromas: costs by prevalence. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2000; 126:963 6. Shepard I, Milford C, Anslow P. MRI in the detection of acousticus neuroma a suggested protocol for screening. Clin Otolaryngol 1996;21:301 4. Shin YJ, Fraysse B, Cognard C, ym. Effectiveness of conservative management of acoustic neurinomas. Am J Otol 2000;21:857 62. Terkildsen K, Osterhammel P, Thomsen J. The ABR and MLR in patients with acoustic neurinomas. Scand Audiol 1981;Suppl 13:103 8. Wiet RJ, Mamikoglu B, Odom L, Hoistad DL. Long-term results of the first 500 cases of acoustic neuroma surgery. Otolaryngol Head Neck Surg 2001;124:645 51. Zealley IA, Cooper RC, Clifford KM, ym. MRI screening for acoustic neuroma: a comparison of fast spin echo and contrast enhanced imaging in 1233 patients. Br J Radiol 2000;73:242 7. HEIKKI RIHKANEN, dosentti, ylilääkäri heikki.rihkanen@hus.fi HYKS, Jorvin sairaalan korva-, nenä- ja kurkkutautien yksikkö Turuntie 150 02740 Espoo HANS RAMSAY, dosentti, ylilääkäri TIMO MARTTILA, LKT, vs. osastonylilääkäri HYKS:n silmä-korvasairaala, kuulokeskus PL 220, 00029 HUS ANTTI MARKKOLA, LL, vs. osastonylilääkäri HYKS, röntgen PL340, 00029 HUS GÖRAN BLOMSTEDT, dosentti, osastonylilääkäri HYKS:n neurokirurgian klinikka PL 266, 00029 HUS JUKKA YLIKOSKI, professori Helsingin yliopisto, korva-, nenä- ja kurkkutautien klinikka PL 220, 00029 HUS 1792