PAD: INFLAMMATIO GRANULOMATOSA (KEUHKO) Yleinen histologinen diagnoosi patologi etiologisen haasteen edessä Risto Pirinen PKSSK patologia
GRANULOMATOOTTINEN TULEHDUS KEUHKOSSA Infektio (tbc ~ mykobakteerit, sieni, muu infektio) Sarkoidoosi Allerginen alveoliitti Vaskuliitti Nekrotisoiva sarkoidi granulomatoosi Reumakyhmy Lääkereaktio
pathhsw5m54.ucsf.edu
INFEKTIIVINEN GRANULOMATOOTTINEN TULEHDUS Yleensä nekrotisoiva Organisoituva pneumonia, kr. tulehdus Vaskuliittia voi olla Nekroosi likaista, solutonta, debristä HE!, ZN, PAS, GMS, AR Katso nekroosialueilta ja niiden vierestä Usein pöpöjä löytyy niukasti, värjäytyy laimeasti Tarkka etiologia vaatii usein kliinislab määritystä, patologi apuna
Mukana ei nekroottisia granuloomia Tbc. Pushing granuloomat - Histologia ei eroa muista mykobakteeritulehd.
A-D MYCOBACTERS E-F HISTOPLASMA ARCH PATHOL LAB MED. 2010;134:667 690 ZN, GMS
SIENET Cryptococcus AB Coccidioides CD Blastomyces EF Arch Pathol Lab Med. 2010;134:667 690
VASKULIITIT Granulomatosis et polyangitis, Wegener granulomatosis Allergic angitis et granulomatosis, Churg- Strauss sd. Mikroscopic polyangitis
GRANULOMATOSIS ET POLYANGITIS, WEGENER GRANULOMATOSIS Systeemitauti (ylä- ja alahengitystiet, munuainen) Multinodulaarinen löydös yleensä Histologia Karttamaiset, laajat palisadimaisten histiosyyttien reunustamat nekroosialueet ja nekrotisoiva vaskuliitti Mikroabscessit, granuloomat Eksentrinen vaskuliitti, suuret ja pienet suonet Katso nekroosialueiden ulkopuolelta!
WG Modern Pathology (2012) 25, S31 S38
WG HISTOPATHOLOGY 2007, 50, 289 310, EL-ZAMMAR ET AL.
CHURG-STRAUSS SD. Astma, veren eosinofilia Usein diagnoosi muusta kudoksesta + klinikka Histologia Eosinofiilinen pneumonia Nekrotisoiva granulomatoottinen tulehdus ja vaskuliitti hyvin muodostuneet granuloomat Eosinofiilit suonissa, nekroosien ympärillä Tyyppilöydökset vain 10-15 % tapauksista!
Diagnostic histopathology 2013, 19:8.
NEKROTISOIVA SARKOIDI GRANULOMATOOSI Sarkoidoosin harvinainen variantti Histologia Laajat nekroosit, ei nekroottiset sarkoidityyppiset granuloomat Muutokset voi olla verisuonihakuisia, vaskuliittia muutosalueiden ulkopuolella Krooninen, ei nekroottinen vaskuliitti Paranee kortisonilla Erotusdg: Wegener, infektio
SARKOIDOOSI Hyvin muodostuneet interstitiellit granuloomat Lymphangiittinen sijoittuminen Bronkovaskulaariset alueet, pleura, interlobulaarisepta, ei ilmateissä Konsentroituva fibroosi granuloomien ympärillä granulomatous vasculitis yleinen Muu keuhkoparenkyymi yleensä normaali Schauman body, asteroid body Pienet nekroosifokukset joskus
S A R C O Histopathology 2007, 50, 289 310, EL-Zammar et al.
ALLERGINEN ALVEOLIITTI HYPERSENSITIVITY PNEUMONITIS Ulkosyntyinen Tyyppi 4 reaktio inhaloiduille partikkeleille Histologia Krooninen bronkioliitti Pienet, löyhät, vaikeasti havaittavat peribr. ja interstitiellit granuloomat, kolesterolikiteet Sellulaarinen krooninen interstitielli pneumonia Organisoituva pneumonia
REUMAKYHMY Melko harvinainen Usein reumatausta tiedossa, ei aina! Multippelit (tai yksittäinen) kyhmyt Histologisesti ei erotettavissa muista nekroottisista granuloomista/fokuksista Epäsäännöllinen nekroosialue, verisuoniaffisio Ei nekrotisoivaa vaskuliittia
Rheumatoid nodule.
MUUTA ETIOLOGIAA LIP, GIP Bronchosetrinen granulomatoosi Lääkereaktio Pneumokonioosit Aspiraatio Poreallas hot tub keuhko (MAC)
PATOLOGIN ILTAPÄIVÄPÄHKINÄ Potilas vakavasti sairas Infektio? Maligniteetti?...mikä? Rtg löydös.? Mikrobiologiset yms labraselvittelyt kesken ja kestää mutta: Keuhkoissa noduluksia -> näyte patologille löydös granulomatoottinen tulehdus Mikähän tauti?
GRANULOMATOUS INFLAMMATION - SELVITTELYPOLKU Granulomatous inflammation Infection Aubry et al: Diagnostic Histopathology 19:8, 2013 Yes Micro-organism? No Necrotizing?
NECROTIZING GRANULOMATOUS Necrotizing vasculitis Yes No Eosinophilic pneumonia Angiocentric inflammation Yes No Yes Churg Strauss sd No Wegener NSG Well formed granulomas Yes No LYG Infection BCG Rheumatoid nodule
NO NECROTIZING GRANULOMATOUS Chronic interstial pneumonia Yes Prominent granulomas No Lymphangitic distribution Yes Infection Hot tub lung No HPS LIP GIP Yes Yes Well formed granulomas No No Foreign material Sarcoidosis ECD
GRANULOMATOOTTISEN KEUHKOREAKTION SELVITTELY Infektio? Nekroosia? Vaskuliittia? Granuloomien muoto ja sijoittuminen? Ympäröivän keuhkon tilanne? Klinikka!