Jaksokirja - oppimistavoi/eet

Transkriptio

1 Jaksokirja - oppimistavoi/eet Tunnistaa Parkinsonin taudin, essentiaalisen vapinan, neuroleptien aiheuttamat liikehäiriöt Tietää Parkinsonin taudin ja essentiaalisen vapinan hoidon periaatteet Tietää spastisuuden ja rigiditeetin hoitoperiaatteet Tietää tavallisimpien dystonioiden kliiniset piirteet Punainen = hallitse, osaa käy2ää tai soveltaa Sininen = 5edä, tunnista, ymmärrä Vihreä = erityisosaamista, hyödyllistä neurologiasta kiinnostuneille

2 Parkinsonin tau4

3 Parkinsonin tau4 Animaatio: Wikipedia

4 Viite: Jukka Lyytisen luento: Tunnetko Parkinsonin taudin?

5 Parkinsonin tauti ei vain motoriikkaa Lepovapina Bradykinesia Rigiditeetti Posturaalinen instabiliteetti Kognit.-behav. - depressio - dementia - unihäiriöt Motoriset - bradykinesia - rigiditeetti - vapina - asento/tasap. - dystonia Sensoriset - kipu - parestesiat - hajuaisti Autonomiset - sydän, verenkierto - urogenit. - GI-kanava - lämmönsäätely Viite: Jukka Lyytinen luennossa Parkinson tauti vai parkinsonismi

6 Essen4elli vapina

7

8

9 Essen4elli vapina vai Parkinsonin tau4?

10

11 Parkinsonismi Muis4sääntö TRAP T = Tremor (vapina) R = Rigidity (rigiditeee) A = Akinesia (liikkeiden vähyys) P = Postural instability (suojarefleksien puute)

12 Viite: Jukka Lyytinen luennossa Parkinson tauti vai parkinsonismi

13 Viite: Jukka Lyytinen luennossa Parkinson tauti vai parkinsonismi

14 Viite: Jukka Lyytinen luennossa Parkinson tauti vai parkinsonismi

15 Levo/omat jalat- oireyhtymä

16

17 Syventävää 4etoa Parkinsonin tau4 - hoito Ataksiasairaudet Dystoniasairaudet Tardiivi dyskinesia Hun4ngtonin tau4

18 Parkinsonin taudin hoito

19

20 Lääkehoidosta (1) L- dopa dopamiiniagonis4t COMT- estäjät (entakaponi) selegiliini (MAO- B estäjä) amantadiini an4kolinergit Viite: Jukka Lyytisen luento: Tunnetko Parkinsonin taudin?

21 Lääkehoidosta (2) Lääkehoito on oireenmukaista eli symptomaaesta; sairau/a parantavaa, sen etenemistä hidastavaa tai pysäy/ävää hoitoa ei ole tähän päivään mennessä löytynyt Lääkehoidolla ei ole kiire, se aloitetaan kun po4laalla on toiminnallista hai/aa Parkinson- oireista Viite: Jukka Lyytisen luento: Tunnetko Parkinsonin taudin?

22 Lääkehoidosta (3) Lääkehoidon tavoi/eena on toiminnallisen haitan kumoaminen tai minimoiminen, ei oiree/omuus Lääkehoito on yksilöllistä ikä, oireet, muut sairaudet Parkinsonin taudin lääkehoitoa voidaan pitää yhtenä modernin lääke4eteen menestystarinoista Viite: Jukka Lyytisen luento: Tunnetko Parkinsonin taudin?

23 Lääkehoidosta (4) An4kolinergit Parkinson- po4laiden tyvitumakkeissa kolinerginen yliak4ivisuus tehokkaita varsinkin vapinaan, vähemmän muihin oireisiin (jäykkyys, krampit) CAVE vanhukset (psykotoksisuus) nykyään vähemmän käyte/yjä Viite: Jukka Lyytisen luento: Tunnetko Parkinsonin taudin?

24 Lääkehoidosta (5) L- dopa Parkinsonin taudin lääkehoidon gold standard Tehokkain lääke tehoaa vapinaan, jäykkyyteen ja vähäliikkeisyyteen Myös diagnos4nen työkalu Lääkkeen löytyessä luvulla käyteein sellaisenaan muu/ui käytännössä kokonaan dopamiiniksi ennen aivoihin pääsyä pahaa oloa ja oksennusta Viite: Jukka Lyytisen luento: Tunnetko Parkinsonin taudin?

25 Lääkehoidosta (6) Pro- drug LNAA (large neutral amino acid) transport: suolesta vereen verestä aivoihin L- dopa kilpailee kummassakin pisteessä paikasta muiden kulje4nta käy/ävien aminohappojen kanssa» proteiinipitoinen ravinto Viite: Jukka Lyytisen luento: Tunnetko Parkinsonin taudin?

26 Lääkehoidosta (7) AADC (dopa dekarboksylaasi) dekarboksyloi yli 95% L- dopasta dopamiiniksi ennen aivoja vain n. 1% L- dopasta pääsee kohteeseen Dopamiini ei pääse veri- aivo - esteen läpi ja jää periferiaan aiheu/amaan sivuvaikutuksia Dopa dekarboksylaasin estäjät toimivat aivojen ulkopuolella L- dopaa enemmän aivoihin, vähemmän hukkaan - > mahdollis4vat L- dopan annoslaskun 80%:lla Viite: Jukka Lyytisen luento: Tunnetko Parkinsonin taudin?

27 Lääkehoidosta (8) Ruoan kanssa vai tyhjään mahaan? LNAA carrier kulje/aa aminohappoja tyrosiini, fenyylialaniini, L- dopa saturoituva, ravinnon aminohapot kilpailevat kuljetuspaikoista Pidempään sairastaneet riippuvaisempia veren L- dopa pitoisuudesta suoliston toiminta on heikentynyt - > lääkevasteen ennakoima/omuus, dose failure Viite: Jukka Lyytisen luento: Tunnetko Parkinsonin taudin?

28 Lääkehoidosta (9) Edullisinta op4moida imeytyminen o/amalla lääke tyhjään mahaan n. 1 tun4 ennen ateriaa, esim kolmena annoksena päivässä Ruoan kanssa vain jos huoma/avaa pahoinvoin4a Depot- valmisteet imeytyvät hyvin hitaas4 (au/avat yöllä) ruoka jopa nopeu/aa niiden imeytymistä parantamalla suolen toimintaa toisaalta seuraa kilpailu aminohappokuljeemista ruoan kanssa vai ilman? Viite: Jukka Lyytisen luento: Tunnetko Parkinsonin taudin?

29 Lääkehoidosta (10) Levodopan pitkäaikaishoitoon lii/yy komplikaa4oita 4lanvaihtelut pakkoliikkeet psyykkiset sivuvaikutukset Kukaan ei 4edä, missä vaiheessa hoito kanna/aisi aloi/aa Onko L- dopa myrkkyä? Viite: Jukka Lyytisen luento: Tunnetko Parkinsonin taudin?

30 Lääkehoidosta (11) Amantadiini tarkka vaikutusmekanismi ei 4edossa eläinkokeissa tode/u vapau/avan dopamiinia hermopää/eistä estää dopamiinin takaisino/oa soluun (Uptake 1 ) an4kolinerginen vaikutus salpaa NMDA- reseptoreita käy/ökelpoinen pakkoliikkeiden hoidossa Viite: Jukka Lyytisen luento: Tunnetko Parkinsonin taudin?

31 Lääkehoidosta (12) Dopamiiniagonis4t vaiku/avat suoraan Striatumin dopamiinireseptoreihin - > eivät tarvitse synteesi-, varastoin4- tai metaboliakoneistoa pienempi riski pakkoliikkeiden kehi/ymiseen L- dopa hoidon aloitusta voidaan lykätä, joskus jopa vuosia Viite: Jukka Lyytisen luento: Tunnetko Parkinsonin taudin?

32 Lääkehoidosta (13) Bromokrip4ini ergot- alkaloidi D 2 agonis4 adjuvanehoito enemmän sivuvaikutuksia kuin L- dopalla Pergolidi D 1, D 2 agonis4 monoterapia/adjuvanehoito pitempi vaikutusaika Viite: Jukka Lyytisen luento: Tunnetko Parkinsonin taudin?

33 Lääkehoidosta (14) Pramipeksoli non- ergot D 2, D 3 agonis4 Nukahtetaipumus ilmeises4 luokkavaikutusta Ropiniroli non- ergot D 2, D 3 agonis4 Viite: Jukka Lyytisen luento: Tunnetko Parkinsonin taudin?

34 Lääkehoidosta (15) COMT- estäjä entakaponi L- dopaa hajo/aa periferiassa sekä AADC e/ä COMT. Jälkimmäisen aineenvaihdunta4en merkitys kasvaa, kun dopa dekarboksylaasi on este/y Entakaponi lisää L- dopan hyötyosuu/a vähentämällä sen COMT- väli/eistä perifeeristä eliminaa4ota Viite: Jukka Lyytisen luento: Tunnetko Parkinsonin taudin?

35 Lääkehoidosta (16) L- dopan eliminaa4on puoliaika kasvaa Enemmän L- dopaa pääsee aivoihin L- dopan absorp4o suolesta (Tmax) saa/aa vähän hidastua Tasaisempi L- dopan veripitoisuus Sivuvaikutuksista: vatsavaivat, ripuli virtsan värjäytyminen (oranssi/tummankelt.) Viite: Jukka Lyytisen luento: Tunnetko Parkinsonin taudin?

36 Ataksian erotusdiagnostiikkaa Akuutti ataksia Vaskulaarinen syy Trauma Infektio Krooninen ataksia Kehityshäiriö Perinnöllinen syy Subakuutti ataksia Neoplastinen syy Inflamaatio Metabolinen syy Toksinen syy

37 Dystoniat Perusongelma lihaksistossa agonistit ja antagonistit aktivoituvat samaan aikaan Tahdosta riippumaton jatkuva tai ajoittainen lihasten supistus, joka aiheuttaa vääntäviä liikkeitä ja epänormaaleja kehon asentoja Th: Botulinum-toksiini injektiot Torticollis Blepharospasmi

38 Tardiivi dystonia / dyskinesia (TD) TD on psyykelääkityksen aiheu/ama liikehäiriö TD on tahdosta riippumaton 4la, joka ilmenee suun seudun pakkoliikkeinä ( maisku/eluna, mukeltamisena ) tai kasvojen ja kaulan alueen lihaskireytenä / jännitys4lana. Useat neurolep4- tyyppiset lääkeaineet saa/avat aiheu/aa sen. Oire voi olla niin voimakas, e/ä hampaisiin syntyy kiillevaurio.

39 Hun4ngtonin tau4 Morbus Hun4ngton, Hun4ngtonin korea Hun4ngtonin tau4 on vallitsevas4 periytyvä neuropsykiatrinen sairaus. Sen kardinaalioireet ovat demen4a ja pakkoliikkeet. Tau4 on Pohjois- Amerikassa ja Länsi- Euroopassa yleisempi kuin Suomessa. Suomessa on arviolta vähintään parisataa sairastunu/a. Sairaus on nime/y yhdysvaltalaisen George Hun4ngtonin mukaan.

40 Hun4ngtonin tau4 Oireet alkavat tavallises vuo4aana, harvemmin lapsena. Pakkoliikkeet ilmenevät kasvoissa, vartalolla ja raajoissa nykäyksinä, ja henkilöllä on kömpelyy/ä. Lapsipo4lailla voi esiintyä myös lihasjäykkyy/ä. Demen4assa on muis4häiriön lisäksi huoma/avina piirteinä ärtyvyys ja persoonallisuuden muutos. Diagnostiikka: huslab - B -HUNT-D ITI5-geenin toistojakson ekspansion DNA-tutkimus verestä, 4656