COPYRIGHT MARTINE VORNANEN. Tämän materiaalin julkinen esittäminen ilman tekijän lupaa on kielletty!

Koko: px

Aloita esitys sivulta:

Download "COPYRIGHT MARTINE VORNANEN. Tämän materiaalin julkinen esittäminen ilman tekijän lupaa on kielletty!"

Aku Haavisto
1 vuotta sitten
Katselukertoja:

Transkriptio

1 COPYRIGHT MARTINE VORNANEN Tämän materiaalin julkinen esittäminen ilman tekijän lupaa on kielletty!

2 PAPILLAN JA ULKOISTEN SAPPITEIDEN KASVAIMET MARTINE VORNANEN PSHP LABORATORIOKESKUS

3 ULKOISTEN SAPPITEIDEN KASVAIMET normaali anatomia : oikea ja vasen maksatiehyt yhtyy maksan hiluksen tasolla yhteiseksi maksatiehyeksi: ductus hepaticus communis (CHD) n. 70%lla se yhtyy suoraan sappirakon tiehyeen (ductus( cysticus) tästä muodostuu sappijohdin (ductus( choledochus (CBD))

4 ULKOISTEN SAPPITEIDEN KASVAIMET normaali anatomia koledokus jaetaan supraduodenaaliseen, retroduodenaaliseen, pankreaattiseen ja intraduodenaaliseen segmenttiin se on 5-17cm 5 pitkä ja 9-11mm 9 läpimittaltaan 70%.ssa koledokus ja päähaimatiehyt yhtyvät muodostaakseen pohjukaissuolinystyn eli papilla Vaterin

6 ULKOISTEN SAPPITEIDEN KASVAIMET hyvänlaatuiset tuumorit erittäin harvinaisia, usein pieniä 75% epiteeliaalista (CBD): adenooma joskus multippeleina dysplasian graaderaus normaaliin tapaan radikaalipoisto indisoitu (resektiolinjojen( puhtaus? mikroinvaasio?) hepatobiliaarinen kystadenooma: : 15% ulkoisissa sappiteissä. usein multisentrinen, jolloin affisioi myös maksaa

10 ULKOISTEN SAPPITEIDEN KASVAIMET hyvänlaatuiset tuumorit: granulaarisolutuumori: : yleisin benigni (9%), nuoret tai keski-ikäiset ikäiset mustaihoiset naiset.15% multisentrisiä (myös ulkoisten sappiteiden ulkopuolella) traumaattinen neurooma: ductus cysticus ei aina liity kirurgiseen toimenpiteeseen diffinä neurofibrooma muut pehmytkudostuumorit: leiomyooma, fibrooma, inflammatoorinen myofibroblastinen tuumori ei-neoplastisia neoplastisia: : kolesterolipolyyppi, heterotopia (haima-,, maha- tai duodenum-)

12 ULKOISTEN SAPPITEIDEN KASVAIMET 99%:a maligneista kasvaimista: kolangiokarsinoomia saavat alkunsa biliaariepiteelistä USA:ssa insidenssi 1/ , vuotiaillä,, M>FM luokitellaan sijainnin mukaisesti intrahepaattinen (maksatuumori) perihilaarinen/ Klatskin tuumori: 60-80% distaalinen: : 10-30%

14 ULKOISTEN SAPPITEIDEN KASVAIMET oireena: 90%:lla obstruktiivinen ikterus riskitekijöita: PSC: primaarinen sklerosoiva kolangiitti UC: haavainen koliitti koledokuksen kysta ja AAPBD/atresia sappiteiden tulehdukset (Clonorchis( sinensis ), giardiaasi kivitauti thorotrast-altistus altistus

15 ULKOISTEN SAPPITEIDEN KASVAIMET sijainnista johtuen pre-operaatiivinen diagnoosi ei aina onnistu (n. 30%) ohjattu KNB jos tuumori; endoskooppiset biopsiat, sappinestehuuhtelu ja harjanäytteet ulkonäön perusteella: sklerosoiva, nodulaarinen tai polypoottinen-papillaarinen papillaarinen kasvaintyyppi histologisesti 90-95%: 95%: puhdas adenokarsinooma hyvin tai kohtalaisesti erilaistunut kirkassoluinen, adenoskvammöösi,, erilaistumaton, pienisoluinen mukana joskus adenoomakomponentti,, jossa high-grade grade dysplasia tai CIS

16 ULKOISTEN SAPPITEIDEN KASVAIMET distaalisessa tuumorissa: voimakas desmoplasia differentiaalidiagnoosi: sklerosoiva kolangiitti: : voi olla hyvin vaikea, joskus sekä PSC ja CA (invasiivinen( invasiivinen?, perineuraalinen invaasio? limaa stroomassa?) muut karsinoomat, jotka leviävät sinne (haima, maksa, ampulla,, sappirakko, maha ja paksusuoli) metastaattiset karsinoomat (rinta, paksusuoli ovaario ja munuainen) suora leviäminen pitkin duktuksia (primaari maksaca ja maksametastaasit)

17 PAPILLAN KASVAIMET VATERIN AMPULLAN KASVAIMET primaarisesti ampullan seudulla esiintyvät kasvaimet adenokarsinooma yleisin maligni tuumori Vaterin ampulla muodostuu papillasta, distaalisesta sappitiehyestä (ampullo( ampullo-biliaarinen osa) ja distaalisesta päähaimatiehyestä (ampullo( ampullo-pankreaattinenpankreaattinen osa) papillan kasvaimet saavat alkunsa ampullan alueella olevasta intestinaali-tyypisestä tyypisestä epiteelistä tai muualla musinoottisesta epiteelistä, joka enemmän muistuttaa pankreatiko-biliaarista epiteeliä

19 VATERIN AMPULLAN KASVAIMET oireena: obstruktiivinen ikterus endoskooppiset ja transduodenaaliset biopsiat, sytologiset näytteet (huom. vääriä negatiivisia) puhdas adenokarsinooma,, usein huonosti erilaistunut usein villoottinen ulkonäkö (adenooma/glandulaarinen polyyppi) useimmiten kuitenkin invasoi basaalisesti muita alatyyppejä: panethinsolu, hepatoidinen sinettisormusmainen, pienisoluinen.

22 VATERIN AMPULLAN KASVAIMET sytokeraatiiniprofiilin avulla (H. Zhou and co., Am J Surg Pathol, july 2004) onko ampullaarinen vai pankreatiko-biliaarinen CK7, CK20 ja apomusiinit MUC1, MUC2 ja MUC5AC sekä CEA ja CA ,5% pankreatiko-biliaarinen tyyppi :CK7+, CK20-, MUC2- ja usein MUC5AC+ 23,6% intestinaalinen tyyppi: CH7-,, CK20+, MUC2+, usein CEA+ loput (21,8%): joko CK7+, CK20+ tai CK7-,, CK20- mutta osalla esiintyy premaligneja muutoksia viitaten joko IT tai PBT

23 Intestinal-type Ca Pancreaticobiliary type Ca

24 CK 20 CK 7

25 VATERIN AMPULLAN KASVAIMET leviäminen suoraan lähielimiin: duodenum,, haima ja sappijohdin invaasion arvioiminen vaikeata, tällä alueella normaalisti runsaasti pieniä haaroittuvia submukosaalisia rauhasia. Onko in situ -muutos (lamina( propria säilynyt) tai invasiivinen Ca? differentiaalidiagnoosi common bile duct Ca: : paksuuntunut seinä, hyvin erilaistunut Ca ja voimakas desmoplasia harvinainen ei-ampullaarinen duodenumin Ca hoidoksi: Whipple tai transduodenaalinen resektio parempi ennuste kuin haima tai CBD- Ca:lla

27 VATERIN AMPULLAN KASVAIMET muut tuumorit adenomyooma inflammatoorinen polyyppi GIST paragangliooma karsinoidi tuumori ja esiasteena(?) endokriinisten solujen hyperplasia (gastriini -); voi liittyä neurofibromatoosiin lymfooma

Samankaltaiset tiedostot

Uroteelineoplasiat. Paula Kujala 13.11.2008

Uroteelineoplasiat. Paula Kujala 13.11.2008 Uroteelineoplasiat Paula Kujala 13.11.2008 UROTEELI Virtsarakon kasvaimista suurin osa on lähtöisin virtsateitä verhoavasta spesialisoituneesta epiteelistä, uroteelista. Uroteeli peittää virtsateitä munuaisaltaasta