Luutuumorit. E. Antero Mäkelä

Transkriptio

1 Luusairaudet Luutuumorit E. Antero Mäkelä Hyvänlaatuisia luukasvaimia arvioidaan ilmaantuvan maassamme noin 200 uutta tapausta vuodessa, ja primaareja pahanlaatuisia luukasvaimia todetaan vuosittain tapausta. Tärkeimmät pahanlaatuiset kasvaimet ovat osteosarkooma, kondrosarkooma, Ewingin sarkooma, myelooma ja erityyppiset luulymfoomat, joiden määrä näyttää viime vuosina lisääntyneen. Metastaattiset kasvaimet ovat huomattavasti tavallisempia, ja primaarisen kasvaimen paikka on yleensä rintarauhanen, eturauhanen, munuainen, keuhkot, kilpirauhanen tai suoliston alue. Hyvänlaatuisista luumuutoksista tavallisimmat ovat luukystat, osteokondrooma ja luun jättisolukasvain. Luukasvainten diagnostiikassa perustutkimuksena on natiiviröntgenkuvaus. Tietokonetomografia ja magneettikuvaus antavat lisätietoa. Liitännäishoito solunsalpaajilla on tuonut merkittävän avun erityisesti osteosarkooman hoitoon ja parantanut ennustetta merkittävästi. Raajan säästävässä kirurgiassa poistettu luualue korvataan endoproteesilla, luusiirteellä tai niiden yhdistelmällä (nk. komposiittigrafti). Luukasvainten harvinaisuuden vuoksi on hoitolinjat pyritty yhdenmukaistamaan eri keskusten välillä keskinäisin sopimuksin, hyvänä esimerkkinä osteosarkooman yhteispohjoismaiseen tutkimukseen liittyvä hoitojen yhtenäistäminen. Termiä luutuumori käytetään yleisnimityksenä tavallisimmin natiiviröntgenkuvasta todetusta luumuutoksesta, jonka alkuperä ja perimmäinen luonne ovat diagnoosia tehtäessä vielä osittain tai kokonaan epäselviä. Niinpä tätä käsitettä onkin luontevaa käyttää sellaisesta luumuutoksesta, josta vielä puuttuu histologinen tai kuvantamistutkimuksella tarkennettu diagnostinen varmistus. Diagnoosi varmistetaan histologisesti näytepalasta tai lisätutkimusten avulla. Luutuumorit voidaan jakaa luukasvaimiin (bone tumor) ja luukasvaimen kaltaisiin luumuutoksiin (tumorlike lesions of bone) (kuvat 1 3) (Campanacci 1999, Unni 1996, Schajowicz 1994). Luutuumoreita hoitava yksikkö joutuu usein ottamaan kantaa myös luumuutoksiin, jotka eivät varsinaisesti ole luutuumoreita vaan liittyvät luun normaaliin paranemiseen (väsymismurtuma, osteomyeliitti), johonkin systeemisairauteen (osteoporoosi, osteomalasia, hyperparatyreoosi) tai hoidon kannalta merkityksettömään luun rakenteen muuttumiseen (luuinfarkti). Varsinaiset luukasvaimet jaetaan hyvän- ja pahanlaatuisiin luukasvaimiin ja jälkimmäiset edelleen primaarisiin ja metastaattisiin eli sekundaarisiin. Luukasvainpotilaiden ikäjakaumassa on havaittavissa selvä huippu vuotiailla, minkä jälkeen esiintyvyys ensin vähenee ja sitten iän myötä lisääntyy tasaisesti. Hyvänlaatuisia luukasvaimia on arvioitu ilmaantuvan maassamme noin 200 uutta tapausta vuodessa. Primaa- Duodecim 2001;117:

2 Eksostoosi Jättisolutuumori Osteoidi osteooma Kondrooma Histiosyyttinen fibrooma Kondroblastooma Osteoblastooma Hemangiooma Kondromyksoidi fibrooma Osteofibroottinen dysplasia Lipooma Osteooma Hemimeelinen epifyseaalinen dysplasia Hemangioendoteliooma Desmoidi fibrooma Hyvänlaatuinen fibroottinen histiosytooma Neurilemmooma Potilaita Kuva 1. Hyvänlaatuiset luukasvaimet potilaan kumulatiivisessa aineistossa. (Rizzioli Orthopaedic Institute, Bologna, Italia) (Campanacci 1999). Etäpesäkkeet Osteosarkooma Kondrosarkooma Ewingin sarkooma ja PNET Myelooma Lymfooma Pahanlaatuinen fibroottinen histiosytooma Fibrosarkooma Kordooma Hemangiosarkooma Sarkooma ja krooninen osteomyeliitti Hodgkinin tauti Adamantinooma Sarkooma ja Pagetin tauti Hemangioperisytooma Leiomyosarkooma Pahanlaatuinen mesenkymooma Potilaita Kuva 2. Pahanlaatuiset luukasvaimet potilaan kumulatiivisessa aineistossa. (Rizzioli Orthopaedic Institute, Bologna, Italia) (Campanacci 1999). PNET = perifeerinen neuroektodermaalinen tuumori E. A. Mäkelä

3 Non-ossifying fibrooma Fibroottinen dysplasia Luukysta Aneurysmaattinen luukysta Eosinofiilinen granulooma Juksta-artikulaarinen luukysta Myositis ossificans Intraosseaalinen epidermoidikysta Brown tumor Jättisolugranulooma Potilaita Kuva 3. Tuumorin kaltaiset luumuutokset luukasvainpotilaan aineistossa (The WHO International Reference Center for the Histological Definition and Classification of Bone Tumors) ( Schajowicz 1994). reja pahanlaatuisia luukasvaimia ilmaantuu Suomessa vuosittain noin kappaletta ja niiden osuus kaikista maligneista kasvaimista on vain 1/80 (Elomaa ym. 1999). Metastaattiset luukasvaimet ovat huomattavasti tavallisempia, ja tällöin primaarisen kasvaimen paikka on yleensä rintarauhanen, eturauhanen, munuainen, keuhkot, kilpirauhanen tai suoliston alue. Viime vuosina on lisääntynyt myös luuytimestä lähtöisin olevien kasvainten (lymfoomat, plasmasytooma ja myelooma) määrä. Luukasvainten jaottelu ja kasvainten erityispiirteitä WHO:n luokituksen mukaan luukasvaimet jaetaan seitsemään alaryhmään (luuta muodostavat kasvaimet, rustoa muodostavat kasvaimet, jättisolukasvaimet, luuytimestä lähtöisin olevat kasvaimet, verisuoniperäiset kasvaimet, muut sidekudosperäiset kasvaimet ja muut kasvaimet) (Schajowicz 1994). Nämä alaryhmät jaetaan edelleen hyvän- ja pahanlaatuisiin. Luuta muodostavat kasvaimet. Hyvänlaatuisista luuta muodostavista kasvaimista tavallisin on osteoidi osteooma, jonka tavallisin esiintymispaikka on nuoren miehen reisi- tai sääriluu ja tyypillisin oire jomottava särky, joka pahenee öisin ja johon auttaa asetyysalisyylihappo (kuva 4). Pahanlaatuisista luuta muodostavista kasvaimista tärkein on osteosarkooma. Se on myelooman jälkeen toiseksi yleisin pahanlaatuinen primaarinen luukasvain, jonka tavallisimpia esiintymispaikkoja ovat pitkien luiden metafyysiosat (noin 50 % kasvaimista sijaitsee polven seudussa). Maassamme todetaan vuosittain kaikkiaan noin uutta luusarkoomaa. Näistä tapausta on uusia osteosarkoomia. Ikäjakauman huippu on vuotta, ja tavallisimmat oireet ovat kipu ja nivelen seudun turvotus; joskus ensioireena voi olla patologinen murtuma. Rustoa muodostavat kasvaimet. Osteokondrooma (eksostoosi) on yleisin hyvänlaatuisista rustoa muodostavista luukasvaimista. Se esiintyy pitkien luiden metafyysialueella, ja tavallisimmat paikat ovat reisiluun distaaliosa sekä sääri- ja olkaluun proksimaaliosa. Osteokondrooman kasvu loppuu kasvuiän päättyessä. Tavallisin oire on kasvaimen aiheuttama mekaaninen ärsytys. Kondrooma on toinen melko tavallinen hyvänlaatuinen rustoa muodostava luukasvain, jota tavataan usein sattumalöydöksenä käden ja jalan röntgentutkimuksen yhteydessä. Useimmiten kasvain sijaitsee kokonaan luun sisäpuolella, jolloin siitä käytetään nimitystä enkondrooma. Enkondrooman kasvu on hidasta, ja kasvain on usein oireeton. Luutuumorit 2207

4 Kuva 4 A) Reisiluun kaulan osteoidi osteooma (nuoli) 44-vuotiaalla miehellä. Kliinisenä oireena oli oikean lonkan seudun särky, jota oli jatkunut 15 vuoden ajan ja johon asetyylisalisyylihappo tyypillisesti auttoi. B) Luustokartta ( 99m Tc) osoittaa selvän pistemäisen kertymän oikean reisiluun kaulassa. C) Osteoidin osteooman aktiivinen nidus (nuoli) on nähtävissä selvästi magneettikuvassa. D) Seurantaröntgenkuva vuoden kuluttua leikkaushoidon jälkeen. Hoitona oli luualueen poisto ja defektialueelle suoritettu luunsiirto. Lonkan kipu hävisi heti leikkauksen jälkeen E. A. Mäkelä

5 Pahanlaatuisista rustoa muodostavista luukasvaimista tavallisin on kondrosarkooma. Sen osuus kaikista pahanlaatuisita luukasvaimista on 10 %. Suomessa uusia kondrosarkoomatapauksia todetaan vuosittain noin Potilaat ovat vuotiaita, ja noin 25 % kasvaimista kehittyy joko multippeliin tai solitaariseen osteokondroomaan tai multippeliin enkondroomaan (Ollierin tauti eli multippeli enkondromatoosi). Tyypillistä kondrosarkoomalle on kasvaimen hidas kasvu ja se, että sinänsä asianmukaisen kirurgisen hoidon jälkeenkin residiivikasvaimia saattaa esiintyä jopa viiden vuoden kuluttua primaarihoidosta. Jättisolukasvaimet. Luun jättisolukasvain (giant cell tumor of bone, GCT) sijaitsee yleensä pitkien luiden metafyysialueella, ja sen yleisimmät sijaintipaikat ovat reisiluun distaaliosa ja sääriluun proksimaaliosa. Kasvaimen oireina ovat tavallisimmin nivelen seudun kipu ja yösärky. Natiiviröntgenkuvassa on nähtävissä kirkastuma, ja usein kortikaalinen luu on ohut ja se on pullistunut ulospäin. Jättisolukasvaimella on sitkeä taipumus uusiutua paikallisesti kasvaimen huolellisenkin evakuaation jälkeen. Luuresektio antaa paremman lopputuloksen ja on suositeltavampi hoitovaihtoehto, mikä voi merkitä joissakin tapauksissa laajaakin luuresektiota ja poistetun luualueen korvaamista joko luusiirteellä (kuva 5) (auto- tai allografti) tai endoproteesilla. Histologiselta kuvaltaan sinänsä hyvänlaatuinen jättisolukasvain voi lähettää etäpesäkkeitä keuhkoihin. Yleensä tällöin kysymyksessä on jo residivoinut jättisolukasvain. Etäpesäkkeet kannattaa poistaa kirurgisesti. Jättisolukasvaimen pahanlaatuistuminenkin on mahdollista, ja sitä on kuvattu erityisesti kasvaimen sädehoidon jälkitilana. Luun jättisolukasvaimen erotusdiagnostiikassa on huomioitava hyperparatyreoosiin joskus liittyvä nk. brown tumor. Sen röntgenologinen ja histologinen kuva muistuttaa luun jättisolukasvainta. Nimitys brown tumor tulee kasvaimen makroskooppisesta punertavanruskeasta väristä. Hyperparatyreoosiin liittyvät luumuutokset syntyvät osteoklastien aiheuttamasta luuresorptiosta, ja poikkeuksetta siihen liittyy hyperkalsemia sekä seerumin alkalisen fosfataasin lisääntynyt aktiivisuus. Hyperparatyreoosin hoito eli adenooman (tai joskus harvoin lisäkilpirauhasen karsinooman) poisto johtaa näiden luumuutostenkin häviämiseen. Luuytimestä lähtöisin olevat kasvaimet. Ewingin sarkooma kuuluu nykykäsityksen mukaan luuytimestä lähtöisin olevien pahanlaatuisten luukasvainten ryhmään (round-cell tumors), johon kuuluu myös nk. perifeerinen neuroektodermaalinen tuumori (peripheral primitive neu- Kuva 5. A ja B) Jättisolukasvain oikean värttinäluun distaalipäässä 35-vuotiaalla miehellä. Huomaa kystinen rakenne ja ohentunut, deformoitunut luun korteksi. C ja D) Kasvain on hoidettu luun resektiolla ja poistettu luualue korvattu proksimaalisesta pohjeluusta otetulla autograftilla. Seurantaröntgenkuva vuoden kuluttua leikkauksesta. Pohjeluusiirre antaa tällaisessa tapauksessa toiminnallisesti erinomaisen lopputuloksen. Luutuumorit 2209

6 roectodermal tumor, PNET). Näille kasvaimille yhteinen piirre on kromosomien 11 ja 22 välinen translokaatio t[11;22][q24;q12] (Gebhardt 1996). Maassamme todetaan vuosittain noin 5 8 uutta Ewingin sarkoomaa, ja niiden osuus kaikista pahanlaatuisista luukasvaimista on noin 6 %. Kasvain esiintyy kaikissa luissa, mutta yleisin se on alaraajojen pitkissä luissa ja lantion alueella. Ewingin sarkoomaa esiintyy lapsilla ja murrosikäisillä; ikäjakauman huippu ajoittuu välille Sitä on joskus alkuoireiden perusteella vaikea erottaa osteomyeliitistä etenkin silloin, kun oireina on kuumeilu ja lasko ja CRParvot ovat kohonneet. Kasvain on hyvin pahanlaatuinen, ja viiden vuoden eloonjäämisluku on noin %. Myelooman osuus kaikista pahanlaatuisista luukasvaimista on noin 47 %. Myelooman tavallisimpia oireita ovat luustokivut, jotka paikantuvat rintakehän tai selkärangan alueelle. Joskus esiintyy neurologisia oireita, jotka johtuvat patologisista murtumista tai kasvaimen ekspansiosta. Potilaiden ikäjakauman huippu on 50 ja 60 vuoden välillä, ja kasvaimeen liittyy tyypillinen seerumin ja virtsan elektroforeesilöydös, jossa on todettavissa monoklonaalinen piikki merkkinä poikkeavasta immunoglobuliinin tuotannosta. Usein virtsasta on osoitettavissa nk. Bence Jonesin proteiini. Lisäksi potilailla on todettavissa anemia ja usein hyperkalsemia. Paikallisen kasvaimen kirurgisen poiston ja sädehoidon jälkeen ennuste on parempi kuin yleistyneen sairauden (nk. multippeli myelooma), jossa viiden vuoden eloonjäämisennuste on alle 10 %. Verisuoniperäiset kasvaimet. Vaskulaarisista kasvaimista tavallisimmat ovat hyvänlaatuinen hemangiooma ja pahanlaatuinen hemangiosarkooma. Molemmat ovat suhteellisen harvinaisia; niiden osuus kaikista luukasvaimista on alle 1 %. Hemangiooma esiintyy yleensä nikamassa tai kallossa. Hemangiooma on magneettikuvauksessa yleinen sattumalöydös. Hemangiosarkoomaa tavataan kaikissa luissa, ja se aiheuttaa usein patologisia murtumia. Muut sidekudosperäiset kasvaimet. Desmoplastinen fibrooma ja lipooma, jotka molemmat ovat harvinaisia, kuuluvat ryhmään»muut hyvänlaatuiset luun sidekudoskasvaimet». Sinänsä harvinainen, mutta maligneista sidekudoskasvaimista tavallisin on maligni fibroottinen histiosytooma (MFH), jota todetaan maassamme vuosittain 4 6 uutta tapausta. Se on keski-ikäisten ja vanhemman ikäryhmän kasvain. Tyypillisiä piirteitä ovat laajat osteolyyttiset muutokset luissa ja patologiset murtumat. Erotusdiagnostisesti tärkeimmät sairaudet ovat osteosarkooma ja pahanlaatuinen jättisolukasvain. MFH on erittäin pahanlaatuinen ja sillä on huono ennuste: keskimääräinen elinikä on alle 2 vuotta kasvaimen toteamisesta. Muut kasvaimet. WHO:n luokituksen mukaisesti muita luun kasvaimia ovat neurofibrooma ja kordooma. Ensin mainittu on harvinainen ja liittyy yleensä von Recklinghausenin tautiin (multippeli neurofibromatoosi). Kordooma on paikallisesti esiintyvä pahanlaatuinen kasvain, joka saa alkunsa notokordin jäänteistä nikamavälilevyssä. Sen osuus on pahanlaatuisista luukasvaimista noin 1,5 %. Potilaat ovat yleensä yli 30-vuotiaita ja tyyppipaikat ovat selkärangan proksimaalinen ja distaalinen osa. Lievästi pahanlaatuisen kasvaimen ennuste on paikallisen poiston jälkeen hyvä. Hyvin pahanlaatuisissa kasvaimissa ja epätäydellisen poiston jälkeen viiden vuoden eloonjäämisennuste on alle 20 %. Luukasvaimen kaltaiset muutokset. Tavallisimmat luukasvaimen kaltaiset muutokset ovat luukysta (solitaarinen, aneurysmaattinen tai juksta-artikulaarinen), myositis ossificans -muutos ja fibroottinen dysplasia. Solitaarinen luukysta kehittyy kasvuruston häiriintyneen kasvun seurauksena ja sijaitsee tavallisesti olkaluun yläosassa, reisiluun alaosassa tai sääriluun yläosassa. Kysta sisältää yleensä nestettä, ja sen seinämää verhoaa fibroottinen kalvo. Aneurysmaattinen luukysta sijaitsee tavallisesti pitkien luiden metafyysissä tai nikamissa, ja nimensä mukaisesti se usein deformoi luun korteksia. Kysta sisältää onteloita, jotka ovat hyytymättömän veren täyttämiä. Erotusdiagnostiikassa tulee kyseeseen luun jättisolukasvain. Juksta-artikulaarinen kysta on hyvänlaatuinen ja sijaitsee melkein aina olkaluun tai sääriluun alaosassa. Fibroottinen dysplasia on luuta muodostavan mesenkyymin synnynnäinen häiriö ja siitä aiheutu E. A. Mäkelä

7 va luuepämuodostuma. Se voi esiintyä ainoastaan yhdessä luussa (monostoottinen) tai useassa luussa (polyostoottinen), ja usein se antaa oireita jo kasvuiällä luun käyristyessä tai murtuessa. Diagnoosi on yleensä tehtävissä röntgenkuvasta, mutta monostoottisessa muodossa tarvitaan usein biopsia varmistukseksi. Diagnostiikkaan liittyviä näkökohtia Luukasvainten tutkimisessa pyritään ensisijaisesti selvittämään kasvaimen laatu ja levinneisyys. Huolellinen anamneesi ja kliininen tutkimus kuuluvat ensiselvittelyyn. Diagnoosi perustuu kliinisiin, röntgenologisiin ja histopatologisiin löydöksiin, ja usein se ei ole varmuudella tehtävissä yksittäisen tutkimuksen perusteella, vaan tutkimuslöydökset tulee yhdistää toisiinsa. Luukasvainten diagnostiikka ja hoidon suunnittelu ja toteutus edellyttävät usein hyvää yhteistyötä ortopedin, radiologin, patologin ja onkologin välillä. Ehdoton perustutkimus on natiiviröntgenkuvaus, joka on aina tehtävä, kun herää epäily luukasvaimesta. Laboratoriotutkimukset eivät sellaisenaan ole kovin luotettavia, mutta laskon, CRP-pitoisuuden, täydellisen verenkuvan ja virtsan sedimentin sekä seerumin alkalisen fosfataasin, kalsiumin, fosfaatin ja proteiinin määritykset kuuluvat selvittelyihin. Lisäksi seerumin ja virtsan immunoelektroforeesitutkimukset ja keuhkojen röntgenkuvaus kuuluvat rutiinitutkimuksiin. Lisäselvittelyt on usein tarkoituksenmukaisinta järjestää paikassa, jossa luukasvainten diagnostiikkaan ja hoitoon on olemassa valmiuksia. Luustokartoitus ( 99m Tc) antaa hyvän kuvan kasvaimen aktiivisuudesta, ja siitä selviää, onko kysymyksessä primaarinen luukasvain vai mahdollisesti muun kasvaimen etäpesäke. Tietokonetomografia ja magneettikuvaus antavat tietoa kasvaimen laajuudesta ja sen Kuva 6. A) Periasetabulaarinen kondrosarkooma vasemmalla lantiossa 35-vuotiaalla miehellä. B) Kolmiulotteinen tietokonetomografiarekonstruktiokuva lantiosta antaa hyvän kuvan periasetabulaarisen kondrosarkooman koosta ja sijainnista. Se mahdollistaa resektiolinjojen suunnittelun sekä mittojen mukaisen endoproteesin valmistamisen etukäteen varmasti paikalleen sopivaksi. C) Seurantaröntgenkuva leikkaushoidon jälkeen. Vasemmalle puolelle on tehty lantioresektio. Poistettu luualue ja lonkkanivel on korvattu endoproteesilla. Luutuumorit 2211

8 suhteesta lähikudoksiin, kuten verisuoniin ja hermoihin. Nämä kuvantamismenetelmät tekevät mahdolliseksi kasvaimen kirurgisen hoidon yksityiskohtaisen suunnittelun etukäteen. Kasvainalueelta tehty kolmiulotteinen mallikuva helpottaa poistetun luualueen rekonstruktiota. Näin voidaan esimerkiksi valmistaa mittojen mukaan poistettua luualuetta tarkalleen vastaava endoproteesi (kuvat 6). Kasvaimen laatu saadaan selville varmimmin biopsianäytteestä, joka otetaan kasvaimesta aina ennen lopullista hoitoa. Näytepala tulee ottaa aina siinä paikassa, jossa lopullinen hoitokin annetaan. Näytepala otetaan usein kasvaimesta avoimessa leikkauksessa suoraan näkökontrollissa. Eräissä tapauksissa näytepala voidaan ottaa käyttäen läpivalaisua tai tietokonetomografiaohjausta ja laajaa (läpimitta 5 6 mm) holkkiporaa (kuva 7 A ja B). Näin tehdään esimerkiksi epäiltäessä luun lymfoomaa, jonka hoito sinänsä on pääasiassa ei-kirurginen (solunsalpaajat ja sädehoito). Pahanlaatuisten luukasvainten hoidon periaatteita Pahanlaatuisissa luukasvaimissa hoitovaihtoehdot ovat leikkaus, solunsalpaajalääkitys ja sädehoito. Useimmiten hoito on kuitenkin yhdisteltyä siten, että leikkaukseen liitetään solunsalpaajalääkitys tai sädehoito tai molemmat. Sädehoitoa käytetään täydentämään leikkausta eräissä tapauksissa, jos kasvaimen laaja kirurginen poisto on mahdoton. Lähinnä tämä tulee kyseeseen Ewingin sarkooman hoidossa ja metastaattisia kasvaimia hoidettaessa. Liitännäishoito solunsalpaajilla aloitetaan luusarkoomissa heti diagnoosin varmistuttua, ja sillä pyritään mikrometastaasien tuhoamiseen. Siitä on hyötyä osteosarkooman ja Ewingin sarkooman hoidossa. Hoito alkaa 2 3 kuukauden pituisella preoperatiivisella yhdistelmähoidolla, jota jatketaan leikkauksen jälkeen vasteen mukaan 4 6 kuukautta. Nykyaikaisten ja tehokkaiden solunsalpaajien ansiosta monet raajojen alueen luukasvaimet, jotka aikaisemmin voitiin hoitaa vain amputaatiolla, voidaan nykyisin hoitaa tehokkaasti raajan säästävällä kirurgialla käyttäen endoproteeseja, allografteja tai niiden yhdistelmiä Kuva 7. A ja B) Luukasvainbiopsia tehdään yleensä avointa leikkaustekniikkaa käyttäen. Kuitenkin silloin, kun kasvaimen varsinainen hoito on ei-kirurginen, kuten tässä tapauksessa epäiltäessä magneettikuvauksen perusteella olkaluun proksimaaliosan lymfoomaa, voidaan biopsiaan käyttää holkkiporaa. Pora ohjataan kohteeseensa johtopiikin avulla läpivalaisua käyttäen. Näytteeksi saadaan edustava luusylinteri, jonka halkaisija on 5 6 mm. (komposiittigrafteja) (kuvat 6 C ja 8 F) (Cannon 1997, Kabukcuoglu ym. 1999). Liitännäishoito solunsalpaajilla helpottaa usein luukasvaimen laajaa resektiota pienentämällä kasvaimen kokoa ja tekemällä rajan terveeseen kudokseen nähden makroskooppisesti tarkastellen selvemmäksi. Kuvat 8 A ja B esittävät tyypillistä osteosarkooman röntgenlöydöstä 16-vuotiaan pojan reisiluun alaosassa. Luustokartta (kuva 8 C) osoitti huomattavan paikallisen kertymän oikean reisiluun alaosassa, mikä viittasi primaariseen luukasvaimeen. Magneettikuva oikean reisiluun alaosasta ennen biopsiaa antoi hyvän käsityksen kasvaimen laajuudesta (kuva 8 D). Seurantatutkimus 12 viikon solunsalpaajahoidon jälkeen (kuva 8 E) osoitti hyvin solunsalpaajahoidon vaikutuksen: kasvain oli pienentynyt ja 2212 E. A. Mäkelä

9 E D Kuva 8. A ja B) Tyypillinen osteosarkooma 16-vuotiaan pojan reisiluun distaaliosassa. C) Luustokartta ( 99m Tc) vahvisti primaarisen luukasvaimen oikean reisiluun distaalipäässä. D) Magneettikuvassa on nähtävissä epifyysiin ulottuva T 3 -luukasvain oikean reisiluun metafyysialueella. E) Magneettikuva 12 viikon solunsalpaajahoidon jälkeen. Luukasvain on selvästi pienentynyt ja rajautunut. Tumma alue kasvaimen keskellä on polymetyylimetakrylaattisementtiä (PMMA) biopsia-alueella (nuoli). F) Reisiluun distaaliosan osteosarkooman hoito laajaa resektiota ja endoproteesirekonstruktiota käyttäen. Reisiluun distaaliosa ja polvinivel on korvattu modulaarisella endoproteesilla. Tällainen rekonstruktio sallii potilaan liikkumisen heti toimenpiteen jälkeen, ja kävely normaalistuu 1 2 viikossa. Luutuumorit 2213

10 raja terveeseen kudokseen tarkentunut. Kasvaimen koon pieneneminen ja reaktiivisen alueen tarkentuminen helpottivat kirurgisen hoidon toteuttamista. Tässä tapauksessa, kun kysymyksessä oli T 3 -kasvain (taulukko), asianmukainen hoito on kasvaimen laaja resektio (Enneking 1986, Enneking ja Wolf 1996)) ja reisiluun alaosan ja polvinivelen rekonstruktio modulaarista (leikkauksen aikana osista koottava) endoproteesia käyttäen (kuva 8F). Endoproteesin käytön etuna rekonstruktiossa on toimintakyvyn nopea palautuminen: raajan normaali käyttö on useimmiten sallittua heti leikkauksen jälkeen. Raajan säästävä kirurgia kuuluu ehdottomasti nykypäivän luukasvainkirurgiaan. Sille ovat luoneet edellytykset endoprotetiikan ja pankkiluutoiminnan kehitys. Tällainen rekonstruktiokirurgia edellyttää monipuolista endoproteesikirurgian hallintaa ja luusiirteiden käyttöön liittyvää taitotietoa, jota on vain muutenkin ortopedista endoproteesikirurgiaa (sekä primaari- että revisioendoproteesikirurgiaa) tekevissä yksiköissä. Lisäksi luukasvainten hoitoon erikoistuneessa yksikössä tulee olla hyvät valmiudet solunsalpa- Taulukko 1. Luukasvainten TNM-luokitus (UICC 1997). Primaarikasvain (T) T0 Kasvainta ei ole osoitettavissa T1 Luunsisäinen kasvain T2 Luunsisäinen kasvain ulottuu korteksiin mutta ei ole läpäissyt luukalvoa (periostia) T3 Kasvain ulottuu luun ulkopuolelle Alueellinen levinneisyys imusolmukkeisiin (N) NX Alueellisten imusolmukkeiden tila ei ole arvioitavissa (esim. poistettu) N0 Ei histologisesti todettua leviämistä N1 Histologisesti todettu leviäminen (harvinaista luusyövässä) Etäpesäkkeet (M) M0 Ei etäpesäkkeitä M1 Etäpesäkkeitä todettu aja- ja sädehoitoon sekä perehtyneisyyttä niiden käyttöön ja niistä mahdollisesti aiheutuvien komplikaatioiden hoitoon. Primaaristen luukasvainten harvinaisuuden vuoksi on eri keskuksissa toteutettavat hoitolinjat pyritty yhdenmukaistamaan keskinäisin sopimuksin, mistä on hyvänä esimerkkinä osteosarkooman osalta yhteispohjoismaiseen tutkimukseen liittyvä hoitojen yhtenäistäminen (SSG 1990, ISG/SSG 1996, Alvegård ym. 1999). Kirjallisuutta Alvegård TA, Bauer H, Blomqvist C, Möller T, Rydholm A, Saeter G. The Scandinavian Sarcoma Group. Background, organization and the central register the first 20 years. Acta Orthop Scand 1999;70 Suppl 285:3 7. Campanacci M. Bone and soft tissue tumors: clinical features, imaging, pathology and treatment. Toinen painos. Wien New York: Springer-Verlag, Cannon SR. Massive prostheses for malignant bone tumours of the limbs. J Bone Joint Surg 1997;79-B: Elomaa I, Wiklund T, Kivioja A, Karaharju E. Luusarkoomat. Kirjassa: Joensuu H, Roberts PJ, Teppo L, toim. Syöpätaudit. 2. painos. Jyväskylä: Kustannus Oy Duodecim, 1999, s Enneking WF. A system of staging musculoskeletal neoplasms. Clin Orthop 1986;204:9 24. Enneking WF, Wolf RE. The staging and surgery of musculoskeletal neoplasms. Orthop Clin North Am 1996;27(3): Gebhardt MC. Molecular biology of sarcomas. Orthop Clin North Am 1996;27: ISG/SSG I. An Italian Scandinavian treatment and research protocol for high-grade osteosarcoma of the extremities. Localized disease and metastatic relapse. Lund: Scandinavian Sarcoma Group and Onclogic Center,1997. Kabukcuoglu Y, Grimmer RJ, Tillman RM, Carter SR. Endoprosthetic replacement for primary malignant tumors of the proximal femur. Clin Orthop 1999;358:8 14. Schajowicz F. Tumors and tumorlike lesions of bone: pathology, radiology and treatment. 2. painos. Berlin Heidelberg New York: Springer-Verlag, SSG VIII/90. The treatment of osteosarcoma. Lund: Scandinavian Sarcoma Group and Oncologic Center, UICC (International Union Against Cancer). TNM classification of malignant tumors. Sobin LH, Wittekind C, toim. 5. painos. New York: Wiley Liss, Unni KK. Dahlin s bone tumors: general aspects and data on cases. Viides painos. Philadelphia New York: Lippincott-Raven, E. ANTERO MÄKELÄ, LKT, dosentti, osastonylilääkäri Kuopion yliopistollinen sairaala Kirurgian klinikka Kuopio 2214