LASTEN SUKKULASOLUISET PEHMYTOSATUUMORIT IAP TURKU Jukka Laine Lastenpatologi TYKS

Koko: px

Aloita esitys sivulta:

Download "LASTEN SUKKULASOLUISET PEHMYTOSATUUMORIT IAP TURKU Jukka Laine Lastenpatologi TYKS"

Ville Mäkinen
7 vuotta sitten
Katselukertoja:

1 SUKKULASOLUISET IAP 2016 Jukka Laine Lastenpatologi TYKS

2 LAPSILLA I Pediatriset blastoomat/small Round Cell Tumors (SRCT) II Lipomatoottiset tuumorit III Sukkulasolutuumorit IV Muut pediatriset tuumorit V Vaskulaariset tuumorit

3 III SUKKULASOLUISET LEESIOT Nodulaarinen faskiitti Nuoret aikuiset, missä vaan Cranial fascitis alle 2 v. Proliferatiivinen faskiitti/myosiitti harvinainen lapsilla Myositis ossificans reaktiivinen leesio, kaikki iät, lapset ja nuoret

4 NODULAARINEN FASKIITTI (KUVA R. KARIKOSKI)

5 Myositis ossificans progressiva Autosomaalisesti dominantti periytyminen FOP geeni (Chr.4) Lapsuudessa, voi alkaa traumasta Voi johtaa luudeformiteetteihin Fibrous hamartoma of infancy <5 v, keskivartalo, raajat Primitiiviset mesenkymaaliset solut

6 Fibrous hamartoma of Infancy Figure Riitta Karikoski

7 Myofibromatosis yksittäinen tai laajempi muistuttaa histol. infantiilista hemangioperisytoomaa <2 v. pinnallinen kivuton massa pään- tai kaulan alueella, rintakehällä tai raajoissa Vim+, SMA+

8 Fibromatosis colli M. sternocleidomastoideus Torticollis Juveline hyaline fibromatosis Harvinainen, <2 v. Useita tuumorimaisia PAS+ hyaliinisia kertymiä

9 Inclusion body fibromatosis Lapsilla, sormissa Masson s trichrome: inkluusiot Fibroma of tendon sheath Fibroottinen patti kädessä, yl. aikuisilla Desmoblastic fibroblastoma kivuton patti yl. aikuisilla

10 Calcifying aponeurotic fibroma Median 12 v. Kämmenet ja jalkapohjat Angiomyofibroblastoma Postpuberteetti Kivuton patti yl. vulvassa Desmin+, ER+, PR+

11 Pinnalliset fibromatoosit Palmaari- ja plantaarifibromatoosit Perhehistoria, voi uusia Lapsilla palmaarinen yleisempi Desmoid type (aggressive) fibromatosis Kaikenikäisillä Hartiat, rintakehä ja selkä Vim+, SMA+, b-catenin

12 Lipofibromatosis Median 1 v., uusii Raajojen kärkiosien kivuton massa Sukkulasolukomponentti muistuttaa desmoidityyppistä fibromatoosia Gardner fibroma Fibroottinen subkutaaninen patti (G: sdr:ssa) APC mutaatio ja FAP, tutki suku!

13 Calcifying fibrous tumor Rintakehä, raajat Muistuttaa calcifying aponeurotic fibroomaa Solitary fibrous tumor Aikuiset

14 Low grade myofibroblastic sarcoma Aikuiset Congenital/infantile fibrosarcoma 40-80% kongenitaalisia, harvoin enää 2 v jälkeen Usein t(12;15)(p13;q26) ETV6-NTRK3-fuusion transkriptiotuote (löytyy myös mesoblastisesta nefroomasta; sama kasvain, mutta munuaisessa?) Myös 8, 11, 17 tai 20 trisomiaa

15 Adult type fibrosarcoma Low grade fibromyxoid sarcoma Sclerosing epithelioid fibrosarcoma Angioleiomyoma Leiomyosarcoma Nämä kaikki lähinnä aikuisten tuumoreita, es. joskus lapsilla

16 Sileälihastuumorit immunosupressoiduilla potilailla HIV, EBV-alkuisia (EBER-ISH) Fetal-type rhabdomyoma Mean 4 v., 25% kongenitaalisia Pään ja kaulan alue SMA+, Myoglobin+, Des+

17 Synoviaalisarkooma 5-10% pehmytkudossarkoomista Useimmiten nuorilla aikuisilla (0-89v) 90% alle 50 v, useimmat v. 80% raajojen syvissä pehmytkudoksissa, polvi Hidaskasvuinen Puolet uusii ja 40% metastasoi

18 BXXXXX-08 Kolmen päivän ikäinen poika, niskassa ja kallon päällä kookas tuumori. Magneettikuvassa hyvin verestävä ja herättää epäilyn verisuonikasvaimesta.

20 IMMUNOHISTOKEMIA -08 Cytok-, EMA-, CD99- HMB-45-, CD31-, CD34- Chromograniini-, GFAP-, S-100- MYF-4-, alpha-sma- WT-1- Vimentin+, Desmin-, CD56+ Ki %

21 CD56 ANTIGEENI Värjää NCAM glykoproteiineja Positiivinen NK lymfoomassa Pienisoluisessa keuhkokarsinoomassa (94-100%) Merkelinsolukarsinoomassa Primitiivisessä neuroektodermaalisessa tuumorissa

22 2008 VG

23 2008 HE

24 2008 CD56

25 KASVAIN VUONNA -09 Sädehoidon ja leikkauksen jälkeen saatiin kutistumaan vaatimattomiksi kohoumiksi Histologisesti residuaali, jossa hoitovaste onkologisiin hoitoihin

26 2009 HE

27 2009 HE

28 KASVAIN VUONNA -11 Runsaammin verisuonitettu kasvain, jossa Vimentin+, WT-1+ ja CD99+ Ewing-PNET?, SS?

29 2011 VG

30 2011 KI67

31 2011 CD99

32 2011 VIMENTIN

33 2011 WT-1

35 Synovial Sarcoma translocation trx:18, SSX1/SYT; SSX2/SYT

36 EWSR1rearrangenent tr11:22, ETV6-NTRK3 negative

37 DIAGNOOSI Infantiili fibrosarkooma tai PNET Tästä tuumorista löydettiin 20% solupopulaatiosta kromosomin 11 monosomia, jota ei ole aiemmin kuvattu

38 HYVÄÄ KIRJALLISUUTTA Miettinen, ed. Modern Soft Tissue Pathology. Cambridge University Press, Coffin et al. Pediatric Soft Tissue Tumors, Williams & Wilkins, Cullinane et al. Molecular Biology and Pathology of Paediatric Cancer. Oxford University Press 2003.

Samankaltaiset tiedostot

IAP Kuopio 27.9.2007. Mesenkymaalisia. kasvaimia iholla, ja vähän v n muuallakin Jyrki Parkkinen ja Tom BöhlingB

IAP Kuopio 27.9.2007. Mesenkymaalisia. kasvaimia iholla, ja vähän v n muuallakin Jyrki Parkkinen ja Tom BöhlingB IAP Kuopio 27.9.2007 Mesenkymaalisia kasvaimia iholla, ja vähän v n muuallakin Jyrki Parkkinen ja Tom BöhlingB Pehmytkudoskasvainten patologiaa Valtaosa pehmytkudoskasvaimista benignejä, malignit harvinaisia,